Modul IA Vývoj pohlavního systému Martin Špaček Odd. histologie a embryologie Zdroje obrázků: Čihák: Anatomie Gray: Anatomy of the Human Body (http://www.bartleby.com/107/) Moore, Persaud: Zrození člověka Rarey, Romrell: Clinical human embryology Tonar: Prenatální vývojová stadia některých savců (http://www.lfp.cuni.cz) http://www.med.unc.edu/embryo_images
Vývoj pohlavního systému Vývoj gonád Vývoj pohlavních vývodů Vývoj zevního genitálu
1. Vývoj gonád Genetická determinace pohlaví při oplození Indiferentní stadium Testes vs. ovaria 3 zdroje buněk: coelomový epitel (mezotel) mezenchym primordiální zárodečné bb. (prvopohlavní bb.)
Indiferentní gonády 3. týden vznik genitální lišty 3.- 6. týden migrace prvopohlavních bb. ze stěny žloutkového vaku podél dorsálního mesenteria indukce proliferace coelomového epitelu a primárních pohlavních provazců
Vývoj testes Od 7. týdne TDF (testis-determining factor) -gen SRY působí proliferaci prim. provazců do hloubky medulární provazce základ tubuli seminiferi a rete testis
Vývoj testes Tubuli seminiferi (semenotvorné kanálky) spermatogonie podpůrné Sertoliho bb. AMH (antimüllerian hormone) [=MIS (müllerian inhibiting substance)] odděleny mezenchymem intersticiální Leydigovy bb., od 8. týdne vylučují testosteron
Vývoj ovarií od 12. týdne primární zárodečné provazce zanikají vznik sekundárních zárod. provazců spojení s prim. zárodečnými buňkami vznik primordiálních folikulů s oogoniemi povrchový epitel jednovrstevný kubický mesovarium tunica albuginea
2. Vývoj pohlavních vývodů Mezonefrický vývod (Wolffův) základ mužských pohlavních vývodů Paramezonefrický vývod (Müllerův) základ ženských pohlavních vývodů
Vývoj mužských pohlavních vývodů Mesonefrické tubuly ductuli efferentes (napojení na rete testis) Mesonefrický vývod (Wolffův) ductus epididymidis ductus deferens vesicula seminalis ductus ejaculatorius (ureter, pánvička, kalichy, sběrací kanálky)
Exkurz: Urogenitální sinus 6. týden spojení urorektálního septa s kloakální membránou urogenitální membrána anální membrána kraniální část vesikální - močový měchýř střední část pelvická a kaudální část falická uretra pars prostatica - prostata pars membranacea - gl. bulbourethralis
Vývoj ženských pohlavních vývodů mesonefrické vývody i tubuly zanikají paramesonefrické vývody kraniální a střední část - vejcovody kaudální části splývají - uterovaginální základ zformování lig. latum uteri
Vývoj pochvy vzniká z uterovaginálního kanálu a urogenitálního sinu dva sinovaginální bulby vznik vaginální ploténky proliferací se prodlužuje od 11. týdne se luminizuje mezenchym odděluje urogenitální sinus a vaginální ploténku - hymen
3. Vývoj zevního genitálu Indiferentní stadium (4.-7. týden) pohlavní hrbolek urogenitální návalky labioskrotální valy
8. týden vývoje ještě nelze odlišit mužské a ženské zevní pohlavní orgány
Vývoj mužského zevního genitálu Indiferentní stadium (4.-7. týden) pohlavní hrbolek urogenitální návalky labioskrotální valy Mužský genitál penis uretra (spong.) skrotum ektodermová ploténka cirkulární vrůst ektodermu (12. týden) fossa navicularis preputium
Vývoj mužského zevního genitálu
Vývojové vady hypospadie (1:300) - otvor v uretře ventrálně
Vývojové vady epispadie (1:30 000) - otvor na dorsálním povrchu
Descensus testium zvětšování testes a procesus vaginalis, atrofie mesonefros a paramesonefrických vývodů (AMH) relativní sestup (prodlužování trupu) gubernaculum (kondenzace vaziva) sestup inguinálním kanálem (26. týden) vychlípení peritonea a příslušných vrstev stěny břišní
Břišní stěna vrstvy skrota peritoneum fascia transversalis m. int. obl. et transver. abd. cum fasciis fascia m. obl. ext. fascia Scarpae tunica vaginalis testis fascia spermatica int. m. cremater cum fascia cremasterica fascia spermatica ext. tunica dartos
Vývojové vady kryptorchismus 3-4% donošených chlapců obvykle v tříselném kanálu zvýšené riziko vzniku nádoru ektopie testes
Vývoj ženského zevního genitálu Indiferentní stadium (4.-7. týden) pohlavní hrbolek uretrální řasy labioskrotální valy Ženský genitál clitoris labia minora labia majora
Descensus ovarii relativní sestup (prodlužování trupu) gubernaculum lig. susp. ovarii, lig. teres uteri
Vývojové poruchy hermafroditismus pravý: tkáň testes i ovarií ženský pseudoherm.: virilizace zev. genitálu mužský pseudoherm.: testosteronu, AMH syndrom testikulární feminizace
Příklad ženského pseudohermafroditismu: kongenitální adrenální hyperplazie (CAH) deficit 21-hydroxylázy 46, XX: