Funkční poruchy hybnosti Evžen Růžička Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
MDS DSM - 5 MKN-10 Psychogenní poruchy hybnosti (80% MDS členů Espay et al. 2009) Revidovaná kritéria pro klinicky stanovenou PPH inkonzistence inkongruence (Fahn and Williams, 1988, Gupta and Lang 2005) Funkční poruchy hybnosti (Edwards, Stone and Lang, 2013) Terminologie a klasifikace Konverzní porucha (Funkční neurologické symptomy) Zásadní důležitost neurologického vyšetření Relevantní psychologické faktory nemusí být zjistitelné v době dg. (APA, 2013) Neurotické, vyvolané stresem Somatoformní a další poruchy (F40-48) Dissociativní motorická porucha F44.4 Další termíny: psychosomatické, medicínsky nevysvětlené, spojené se stresem
Funkční poruchy hybnosti Klinická definice porucha hybnosti, jejíž klinický nález je inkongruentní se známými neurologickými onemocněními provázenými poruchou hybnosti inkonzistentní v čase, závisí na pozornosti a nefyziologických manévrech základní podmínky diagnózy pozitivní průkaz funkčního původu = nestačí pouze vyloučit organické příčiny dg. musí být zřejmá (nepochybná)
Funkční poruchy hybnosti Epidemiologie 2% případů v běžné neurologické praxi, ale až 20% ve specializovaných centrech 2-4x více žen vrchol výskytu mezi 20. a 50. rokem věku, málo v dětství a seniu nejčastěji tremor, dystonie, myoklonus, poruchy chůze, vzácně parkinsonský sy, chorea + neepileptické záchvaty, parézy
Funkční poruchy hybnosti Anamnéza Atypický průběh náhlý začátek, neobvykle rychlá progrese, záchvatovité horšení náhlé remise, atypické kolísání tíže, lokalizace a rázu příznaků, odlišné nálezy dle zpráv další multiformní neurologické aj. příznaky a stesky Psychiatrická anamnesa psychiatrické onemocnění psychologické trauma před vznikem obtíží Pracovní a sociální okolnosti zaměstnání ve zdravotnictví nevyřízené spory, odškodné aj. potenc. sek. zisk
Funkční poruchy hybnosti Klinický nález Hlavní klinická kritéria inkonzistence: měnlivá amplituda, frekvence, distribuce, atypické zpomalování inkongruence: postižení neodpovídá organickému vzorci (např. obličejová dyskineze v hemidistribuci) Diskrepance s objektivními nálezy inadekvátní bolest a bolestivost postižené části inadekvátní slabost či por. čití (neodpovídá zákonitostem) funkční stav (ADL) neodpovídá tíži nálezu při vyšetření Přídatné projevy (mohou ale být zavádějící) bizarní chůze la belle indifférence nebo naopak facies martyrea
Funkční poruchy hybnosti Pozitivní objektivní příznaky Vliv zevních faktorů sugestibilita - zhoršení při vyšetřování postižené části těla, zlepšení po nefyziologických zákrocích, po placebu distraktibilita vymizení či zlepšení při odvedení pozornosti Abnormální synkineze konvergenční spazmus koaktivace sousedních i vzdálených svalů přejímání frekvence pohybů Známky zachované normální inervace Hooverovo znamení u funkční parézy DK aj.
Funkční tremor nejčastější, až 50% pacientů s FPH atyp. kombinace klidového, posturálního a kinetického třesu inkonzistence: variabilita frekvence inkongruentní projevy: bolest, slabost, por. čití distraktibilita: vymizení, zmírnění, změny rázu třesu, přejímání frekvence při odvedení pozornosti (počty) nebo při volních pohybech druhostranné končetiny (finger tapping) pozitivní příznaky: koaktivace (kokontrakce sousedních i vzdálených svalů), přejímání rytmu
Funkční dystonie typicky: mladá žena, náhlý začátek, vyvolávající příčina (drobný úraz) fixní dystonie, atyp. distribuce - HK: sevřená pěst, flexe zápěstí; DK: inverze a plantární flexe inkongruentní projevy: chybí vazba na spec. činnost, chybí senzorický trik, špatná odpověď na BTX kokontrakce dalších svalových skupin bolest nebo hyperestézie s neorganickými hranicemi excesivní slabost až paréza a výrazné zpomalení pohybu koincidentní abnormální pohyby na vzdálených částech těla (např. bizarní chůze u dystonie ruky)
Funkční myoklonus méně stereotypní, delší trvání záškubů než u organického myoklonu výrazná senzitivita na zevní stimuly (ale může být i u organických myoklonů) variabilita frekvence, amplitudy i distribuce pokud je myoklonus rytmický, může být příznak přejímání rytmu EMG: chybí typická uniformita aktivace a postupného šíření EEG: zpětné zprůměrnění - přípravný potenciál
Funkční parkinsonismus náhlý začátek, často po nezávažném úrazu nebývá maskovitý obličej, bývá od počátku symetrický mírní se při distrakci, nezvýrazňuje se při pohybech druhostranné končetiny chůze extrémně pomalá a usilovná, paže bývá aktivně připažena k trupu může být nápadný atypický třes při testování posturální stability dramatická ztráta rovnováhy s pádem může odpovídat na placebo a neodpovídat na L-DOPA
Funkční poruchy chůze často doprovázejí jiné FPH typické rysy inkonzistence, inkongruence bizarní projev, vysoká energetická náročnost 3 základní typy dysbalanční subtyp brachybazický, provazochodecký, bazofobický; paradoxní lepšení při mentální úloze, tandem. chůzi pseudohemiparetický typ extrémní zpomalení pády ve směru očekávané záchrany? nejsou pravidlem, může se zranit
Funkční poruchy hybnosti Terapeutický přístup Vhodná komunikační technika zlepšuje důvěru pacienta, kvalitu spolupráce i úspěšnost postupu: jasně dejte najevo, že věříte příznakům pacienta zdůrazněte, že onemocnění znáte, je časté a léčitelné vysvětlete diagnostickou rozvahu, ukažte pozitivní příznaky FPH a vysvětlete jejich možné využití pro fyzioterapii nabídněte zdroj informací (letáky, web neurosymptoms.org) nabídněte dle možnosti pomoc fyzioterapeuta vyškoleného v péči o FPH objednejte si pacienta ke kontrole
www.neurosymptoms.org
Funkční poruchy hybnosti Souhrn funkční poruchy hybnosti nejsou vzácné nejčastější jsou tremor, dystonie, myoklonus a poruchy chůze anamnéza a klinické neurologické vyšetření jsou klíčové pro diagnózu FPH pozitivní diagnóza FPH: inkonzistence + inkongruence terapeutický přístup věříte příznakům pacienta onemocnění je známé, časté a léčitelné ukažte pozitivní příznaky, nabídněte informace, fyzioterapii objednejte pacienta na kontrolu
Díky spolupracovníkům Mgr. Ondřej Bezdíček, PhD. MUDr. Hana Brožová, PhD MUDr. Petr Dušek, PhD. MUDr. Ondřej Fiala, PhD. Mgr. Ota Gál MUDr. Petra Havránková, PhD. MUDr. Martina Hoskovcová Prof. MUDr. Robert Jech, PhD. MUDr. Jiří Klempíř, PhD. Olga Kučerová MUDr. Veronika Ibarburu Lorenzo y Losada, PhD. MUDr. Petr Mečíř Mgr. Tomáš Nikolai Marek Nykl Prof. MUDr. Jan Roth, CSc. MUDr. Tereza Serranová, PhD. MUDr. Tereza Uhrová, PhD. MUDr. Olga Ulmanová, PhD. MUDr. Markéta Volfová