MYASTHENIA GRAVIS Jana RůžR ůžičková Žaneta Burgerová
MYASTHENIA GRAVIS nervosvalové onemocnění definované nadměrnou svalovou unavitelností a slabostí kosterního svalstva. je prvním m poznaným autoimunitním onemocněním, m, u kterého byly prokázány protilátky tky proti nikotinovému acetylcholinovému receptoru (AchR( AchR) ) na postsynaptické membráně nervosvalové ploténky.
Prevalence: 70-150 případp padů /milion obyvatel ČR R ročně asi 150 nových pacientů. Výskyt je častější u: - mladých žen - starší ších mužů U dětíd do jednoho roku věku v nebylo toto onemocnění popsáno.
MG můžm ůže e být spojená i s jinými autoimunními mi chorobami : thyreopatie zánětlivé myopatie systémov mové choroby pojiva 13-15 % je spojeno s thymomem
MG klinický obraz: vzniká od dětstvd tství do pozdní dospělosti slabost a unavitelnost svalových skupin predilekčně postižených Svalové skupiny : -extraokulární - faciobulbárn rní - šíjov jové - pletencové - respirační
příznaky se objevují po fyzické zátěži zlepšuj ují se po odpočinku, inku,často se objevují odpoledne a večer er SUBJEKTIVNĚ si pacienti stěž ěžují na dvojité vidění,, padání víček OBJEKTIVNĚ je přítomen p strabismus, paréza extraokulárn rních svalů,, ptóza
První příznaky generalizované MG : oslabení faciobulbárn rních svalů : unavitelnost porucha artikulace rhinolalie,dysartrie porucha příjmu p potravy žvýkání,polykání,návrat potravy nosem oslabení mimického svalstva nedovíratelnost víček, pacient nemůž ůže zapískat šíjov jové svaly padání hlavy, slabost kosterního svalstva
Diagnostika: klinický obraz farmakologické testy elektrofyziologie protilátky tky proti ACHR zobrazení mediastina pomocí CT, MRI
Léčba: Symptomatická - inhibitory CHE Kauzáln lní - tymektomie (neprovádí se u pacientů nad 50 let,u okulárn rní myastenie a ACHR AB negativních nemocných) - Kortikoidy - Imunosupresiva - IVIG - TPF
Péče e o pacienta s Myastenií gravis v domácím m prostřed edí a následnn sledně v nemocnici U pacienta je nutné intenzivní sledování a sebekontrola, zaměř ěřená na životní funkce. Příklady sebekontroly: - kontrola dechu nafukování chirurgické rukavice - kontrola svalové síly zvednout horní končetiny rovnoběž ěžně s trupem (držet 90 sekund bez poklesu) - kontrola množstv ství požit ité stravy - nejméně 2/3 z porce - 1500-2000ml tekutin/den
potíže e lze očeko ekávat po zvýšen ené námaze, při i psychickém m stresu, při p i změně počas así, po sprše e v horké vodě,, při p i nadměrn rném slunění,, při p i plavání,, jízdj zdě na lanovce, v těhotenstvt hotenství
Co pacienta upozorní, že e není něco pořádku? - Známky vytékání tekutiny nosem po pomalém m napití - Dvojité vidění - Padání víček - Zhoršen ení řeči i po chvilce mluvení = pacienta je nutné intenzivně sledovat při p hospitalizaci
Při i zhoršen ení stavu můžm ůže e u pacientů nastat Myasthenická krize: Varovný příznak p Myasthenické krize: Oslabení svalů faciobulbárn rních Nemožnost odkašlat Neschopnost polykat Respirační insuficience Pokles vitáln lní kapacity Zvýšen ení dechové frekvence Dušnost Neklid, nervozita mění se parametry ABR Hypoxie,, hyperkapnie Neklid, nervozita
může e nastat okamžit itě,agresivně po emoční pohrůž ůžce,po úleku, vynechání kortikosteroidů u pacientů se objevuje dechová nedostatečnost nost aža zástava dechu (desaturace( krve kyslíkem), kem), dále d pak anoxická zástava srdeční do 5 minut, pacient zbledne, zůstává téměř bez pohybu, objeví se výraz hrůzy v obličeji, akráln lní části těla t mají růžovou barvu, vazokonstrikce,, po bradykardiích nastoupí asystolie je zahájena neodkladná resuscitace a je nutná UPV krize trvá většinou inou několik n dnů,, pokud přesahuje p více v než 14 dní je indikováno no provedení tracheostomie
Pacient na UPV: sledujeme dýchání frekvence, pravidelnost, saturaci kyslíkem, kem, ABR několikrát t denně provádíme toaletu horních cest dýchacích ( odsávání, lavážov ování) ) a dutiny ústní (vytírání roztokem Stopanginu,Borglycerinu) vedeme bilanci tekutin (zejména při p i průjmech, pocení,, slinění) aktivně a pravidelně po dvou hodinách pacienta polohujeme a promazáváme,pokud me,pokud lékal kař neurčí jinak
u pacientů využíváme antidekubitárn rní pomůcky (prevence dekubitů) pečujeme o stravování a vyprazdňov ování pacienta 2x denně provádíme hygienu na lůžl ůžku u pacientů sledujeme stav rohovky, popřípad padě aplikujeme očnío kapky či i masti ( Ophtalmo- Septonex,Ophtalmo Ophtalmo-Azulen,Lacrisyn)
dodržujeme aseptický přístup p při p i ošeto etření žilních vstupů,, PMK, při p i odsávání z TSK či ETK snažíme se zabránit vzniku TEN provádíme bandáže e DKK a jejich elevaci, sledujeme změny na DKK sledujeme tělesnou t teplotu pacienta u pacientů při i vědomv domí se snažíme domluvit pomocí psaní,, ukazování písmen, vždy v se ujistíme, že e nám n m porozuměl
Pacient při p i hospitalizaci po odpojení od UPV: sledujeme dýchání a saturaci kyslíkem, kem, několikrn kolikrát denně měříme dechové objemy sledujeme stav pacienta častá je únava po námazen pacientovi se snažíme zajistit dostatek odpočinku a spánku snažíme se o psychickou podporu sledujeme bilanci tekutin pečujeme o dutinu ústní,, provádíme několikrn kolikrát t denně toaletu (nadměrn rné slinění,, vykašlávání hlenů,apod.) nutná je edukace pacienta