Kmenové syndromy Kateřina Zárubová
Mozkový kmen Šedá hmota jádra MN jádra RF jádra specifická pro jednotlivé oddíly kmene Bílá hmota ascendentní dráhy (dorsálně) descendentní dráhy (ventrálně)
Mozkový kmen Nejčastější postižení kmene ischemické (insuficience ve VB povodí) Vaskulární kmenové sy. - nejčastěji difuznější, vícečetné léze typické příznaky: závratě, poruchy rovnováhy, zvracení, kombinace postižení MN + mozečkový sy. = syndrom zadní jámy lební Přesně lokalizované kmenové syndromy - vzácnější větve a. basilaris zásobují mediální část kmene mozečkové arterie zásobují laterální části kmene
Kmenové syndromy velmi variabilní a topicky komplikované A) postižení dlouhých drah motorických a/nebo senzitivních - působí kontralaterální symptomatiku B) postižení jader MN - způsobuje ipsilaterální parézu mozkového nervu výška postižení III= mesencephalon, VI, VII = pons IX, X, XI,XII = prodloužená mícha Obecné příznaky, typické pro postižení v oblasti kmene - porucha vědomí, mozečkové či vestibulární symptomy
Mesencephalon (n. III): hemiplegia alternans superior (Weber) Pons (n. VI a VII): hemiplegia alternans media (Millard-Gubler) Oblongata (n. XII): hemiplegia alternans inferior (Déjerine) Kmenové syndromy zkřížené hemiparesy (hemiparesis alternantes)
Srovnání hemisferální a kmenové parézy
Mezencefalon obecně Mediální mezencefalické sy. léze n.iii,n.vi, kontralaterální hemiparéza, postižení propriorecepce a diskriminační citlivost Laterální mezencefalické sy. kontralater. porucha termické a algické citl. (včetně obličeje) ipsilaterální Hornerův sy.
Postižení mezencefala Weberův syndrom sy. horní alternující hemiparézy homolatrálně obrna n.iii, kontralaterálně hemiparéza Léze pedunkulu mezencefala Příčina: ischemie paramediální mezencefalická arterie - teritorium a. cerebri posterior Benediktův syndrom homolaterální obrna n.iii., kontralaterální hyperkineze (chorea) Léze pedunkulu a nc. ruber, jádro n.iii, ušetření paramidové dráhy
Postižení mezencefala Parinaudův sy. (dorsální nezencef. sy.) paréza pohledu vzhůru (někdy porucha konvergence a fotoreakce) Léze dorzálního mezencefala (tekta) Příčina: tumory pienální krajiny, ischemie, krvácení, RS Dif.dg.: MG, PSP Kaudální mediální mezencefalický sy. homolaterálně- internukleární oftalmoplegie kontralaterálně: ataxie, hemiparéza, paréza horizont. pohledu vaskul. teritorium. mediál. větve a.basilaris
Postižení mezencefala Internukleární oftalmoplegie (INO) léze FLM v obl. mezencefala a pontu, mezi jádry III. a VI. na straně léze - při pohledu do strany hrubý nepravidelný nystagmus na abdukujícím oku, addukující oko nedotahuje a nystagmus není Subj.: diplopie Příčina: nejčastěji demyelinizace RS
Pons obecně Léze mediální části: postižení tr. kortikospinalis a lemniscus medialis Léze laterální části: postižení tr. spinothalamicus Léze rostrální části: ipsilaterálně INO Léze středního pontu: postižení n.v. Léze kaudálního pontu: paréza horizontálního pohledu a léze n.vi.
Postižení pontu Syndrom Millard-Gublerův střední alternující hemiparéza homolaterálně perif. paréza n.vii., kontralaterálně hemiparéza Raynaudův syndrom kaudálního pontu homolaterálně pazéza n.vi., kontralaterálně hemiparéza
Postižení pontu Rostrální mediální pontinní syndrom ipsilaterálně: ataxie,ino, myoklonus patra kontralaterálně: hemiparéza, (včetně obličeje), disociovaná hemihypestezie pro propriorecepci a vibraci vaskul. teritorium - mediální větve a.basilaris
Postižení pontu Locked-in syndrom bil. postižení horního pontu (přechod v mezencefalon) uzávěr a. basilaris kvadruplegie, pseudobulbární paralýza, zachován jen vertikální pohled a otevírání očí stav vědomí neporušen (není postižena RF)
Medulla oblongata řídící centra pro: dýchání, TK, srdeční činnost - jsou součástí retikulární formace centrem řízení některých obranných reflexů: - kašel, kýchání, zvracení
Postižení prodloužené míchy Déjerineův syndrom dolní alternující hemiparéza (mediální oblongatový sy.) homolaterálně léze n.xii., kontralaterálně hemiparéza vaskul. teritorium: a. vertebralis, a. basilaris, a. spinalis ant.
Postižení prodloužené míchy Wallenbergův syndrm- (dorsolaterální oblongátový sy.) nejčastější vaskulární kmenový sy. Uzávěr ACIP náhlá vertigo, nauzea, vomitus, diplopie, nystagmus - (vestibular nuclei), homolaterálně disociovaná porucha čití v obličeji (bolest, teplo) - (spinal trigeminal tract and nucleus), Hornerův sy. (centrální dráha sympatiku) - miosa, ptoza, enophtalmus), ataxie končetin, trupu (pulze, deviace ke straně léze) - (inferior cerebellar peduncle), paréza měkkého patra, snížen dávivý rfl., dysfagie, dysfonie - (nucleus ambiguus), singultus (RF) kontralaterálně disociovaná porucha čití (bolest, teplo) - (spinothalamic tract)
Další kmenové syndromy Skew deviation (syndrom Hertwig-Magendi) - jeden bulbus deviován vzhůru a zevně, druhý bulbus dolů a dovnitř Léze mezencefala homolaterálně s výše deviovaným bulbem Léze pontu, oblonaty, mozečku na opačné straně Opsoklonus - rychlé chaotické pohyby bulbů všemi směry, často kombinace s myoklonem měkkého patra Léze olivo-dentato-rubrálního trojúhelníku
Další kmenové syndromy Syndrom foramen magnum centrální kvadruparéza porucha citlivosti na krku léze distálních MN (vertikální nyst. ) tumor, (meningeom, schwanom), C myelopatie, demyelinizace, Arnold-Chiari malformace)
Postižení kmene Rozsáhlejší léze kmene vždy spojeno s bezvědomím Charakter a intenzitu léze kmene - kmenové reflexy Léze v úrovní mezencefala kaudálního diencefala (hemorhagie, tumor, konus při nitrol. HT,... decerebrační rigidita = decerebrační držení těla Stereotypní držení HK - extenze,stáčení se do pronace DK - extenze končetin, platární flexe Rozsáhlejší bilater. léze nad mezencefalem dekortikační rigidita HK - flexe v loktech i zápěstí, v supinaci DK - v extenzi s plantární flexí
Kmenové reflexy Korneální rfl. - chybí při lézi pontu Okulocefalický rfl.- bezvědomí je přítomen: při dif. postižení kortikosubkortikálních oblastí chybí: (horizontální) - při lézi pontu, (vertikální) - při lézi mezencefala
Kmenové reflexy Fotoreakce mióza - jednostranná léze sympatiku (kdekoli v průběhu - Hornerův sy.) mydriáza - jednostr. léze parasympatiku (T herniace) chybí fotoreakce bil. - léze mezencefala miotické zornice bil. (špendlíkové) - léze pontu
Kmenové reflexy Maseterový rfl. - vyhasíná při lézi pontu Lash rfl.- mrknutí po podráždění řas vyhasíná při lézi mezencefala Nasopalpebrální rfl.- vyhasíná při lézi diencefalickomezencefalické Dávivý rfl. - vyhasíná při lézi prodl. míchy Okulokardiální rfl. - reflexní bradykardie při tlaku na bulby vyhasíná při lézi prodloužené míchy
Kmenové reflexy Ciliospinální rfl. - homolaterální mydriaza - reakce na nociceptivní podnět podklíčkové krajiny chybí: při lézi dráhy sympatiku v kterékoli úrovni kmene výbavný: při lézi kortikosubkortikální Okulovestibulární (kalorický) rfl.- konjugovaný pohyb bulbů směrem ke stimulovanému uchu (ledová voda do zevního zvukovodu) chybí - při lézi pontu
Rostrokaudální deteriorace Úroveň postižení Kmenové rfl. + Kmenové rfl. - ostatní Kortiko-subkortikální Cil.,foto,OCH,K,D, OK --- Bloudivé pohyby bulbů Diencefalická Foto,OCH,K,D,OK Cil. dekortikace Mezencefalická OCH,K,M,D,OK Cil.,F decerebrace, skew deviation Pontinní D,OK Cil.,F,OCH,K decerebrace Bulbární --- Cil.,F,OCH,K, D,OK atonie, fixní postavení bulbů Cil.-ciliospinální, foto, OCH-okulocefalický, K-korneální, D-dávivý, OK-okulokardiální
Literatura Klinická neurologie obecná část Ambler, Bednařík, Růžička Triton Neurologie Tichý a kol. Nakladatelství UK