Patofyziologie krve Michal Procházka Klinika RHB a TVL UK 2. LF a FNM
Rozdělení poruchy červené krevní řady (+/-) poruchy bílé krevní řady (+/-) krvácivéstavy trombofilní stavy
Přežívání buněk neutrofily 10 h trombocyty 10 dnů erytrocyty 100 dnů krátkodobá porucha tvorby buněk neutropenie nikoliv anémie krvácení anémie nikoliv leuko- /trombocytopenie
Poruchy červené řady anémie polycytémie
Anémie = snížené koncentrace hemoglobinu v krvi dšlení dle etiologie snížená produkce zvýšený zánik dělení dle morfologie erytrocytů (MCV) makrocytární normocytární mikrocytární
Mikrocytární anémie abnormality v produkci hgb (struktura/množství) nedostatek železa v důsledku chronického krvácení (nejč. do GIT; malnutrice u nás ne X menstruace, gravidita, růstový spurt, dárci krve) či vazby Fe v makrofázích při chron. zánětech a nádorech (HL) 40-60ml ztráta krve za 1 menstruační cyklus fyziologicky vyšší resorpce Fe ze stravy (z 10 na 20-25%) ztráty vyšší než 70-80ml nutno hradit zvýšeným příjmem 1 ug ferritinu 8 mg zásobního Fe (optimum 300-500 ug Fe)
Mikrocytární anémie abnormality v produkci hgb (struktura/množství) thalassémie (poruchy syntézy globinových řetězců)
Makrocytární anémie podkladem poruchy syntézy DNA a poruchy maturace jádra erytroblast zadržen v syntetické fázi buň. cyklu pokračuje syntéza proteinů větší buňky s vyšší koncentrací hgb
Makrocytární anémie deficity folát koenzym listy, maso ničen vařením nejč. u alkoholiků (ne však pivařů) zvýšená potřeba v těhotenství a při kojení někt. léky (triprim) inhibují enzymy potřebné při zpracování folátu B12
Makrocytární anémie deficity B12 porucha resorpce v ileu perniciosní anémie, m. Crohn (zánětlivé změny sliznice) denní potřeba 1 ug X v játrech zásoby na několik let (několik mg) proliferace v kostní dřeni myelodysplastické syndromy
Normocytární anémie snížená produkce nízký počet prekursorů v kostní dřeni primární aplastická anémie, leukemická infiltrace dřeně, některé virové infekce) nízká koncentrace epo snížení doby přežívání erytrocytů
Normocytární anémie snížená produkce snížení doby přežívání erytrocytů krvácení AIHA srpkovitá anémie (porucha syntézy hgb, ucpávání kapilár) hereditární sférocytóza mechanická hemolýza umělé chlopně, pochodová hgburie
Anémie důsledky a klinický obraz snížená viskozita krve + hypoxie zvýšený průtok tkáněmi zvýšený CO snížená koronární rezerva K: únava, slabost, palpitace, klidová tachykardie, dušnost, bolesti hlavy
Polycytémie polycythaemia vera myeloproliferativní onemocnění sekundární polyglobulie dehydratace důsledek vyšší hladiny epo výšky kuřáci plicní onemocnění, pravolevý zkrat obecně hypoxické stavy nádory ledvin
Polycytémie zvýšení viskozity zvýšení objemu krve (ochrana organismu při hkt >60%) zvýšení CO někdy cyanóza
Poruchy bílé krevní řady neoplastická transformace leukémie a lymfomy leukocytóza zánět *penie stres (kortikoidy působí odloučení neutrofilů z céní stěny) neutropenie (snížená produkce/zvýšený zánik) ohrožení těžkými bakteriálními infekcemi lymfopenie AIDS pancytopenie (centrální X perfierní při hypersplenismu při portální HT)
Poruchy bílé krevní řady K: leukémie příznaky z útlaku erytro- a myelopoézy splenomegalie bolesti kostí nespecif. příznaky lymfomy noční poty, hubnutí, zvětšené LU a jimi způsobené příznaky (X extranodální lymfomy) neutropenie infekce
Krvácivé stavy z destičkových příčin trombocytopenie, trombocytopatie důsledkem krvácení neúměrné inzultu do kůže petechie..purpura..ekchymosa..sufuze do sliznic do sítnice do CNS dolní mez normy 140 000/ul, krvácivost až při 40 000/ul krvácení spíše z většícho počtu menších cév X hemofilie
Krvácivé stavy z destičkových příčin trombocytopenie nízká produkce postižení dřeně zvýšený zánik hypersplenismus imunní mechanismy nejč. indukce léky (PNC, Prednison, FSD,..) vázajícími se na membránové glykoproteiny trombocytů vliv EDTA pseudotrombocytopenie
Krvácivé stavy z destičkových příčin trombocytopatie vrozené získané Aspirin, urémie
Krvácivé stavy z destičkových příčin trombocytóza reaktivní při zánětu
Krvácivé stavy s příčinou v koagulačních faktorech snížená produkce hemofilie GR choroba postiženi muži fviii/ix krvácení spíše z větších cév (do svalů, kloubů, retroperitonea, CNS) onemocnění jater neodstatek vit. K zvýšená spotřeba DIC (polytraumata, těhotenství, G- sepse, malignity) iatrogenní
Krvácivé stavy z cévních příčin vaskulitidy hereditární hemoragická teleangiektázie skorbut
Trombofilní stavy trombóza = intravaskulární tvorba krevní sraženiny nesloužící k zástavě krvácení Virchowova trias porušení endotelu žíly hyperkoagulační stav (např. i vyšší viskozita) stáza krve (např. cestovní trombóza)
Flebotrombóza onemocnění postihující některou z částí HŽS příznaky dány obliterací žíly vybrané rizikové faktory vrozené trombofilní stavy rezistence na aktivovaný protein C nejč. v důsledku mutace fv Leidenská mutace (7 x vyšší riziko u homozygotů) zíkané trombofilní stavy malignity, operace, těhotenství nefrotický sy., obezita výrazné varixy HAK kouření dehydratace imobilizace (lůžko, cestování)
Flebotrombóza klinicky bolest, otok, cyanóza (teplá končetina) komplikací plicní embolie
Plicní embolie po IM a CMP třetí nejč. příčina smrti trombus X tuk, vzduch (>300ml), plodová voda, nádor, infikovaný trombus defekt perfuze K: dušnost, bolest na hrudi, kašel, hemoptýza, synkopa, hypotenze
Chronická žilní insuficience klinický stav plynoucí z poruchy žilního návratu charakterizovaný žilní hypertenzí potrombotická/na základě neléčené verikozity PTF selhání svalové pumpy chlopenní insuficience s refluxem obstrukce řečiště
Chronická žilní insuficience K: asymp. X pocit tíhy, tenze v DK komplikace kožní změny z žilní HT (až ulcus cruris) varikoflebitida (komplikací flebotrombóza přestupem na hluboký ŽS) krvácení z varixů terapie chir. X konz. (změna životního stylu, venotonika, komprese)
Terapie trombofilních stavů heparin LMWH méně NÚ, jednodušší aplikace warfarin blokáda účinku vit. K