ANÉMIE Emanuel Nečas 2014 necas@cesnet.cz
Sylabus přednášky Anémie 1 1. Co je anémie 2. Co způsobuje anémii 3. Anemický syndrom 4. Klasifikace anémií 4. Shrnutí podstatných informací
1. Co je anémie?
Anémie je patologický stav její nález je příznakem (symptomem) nemoci
Anémie označuje patologický stav, při kterém je v krvi nízká koncentrace hemoglobinu nízký hematokrit nízký počet erytrocytů v jednotkovém objemu krve
Diagnóza (tj. zjištění, potvrzení) patologického stavu anémie vyžaduje laboratorní vyšetření krve.
Z funkčního hlediska je nejdůležitější koncentrace hemoglobinu v krvi, protože určuje maximální možné množství kyslíku v arteriální krvi
Koncentrace hemoglobinu v krvi
Byly stanoveny limity koncentrace hemoglobinu, které, pokud jsou nižší, jsou považovány za anémii. Tyto limity jsou přibližně: - u mužů: 120 g Hb/litr krve - u žen: 110 g Hb/litr krve Nález laboratorního symptomu anémie vyžaduje hledání příčiny tohoto patologického stavu.
Z funkčního hlediska je nejdůležitější koncentrace hemoglobinu v krvi, protože určuje maximální možné množství kyslíku v arteriální krvi
Hodnoty po2 v různých částech těla
Mitochondrie spotřebovávají >90 % kyslíku při tvorbě ATP
Difuze kyslíku z kapiláry k mitochondriím
Anémie a kapilární po 2 (podle J.T. Prchala _ s opravou)
Příčinou anémie je nějaká nemoc ( hledání nemoci ).
2. Co způsobuje anémii?
Příčinou anémie je skutečnost, že do krve přichází méně erytrocytů (retikulocytů) než kolik jich odchází: destrukcí v makrofázích: extravaskulární hemolýzou rozpadem v krvi (intravaskulární hemolýzou) únikem z cévního systému (krvácením).
Počítačový model
Kyslíkové čidlo v ledvinách řídí potřebnou intenzitu tvorby červených krvinek. Kostní dřeň musí být zdravá.
Buňky, které secernují erytropoetin v ledvinach v závislosti na po 2 Copyright 2011, American Society for Microbiology
Nepoměr mezi množstvím vytvářených a zanikajících erytrocytů má tendenci dosáhnout nové rovnováhy, kdy se anémie stabilizuje. Anémie může být proto patologickým stavem akutním nebo chronickým, může být stabilní, může se zhoršovat, může se zlepšovat.
3. Anemický syndrom
Syndrom je soubor symptomů, vyskytujících se s vysokou pravděpodobností současně. Anemický syndrom zahrnuje symptomy: bledost sliznic, námahová dušnost, rychlý puls, únava, útlum duševní činnosti Jejich přítomnost a intenzita závisí jednak na stupni anémie ( lehká střední těžká ) a jednak na rychlosti jejího vzniku.
Léčit můžeme: symptomy anémie, anemický syndrom: transfuzí krve nebo erytrocytů ( léčba symptomatická ) anémii - nemoc: po poznání její příčiny např. podáním vitamínu B12, odstraněním sleziny (splenektomií), potlačením tvorby protilátek ( léčba kauzální )
4. Klasifikace anémií
Anémie jako primární nemoc a anémie sekundární Anémie způsobená poruchou krvetvorby nebo krve, je anémií primární. Anémie provázející nemoc, která primárně nepostihuje krvetvornou tkáň nebo krev (např. nádorové onemocnění GIT způsobující chronické krvácení) je anémií sekundární.
Klasifikace anémií (1) patogenetická (2) morfologická (laboratorní) (3) etiologická
(1) Patogenetická klasifikace anémií anémie způsobené sníženou tvorbou erytrocytů anémie způsobené zvýšenými ztrátami erytrocytů (na vzniku některých anémií se mohou podílet oba tyto patogenetické mechanismy)
Anémie ze snížené produkce erytrocytů z nedostatku erytropoetinu (závažné poškození nebo chybění ledvin, významná karence bílkovin, chronická zánětová onemocnění) z nedostatku faktorů esenciálních pro erytropoezu (nedostatek železa, kyseliny listové či vitaminu B12, karence bílkovin) v důsledku celulární poruchy krvetvorné tkáně (aplastické anémie, myelodysplastický syndrom, leukémie, nádorová infiltrace krvetvorné tkáně, fibrotické změny kostní dřeně)
Anémie způsobené sníženou produkcí erytrocytů - v krvi je málo retikulocytů
Poškození kostní dřeně (aplázie nebo dysplázie) - čistá erytroidní aplázie - součást pancytopenie (častější)
Anémie jako součást pancytopenie pancytopenie označuje současně snížený počet různých druhů krevních buněk myeloidních (erytrocyty, granulocyty monocyty, krevní destičky) případně i lymfoidních (různé druhy lymfocytů)
Normální kostní dřeň (ilustrace)
Nedostatek faktorů pro tvorbu eryrocytů - železa - vitaminu B12, kyseliny listové
Anémie z nedostatku železa železo (Fe2+) je součástí hemu v hemoglobinu krvetvorby (erytropoeza) potřebuje každý den až 30 mg železa, přičemž z potravy člověk získá denně jen 1 až 2 mg železa mikrocytární (MCV<80fL), hypochromní anémie
Anémie ze zvýšených ztrát erytrocytů krvácení akutní nebo chronické HEMOLYTICKÉ ANÉMIE (zkrácené setrvání erytrocytů v cirkulaci)
Anémie způsobené zvýšenými ztrátami erytrocytů - možnost částečné kompenzace zvýšenou tvorbou erytrocytů (zvýšení počtu retikulocytů)
Anémie způsobené zvýšenými ztrátami erytrocytů krvácení chronické nebo akutní (ztráta Fe!) hemolytické anémie - zkrácená délka života erytrocytů erytrocyty jsou poškozovány protilátkou (komplementem) nebo mechanicky erytrocyty jsou vnitřně defektní
HEMOLYTICKÉ ANÉMIE
Extrakorpuskulární příčina hemolýzy (většinou získané) protilátky proti erytrocytům autoprotilátky proti erytrocytům anti-rh protilátky (např. fetální erytroblastóza) izoaglutininy poškození fyzikálními a toxickými vlivy poškození mechanické (DIC, umělé chlopně, pochodová hemoglobinurie) poškození tepelné (rozsáhlé popáleniny) bakteriálními toxiny parazity (malárie) _poruchy erytrocytové membrány při změněném lipidovém metabolismu _ značná hypotonie plazmy
Korpuskulární příčina hemolýzy (většinou vrozené) poruchy erytrocytové membrány hereditární sférocytóza, eliptocytóza paroxyzmální noční hemoglobinurie (PNH, získané onemocnění) jiné membránové defekty poruchy glycidového metabolismu erytrocytů defekty enzymů pentózového cyklu (defekty glukózo-6-fosfátdehydrogenázy, glutation-reduktázy) defekty enzymů Embdenova-Mayerhofova cyklu (defekty hexokinázy, 2,3-difosfoglycerát-mutázy, pyruvát-kinázy) poruchy hemoglobinizace a hemoglobinopatie talasémie některé hemoglobinopatie
(2) Morfologická (laboratorní) klasifikace anémií podle objemu ( velikosti) erytrocytů a buněk kostní dřeně (prekurzorů krevních buněk) podle stupně hemoglobinizace erytrocytů podle tvaru erytrocytů eventuálně jiných morfologických charakteristik, např. nálezu sideroblastů v kostní dřeni
Mikrocytové anémie (objem erytrocytů, MCV, je menší než 80 fl) anémie z nedostatku železa β-thalassaemia major hereditární sferocytóza Normocytové anémie (objem erytrocytů, MCV, je 80 95 fl) po akutním krvácení aplastické anémie některé hemolytické anémie Makrocytové anémie (objem erytrocytů, MCV, je větší než 95 fl) megaloblastové (nedostatek kyseliny listové nebo vitaminu B 12 ) ostatní (při hypotyreóze, chronickém jaterním selhání, při vysokém výskytu retikulocytů)
Příklad morfologické klasifikace anémií: sideroblastická anémie
(3) Etiologická (příčinná) klasifikace anémií Příčiny snížené produkce erytrocytů nebo jejich zvýšeného zániku jsou různorodé. Poznání příčiny anémie předurčuje možnost její kauzální (příčinné) terapie.
nozologie, nosologie je nauka o třídění nemocí z řečtiny: nosos = nemoc
Anémie - nemoc Anémie - nosologická jednotka Hemolytická anémie (anémie nemoc) Hereditární sférocytární anémie (jedna z mnoha hemolytických anémií představuje nosologickou jednotku
Špatná či dobrá zpráva nakonec:... nosologickckých jednotek ( diagnóz ) přibývá na základě nových znalostí...
Shrnutí nejpodstatnějších informací z přednášky Anémie anémie_symptom, patologický stav vs. anémie_nemoc_ anémie konkrétní nosologická jednotka koncentrace Hb je hlavním kritériem příčinou je buď snížená tvorba erytrocytů nebo jejich zvýšené ztráty může vzniknout nový rovnovážný stav různé klasifikace anémií pomáhají diagnostickému postupu a způsobu léčby