2. Kardiovaskulární systém plodu

2. Kardiovaskulární systém plodu Vrozené srdeční vady vznikají již v prvních týdnech embryonálního života a pochopení fetální cirkulace je pro prenatálního diagnostika nezbytné. Poznatky o fetální cirkulaci přesahují rámec této práce, pro její celistvost jsou v následujících kapitolách uvedeny pouze základy embryologie kardiovaskulárního systému a fetoplacentární hemodynamiky. 2.1. Základy embryologie Základ srdce vzniká velmi časně 18. -19. den v kardiogenní zóně z neuroektodermu a splanchnické části mezodermu [156]. Extraembryonální oběh se vytváří ještě o něco dříve ve stěně žloutkového váčku (žloutkový oběh) a v mezenchymu pupečníku (pupeční oběh). V kraniální části zárodečného terčíku se zakládá perikardová dutina související kaudálně s dalšími tělními dutinami. Mediálně mezi perikardovou dutinou a základy primitivního střeva vznikají krevní ostrůvky, které splývají v párový základ srdce. V laterálních stěnách trubic mezoderm vytvoří kardiogenní ploténky. Po splynutí párových trubic obepíná endotelový základ myoepikardový plášť, tvořící základ myokardu a epikardu. Původně párová endokardová trubice splývá 22. den v jedinou, která se rozděluje do pěti částí (sinus venosus, atrium, ventriculus, bulbus cordis, truncus arteriosus) a rotací vznikají základní srdeční segmenty: sino-atriální, atrio-ventrikulární, vtokový, výtokový a arteriální trunkus. Původní srdeční trubice je přímá, probíhá kraniokaudálně, horní konec je arteriální a na trunkální část navazují aortální oblouky, dolní konec je venózní. Srdeční trubice roste do délky, bulbární a budoucí komorový oddíl rostou rychleji, srdeční trubice tvoří kličku a dochází k diferenciaci jednotlivých oddílů. Sinus venosus a párové vitelinní, umbilikální a kardiální žíly, které do něho původně ústí, postupně zanikají a vzniká koronární sinus. Ve vlastním atriu na konci 4. týdne dochází k vytvoření septum primum a mezera mezi ním a endokardiálním návalkem u atrioventrikulárního kanálu zůstává jako ostium primum. Toto je později uzavřeno a vytváří se ostium secundum. Postupně se dokončuje vývoj septum secundum a definitivní foramen ovale. V prvním trimestru má foramen ovale stejnou plochu jako ústí dolní duté žíly. Dolní část primárního septa zůstává jako jeho řasa, ve fetálním období vlaje v levé síni a je obrazem fyziologického pravo-levého zkratu. Po ukončené septaci síní je možno popsat jejich odlišnou strukturu. Do pravé síně ústí horní a dolní dutá žíla a koronární sinus, pravé ouško je u fétu 12

větší než po porodu. Levá síň je mírně menší než pravá síň. Atrioventrikulární chlopně se vytvářejí růstem endokardiálních návalků, které postupně oddělí síňovou a komorovou složku a jejich splynutím se dokončí vývoj atrioventrikulárních ústí. Pod vlivem cirkulace dochází k vývoji chord a papilárních svalů (podrobněji je vývoj AV chlopní a septace síní popsán v kapitole 5.1.). Vtokový segment původní trubice je základem pro obě komory, postupně dochází k jeho dilataci a růstu myokardu. Sulcus bulboventricularis zevně označuje první oddělování komor a uvnitř odpovídá primitivnímu interventrikulárnímu septu, které vymizí a je nahrazeno definitivní přepážkou. Komorové septum se objevuje jako myokardový hřeben, postupně proliferuje v trabekulární část. Membranozní část komorového septa má původ v endokardiálním návalku v oblasti AV septa. Postupnou další rotací se komory dostávají do definitivní polohy a dochází k jejich rozdílné trabekulizaci. Poslední část septa (infundibulární) je součástí výtokového segmentu srdce a tento konus je původně vztažen k pravé komoře. Přesunem infundibulárního septa a srůstem s membranozním septem dochází k uzávěru komunikace mezi komorami. Do 11. týdne gravidity mají obě komory stejný vývoj, v levé pak mizí trabekuly, v pravé zůstávají a dominuje septomarginální trabekula. Výtoková část původní srdeční trubice má název arteriální konus. Při vývoji této části srdce je podstatná správná rotace srdeční kličky, která je fyziologicky pravostranná. Důležitý je správný vývoj a vztah infundibulárního septa k ostatním srdečním strukturám. Poslední částí srdeční kličky je arteriální trunkus, ze kterého se rotací aortopulmonálního septa odděluje aorta a plicnice, při tomto procesu vznikají semilunární chlopně. Plicnice se dostává dopředu před aortu a kříží její průběh. Kompletní vývoj srdce je ukončen již v 8. týdnu gravidity, první kontrakce jsou patrné dříve, koncem třetího týdne již u primitivní trubice. Pro vývoj arterií je podstatný systém aortálních oblouků, který je původně párový a spojuje ventrální a dorzální aorty. Aortální oblouky vycházejí z arteriálního trunku, zakládají se ve 4. týdnu. Vyjma těla plodu dorzální aorty vydávají větve do stěny žloutkového váčku a dvě artérie se spojují v jedinou arteria omphalomesenterica, dvě aa. umbilicales probíhají úponovým stvolem. Dorzální primitivní aorty splývají v jediný kmen, svými větvemi zásobují parietální i viscerální části plodu, vzestupné části vysílají karotické artérie pro hlavovou část. Šest párů aortálních oblouků probíhá v žaberních obloucích, část jich zaniká, pro další vývoj mají význam 3., 4., 6. oblouk. Vlastní definitivní aortální oblouk vzniká ze 4. levostranného oblouku, který mohutní na úkor pravostranné části, jehož část zůstává jako proximální část pravé arteria subclavia. Z částí 3. oblouku vznikají karotické artérie. V 6. obloucích mají původ větve plicnice a tepenná dučej. Podklíčkové arterie vznikají migrací 7. páru. 13

Systémové žilní řečiště má původ ve třech párech žil (vitelinní, umbilikální, kardinální) a jeho základy jsou patrné již ve 3. týdnu gravidity. Vitelinní žíly mají původ ve žloutkovém vaku a s jeho zánikem se vytvářejí hepatální sinusoidy a dále se tvoří portální a mezenterický systém a suprahepatální část dolní duté žíly. Část umbilikálních žil tvoří s vitelinními hepatální plexus a dají vznik venoznímu duktu. Kardinální systém žil je původně párový a postupným vývojem se vytváří část nepárových žil (levá brachiocefalická žíla, horní dutá žíla). V 5. týdnu se vytvoří v dolní polovině plodu subkardinální žíly, které dají vznik částem dolní duté žíly. Plicní žilní řečiště má základ v plicním žilním plexu, který se spojuje se sinoatriálním segmentem srdce jediným kmenem, který je postupně absorbován a vývoj je dokončen spojením většinou čtyř plicních žil do levé síně. Plicní pupen je součástí horní části primárního střeva, vytvářeného z mezodermu. Arteriální plicní systém je vyvinut z intrapulmonárních plicních arterií, z intraperikardiálních části větví plicnice původem z 6. arteriálních oblouků a z intersegmentálních arterií dorzální aorty. Bronchiální arterie vyrůstají z aorty a interkostálních arterií. 2.2. Vztah chybného embryonálního vývoje a VSV Při chybné septaci síní vzniká, jako druhá nejčastější vrozená srdeční vada, defekt síňového septa (typ secundum). Většinou postihuje oblast foramen ovale (defekt fossa ovalis), může být vícečetný. Vzácnější lokalizace jsou v sinus venosus (superior et inferior), v oblasti koronárního sinu. Defekt v oblasti sinus venosus může být spojen s parciálním anomálním návratem plicních žil. Společná síň vzniká při úplném chybění síňového septa. Významné patologie mohou vzniknout i opačným způsobem, tzn. předčasným uzávěrem nebo restrikcí foramen ovale, kdy dojde k omezení nebo přerušení krevního toku z pravé do levé síně a následně do levé komory, oba levostranné oddíly se hůře vyvíjejí a dochází k jejich hypoplazii. Naopak při vývoji patologie levé komory a zvýšení tlaku v levé síni se může foramen ovale předčasně uzavřít. Při defektním vývoji atrioventrikulárního kanálu vznikají různé formy defektu atrioventrikulárního septa. Nejvýznamnější VSV při špatném embryonálním vývoji endokardiálních návalků je kompletní defekt AV septa, kdy nedochází ke spojení endokardových polštářů a zůstává jedno AV ústí se společnou chlopní, chybí rovněž i septum primum a membranozní část komorového septa. Společná chlopeň má většinou pět cípů a dle vztahu předního 14

přemosťujícího cípu k závěsnému aparátu je možno odlišit typy kompletního AV defektu dle Rastelliho klasifikace (typ A, B, C). Inkompletní defekt AV septa má obě atrioventrikulární ústí odděleny, jsou ve stejné výši, chybí offsetting, je postiženo septum primum, přední cíp v levostranném ústí je rozštěpen. Vzácnější jsou další varianty inkompletního defektu: intaktní septum primum a pouhý rozštěp mitrální chlopně, stenóza mitrální chlopně, padákovitá deformita dvojcípé chlopně s jedním papilárním svalem, zdvojené mitrální ústí, vtokový membranozní kanálový defekt komorového septa, izolovaný rozštěp trikuspidální chlopně. Přechodná forma AV defektu je charakterizována srůstem přemosťujících cípů a jejich připojením k mezikomorovému septu. Dochází k částečnému uzávěru komorové části defektu typickým pseudoaneuryzmatem, výsledný komorový defekt je většinou postnatálně restriktivní. U tohoto typu vady je možný i zkrat z levé komory do pravé síně. Defekty AV septa mohou být komplikovány hypoplazií jedné z komor. Defekt AV septa je nejčastěji prenatálně diagnostikovaná vada. Podstatné je i její spojení s chromozomálními aberacemi, především s Downovou chorobou. Další postižení AV chlopní je obvykle sdruženo s jinými komplexními vadami. Atrézie nebo těžká stenóza mitrální chlopně se vyskytuje u syndromu hypoplastického levého srdce, výsledkem atrézie nebo stenózy trojcípé chlopně je většinou hypoplastická pravá komora, často ve spojení s atrézií pulmonální chlopně. Významná alterace trojcípé chlopně je u Ebsteinovy anomálie (kapitola 5.3.). Chyba vývoje vtokové části srdeční trubice má za následek obvykle významnou patologii srdečních komor. Hypoplazie levé komory je většinou komplex postižení aortální a mitrální chlopně (stenóza, atrézie) a vývoje malé levé komory. Pravděpodobně je více možností vzniku hypoplastického levého srdce: významná aortální stenóza, předčasný uzávěr foramen ovale, primární fibroelastóza. Hypoplazie pravé komory je popisná diagnóza a takto malformovanou pravou komoru můžeme najít u atrézie trojcípé chlopně nebo u atrézie pulmonální chlopně bez defektu komorového septa. Srdce se společnou komorou má funkčně jedinou dominantní komoru (anatomicky levou nebo pravou), druhá komora je těžce hypoplastická, rudimentární, spojená s druhou komorou defektem komorového septa. Tato vada je většinou doprovázena dalšími malformacemi (anomálie AV chlopní, velkých cév). Méně významné vady se vytváří při chybné septaci trabekulárního a membranozního komorového septa. Muskulární komorové defekty jsou většinou nevýznamné, restriktivní a většinou se spontánně uzavřou do roku věku dítěte. Perimembranozní subaortální komorový defekt je velmi častou vadou a většinou se spontánně neuzavírá. Vady na úrovni výtokových traktů a velkých cév jsou způsobeny patologickým vývojem arteriálního konu (výtoková část srdeční trubice, původní bulbus cordis) a navazujícího 15

arteriálního trunku. Podstatná je fyziologická rotace srdeční kličky (doprava, d-looping) a posun arteriálního konu z původní pozice nad pravou komorou nad trabekulární septum, posun infundibulárního septa nad trabekulární septum a jejich osové spojení, rotace aortopulmonálního septa a oddělení aorty a plicnice. Na těchto úrovních většinou vznikají významné srdeční vady. Dvojvýtoková pravá komora vzniká při zastavení vývoje ve fázi, kdy arteriální trunkus je v postavení nad pravou komorou a spojení s levou komorou je přes foramen bulboventriculare, k této vadě se přidružují další anomálie velkých cév (stenóza plicnice, atrézie plicnice, malpozice velkých cév). Chybný růst infundibulárního septa je příčinou dalších srdečních anomálií. Při posunu aortálního kořene nad infundibulární defekt a vývoji stenozy plicnice vzniká Fallotova tetralogie. Deviace infundibulárního septa může být posteriorní pod aortální chlopeň a způsobí defekt komorového septa s obstrukcí výtokového traktu levé komory, při anteriorním sklonu pod plicní tepnu dochází často i k posunu aortální chlopně do defektu a prolapsu jednoho z cípů chlopně. Anomální svalový snopec může tvořit obstrukci pravé komory a způsobit vývoj bikavitární pravé komory. Výrazný posun septa pod plicnici může uzavřít výtokový trakt pravé komory a dochází k vývoji atrézie plicnice s defektem komorového septa. Nedokončená septace původního arteriálního konu vytváří perzistující arteriální trunkus. U této vady je vždy přítomen defekt komorového septa, větve plicnice mají různé varianty odstupu ze společného arteriálního kmene. Malpozice velkých cév je nejčastější kritická srdeční vada, odstupy velkých cév jsou z kontralaterálních komor, aorta odstupuje z pravé komory a plicnice z levé komory. Komplikací jsou například defekt komorového septa, stenóza plicnice. Při kombinaci poruchy vývoje aortopulmonální septace a chybné rotace srdeční kličky vznikají další komplexní anomálie. Korigovaná transpozice velkých cév je obrazem atrioventrikulární a ventrikuloarteriální diskordance. Poruchy vývoje semilunárních chlopní jsou příčinou vzniku aortální nebo pulmonální stenózy, vzácnější je výskyt dysplazie pulmonální chlopně. U některých srdečních vad se vyvíjí i patologie plicního cévního systému. Původní cévní systém je bohatý na párové základy, množství cév pak obliteruje a zaniká. Odchylky mají původ v chybných odstupech, splývání nebo nadpočetných cévách. Bronchopulmonální kolaterály jsou komunikace mezi segmentárními artériemi sestupné aorty a intrapulmonárními kolaterálami a jsou významnými spojkami při vadách s nízkým plicním průtokem. Hypoplazie větve plicnice nacházíme například u Fallotovy tetralogie nebo atrézie plicnice s defektem komorového septa. Patologie žilního systému jsou rovněž častější ve spojení s komplexními srdečními anomáliemi. Přerušení dolní duté žíly popisujeme u levo- 16

izomerismu (významné VSV, polysplenie), u části srdečních vad je nalezena levostranná horní dutá žíla, nejčastěji ústící do koronárního sinu. Anomální návrat plicních žil může být totální (infradiafragmatický, supradiafragmatický) nebo parciální. Systémové arteriální řečiště má složitý vývoj z původních branchiálních oblouků. Možnou patologií při nesprávném vývoji jsou cévní prstence s možností útlaku trachey nebo jícnu. Zdvojený aortální oblouk je stav, kdy přetrvávají oba původní aortální oblouky, pravý je obvykle uložen výše a vzadu, levý níže a vepředu. Cévní smyčku může vytvářet anomální průběh podklíčkové arterie. A. lusoria dextra je samostatný odstup a. subclavia dextra až jako poslední arterie z levostranného aortálního oblouku, probíhá doprava za tracheou a jícnem. Je možný i opačný případ - pravostranný aortální oblouk s anomálním průběhem levé podklíčkové artérie. Pravostranný aortální oblouk je součástí některých konotrunkálních vad. Koarktace aorty je způsobena patologickým zúžením istmické části, interrupce aortálního oblouku vzniká při zániku čtvrtého aortálního oblouku. Komplikované anatomické vztahy ve spojení se srdeční vadou vznikají při anomální rotaci a stranové diferenciaci orgánů. Správné uložení orgánů je při situs viscerum solitus, srdce je převážně v levé polovině hrudníku, hrot směřuje doleva, srdeční oddíly jsou správně stranově uloženy, z pravé komory odstupuje plicnice, z levé komory odstupuje aorta, která je v sestupné části vlevo od páteře, dolní dutá žíla je vpravo od obratlů, játra jsou vpravo, žaludek vlevo. Při situs viscerum inversus popisujeme úplný zrcadlový obraz polohy útrob. Při chybné rotaci a vývoji orgánů může vzniknout stranová souměrnost a nejasná diferenciace, kterou označujeme jako izomerismus. U této poruchy nacházíme různé malformace, jak srdeční, tak i dalších nitrobřišních orgánů. Srdce může zaujímat jakoukoliv polohu v hrudníku, obě síňová ouška jsou identická, plíce mají stejná větvení bronchů a stejný počet laloků, játra jsou velká, většinou uložena ve střední rovině, jsou přítomny malformace gastrointestinálního ústrojí. Dextroizomerismus (syndrom heterotaxe s asplenií, Ivemarkův syndrom) je charakterizován přítomností symetrie pravostranných orgánů. Srdce má anatomicky dvě pravá ouška a dva sinoatriální uzly, síň může být společná, mohou být nalezeny i dva AV uzly. Dolní dutá žíla a aorta jsou na stejné straně od páteře, dolní dutá žíla je před aortou, většinou přetrvávají obě horní duté žíly. Ze srdečních vad nejčastěji popisujeme atrioventrikulární defekt, stenózu nebo atrézii plicní tepny, transpozici velkých arterií, anomální ústí plicních žil. Obě plíce jsou anatomicky pravé a mají kratší a široké pravé bronchy. Ve většině případů chybí slezina, játra jsou uprostřed, ostatní nitrobřišní orgány mají různé uložení. Levoizomerismus (syndrom heterotaxe s polysplenií) jen syndrom levostranné symetrie. Obě srdeční ouška jsou levá, chybí sinusový uzel, častý je výskyt kompletního 17

AV bloku. Postižení plicnice je méně časté než u dextroizomerismu, častější jsou obstrukční vady levé komory a koarktace aorty, velmi častý je atrioventrikulární defekt. Dolní dutá žíla chybí, systémový žilní návrat je veden cestou v. azygos a v. hemiazygos, hepatální žíly ústí samostatně do síní, horní duté žíly mohou být dvě. Plíce jsou anatomicky obě levé s dvěma laloky a delšími a tenkými levými bronchy. Játra jsou uložena ve střední rovině, gastrointestinální trakt má mnohočetné anomálie, velmi častá je polysplenie. Při zachované správné poloze útrob jsou možné změny polohy srdce. Při posunu srdce doprava patologickým procesem v levé části hrudníku (brániční kýla, tumorózní útvar) hovoříme, při zachování směru hrotu doleva, o dextropozici, při otočení hrotu doprava o dextroverzi. V obou případech je zachována normální stranová poloha síní. Dextrokardie je možná při situs viscerum solitus nebo inversus. Při situs inversus jde o kompletní zrcadlový obraz srdce i útrob, pravá síň a komora jsou vlevo, většinou není přítomna žádná srdeční vada. Dextrokardie u situs solitus je významná anomálie, srdce je orientováno hrotem doprava, pravá síň je vpravo, srdeční patologie jsou velmi časté. U mezokardie je srdce orientováno hrotem dopředu. Velmi vzácná anomálie je ektopie srdce, kdy je srdce uloženo mimo hrudník, je většinou významně malformováno, může být obnaženo nebo kryté perikardem nebo kůží. Podstatou tohoto onemocnění je porucha vývoje ventrální tělní stěny. Onemocnění většinou vede k časnému úmrtí. 2.3. Fetoplacentární cirkulace Fetální krevní oběh se liší od postnatálního, má systémový a plicní oběh paralelně vedle sebe, spojení je přes foramen ovale a tepennou dučej. Plíce jsou nevzdušné a jejich vlastní perfuze je malá. Fetoplacentární cirkulace je krevním spojením mezi plodem a matkou. Zahrnuje placentární oběh a oběhovou soustavu plodu skládající se ze srdce a periferních tkání. Podstatný je poměr průtoku a odporu v jednotlivých částech, který se v průběhu gravidity mění, udržuje stabilitu hemodynamiky a zabezpečuje možnost látkové a plynové výměny mezi matkou a plodem. V placentární části oběhu během gravidity průtok vzrůstá a zároveň klesá jeho odpor, u plodu během vývoje stoupá rezistence periferních tkání a tlak v arteriálním systému. Oběh plodu má svá specifika, 60% krevního objemu přečerpá pravá komora, která vypuzuje krev do plicní tepny a dále dučejí do descendentní aorty, levou komorou protéká 40% objemu a krev pokračuje do ascendentní a descendentní aorty. Kombinovaný výdej obou komor je přibližně 450 ml/kg/min. 18

Systolický tlak v komorách ve III. trimestru je cca 60 torr, v pravé komoře vyšší pro odpor tepenné dučeje. V pravé síni je tlak 3-4 torr, v levé 2-3 torr. Systémový žilní návrat se dělí na průtok horní dutou žílou, který je menší než návrat z dolní poloviny těla dolní dutou žílou. Přítok z horní duté žíly směřuje k ústí trojcípé chlopně a dále do pravé komory, malá část protéká foramen ovale. Dolní dutá žíla svírá u fétu ostřejší úhel s pravou síní a tok krve je derivován proti síňovému septu a foramen ovale, směru tohoto toku napomáhá Eustachova a Thebesská chlopeň. Umbilikální přítok okysličené krve z placenty (saturace kyslíkem 85%) je regulován přes ductus venosus a hepatální žíly tak, že chlopně v pravé síni směřují tento tok přes foramen ovale do levé síně a centrální nervový systém a koronární řečiště jsou přednostně zásobeny. Saturace krve kyslíkem v dutých žilách je 35-40%, v plicnici 55%, v ascendentní aortě 65% a v descendentní aortě 60%. Plicní průtok je před narozením malý a odpor plicního řečiště je velmi vysoký. Po narození a prvních vdeších novorozence plicní rezistence klesá a průtok se zvyšuje. Otevřená tepenná dučej se uzavírá první den po narození, pravděpodobně vlivem vzestupu tlaku kyslíku a poklesu hladiny prostaglandinů. Vzestupem tlaku v levé síni, při stoupajícím plicním průtoku, se v prvním týdnu zavírá funkčně foramen ovale, původní řasa se přitiskne a sroste s horním okrajem, vznikne fossa ovalis. Stejně tak se mění i chlopně u ústí dolní duté žíly, které regredují, zbytky mohou zůstávat jako síťovitá struktura (rete Chiari). Ductus venosus obliteruje a mění se na ligamentum venosum, umbilikální žíla na ligamentum teres hepatis. 2.4. Funkce a tepová frekvence fetálního srdce Základ srdeční svaloviny tvoří v časném vývoji kubické buňky s mezodermu, které obklopují endotelovou trubici základu srdce, intenzivně proliferují a rozdělí se na spongiosní a kompaktní vrstvu. Převodní systém se začíná diferencovat u embryí 7-10mm dlouhých a kontrakce primitivní srdeční trubice jsou poprvé patrny ve 3. týdnu gravidity. Fetální myokard je méně poddajný (větší množství kolagenu, snížená aktivita kontraktilních proteinů) a plod potřebuje k udržení srdečního výdeje vyšší tepovou frekvenci, výraznější bradykardie ohrožuje plod vývojem srdečního selhání. Průměr tepové frekvence je u plodu 120-180/min, během vývoje klesá z původních 180/min v I. trimestru na průměrných 140/min ve III. trimestru. Odlišné od postnatálního období je plnění komor. V prvním trimestru se komory plní pouze aktivní síňovou kontrakcí a v dalším průběhu gravidity se pasivní 19

a aktivní plnění postupně vyrovnává. Systolickou funkci je stejně jako u novorozence možno měřit M-způsobem a frakční zkrácení je okolo 32% Síňové extrasystoly jsou většinou dobře tolerované a nemají vážnější prognózu. Častý je jejich záchyt ve II. trimestru, většina z nich při dalším vývoji gravidity mizí, etiologií je pravděpodobně nezralost převodního systému. Část předčasných síňových kontrakcí se převádí na komory, část je blokována. Podstatné je sledování gravidity a vývoje eventuelní významnější dysrytmie u vázaných nebo blokovaných extrasystol. Blokované síňové extrasystoly se projeví bradykardií, četné extrasysystoly ve vazbě pak tachykardií plodu. Komorové extrasystoly jsou vzácné a v izolované podobě nevýznamné. Tachydysrytmie se nejčastěji vyskytují jako supraventrikulární reentry a flutter síní [107]. U reentry mechanismu jsou frekvence tachykardie většinou 220-260/min, u abnormální automacie 170-240/min. Síňový flutter je charakterizován vysokou síňovou frekvencí (350-500/min) a téměř vždy je přítomen blok převodu na komory v AV uzlu, většinou jako blokáda 2:1, 3:1, výsledná frekvence komor je pak asi 180-250/min. Při setrvalé formě nebo častých delších paroxysmech vedou tachykardie k srdečnímu selhávání a jsou indikovány k léčbě, lépe se ovlivňuje reentry SVT než ektopická aktivita. Antiarytmika podaná matce (nejčastěji digoxin, sotalol) přecházejí přes placentu a mohou vertovat dysrytmii na normální sinusový rytmus. Hydrops plodu může být reverzibilní a při úspěšné léčbě je prognóza dítěte velmi dobrá. Z bradydysrytmií je nejpodstatnější atrioventrikulární blokáda III. stupně, která vzniká na podkladě přenesených mateřských anti-ro protilátek u kolagenních onemocnění matek. Síňové a komorové kontrakce jsou rozdílné, komory pracují pomalu, obvykle 50-80/min, podstatná pro vývoj selhání cirkulace je hranice 60/min. Snaha je při vývoji AV bloku ovlivnit atrioventrikulární uzel, úspěch mohou mít kortikoidy podané matce k ochraně AV uzlu a beta-mimetika ke zvýšení tepové frekvence plodu. 2.5. Selhání fetoplacentární cirkulace Vzhledem k vlastnostem fetoplacentrální cirkulace a paralelnímu průběhu plicního a systémového oběhu fétu se velká část srdečních vad neodrazí na stavu plodu a nevede k jeho hypotrofii nebo předčasnému porodu. Při sledování stavu cirkulace po prvním popisu vady často konstatujeme stejnou morfologii a funkci srdce po celou dobu gravidity a kritické potíže nastávají až u novorozence. Odlišný průběh je například u významných regurgitací atrioventrikulárních chlopní u defektu atrioventrikulárního septa nebo Ebsteinovy anomálie 20

trojcípé chlopně, kdy zvýšené žilní tlaky vedou k hydropsu plodu. Negativně může probíhat i morfologický vývoj, například postupný vývoj hypoplazie levé komory u těžké aortální stenózy. Léky podané matce (kys. acetylsalicylová, indometacin) mohou způsobit zúžení tepenné dučeje a selhání pravé komory. Předčasný uzávěr tepenné dučeje je významná prenatální patologie, která může vést až k selhání cirkulace a vývoji hydropsu plodu. Přímou známkou je průkaz zúžení dučeje a akcelerace toku dučejí při fetální echokardiografii, nepřímými známkami je selhávání pravé komory s hypertrofií a dilatací, významná trikuspidální regurgitace s dilatací pravé síně, insuficience pulmonální chlopně, hepatomegalie, ascites, hydrothorax, hydroperikard, patologické toky v systémovém žilním řečišti, polyhydramnion [109]. Nejčastějším důsledkem selhání fetoplacentární cirkulace je neimunní hydrops plodu, kdy podstatnou etiologií jsou změny hydrostatického a onkotického tlaku ve fetálním a placentárním řečišti. Incidence fetálního hydropsu se udává obecně jako 1 na 2500-3000 gravidit. Nejčastější příčiny jsou: zvýšený hydrostatický tlak při zvýšení srdečního výdeje (těžká anémie plodu, vrozená leukémie, tachyarytmie plodu, feto-maternální a feto-fetální transfúze, arteriovenózní zkraty), zvýšený hydrostatický tlak při sníženém srdečním výdeji (významná bradykardie plodu, některé srdeční vady, jiné postižení myokardu typu fibroelastózy, obstrukce venozní a lymfatické drenáže), snížený onkotický tlak a hypoproteinémie (hepatální a renální onemocnění) a alterace membrán (genetické postižení, metabolické vady, hypoxie, ischémie, infekce). Při fetální echokardiografii lze vyšetřit, popsat a sledovat stav fetoplacentární cirkulace (kapitola 4.1.2.), ultrazvukové vyšetření má při sledování kardiovaskulárních patologií a oběhového stavu plodu zásadní roli. 21