Patologie slinných žláz nenádorová onemocnění.
Slina Sliny jsou z 99% voda, ale obsahují rovněž mnohé důležité sloučeniny, jako jsou elektrolyty, mukus, antiseptické látky,a různé enzymy, ph slin je přibližně neutrální (ph = 7-8) Mimo vody sliny obsahují: Elektrolyty (sodík, draslík, vápník, chloridové ionty, hořčík, fluór a jód, hydrogenuhličitany, fosforečnany) mukus (hlen, sliz) - skládá se především z mukopolysacharidů a glykoproteinů antiseptické látky (thiokyanát, peroxid vodíku, imunoglobulin A) enzymy - především tři hlavní α-amyláza - tráví škrob a tuky lysozymy - ničí bakterie linguální lipáza - tráví tuky některé další enzymy (fosfatázy, amidázy, laktoperoxidázy) buňky - a to asi 8 milionů lidských a 500 milionů bakteriálních buněk na jeden mililitr slin. Přítomnost některých bakteriálních produktů může způsobovat pach v ústech. opiorfin - nově objevená bolest tišící látka
Člověk denně vyprodukuje 1,5-2 litry slin v závislosti na druhu přijaté potravy a častosti jedení. Ve spánku produkce slin klesá k nule. Tvorba závisí také na stupni hydratace organismu. Snižuje se při nedostatku tekutin, tím se jednak organismus chrání před dehydratací, ale také to přispívá k pocitu žízně, což mění do jisté míry chování člověka a vede k vyhledání zdroje vody. Sekrece slin v klidu činí asi 0,5 ml/min. Vyvolaná sekrece dosahuje tvorby až 7 ml/min. Fyziologické snížení slinné sekrece souvisí s věkem a je spojeno s involucí slinných žláz. Patologické snížení slinné sekrece provází některá onemocnění, stres, psychické problémy a užívání některých léků (spasmolytika, diuretika, antidepresiva, antihypertenziva ).
Slina: mechanické odstraňování zbytků potravy (orální clearance) trávení antibakteriální vlastnosti (antimikrobiální proteiny - lysozym, laktoferin, peroxidázové enzymy, aglutininy (mucin, fibronektin, sekretorický IgA). rezervoárem kalcia a fosfátových minerálů pro remineralizační procesy ve sklovině zprostředkuje selektivní adhezi a kolonizaci bakterií nárazníkové systémy (bikarbonátový, fosfátový a proteinový) stabilizující výkyvy ph v ústech. Významná je skutečnost, že ve stimulované slině stoupá obsah bikarbonátového nárazníkového systému - slina stimulovaná např. žvýkačkou, je v neutralizaci kyselin účinnější než klidová slina. protektivní funkce pokud jde o tvrdé zubní tkáně i měkké tkáně ústní dutiny. Významné je jak její množství, tak i složení.
Funkční poruchy Produkce slin řízena vegetativními nervy Nadměrná tvorba sialorea (ptyalismus) cizí tělesa (nové protézy), ulcerace dutiny ústní, nádory, stres, terapie mystenia gravis inhibice cholinesteráz) Snížená produkce - xerostomie
Vývojové vady velmi vzácné aplazie (jednoho nebo více laloků, vzácně celé slinné žlázy) akcesorní nebo ektopická slinná žláza (v lymfatické uzlině) kongenitální polycystická degenerace parotis dívky, dětský věk, fluktuující zduření anomálie hlavních vývodů (vrozená atrézie, vrozené ektázie někdy současně s vrozenými bronchiektáziemi)
Záněty Etilogie Bakteriální Virová autoimunitní Akutní bakteriální sialoadenitis Chronická intersticiální sialoadenitis Parotitis epidemica Cytomegalová sialoadenitis Autoimunitní sialoadenitis
Akutní bakteriální sialadenitida Nejčastěji vzniká ascendentní infekcí Méně často hematogenně (sepse, spála) lymfogenně Rizikové stavy: snížená sekrece slin, (dehydratace, diuretika ), kachexie, terminální stavy malignit, sialotiliáza Špatná hygiena dutiny ústní Staphylococcus aureus, Streptococcus viridans, Streptococcus pneumoniae Katarální, katarálně hnisavá, abscedující Komplikace: píštěle, flegmóna, tromboflebitida obličejových žil, léčba: ATB, event. drenáž abscesu
Virové sialadenitidy sialotropní viry hematogenní šíření při virémii klinicky manifestní zánět žlázy perzistentní infekce reaktivace jen ve slinách (polio, lyssa, influenza, ) Mi: intersticiální nehnisavý zánět + edém dg.: sérologie
Parotitis epidemica příušnice, mumps RNA paramyxovirus, v převaze dětský věk kapénková infekce HCD + LU krev virémie slinné žlázy inkubační doba cca 14-23 dnů klinicky (30-40% případů inaparentně!) bolest hlavy a krku uni- / bi-laterální zduření parotis, event. Submandibularis, sublingvální symptomy trvají 7-14 dní Infikované osoby jsou nakažlivé 6 dny před až maximálně 9 dní po začátku onemocnění trvalá imunita
Parotitis epidemica komplikace dospělí 10-30% orchitida (oboustranná sterilita?) Oophoritida (řídce vede k infertilitě) Infekce v 1. trimestru hrozba potratu pankreatitida Meningoencefalitida (i u případů asymptomatickcýh) nedoslýchavost léčba: symptomatická, vyloužit potraviny a pití stimulující sekreci slin - bolestivost Očkování celoživotní imunita, při reinfekci jen mírný průběh
Cytomegalovirová sialadenitida děti transplacentárně per partum cervikálním sekretem dospělí imunosuprese generalizovaná infekce infikovaná slina, transplantace, dialýza + CMV hepatitida, myokarditida, polyradikuloneuritida Mi: intranukleární někdy i cytoplasmatické inkluze v duktálních epiteliích
Chronické sialadenitidy Přechodem ze zánětu akutního A priori zánět chronický Rizika: Sialolitiáza Trauma Inspisovaná potrava Jizvení Nádor chronické recidivující sialadenitidy chronická sklerózující sialadenitida obstrukční sialadenitida
Chronické recidivující sialadenitidy z akutní fáze x de novo parotis změny vývodů vrozené, imunologické, infekční, obstrukční mikroskopie lymfocytární zánět + fibróza + acinární atrofie ataka (7-10 dnů) + regrese (měsíce); trigger???
Chronické recidivující sialadenitidy děti 3. rok vrchol 7.-10. rok spontánní ústup bolestivost dospělí dg.: sialografie sialektázie malých vývodů léčba: spíše konzervativní
Chronická sklerózující sialadenitida Küttnerův tumor (1896) střední až starší věk gl. submandibularis klinicky (dif. dg. maligní nádor) bilaterální x unilaterální; fokální x difúzní tuhá, nebolestivá mikroskopie celulární fibróza, lymfoplazmocelulární zánět, flebitida patří do skupiny IgG4-related diseases!!! léčba: kortikoidy, event. exstirpace
Obstrukční sialadenitida obstrukce vývodů / papily nejčastěji při sialolitiáze (viz dále) nádory po úrazech malé slinné žlázky útlak protézou, nikotinismus
HIV ve slinných žlazách děti (20%), téměř patognomická pro HIV! patogeneze nejasná klinicky zduření parotis (v 60% bilaterální), xerostomie mikroskopie folikulární hyperplázie intraglandulárních LU výrazný lymfocytární zánět (CD8+) mnohočetné lymfoepiteliální cysty dif. dg.: Sjögrenův syndrom
Pneumoparotitida zvyšování intraorálního tlaku norma 3 mmhg; někdy až 50ti násobně!!! skláři, trumpetisté sevření tvářových svalů parotis event. lokální podkožní emfyzém (až po dolní víčko!!!) klinicky krepitace nad zduřelou parotis + bublinky vzduchu ve slině
Pneumoparotitida
Postaktinická sialadenitida komplikace ozařování maligních nádorů hlavy a krku serózní citlivější než smíšené; nejcitlivější jsou aciny hyposialie 15 Gy 50% 60 Gy 10% predispozice pro ascendentní bakteriální sialadenitidu MSŽ xerostomie zubní kaz osteomyelitida léčba: symptomatická, umělé sliny
Specifické sialadenitidy sarkoidóza tuberkulóza velmi vzácně lymfogenně z ložisek v DÚ a orofaryngu
Sjögrenův syndrom Henrik Samuel Conrad Sjögren (1899-1986) = sicca syndrom, keratoconjunctivitis sicca autoimunitní choroba Ab x cytoplazmatickým antigenům duktálních epitelií ženy středního až staršího věku (Ž : M 10 : 1) klinický syndrom: xerostomie ± xeroftalmie+ mucinozní žlázy nosní sliznice Někdy dále variabilně všechny exokrinní žlázy snížená produkce potu, suchost kůže- pruritus, ztráta adnex, xeroderma; gastritis s achlorhydrií, pankreatitida, hepatopatie; chronická bronchitida, dráždivý kašel, intersticiální pneumonie; vaskulitida (petechie), Raynaudův fenomén; neerozivní, nedeformující artritida.
Sjögrenův syndrom primární sekundární + RA, SLE, sklerodermie, vaskulitidy mikroskopie lymfoplazmacelulární zánět (CD4) kolem dilatovaných vývodů (MALT-like) proliferace bazálních buněk lymfoepiteliální ostrůvek = téměř patognomický nález variabilní atrofie acinů xerostomie (50% pts.) riziko MALTomu!!! poškození slinných žláz je nevratné!!!
Sjögrenův syndrom klinicky obtížné jedení, polykání, mluvení, změna vnímání chuti suchá, zarudlá, pergamenovitá sliznice, lobulovaný jazyk časté infekce, Candida tvorba zubního plaku zubní kaz akutní abscedující parotitida snížená tvorba slin klinicky oči snížená tvorba slz, zánět spojivky a rohovky, porucha zraku sialografie sialektázie diagnostika: klinika + mikroskopie léčba umělé sliny, inhibitory cholinesterázy hygiena, fluoridy a chlorhexidin topicky umělé slzy
Sjegrenův sy v kombinaci s kandidovou stomatitis angularis
The typical picture of a patient with long-standing xerostomia due to SS. The lack of appreciation of the likelihood of rapid cervical caries has led to multiple restorations.
Swelling of the palatal minor salivary glands in Sjogren s syndrome a much less common finding than that of parotid swelling.
Parotid swelling in Sjogren s syndrome.
A keratoconjuctivitis resulting frm the reduced tear secretion in Sjogren s syndrome.
Lymfoepiteliální sialadenitida = benigní lymfoepiteliální léze (BLL), myoepitelová sialadenitida (MESA), Mikuliczova choroba - nyní řazeno jako primární Sjögrenův syndrom Mikuliczův syndrom = zduření + lymfom, leukémie, ženy středního věku parotis 80-90% unilaterální klinicky X nebolestivé zduření, 0 celkové příznaky (ne sicca sy)
Lymfoepiteliální sialadenitida komplikace extranodální B-buněčný lymfom z buněk marginální zóny (MALTom) - riziko až 44 vyšší (?)!!! karcinom z lymfoepiteliálních ostrůvků terapie - symptomatická, event. exstirpace
Diferenciální diagnostika xerostomie organické příčiny Sjögrenův syndrom ozáření HIV infekce sarkoidóza amyloidóza funkční příčiny dehydratace psychogenní (deprese) Poléková Diabetes mellitus
Sialolitiáza muži středního věku (M : Ž 2 : 1) submandibularis (85%) parotis (6-10%) průběh Whartonova vývodu charakter slin intraduktálně při ústí (50%) intraduktálně intraparenchymatózně etiologie zánětem indukovaná změna složení sliny, Ca soli + nidus klinicky salivární kolika x asymptomatický léčba incize ústí vývodu, exstirpace
Sialadenóza (sialóza) nezánětlivá hypertrofie a hyperplázie SŽ Snad porucha vegetativní inervace dyschylie metabolické, endokrinní, neurogenní choroby malnutrice (terezínský příznak) alkoholismus, cirhóza jater diabetes mellitus (Charvátův příznak) dysfunkce štítné žlázy dysfunkce kůry nadledvin těhotenství, klimakterium, premenstruálně (Racinův příznak) bulimie léky (antihypertenziva, β-sympatomimetika, psychofarmaka)
Sialadenóza (sialóza) oboustranné nebolestivé zduření parotis recidivující x trvalé pomalá progrse mikroskopie 3 zvětšení acinů x NE zánět léčba?
Cysty retenční vývodové cysty starší muži ohraničené nebolestivé zduření v parotis ucpání vývodu odloupanými duktálními epiteliemi Mukokéla mucinozní žlázky (dolní ret, sliznice tváře, spodina ústní ranula spodina ústní traumatické cysty / pseudocysty
Cysty Dysotogenetické cysty lymfoepiteliální cysta (branchiogenní, cystis coli lateralis) z embryonálních epiteliálních inkluzí v LU nebo proliferací epitelu žaberních štěrbin muži a ženy středního a vyššího věku jednostranné a solitární pomalu rostoucí elastické nebolestivé zduření x akutní zánětlivé změny mikroskopie: dlaždicobuněčný / respirační epitel + lymfoidní infiltrát ve stěně Mohou být píštěle do faryngu či kůže
Nekrotizující sialometaplazie neznámé etiologie asi spontánně x iatrogenní mikrotraumata muži středního věku, kuřáci Malé slinné žlázky dutiny ústní (tvrdé patro), nosní, laryngu ischemická nekróza (fokální x difúzní) zánětlivě reparativní změny + dlaždicobuněčná metaplázie buněk acinů a vývodů klinicky a mikroskopicky napodobuje dlaždicobuněčný karcinom!!! nebolestivý vřed do 2 cm s nepravidelnými okraji spontánní hojení za 1-2 měsíce
Adenomatoidní hyperplázie vzácná muži středního věku nebolestivé zduření malé slinné žlázky na tvrdém patře klinicky napodobuje nádor mikroskopie normální malé slinná žlázka, NE zánět