Demyelinizační onemocnění CNS MUDr. Eva Krasulová Neurologická klinika 1.LF UK a VFN, Praha
Demyelinizace = poškození myelinu Neurodegenerace = poškození nervového vlákna
- demyelinizace může nastat v CNS i v PNS CNS roztroušená skleróza (RS) ADEM neuromyelitis optica Devic (NMO) vaskulitidy CNS (izolovaná, SLE, APS, Behçet, aj.) PNS Guillain-Barré syndrom (AIDP) chron. zánětlivá demyelin. polyneuropatie (CIDP) polyneuropatie při monoklonálních gammapatiích
Roztroušená skleróza (RS) chronické demyelinizační autoimunitní onemocnění CNS nejčastěji rozvoj prvních příznaků mezi 20 až 40 lety v ČR odhadem 18 tisíc pacientů nejčastější neurologická příčina invalidity mladých osob ženy : muži = 2:1
Proč škodí vlastní imunitní systém? Brzlík Kostní dřeň - v brzlíku se učí lymfocyty odlišit vlastní od cizího - všichni máme určité množství autoagresivních lymfocytů
Etiologie RS: genetická dispozice k autoimunitě zevní faktory - infekce - stres - nedostatek vit. D - hormonální změny - kouření
Axonální ztráta CIS Průběh RS relaps-remitentní sekundárněprogresivní CIS = klinicky izolovaný syndrom, 1. ataka podezřelá z rozvoje RS do budoucna primárněprogresivní Zánět Neurodegenerace Čas
Ataka = neurologické příznaky trvající konstantně alespoň 24 hodin Progrese = zhoršení trvající alespoň 3 měsíce klinický příznak léze kteréhokoliv centra či dráhy CNS
poruchy zraku (nejčastěji zánět očního nervu) poruchy citlivosti necitlivost na dotyk hypestezie brnění parestezie pálení, bolest dysestezie neuralgie trojklanného nervu
centrální poruchy hybnosti (mono-, para-, tri-, kvadruparéza) - svalová slabost - zvýšení svalového tonu spasticita - zvýšené reflexy - pozitivní pyramidové jevy (Babinski atd.)
vertigo, instabilita, ataxie vestibulární aparát mozeček zadní provazce míchy dvojité vidění (diplopie), poruchy polykání (dysfagie), poruchy výslovnosti (dysartrie), paréza n. facialis (i periferní) poruchy močení, stolice, sexuální dysfunkce
poruchy nálady (zejména deprese), poruchy kognice, v pokročilejších stadiích choroby odbržděnost, spastický pláč a smích únava
Příznaky RS a spolupráce s fyzioterapeutem: - v každém stadiu RS udržení kondice, neuroplasticita - únava (aerobní cvičení) - poruchy hybnosti, spasticita - poruchy stability - močení (pánevní dno) - prevence komplikací (dekubity, plíce, osteoporóza, psychika)
Ataka ložisko akutního zánětu - z hlediska fyzio klidový režim (jediná situace u RS)
Co se stane s nervovou dráhou v místě zánětu?
Stanovení diagnózy RS McDonaldova kritéria - průkaz roztroušenosti v prostoru a v čase 1. klinické příznaky 2. magnetická rezonance 3. mozkomíšní mok (likvor), evokované potenciály
Lumbální punkce L3/4, L4/5, L5/S1
Lumbální jehla klasická x atraumatická
Analýza mozkomíšního moku Přítomnost zánětlivé reakce v CNS - počet buněk (hl. lymfocyty) - tvorba protilátek v CNS - oligoklonální pásy k l (ÚKBL VFN Praha, MUDr. Mrázová)
Centrum pro demyelinizační onemocnění - 15 specializovaných RS center při fakultních a oblastních nemocnicích - diagnostika a léčba RS včetně nejmodernějších postupů TEPLICE HK PLZEŇ PRAHA PARDUBICE OLOMOUC OSTRAVA JIHLAVA BRNO ZLÍN ČB
Princip léčby RS Axonální ztráta trvalý neurologický deficit Čas
Léčba ataky - kortikoidy (případně cytostatikum, plazmaferéza, podání léků do páteřního kanálu) Fyzio: klidový režim
Léčba atakovité formy RS (1) Léky 1. volby interferon beta, glatiramer acetát - injekce (pacienti si aplikují sami) - mohou být nežádoucí účinky (chřipkové příznaky, zarudnutí v místě vpichu, únava) Fyzio: individuální zátěž, léky nelimitují, aerobní cvičení, kondice
Léčba atakovité formy RS (2) Léky 2. a 3. volby infuse (natalizumab, imunoglobuliny) - léky potlačující imunitní systém imunosupresiva tabletky cytostatika - infuse Fyzio: individuální zátěž, léky nelimitují, aerobní cvičení, kondice
Léčba agresivní atakovité formy RS Tranplantace kmenových buněk: vyresetování imunitního systému Fyzio: naprosto zásadní, individuální zátěž podle aktuálního stavu pacienta, udržení svalové síly, podpora trvání efektu transplantace
Léčba progresivní formy RS - zánětu málo, protizánětlivé léky málo účinné - zkouší se např. cytostatika, imunosupresiva, kortikoidy, imunoglobuliny Fyzio: tím důležitější, čím méně léků máme k dispozici - aerobní cvičení (rotoped, motomed), udržení kondice, prevence osteoporózy a dalších komplikací, úleva od příznaků RS např. spasticita
Neuromyelitis optica (NMO, Devic) - vzácnější autoimunitní onemocnění CNS - maximum postižení míchy a zrakových nervů - průběh většinou agresivnější než u RS (slepota, paraplegie) - opět mladí pacienti 20-40 let, častěji ženy
Diagnóza: klinické příznaky (zrak, mícha) magnet. rezonance mozkomíšní mok protilátky proti aquaporinu-4 v krvi
Léčba NMO 1. ataka kortikoidy, plazmaferéza 2. dlouhodobá léčba: infuse (imunoglobuliny, cytostatika, biologická léčba) tabletky (imunosupresiva) pravidelné plazmaferézy Fyzio: zásadní, obdobně jako u RS
Závěr Fyzioterapie představuje důležitý léčebný přístup u demyelinizačních onemocnění CNS