BUDD-CHIARIHO SYNDROM JAKO KOMPLIKACE POLYCYSTICKÉ CHOROBY JATER S. Fraňková, E. Kieslichová, P. Píza, O. Viklický, L. Janoušek, P. Trunečka, J. Špičák Transplantcentrum IKEM Praha
Polycystická choroba jater dospělých (ADPKD, PCLD) AD dědičnost, první projevy v dospělosti Cysty jater a obvykle i ledvin, malé cysty asymptomatické Břišní dyskomfort, plnost po jídle, bolesti břicha, dušnost Jaterní parenchym a syntetická funkce obvykle zachována dlouho Selhání ledvin Laboratorně: elevace GMT Vzácně jaterní selhání, zn. portální hypertenze (varixy), encefalopatie, ascites Drenth JPH, Hepatology 2010
Komplikace Krvácení do cyst Infekce Posttraumatická ruptura Vzácně: cystický adenokarcinom, biliární obstrukce, Budd-Chiariho syndrom Asociovaná onemocnění: prolaps mitrální chlopně, aneurysmata mozkových tepen, divertikulóza Drenth JPH, Hepatology 2010
Transplantace jater a ledviny izolovaná Tx jater, ledviny či kombinovaná játra a ledvina Ledvina: selhání ledvin s nutností HD Játra: pacienti se symptomy neřešitelnými jinak Hepatomegalie limitující běžnou denní činnost, infekce, krvácení, biliární obstrukce, portální hypertenze, Budd-Chiariho syndrom Normální syntetická funkce, rizika vyplývající z doživotní imunosuprese
Budd-Chiariho syndrom Heterogenní postižení, ztížený odtok krve z jater na úrovni malých či velkých jaterních žil (často i části VCI a může být přidružena porucha průchodnosti portální žíly) Fulminantní, akutní a chronický průběh Nejčastější příčinou hyperkoagulační stav, vrozený nebo získaný Polycystóza je jako příčina BCS vzácná (sekundární BCS útlakem žil) Narayanan MKV, NEJM, 2004
Popis případu I. Žena, * 1955 1975 nefrektomie vpravo pro pyonefros, diagnostikována polycystóza jater a ledvin 2/2000 zahájena pravidelná dialýza (CAPD) 7/2000 transplantace kadaverózní ledviny, dobrá funkce štěpu (normální hodnoty S-Cr) Z ostatních komorbidit pouze hypertenze
Popis případu II. 30.12.2009 přijata na KN IKEM pro septický stav a zvětšení břicha, předtím 3 týdny hospitalizována pro infekci (vlastní polycystické ledviny), léčená ciprofloxacinem Sono břicha: nehomogenní obsah cyst levé ledviny, velký ascites Známky sepse (febrilie, CRP, leukocytóza) Při přijetí normální funkce štěpu ledviny (S-Cr 102 μmol/l)
Popis případu III. Kultivační nálezy negativní Empirická ATB léčba: cefepim, vankomycin i.v. Zhoršování funkce štěpu ledviny, acites přetrvával (indukovaný infekcí cyst vlastní ledviny?) Indikace k nefrektomii vlevo (PC ledvina) 2.2.2010 nefrektomie Po výkonu obrovské odpady ascitu drénem, oběhová nestabilita, oběhová podpora, nutnost HD (nejdříve intermitentní, pak CVVHD pro hypotenzi) Obtížný venózní přístup: trombóza VJI a VS vlevo i vpravo, jedinou možností vv. femorales
Popis případu IV. Postupné selhání štěpu ledviny, anurie, i přes dostatečnou ultrafiltraci při CVVH stále progrese ascitu Negativní kultivační nálezy z ascitu Progrese kachexie Respirační obtíže při velkém ascitu
Diagnóza Budd-Chiariho syndromu Infekce cyst ledviny nevysvětlila přítomnost ascitu Klinicky velký ascites, výrazná žilní cévní kresba po stranách břicha Bilirubin 16 µmol/l, albumin 26 g/l, Quick 100%, kreatinin 400 µmol/l, urea 23 mmol/l Negativní mikrobiologické nálezy vč. TBC USG epigastria se zaměřením na venózní systém
Sono epigastria 11.2.2010 Celé mezogastrium vyplněno polycystickými játry Útlak VCI, ale normální tok Nediferencovatelný tok v jaterních žilách při Dopplerovském vyšetření
CT břicha 16.2.2010 Polycystická játra vyplňující celou břišní dutinu
CT břicha 16.2.2010 CTA: průchodná portální žíla
CT břicha 16.2.2010 zobrazena pouze levá jaterní žíla
Zařazení na čekací listinu Protokolární vyšetření 24.2.2010 zařazena na čekací listinu ke kombinované transplantaci jater a ledviny (selhání štěpu ledviny při sepsi a následně při dlouhodobé hypotenzi) Zajištění adekvátního cévního přístupu (nemožnost užít vv. femorales při operačním výkonu) Transplantace 3.3.2010
Intraoseální cévní přístup (Vidacare)
Kombinovaná transplantace jater a ledviny 3.3.2010
Potransplantační průběh Rychlý rozvoj funkce obou štěpů, jater i ledviny Ihned od transplantace normální jaterní testy i hodnota kreatininu, rychlý nástup diurézy, vymizení ascitu Imunosuprese v kombinaci: tacrolimus, mykofenolát mofetil, prednison Dimise 21.4.2010 Dále ambulantní sledování, krom 1/2011 hospitalizace pro uroinfeci
Kontrolní sono jaterního štěpu
BCS u polycystické choroby I. BCS jako komplikace progrese velikosti cyst jater u pacientů s polycystózou jater a ledvin Příznakem vznik ascitu bez jiné příčiny při normální jaterní funkci Schwaller KH, Praxis 1994
BCS u polycystické choroby II. Perioperační poškození jaterních žil při invazivních výkonech ke zmenšení cyst (fenestrace, resekce) Doporučena venografie před operací Ambrosetti, Gastroenterol Clin Biol 1992
BCS u polycystické choroby III. Vznik po nefrektomii, zejména bilaterální, při polycystických ledvinách Změna anatomických poměrů může vést k útlaku VCI a jaterních žil jaterními cystami Opatrnost zejména u pacientů s objemnými jaterními cystami Clive DM, AM J Kidney Dis 1993
Závěr Budd-Chiariho syndrom je vzácnou, ale významnou komplikací polycystické choroby jater a ledvin. Pokud je správně diagnostikován, je transplantace jater kauzálním řešením.