Funkce imunitního systému Hypersenzitivita. Autoimunita Biomedicínská technika a bioinformatika

Podobné dokumenty
Atestační otázky z oboru alergologie a klinická imunologie

Imunopatologie. Viz také video: 15-Imunopatologie.mov. -nepřiměřené imunitní reakce. - na cizorodé netoxické antigeny (alergie)

Imunopatologie. Luděk Bláha

Alergický pochod. Alergie v dětském věku- od atopického ekzému k respirační alergii

Změny v parametrech imunity v průběhu specifické alergenové imunoterapie. Vlas T., Vachová M., Panzner P.,

Mechanismy a působení alergenové imunoterapie

PREZENTACE ANTIGENU A REGULACE NA ÚROVNI Th (A DALŠÍCH) LYMFOCYTŮ PREZENTACE ANTIGENU

Jan Krejsek. Funkčně polarizované T lymfocyty regulují obranný i poškozující zánět

Obsah. Několik slov úvodem Vít Petrů

Specifická imunitní odpověd. Veřejné zdravotnictví

ÚVOD DO TRANSPLANTAČNÍ IMUNOLOGIE

Obsah. Seznam zkratek Předmluva k 5. vydání... 21

ODMÍTAVÉ REAKCE NA POTRAVINY

Imunitní systém člověka. Historie oboru Terminologie Členění IS

Věkově závislá predispozice k autoimunitnímu diabetu Prof. MUDr. Marie Černá, DrSc.

Hypersenzitivní reakce. Experimentáln navozená anafylaktická reakce u králíka

Imunitní systém. selhání normálních obranných reakcí organismu IMUNODEFICITNÍ ONEM. imunitně zprostředkované poškození tkání

RNDr. Ivana Fellnerová, Ph.D. Katedra zoologie PřF UP Olomouc

MUDr Zdeněk Pospíšil

ALERGIE Mgr. Marie Vilánková ECC s.r.o. Všechna práva vyhrazena

SKANÁ imunita. VROZENÁ imunita. kladní znalosti z biochemie, stavby membrán n a fyziologie krve. Prezentace navazuje na základnz

Obsah. Seznam zkratek Předmluva k 6. vydání... 23

MUDr. Helena Šutová Laboratoře Mikrochem a.s.


Humorální imunita. Nespecifické složky M. Průcha

Oslabení dýchacího systému asthma

Imunitní systém.

RNDr. Ivana Fellnerová, Ph.D. Katedra zoologie, PřF UP Olomouc

Náchylnost k alergickým onemocněním je skutečně částečně genetický vázaná, čili dědičná.

Protinádorová imunita. Jiří Jelínek

Příloha č.4 Seznam imunologických vyšetření. Obsah. Seznam imunologických vyšetření

Veronika Janů Šárka Kopelentová Petr Kučera. Oddělení alergologie a klinické imunologie FNKV Praha

alergie na složky potravy SVOBODA Petr Ambulance estetické dermatologie, Pekařská 3, Brno

Příloha č.4 Seznam imunologických vyšetření

IMUNITA PROTI INFEKCÍM. Ústav imunologie 2.LF UK Praha 5- Motol

Imunitní odpověd - morfologie a funkce, nespecifická odpověd, zánět. Veřejné zdravotnictví

Játra a imunitní systém

IMUNOGENETIKA I. Imunologie. nauka o obraných schopnostech organismu. imunitní systém heterogenní populace buněk lymfatické tkáně lymfatické orgány

VZTAH DÁRCE A PŘÍJEMCE

Diabetes mellitus 1. typu a přidružené autoimunitní choroby

Léčba astma bronchiale

Výskyt MHC molekul. RNDr. Ivana Fellnerová, Ph.D. ajor istocompatibility omplex. Funkce MHC glykoproteinů

Perorální bakteriální. u alergických pacientů. Jaroslav Bystroň Ingrid Richterová

HLA asociované choroby. RNDr. Libor Kolesár, Ph.D. Oddělení imunogenetiky Institut klinické a experimentální medicíny Praha

Vyšetření imunoglobulinů

RIZIKOVÉ PROALERGICKÉ FAKTORY PRO NOVOROZENCE A PŘEDŠKOLÁKY. Václava Gutová FN Plzeň

Studie zdravotního stavu dětí

OBRANNÝ IMUNITNÍ SYSTÉM

Interpretace sérologických nálezů v diagnostice herpetických virů. K.Roubalová

Progrese HIV infekce z pohledu laboratorní imunologie

Komplementový systém a nespecifická imunita. Jana Novotná Ústav lékařské chemie a biochemie 2 LF UK

Funkce imunitního systému

Kapitola III. Poruchy mechanizmů imunity. buňka imunitního systému a infekce

CELIAKIE bezlepková strava. PA, ZZ Mgr. Jana Stávková

III/2- Inovace a zkvalitnění výuky prostřednictvím IVT

IMUNOLOGIE: VELKÝ OBOR OD MOLEKUL K PACIENTŮM CCA 20 NOBELOVÝCH CEN

procesu (Doporučený postup) MUDr. Zdeňka Hajduková, Ph.D. 1 MUDr. Vladimíra Straková 1 Klinika chorob z povolání FNsP Ostrava, Ostravská univerzita 1

Co jsou imunodeficience? Imunodeficience jsou stavy charakterizované zvýšenou náchylností k infekcím

Klinické zkušenosti dermatologa s FRM u léčby atopického ekzému. MUDr. Jiří Voltr Ambulance dermatologie, Plzeň

CZ.1.07/1.5.00/

Rejstříky ročník 4/2002

Krevní skupiny a jejich genetika. KBI / GENE Mgr. Zbyněk Houdek

Trombocytopenie v těhotenství

Imunitní systém. Přesnější definice: Tkáně a buňky lidského těla schopné protektivně reagovat na vlivy působící proti udržení homeostázy.

Genetický screening predispozice k celiakii

Herpetické viry a autoimunita. K.Roubalová Vidia s.r.o.

Stanovení cytokinového profilu u infertilních žen. Štěpánka Luxová 2. ročník semináře reprodukční medicíny

Metody testování humorální imunity

NEŽÁDOUCÍ ÚČINKY LÉČIV

Nespecifické složky buněčné imunity. M.Průcha

ASTMA BRONCHIALE. Alergie nezná hranic MUDr. Petra Kubová

respirační ordinace nemocnice U Sv.Jiří,Plzeň MUDr.D.Pousková s.v.nováková

+ F1 F2 + TRANSPLANTAČNÍ PRAVIDLA. Inbrední kmen A. Inbrední kmen B. Genotyp aa. Genotyp bb. Genotype ab. ab x ab. aa ab ab bb Genotypy

ČLENĚNÍ IMUNOLOGIE. Jolana Fialová SOU Domažlice, Prokopa Velikého 640 Stránka 19

Bezpečnostně právní akademie Brno

Obranné mechanismy člověka a jejich role v průběhu infekčních onemocnění

Autoprotilátky v klinice. T Fučíková

Intracelulární detekce Foxp3

Patofyziologie dýchacího systému

Poruchy funkce imunitního systému

Dětská klinika FN a LF UP Olomouc. hráč imunitního systému. Žírná buňka významný F. KOPŘIVA

Akutní respirační poruchy spojené s potápěním a dekompresí... Úvod Patofyziologie Klinické projevy Diagnostika Léčba Prognóza postižení Praktické rady

Dýchací ústrojí a fyziologie dýchání

Definice. celiakální sprue, Herterova choroba, netropická sprue. primární komplexní malabsorpční syndrom

Diagnostika. Vyšetření plicních funkcí Spirometrie

VNL. Onemocnění bílé krevní řady

Antigeny. Hlavní histokompatibilitní komplex a prezentace antigenu

OKRUHY OTÁZEK K ATESTAČNÍ ZKOUŠCE

von Willebrandova choroba Mgr. Jaroslava Machálková

15 hodin praktických cvičení

CZ.1.07/1.5.00/

- IDST (kožní test) SENZIBILIZACE K ALERGICKÉ REAKCI hypersenzitivita na krmivo

Diferenciální diagnostika malabsorpčního syndromu v dětském věku ( tab.1 ).

M.Teřl, Klinika TRN FN a LF UK v Plzni

Rozvoj vzdělávání žáků karvinských základních škol v oblasti cizích jazyků Registrační číslo projektu: CZ.1.07/1.1.07/

Stanovení protilátek proti parietálním buňkám žaludku a jejich typizace

Alergické reakce (AAR) Anafylakticko-anafylaktoidní reakce. Akutní stavy v medicíně

Astma a fyzická zátěž. Vratislav Sedlák

Partnerská síť pro teoretickou a praktickou výuku anatomických a klinických souvislostí v urgentní medicíně a neodkladné přednemocniční péči

Transkript:

Funkce imunitního systému Hypersenzitivita. Autoimunita Biomedicínská technika a bioinformatika 9.4.2008

Alergické choroby celosvětově řazeny mezi závažnou skupinu komplexních nemocí, v posledních 20-30 letech prudký nárůst incidence Alergie -z řečtiny (allos ergeia) = změněná schopnost reakce (von Pirquet,1906) anafylaktická reakce - už z r. 2140 př. n. l. Astma - už v Homérově Iliadě - Hippokrates, Galén (faraon Menes po bodnutím hmyzem) Rinitis - první lékařský záznam z r. 1533

Definice základních pojmů (dle EAACI) Hypersenzitivita (přecitlivělost) - popisuje objektivní reprodukovatelné příznaky a projevy, které jsou spouštěny kontaktem s definovaným podnětem, na který normální jedinci nereagují Atopie - sklon k tvorbě IgE protilátek jako odpovědi na expozici alergenům (geneticky podmíněná reaktivita vytvářet po expozici alergenu množství IgE) -alergické příznaky u atopického jedince mohou být označeny jako atopické - pozitivní kožní prick test nebo průkaz protilátek IgE nestačí pro označení atopie Alergie humorálními je reakce přecitlivělosti (hypersenzitivity) navozená imunologickými mechanizmy buněčnými

Alergie Alergie zprostředkovaná protilátkami IgE - I. typ přecitlivělosti - vyjádřen u osob s atopickou reaktivitou -nejčastější typ alergické reakce Alergie NEzprostředkovaná protilátkami IgE - III. typ přecitlivělosti - anafylaxe vyvolaná imunitními komplexy -sérová nemoc Alergie zprostředkovaná buňkami -IV. typ přecitlivělosti, buněčná složka alergického zánětu - alergická kontaktní dermatitida - non-ige asociovaná AD

Rozmanitost alergických reakcí : je dána účastí různých efektorových mechanismů z nichž každý navodí vznik zánětlivých změn vlastním způsobem

Rozvoj alergického onemocnění Aby došlo v organismu k rozvoji alergického onemocnění, musí být splněny základní předpoklady, působící ve vzájemné součinnosti: genetická predispozice senzibilizace vůči alergenům působení nespecifických adjuvantních vlivů

Komplexní nemoci G E N E T I K A Gen 1 Gen 2 Gen 3. FENOTYP A FENOTYP B P R O S T Ř E D Í Faktor 1 Faktor 2 Faktor 3. INTERAKCE gen/gen, gen/prostředí FENOTYP C FENOTYP D KLINICKÉ FENOTYPY

Riziko vzniku alergie Špičák et al. 2004

Genetické dispozice pro atopickou reaktivitu Krejsek et al. 2004

Zevní faktory příčina zvýšené prevalence v posledních desetiletích? 2 hlavní hypotézy: 1. Nové rizikové faktory spojené se západním stylem života 2. Chybění protektivních faktorů tzv. hygienická hypotéza

INHALOVANÉ ALERGENY Patří do skupiny látek, se kterými se setkává každý jedinec 1. Domácí prach - složen s prachových částic pocházející z peří, vlasů, vlny, prachu z nábytku, šupin kůže domácích zvířat a bakterií. 2. Roztoči - nejčastější roztoč Dermatophagoides pteronysinus 3. Plísně - vyskytují se v půdě, ovzduší, vlhkých bytech

1. ALERGENY ROSTLINNÉHO PŮVODU 1. Pyly - nejčastějším projevem alergie na pyly je senná rýma a někdy astmatické záchvaty v letním období 2. Seno - odlišný alergen od pylů 3. Chmel 4. Kosmetické přípravky 5. Prach z bylin 6. Prach z obilí 7. Prach z mouky - hlavně u pekařů, mlynářů, cukrářů, kuchařů 8. Prachy z bavlny - alergie na prach z bavlny se označuje jako byssinóza 9. Tabák 10. Kouř z cigaret 11. Různé vůně

2. ALERGENY ŽIVOČIŠNÉHO PŮVODU Nejvíce se uplatňují chlupy různých zvířat. Patří sem psíprach, koňský prach, kočičí prach, dále kravský prach, ovčí vlna. Ve vzácných případech byla zjištěna přecitlivělost na lidské lupy a prach z hmyzu. Alergie na včelí jed po bodnutí.

3. DALŠÍ ALERGENY LÉKOVÁ ALERGIE V posledních letech lékových alergií značně přibývá a výskyt je úměrný stále se zvyšující spotřebě léků. Diagnostika lékové alergie je někdy velmi obtížná. ALERGIE NA POTRAVINY Alergické projevy jsou vázány i na zažívací poruchy. Nejčastěji jsou alergie na mléko, kávu, kakao, brambory, pomeranč, citrón, jahody a ořechy. ALERGIE NA JED BLANOKŘÍDLÉHO HMYZU

Působení nespecifických adjuvantních vlivů Nepříznivé působení znečištěného ovzduší - tabákový kouř - exhalace dieselových motorů - oxidy dusíku a síry Nezdravý životní styl včetně bydlení Nevhodná strava Psychické vlivy-stres

ATOPICKÁ REAKTIVITA důsledek genetické dispozice a působení zevních vlivů Krejsek et al. 2004

Vliv vnějších proměnných faktorů na ontogenetické vyzrávání T- lymfocytů Krejsek et al. 2004

K předchozímu obr.: Alergické TH2 dogma. Jakmile jednou alergen pronikne do organismu, je zachycen sentinelovými dendritickými buňkami (DC). DC migrují do nejbližší lymfatické uzliny, zpracují alergen a vystaví informaci o něm pomocí molekul MHCII T lymfocytům. Po prezentaci antigenu naivním T-lymfocytům dochází ke klonální expanzi T lymfocytů a k jejich migraci do místa zánětu. Zde aktivované TH2 buňky produkují TH2 cytokiny: IL-5 umožńuje atrakci a aktivaci eozinofilů, což vede k poškození tkáňě; IL-4 a IL-13 zejména aktivují B buňky a umožňují syntézu IgE. IgE se váže na FcεR1 na nespecifických buňkách imunitního systému. Pokud dojde k novému kontaktu s alergenem, navázané protilátky zachycují alergen, což vede k receptorovému cross-linking a k rychlé aktivaci žírných buněk a bazofilů. Tyto buňky jsou odpovědné za uvolnění většiny zánětlivých a toxických mediátorů, které způsobí akutní alergické symptomy.

K předchozímu obr.: od proteinu k regulaci genů Cytokiny po vazbě na svůj receptor indukují oligomerizaci tohoto receptoru. Tento receptor je potom fosforylován JAKem (JANUS KINÁZA), což povolává STAT k intracelulárnímu řetězci receptoru a vede to k fosforylaci STAT. STAT (SIGNAL TRANSDUCER AND ACTIVATOR OF TRANSCRIPTION) po fosforylaci JAKem dimerizuje, je importován do jádra a na základě specifického rozpoznání v promotoru genu indukuje transkripci GATA-3. GATA- 3, TH2 transkripční faktor, současně indukuje transkripci IL-5, IL-9 a IL-13 a inhibuje promotory Th1 genů. V asociaci s C-maf GATA-3 zvyšuje produkci IL-4, což indukuje irreverzibilní TH2 fenotypy.

Žírné buňky (mastocyty) Preformované mediátory: - histamin, heparin, chondroitinsulfát, chymáza, tryptáza,, faktor chemotaktický pro eozinofily Nově syntetizované mediátory: - leukotrieny, prostaglandiny,, PAF Cytokiny: - TNF-alfa (aktivace fagocytů) - TGF-beta (fibrotizace( stěny bronchů) - IL-5 5 (stimulace tvorby eozinofilů) - IL-6 6 (mj. stimulace tvorby Ig,, vč. IgE) Špičák et al. 2004

Biologické efekty histaminu H1 receptory: Bronchokonstrikce, vazodilatace (x vazokonstrikce v plicích) permeability cévní stěny sekrece hlenu chemotaktický faktor pro eosinofily a neutrofily H2 receptory: sekrece HCl H3 receptory: převážně v CNS Špičák et al. 2004

Novotvořené mediátory žírných buněk Prostaglandiny: - PGD2 : zarudnutí, zvýšená permeabilita kapilár, bronchokonstrikce, aktivace eos., chemotaxe Leukotrieny: - LTC4, LTD4, LTE4 (SRS-A): propustnosti cév, spasmus bronchů - LTB4: chemotaxe granulocytů PAF (faktor aktivující destičky): významný chemoatraktant

Bazofily Dlouho považovány za buňky podobné mastocytům -jen primárně se nacházející v krvi Liší se dynamikou a spektrem produkovaných mediátorů a cytokinů Základní funkce je však velmi podobná degranulace a uvolnění prozánětlivých mediátorů Na IgE závislé uvolňování mediátorů z bazofilů je usnadněno cytokiny (zejm. IL-3)

Eozinofily hlavním faktorem pro diferenciaci je IL-5 chemotaktickými faktory (z T-ly a mastocytů) jsou např.: LTB4, IL-16, eotaxin uvolňují řadu - prozánětl. mediátorů (bazické peptidy, TNF, PG, LT, cytokinů) - reaktivních O2 metabolitů - degradujících enzymů (např. elastáza, kolagenáza ) Eo v dýchacích cestách Uvolnění granul Přímé poškození tkání Kontrakce hladkých svalů Zvýšená permeabilita Eoz a Th2 do dýchacích cest CHRONICKÝ ZÁNĚT

Eozinofilní granulocyty významný zdroj biologicky aktivních látek Krejsek et al. 2004

Eozinofil aktivační faktory a produkty Špičák et al. 2004

Epitel dýchacích cest Není pasívní bariérou, uvolňuje řadu mediátorů: Oxid dusnatý (NO), endotelin, metabolity kys. arachidonové, cytokiny, adhezívní molekuly Oxid dusnatý (NO): - vysoce reaktivní látka - tvořen z L-argininu syntetázami (3 typy) - může potlačovat tvorbu Th1 cytokinů - Má potenciálně příznivé i nepříznivé účinky u astmatu

Úloha epitelových buněk v alergickém zánětu Krejsek et al. 2004

Autonomní nervová regulace tonu bronchiálního svalstva Špičák et al. 2004

Klinické manifestace: Anafylaxe Krejsek et al. 2004

Úloha žírných buněk při anafylaxi

Alergická rýma: - Je zánětlivé onemocnění nosní sliznice, jehož hlavními příznaky jsou: -svědění -kýchání - hypersekrece a obturace nosu - nosní sliznice vybavena pro rozvoj alerg. reakce: v sekretu bazofily, v epitelu a subepiteliálně histiocyty Zjednodušeně: nos odpovídá bronchiálnímu systému bez hladké svaloviny Často hyperreaktivita dolních DC- bez manifestace AB - kompenzační mechanizmy??? Až u ½ rinitiků AB = koncepce oneairway onedisease

Špičák et al., 2004 Klasifikace rýmy: Původní klasifikace rýmy

Vznik nosních příznaků alergen + IgE degranulace mastocytů eozinofilní zánět hyperaktivita nosní sliznice nosní příznaky alergeny nespecifické vlivy kýchání svědění hyperreakce obturace

Atopický ekzém Synonyma: neurodermatitis (1891), prurigo Besnier (1903), atopická dermatitis (1933), AEDS (atopic eczema dermatitis syndrome) nejčasnější manifestace- 2.-6. měsíc, ale může se objevit kdykoliv (charakteristický vývoj klinického obrazu ) asi u 1/2 příznaky vymizí - ale může se později znovu objevit sama nebo v kombinaci s respiračními projevy dermo-respirační syndrom

Lokalizace kožních projevů v závislosti na věku

Patogeneze AD Přesušená a citlivá pokožka Imunopatologie Autonomní nervová dysbalance Poruchy metabolizmu nenasycených MK Psychosomatické faktory Špičák et al., 2004

Patogenetické mechanizmy AD

K předchozímu obr.: Imunopatologie atopické dermatitidy Iniciace atopické dermatitidy je charakterizována TH2 imunitní odpovědi v dermis a zahrnuje TH2 buňky, atrakci eozinofilů, aktivaci B buněk a produkci IgE. Později jsou eozinofily a CD8+ TH2 buňky v dermis odpovědny za časné kožní léze. Následné škrábání vede k indukci sekrece TNF-α and IFN-γ. Společně s poškozením kůže indukovaným uvolněním toxických zánětlivých mediátorů z eozinofilů dochází v epidermis k převaze sekrece IL-12 secretion z IDEC ( inflammatory dendritic epidermal cells ), což vede k zánětlivé reakci typu TH1. Následná chronická fáze ke zánětu TH0.

Diagnostická kritéria Nejsou jednoznačné kožní nebo laboratorní parametry Diagnóza je založena na tzv. velkých (atopická RA, chronický/relabující průběh, pruritus, typická morfologie) a malých kritériích (nutná přítomnost 3 hlavních a 3 vedlejších) Z laboratorních nálezů: hladiny IgE, eozinofilie, ECP ( eosinophil cationic protein )

Astma bronchiale - jedno z nejběžnějších chronických onemocnění (postihujících cca 155 miliónů lidí na světě) -značná heterogenita jak fenotypu, tak etiopatogeneze - zvyšující se prevalence v posledních desetiletích (kolem 10-20% u dětí a 5% u dospělých)

Definice astmatu (GINA 2002) je chronický zánět dýchacích cest, v jehož etiopatogenezi hraje významnou roli řada buněk (žírné buňky, eozinofily a T-lymfocyty) a jejich působků zánět způsobuje průvodní zvýšení průduškové reaktivity, která vede k opakovaným epizodám pískotů při dýchání, dušnosti, tlaku na hrudníku a kašle, převážně v noci a časně nad ránem tyto stavy jsou obvykle provázeny rozsáhlou, ale proměnlivou bronchiální obstrukcí, která je často reverzibilní, ať již spontánně či po terapii

Etiopatogeneze

Symptomy astmatu Charakteristickým rysem zánětu dýchacích cest je zvýšení počtu: - aktivovaných eozinofilů -žírných buněk -makrofágů -T lymfocytů Paralelně s chronickým zánětlivým procesem probíhají procesy reparační strukturální i funkční změny - REMODELACE

Patologický obraz astmatu Alergen Makrofágy/ Dendritické buňky Th2 buňky Leukotrieny C4, D4 & E4 Mastocyty Neutrofily Hlenová zátka Neuroaktivace Eosinofily Epiteliální deskvamace Subepiteliální fibróza Únik plasmy Edém Aktivace senzorických zakončerní Sekrece hlenu Hyperplasie žlázek Vasodilatatace Angiogeneze Cholinergní reflex Bronchokonstrikce Hypertrofie/hyperplasie hl. sv. buněk Barnes PJ

Zánět vs. remodelace tkání u astmatiků

Nové paradigma patogeneze astmatu

Typy astmatu Alergické astma Nealergické astma IgE-zprostředkované astma IgE-nezprostředkované astma

Klasifikace tíže astmatu před léčbou

Potravinová alergie Špičák et al., 2004

Prevalence a patogeneza Prevalence je 2-3% - důležitý věk pacienta (do 3 let : 4-8%) Potravinové alergeny: vejce, mléko, ryby, burské ořechy, pšenice (krajové diference) zkřížená reaktivita Patogeneze: selhání tolerance příčina rozvoje senzibilizace (klíčové období do 1 roku prvé setkání s Ag potravy)

Klinické projevy: - Gastrointestinální projevy - Orální alergické syndrom u pacientů přecitlivělých na pyly (patofyziologicy zkřížená alergie) - Eozinofilní gastroenteropatie - Kožní projevy, - Respirační projevy - Anafylaxe

Alergie na léky a latex Léková alergie Nealergická lék. hypers. IgE modulovaná nemodulovaná IgE Aktivace komplementu (lok. anestetika, RTG látky) Neimunologicky modulované nežádoucí účinky (aspirinová intolerance- blokáda COX)

Epidemiologie Rizikové faktory pro vznik lékové alergie Časté reakce: ASA, NSAiDs, lokální anestetika, RTG látky,.. Latex zdravotníci, spina bifida, opakované operace (zkřížená reakce s řadou potravin = latex fruit syndrom)

Alergie na jed blanokřídlého hmyzu - taxonomie

U nás včela, vosa Hlavní alergeny: fosfolipáza A2, hyaluronidáza, kyselá fosfatáza, mellitin Patogeneze reakce na jed: toxická reakce IgE-modulovaná IgE nemodulovaná Th: - lokální ošetření - podání adrenalinu (EPI-PEN) - specifická alergenová imunoterapie

Autoimunita a autoimunitní nemoci Autoimunita získaná imunitní reaktivita proti vlastním antigenům ( self antigeny) Autoimunitní choroby autoimunitní odpovědˇ, která vede k poškození tkání (funkční a morfologické změny)

Autoimunita Krejsek et al., 2004

K předchozímu obrázku: Th1/Th2 paradigm develops into Th1/Th2/Th3/Tr1 paradigm and more. T cells are classified into CD4+ T cells and CD8+ T cells by their surface markers, and these cells are further classified into Th1 cells, Th2 cells, Tc1 cells, and Tc2 cells by their cytokine profile. The Th1 cells and Tc1 cells are involved in cellular immunity, and the Th2 and Tc2 cells are involved in humoral immunity. Recently, other cell types are reported Th3 cells, which produced TGF-β, Tr1 cells, which produce IL-10, and CD4+CD25+ regulatory T cells regulate overstimulation of type 1 immunity or type 2 immunity. NK cells also classified into NK1 and NK2 cells by their cytokine profile. Other cell types, NK3, NKr1, and regulatory NK cells have been reported recently Saito et al., 2007

Tolerance vlastního (self tolerance) je specifická ztráta imunitní odpovědi na vlastní antigeny 3 hlavní mechanizmy: a) Klonální selekce - eliminace autoreaktivních buněk b) Klonální anergie funkční neodpovídavost lymfocytů indukovaná rozpoznáním antigenu na nezralé APC c) Suprese -funkční inhibice autoreaktivních buněk regulačními T lymfocyty centrální tolerance x periferní tolerance

Krejsek et al., 2004 Centrální a periferní mechanizmy tlumení imunitní odpovědi

Krejsek et al., 2004 Pozitivní a negativní selekce T-lymfocytů v thymu

Mechanizmy narušení imunologické tolerance Genetická predispozice Nerovnováha mezi regulačními T-lymfocyty Apoptóza Změna vlastního antigenu navázáním jiné molekuly Zkřížená reaktivita protilátky proti dvěma antigenům, z nichž jeden je cizorodý a druhý vlastní Polyklonální aktivace B-lymfocytů Zpřístupnění sekvestrovaného vlastního antigenu

Zkřížená reaktivita Pt u revmatické horečky po infekci Streptokokem A proti Ag srdeční svaloviny

Autoimunitní choroby Lze rozdělit na 2 velké skupiny: a) orgánově-specifické: imunitní odpovědˇje namířena proti cílovému Ag jednoho orgánu (žlázy) - manifestace potíží je obvykle omezena na tento orgán buňky cílového orgánu mohou být poškozeny * přímo humorálním nebo buňkami zprostředkovaným mechanizmem * protilátky mohou stimulovat nebo blokovat normální funkci b) systémové (orgánově-nespecifické)

Revmatoidní artritida - Běžné onemocnění (1% populace), ženy 40-60 let (Ž/M 3:1) Hlavním terčem imunopatologické reaktivity synoviální membrána (hyperplastická, vaskularizovaná a infiltrovaná zánětlivými buňkami Genetická predispozice (HLA DRB) patogeneze Krejsek et al., 2004

Krejsek et al., 2004 Revmatoidní artritida - patogeneze

Ankylozující spondylitida (Bechtěrevova nemoc) Postihuje zejména muže Postižena páteřů, intervertebrální, kostovertebrální a sakroiliakální klouby, příp. kořenové klouby (rizomelická forma) a klouby periferní (periferní forma) Těsná asociace s HLA-B27 Pestrý obraz: usury, dekalcifikace, syndesmofyty, ankylóza (ztuhnutí v kyfózním postavení), entézy Mimokloubní projevy: uveitis (iritis), perikarditis, uretritis, restrikční porucha plic Folsch et al., 2003

Nespecifické střevní záněty Zahrnují 2 klinicko-patologické jednotky Crohnova nemoc vs. Ulcerózní kolitida Odlišují se: -klinickými projevy -průběhem onemocnění -odpovědí na léčbu - prognózou Prevalence je nejvyšší v bílém etniku (vazba na některé homogenní etnika, např. židovské) Typicky v zemích s nejvyšší životní úrovní

- závažné zánětlivé onemocnění tenkého střeva s vilózní atrofií a malabsorpcí -způsobeno přecitlivělostí na zásobní proteiny obilných zrn (gluten=lepek či jeho frakci gliadin) Celiakie (glutenová enteropatie) Indukce celiakální sprue

Celiakie (glutenová enteropatie) - Etiopatogeneze: 2 faktory přítomnost glutenu genetická predispozice (vztah k HLA-DQ2 a DQ8) -zejména u bělochů, vzácně u černochů, nikdy u Asiatů Indukce celiakální sprue

Choroby asociované s celiakální sprue

Krejsek et al., 2004 Systémový lupus erythematodes (SLE)

Symptomy SLE Variabilní příznaky: Erytém (depozice imunokomplexů v kůži v oblasti dermoepidermálního spojení) na tváři motýlovitý exantém Postižení ledvin (glomerulonefritis) Nervový systém (psychotické události, křeče) Pleuritis, perikarditis Hematologické abnormality (anémie, leukopenie, trombocytopenie ) Dg: Pt proti dsdna, antigenu Sm, ribonukleoproteinu (antirnp) Antifosfolipidové Pt (např. proti kardiolipinu tzv. lupus antikoagulant) Falešná pozitivita při průkazu spec. protilátek proti Treponemě, Boreliím Klasifikační schémata pro diagnostiku

Prototyp autoimunitní choroby zprostředkované protilátkami vážícími se na Acetylcholinové receptory jako antagonisté to brání přenosu signálů přes nervosvalovou ploténku Myastenia gravis

Myastenia gravis - příznaky často ve spojitosti s hyperplazií thymu nebo thymomem autoprotilátky proti acetylcholinovému receptoru častá asociace s jinými autopt a autoimunitními nemocemi Příznaky: Ochablost svalů při poruše nervosvalového převodu (v klidu normální, při opakované činnosti slábnou), často nejprve proximálně (hlava, hrudník) několik podjednotek (Eatonův-Lambertův sy) Th: látky blokující cholinesterázu, thymektomie, imunosuprese

Krejsek et al., 2004 Sclerosis multiplex patogenetické mechanizmy

Krejsek et al., 2004

Perniciózní anémie (m. Addison-Biermer) Patogeneze: - nedostatek vnitřního faktoru, bez kterého se nevstřebává vitamín B 12 přivedený potravou následek: poruchy syntézy DNA zejména v buňkách s rychlou obměnou (kostní dřeň, sliznice GIT ) Pt proti parietálním buňkám žaludeční sliznice proto atrofie žaludeční sliznice a achlorhydrie Folsch et al., 2003

Goodpasterův syndrom Relat. vzácný, postihuje především mladší muže často navazuje na virovou infekci vznikají autopt proti bazální membráně (typ IV kolagenu) váží se na membrány ledvin. glomerulů a plicních alveolů aktivace komplementu - přímé celulární poškození Klinický obraz: - anémie (hypochromní mikrocytární - ztráty Fe hemoragiemi) - krvácení do plic s dušností - rychle progredující glomerulonefritis Th: kortikoidy, plazmaferéza

Patogeneze thyreopatií Folsch et al., 2003

Gravesova-Basedowova choroba - jedna z nejčastějších forem hypertyreózy (asi 70%) - ženy jsou postiženy asi 5x častěji - etiologie: autoimunitní s tvorbou abnormálních protilátek trvalá hypersekrece tyreoidálních hormonů

Klinický obraz: dán nadbytkem tyreoidálních hormonů + autoimunitním poškozením dalších orgánů klasicky: struma, tachykardie, exoftalmus hypermetabolický syntrom: K (kůže) - teplá, opocená (u neurotiků studená). Vlasy řídké, vypadávají, nehty se štěpí L (labor)- celková výkonost: únavnost, svalové atrofie M (metabol. projevy) - úbytek váhy, zrychlená střevní motilita, zhoršená resorpce z GIT N (nervové a psychické příznaky) -jemný třes, nespavost, neklid, nervozita, myšlenkový trysk, O (oběhové p) -tachykardie, MV hypercirkulační syndrom P (protruze) - příznaky endokrinní orbitopatie

Hashimotova thyroiditis autoimunitní onemocnění postihující převážně ženy - prokázána vazba na HLA (HLA-DR5, DR-3) - podkladem: lymfocytární infiltrace štítné žlázy Pt proti thyreoidálním Ag (thyreoglobulin, thyroideální peroxidáza), senzitizace lymfocytů -příznaky: struma, poruchy funkce (euthyreoidismus, hyper-, hypo-) Th: náhrada hormonů při hypothyreoidismu

Sjögrenův syndrom Patří k relativně častým autoimunitním chorobám Příčinou je poškození exokrinních žláz (zejm. slinných a slzných) zánětlivým procesem (i drobné žlázky GIT, respiračního, urogenitálního a kožního ústrojí) - infiltrace lymfoidními buňkami s destrukcí epitelových buněk projeví se sníženou tvorbou slin a slz (sicca syndrom) Mohou být přítomny i poruchy vnitřních orgánů Nedostatkem je absence jednoznačných kritérií řada klasifikací (v Evropě EC klasifikace dle Vitaliho)