Český národní registr Guillain-Barrého syndromu: výsledky 2měsíčního fungování. Škorňa M 1, Bednařík J 1,2, Junkerová J 3, Staněk J 4, Kuchyňka J, Strmisková L, Mazanec R 6, Haberlová J 7, Otruba P 8, Božovský T 9, Ehler E, Vávra A, Ridzoň P 11, Forgáč M 12, Vaško P 13, Kvasničková D 1, Pátá M 14, Suchý M 14 1 Neurologická klinika FN Brno, ČR; 2 Ceitec MU, ČR; 3 Neurologická klinika FN Ostrava, ČR; 4 Oddělení dětské neurologie FN Ostrava, ČR; Neurologická klinika LF UK a FN Hradec Králové, ČR; 6 Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol Praha, ČR; 7 Klinika dětské neurologie 2. LF UK a FN Motol Praha, ČR; 8 Neurologická klinika LF UP a FN Olomouc, ČR; 9 Neurologická klinika LF UK a FN Plzeň, ČR; Neurologická klinika PKN, a.s. a FZS Univerzity Pardubice, ČR ; 11 Neurologické oddělení Thomayerovy nemocnice v Praze, ČR; 12 Neurologická klinika 1.LF UK a VFN v Praze, ČR; 13 Neurologická klinika 3.LF UK a FNKV v Praze, ČR; 14 Inaverz, o.p.s.
NervoSvalových Onemocnění 1. Demografie a základní popis
Pohlaví a věk pacientů N=249 pacientů Všichni pacienti se započatou léčbou 42% Pohlaví 8% Muži (N=14) Ženy (N=4) Věk pacientů Průměr (SD) Medián Muži 49,2 (,9),1 Ženy 49,3 (24,6) 7,9 Celkem 49,2 (22,4) 6, 4% Věk při započetí 3% % % % do let - let -3 let 3-4 let 4- let -6 let 6-7 let 7-8 let 8-9 let
Předchozí léčba a komorbidity pacientů N=249 pacientů Předchozí léčba 17% 6% 77% Primární záchyt choroby (N=192) Léčen v této nemocnici, jiné oddělení (N=14) Léčen v jiné nemocnici (N=43) Typ přidruženého onemocnění Počet pacientů % z celku Nemoci oběhové soustavy 77 3,9% Nemoci endokrinní a metabolické 47 18,9% Nemoci dýchací soustavy 19 7,6% Infekční a parazitární nemoci 8 3,2% Novotvary 6 2,4% Těhotenství, porod a šestinedělí 1,4% Ostatní 6 24,1% Bez jakýchkoli komorbidit 118 47,4% Léčen v této nemocnici, jiné oddělení - odbornost Počet pacientů % infekční oddělení 7 2,8% interna 3 1,2% ARO 2,8% ortopedie 1,4% kardiologie 1,4%
Léčebný postup N=249 pacientů U 249 pacientů bylo zaznamenáno celkem 121 ukončených případů s kompletními daty (z celkově 212 ukončených případů) Léčba případů 17% 2% IVIG (N=43) 3 % VPF (N=78) 6 % 121 případů ukončené 31% Ostatní (N=128) 1. Ukončení bez kompletních dat (N=91) 1.1 Léčba ani IVIG ani VPF (N=26) 1.2 IVIG nebo VPF bez kompletních dat (N=6) 2. Rozpracované případy
NervoSvalových Onemocnění 2.
Podíl pacientů (%) Obě metody, vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=121 případů % 8% 6% 4% % % 4% GBS scale 36% úmrtí 14% 6 úmrtí 26 % % Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv 6 4 3 42 6 6 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum 1 : nervus facialis (N=117) (N=116) (N=114) (N=113) (N=119) (N=118) (N=11) (N=112) Komentář: Po 6 měsících dochází k uzdravení dle GBS score u 26% pacientů, jejichž léčba byla zhodnocena. Výrazný je rovněž pokles podílu 3 nejzávažnějších stavů (z 4% na %). U došlo k signifikantnímu zlepšení při srovnání započetí a hodnocení (p<,1).
Podíl pacientů (%) IVIG: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=43 případů % 8% 6% 4% % % 1% GBS scale 42% 1 úmrtí 16% 1 úmrtí 26 % 7% Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv 6 4 3 4 47 4 6 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum 1 : nervus facialis (N=43) (N=43) (N=42) (N=42) (N=43) (N=43) (N=42) (N=4) Komentář: Výsledky jsou srovnatelné s hodnocením obou metod.
Podíl pacientů (%) VPF: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=78 případů % 8% 6% 4% % % % GBS scale 32% 4 úmrtí 13% úmrtí 27 % 12% Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv 6 4 3 42 2 7 6 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum 1 : nervus facialis (N=74) (N=73) (N=72) (N=71) (N=76) (N=7) (N=73) (N=72) Komentář: Výsledky jsou srovnatelné s hodnocením obou metod.
Medián Průměr Podíl pacientů (%) Srovnání vývoje svalové síly (GBS) v čase: IVIG a VPF N=121 případů 8% 6% GBS scale 3 nejzávažnější stavy 3 nejzávažnější stavy = odkázán na sedačku či na postel + vyžaduje umělou ventilaci + smrt GBS scale podíl pacientů zdravých po 6 měsících 26% 27% 4% IVIG (N=43) VPF (N=78) % % 6 : nervus facialis 4 1 3 Komentář: Bez ohledu na léčebný postup, dochází ke zlepšení všech sledovaných ukazatelů na srovnatelnou hladinu.
NervoSvalových Onemocnění 3. dle pohlaví
Podíl pacientů (%) IVIG - muži: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=22 případů % 8% 6% 4% % % % GBS scale 4% úmrtí 18% úmrtí 27 % % Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv 6 4 3 41 48 3 6 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum 1 : nervus facialis (N=22) (N=22) (N=22) (N=22) (N=22) (N=22) (N=22) (N=21) Komentář: V případě IVIG mužů je vyšší podíl tří nejzávažnějších stavů při započetí oproti ženám. Nebyl však prokázán signifikantní rozdíl (p=,96).
Podíl pacientů (%) IVIG - ženy: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=21 případů % 8% 6% 4% % % 48% GBS scale 38% 1 úmrtí 1 úmrtí 14% % 24 % Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv 6 4 3 4 4 4 9 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum 1 : nervus facialis (N=21) (N=21) (N=) (N=) (N=21) (N=21) (N=) (N=19) Komentář: V případě IVIG žen je nižší podíl tří nejzávažnějších stavů při započetí oproti mužům. Nebyl však prokázán signifikantní rozdíl (p=,676).
Medián Průměr Podíl pacientů (%) Srovnání vývoje svalové síly (GBS) v čase dle pohlaví: IVIG N=43 případů 8% 6% GBS scale 3 nejzávažnější stavy 3 nejzávažnější stavy = odkázán na sedačku či na postel + vyžaduje umělou ventilaci + smrt GBS scale podíl pacientů zdravých po 6 měsících 27% 24% 4% Muži (N=22) Ženy (N=21) % % 6 : nervus facialis 4 1 3 Komentář:
Podíl pacientů (%) VPF - muži: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=46 případů % 8% 6% 4% % % 4% GBS scale 28% 2 úmrtí 11% 2 úmrtí 3 % 11% Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv 6 4 3 42 2 7 6 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum 1 : nervus facialis (N=43) (N=43) (N=43) (N=43) (N=4) (N=4) (N=44) (N=44) Komentář: Výsledky jsou srovnatelné s VPF celkově.
Podíl pacientů (%) VPF - ženy: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=32 případů % 8% 6% 4% % % 6% 1 úmrtí GBS scale 38% 2 úmrtí 16% 3 úmrtí 22 % 13% Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv 6 4 3 42 : nervus facialis 2 8 6 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum 1 (N=31) (N=3) (N=29) (N=28) (N=31) (N=3) (N=29) (N=28) Komentář: Výsledky jsou srovnatelné s VPF celkově.
Medián Průměr Podíl pacientů (%) Srovnání vývoje svalové síly (GBS) v čase dle pohlaví: VPF N=78 případů 8% 6% GBS scale 3 nejzávažnější stavy 3 nejzávažnější stavy = odkázán na sedačku či na postel + vyžaduje umělou ventilaci + smrt GBS scale podíl pacientů zdravých po 6 měsících 3% 22% 4% Muži (N=46) Ženy (N=32) % % 6 : nervus facialis 4 1 3 Komentář: Podíl pacientů zdravých nevykazuje signifikantní rozdíl mezi muži a ženami (p=,8).
NervoSvalových Onemocnění 4. lateralizace
Průměr MRC levá strana Průměr MRC levá strana I: Lateralizace a vývoj svalové síly dle N=121 případů Tibialis anterior Iliopsoas Kvadriceps femoris Deltoideus Extenzory zápěstí Biceps brachii Nervus facialis inferior Nervus facialis superior 4 4 3 3 2 2 3 4 Průměr MRC - pravá strana 2 2 3 4 Průměr MRC - pravá strana Komentář: V průběhu docházelo k rovnoměrnému vývoji svalové síly.
Průměr MRC levá strana Průměr MRC levá strana II: Lateralizace a vývoj svalové síly dle N=121 případů Tibialis anterior Iliopsoas Kvadriceps femoris Deltoideus Extenzory zápěstí Biceps brachii Nervus facialis inferior Nervus facialis superior 4 4 3 3 2 2 3 4 Průměr MRC - pravá strana 2 2 3 4 Průměr MRC - pravá strana Komentář: V průběhu docházelo k rovnoměrnému vývoji svalové síly.
NervoSvalových Onemocnění. u pacientů s GBS scale >=4 při započetí
Medián Průměr Vliv GBS scale (při započetí ) na vývoj svalové síly N=121 případů GBS scale při započetí % GBS scale 1-3 (N=6) 4% 46% GBS scale 4- (N=6) = Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Neprovedeno (N=) 6 : nervus facialis 4 1 3 Komentář: Bez ohledu na GBS scale při započetí, dochází ke zlepšení všech sledovaných ukazatelů na srovnatelnou hladinu.
Podíl pacientů (%) Obě metody, vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=6 případů % 8% 6% 4% % % 1 úmrtí GBS scale 62% úmrtí 26% 6 úmrtí 12 % 18% Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv 6 4 3 34 42 2 9 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum 1 : nervus facialis (N=63) (N=61) (N=8) (N=7) (N=64) (N=62) (N=9) (N=8) Komentář: Po 6 měsících dochází k uzdravení dle GBS score u 12% pacientů, jejichž léčba byla zhodnocena. Výrazný je rovněž pokles podílu 3 nejzávažnějších stavů (ze % na 18%). U došlo k signifikantnímu zlepšení při srovnání započetí a hodnocení (p<,1).
Podíl pacientů (%) IVIG: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=22 případů % 8% 6% 4% % % GBS scale 77% 1 úmrtí 32% 1 úmrtí 9 % 14% Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv 6 8 : nervus facialis 4 3 31 32 48 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum 1 (N=22) (N=22) (N=21) (N=21) (N=22) (N=22) (N=21) (N=21) Komentář: Metoda VPF nevykazuje větší podíl uzdravených pacientů (14%) než metoda IVIG (9%) p=,286.
Podíl pacientů (%) VPF: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=43 případů % 8% 6% 4% % % 1 úmrtí GBS scale 3% 4 úmrtí 23% úmrtí 14 % 21% Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv 6 4 3 37 4 6 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum 1 : nervus facialis (N=41) (N=39) (N=37) (N=36) (N=42) (N=4) (N=38) (N=37) Komentář: Metoda VPF nevykazuje větší podíl uzdravených pacientů (14%) než metoda IVIG (9%) p=,286.
NervoSvalových Onemocnění 6. Shrnutí
NervoSvalových Onemocnění za 2 měsíců zadáno celkem 249 případů GBS, 212 z nich ukončeno, z nich pouze u 121 kompletní data o léčbě 42 % Ž, 8 % M (cca 1:4) 1. Úvod cca 9 % dostalo imunomodulační léčbu (IVIG nebo VPF) u obou typů bylo zcela zdrávo necelých 3 % pacientů a zcela zdrávo nebo s minimálními příznaky více než 7 % pacientů u obou typů došlo k poklesu zastoupení 3 nejzávažnějších stavů z % na cca % není statisticky významný rozdíl mezi účinností IVIG a TPF a účinností jednotlivých typů dle pohlaví postižení svalů bylo stranově symetrické, svaly DDK byly více postiženy než svaly HKK, k úpravě došlo nejdříve u svalů méně postižených
NervoSvalových Onemocnění 7. Nedostatky, návrhy, diskuze
1. Malý podíl kompletně vyšetřených případů ze 212 ukončených případů má JEN 121 kompletní data po 6 měsících 2. Výrazné rozdíly v počtu zadaných pacientů mezi jednotlivými centry FNO + FNB zadali cca 43 % případů
Počty případů dle pracovišť - GBS Nemocnice Třinec (NTR) 1 Městská nemocnice Ostrava (MNO) 1 Nemocnice Nové město na Moravě (NNM) 2 Fakultní nemocnice u sv. Anny v Brně (FNA) 2 FN Královské Vinohrady (FKV) 8 Všeobecná fakultní nemocnice v Praze (VFN) 8 FN Plzeň (FNP) 11 Fakultní nemocnice Hradec Králové (FNH) 16 FN Olomouc (FNL) 18 Thomayerova nemocnice (FTN) 19 FN Motol (FNM) 29 Pardubická krajská nemocnice (KNP) 3 Fakultní nemocnice Brno (FNB) 48 FN Ostrava (FNO) 6
3. Přidání dalších sledovaných parametrů do registru sledování počtu CIDP s akutním začátkem pokud zadán původně jako GBS, tak případ ukončit a uvést nesprávná dg. CIDP pokud zadán přímo jako CIDP, tak uvést, že byl akutní začátek sledování treatment related fluctuation (do 8 týdnů od, max. 2x)/relapsu pacienti s více případy/pacienti, u kterých došlo opakování 4. Připomínky, návrhy k registru/připravované publikaci?
NervoSvalových Onemocnění Děkuji za pozornost!