HEPATOLOGIE 2. VYDÁNÍ Jiří Ehrmann, Petr Hůlek a kolektiv

Transkript

1 HEPATOLOGIE 2. VYDÁNÍ 2014 Jiří Ehrmann, Petr Hůlek a kolektiv

2 Upozornění pro čtenáře a uživatele této knihy Všechna práva vyhrazena. Žádná část této tištěné či elektronické knihy nesmí být reprodukována ani šířena v papírové, elektronické či jiné podobě bez předchozího písemného souhlasu nakladatele. Neoprávněné užití této knihy bude trestně stíháno. Prof. MUDr. Jiří Ehrmann, CSc., prof. MUDr. Petr Hůlek, CSc., a kolektiv HEPATOLOGIE 2. vydání 2014 TIRÁŽ PUBLIKACE na DVD: Editoři: Prof. MUDr. Jiří Ehrmann, CSc., prof. MUDr. Petr Hůlek, CSc. Kolektiv autorů: MUDr. Květa Aiglová, Ph.D., prof. MUDr. Marie Brodanová, DrSc., doc. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Jiří Černoch, CSc., prof. MUDr. Zuzana Červinková, CSc., MUDr. Petr Dědek, Ph.D., doc. MUDr. Jiří Doležal, Ph.D., prof. MUDr. Jiří Ehrmann, CSc., prof. MUDr. Jiří Ehrmann, Ph.D., prof. MUDr. Pavel Eliáš, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. Soňa Fraňková, prof. MUDr. Jiří Horák, CSc., MUDr. Martina Horáková, Ph.D., prof. MUDr. Ladislav Hosák, Ph.D., prof. MUDr. Petr Hůlek, CSc., MUDr. Michaela Hůlková, MRCPsych, prof. MUDr. Petr Husa, CSc., prof. MUDr. Pavel Chalupa, CSc., MUDr. Václav Jirkovský, doc. MUDr. Mgr. Milan Jirsa, CSc., MUDr. Michal Konečný, Ph.D., prof. MUDr. Jan Lata, CSc., MUDr. Kateřina, Lejhancová, Ph.D., prof. MUDr. Zdeněk Mareček, DrSc., MUDr. Jan Maňák, Ph.D., prof. MUDr. Pavel Martásek, DrSc., doc. MUDr. Martin Oliverius, Ph.D. FEBS, MUDr. Jiří Pánek, MUDr. Jaromír Petrtýl, CSc., doc. MUDr. Stanislav Plíšek, Ph.D., doc. MUDr. Oldřich Pozler, CSc., doc. MUDr. Martin Procházka, Ph.D., doc. MUDr. Vlastimil Procházka, Ph.D., doc. MUDr. Petr Schneiderka, CSc., MUDr. Václav Šafka, Ph.D., MUDr. Jan Šperl, CSc., MUDr. Pavel Trunečka, CSc., MUDr. Věra Tyčová, MUDr. Leoš Ungermann, Ph.D., doc. MUDr. Petr Urbánek, CSc., prof. MUDr. Vlastimil Válek, CSc., MUDr. Tomáš Vaňásek, Ph.D., prof. MUDr. Libor Vítek, Ph.D., MBA, MUDr. Mgr. Drahomíra Vrzalová, prof. MUDr. Tomáš Zima, DrSc. Recenzenti: Prof. MUDr. Marie Brodanová, DrSc. Doc. MUDr. Peter Jarčuška, PhD. Vydání odborné knihy na DVD schválila Vědecká redakce nakladatelství Grada Publishing, a.s. Vydala Grada Publishing, a.s. U Průhonu 22, Praha 7 jako svou publikaci Odpovědná redaktorka 1. vydání Mgr. Jitka Straková, úpravy pro 2. vydání redakce Grada Publishing Sazba a zlom Antonín Plicka Obrázky v kapitole , 4.2a,b,c, 4.29, 4.30, 5.6, 5.10, 5.17 a 5.18 PhDr. Josef Bavor, obr. 19.6, 22.15, 25.1, 25.2a, 25.4a, 25.5a, 25.8 a 25.9 dle předloh autorů překreslila Miloslava Krédlová; ostatní obrázky dodali autoři. 1. vydání, Praha 2014 Vyrobilo EXIMPO a.s. Publikace na DVD vznikla s podporou Nadačního fondu České hepatologické společnosti. Kapitola 27.1 podpořena programem PRVOUK-P25/LF1/2 Univerzity Karlovy v Praze a projektem RVO-VFN64165/2013 Ministerstva zdravotnictví ČR. Text kapitoly 16 podpořen z grantu IGA MZ ČR č. NT/ Názvy produktů, firem apod. použité v této knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými známkami příslušných vlastníků, což není zvláštním způsobem vyznačeno. Postupy a příklady v knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění ale nevyplývají pro autory ani pro nakladatelství žádné právní důsledky. ELEKTRONICKÉ PUBLIKACE: ISBN (ve formátu PDF) m;font-size:6pt;font-style:normal;color:grey;font-family:verdana,geneva,kalimati,sans-serif;text-decoration:none;text-align:center;font-variant:normal;back

3 Kolektiv autorů MUDr. Květa Aiglová, Ph.D. II. interní klinika gastro-enterologická a hepatologická LF UP a FN, Olomouc Prof. MUDr. Marie Brodanová, DrSc. I. interní klinika 1. LF UK a VFN, Praha Doc. MUDr. Radan Brůha, CSc. IV. interní klinika klinika gastroenterologie a hepatologie 1. LF UK a VFN, Praha MUDr. Jiří Černoch, CSc. gastroenterologické oddělení, Středomoravská nemocniční a.s. odštěpný závod Nemocnice Prostějov a LF UP, Olomouc Prof. MUDr. Zuzana Červinková, CSc. Ústav fyziologie LF UK, Hradec Králové MUDr. Petr Dědek, Ph.D. Dětská klinika LF UK a FN, Hradec Králové Doc. MUDr. Jiří Doležal, Ph.D. Oddělení nukleární medicíny a Radiologická klinika LF UK a FN, Hradec Králové Prof. MUDr. Jiří Ehrmann, CSc. II. interní klinika gastro-enterologická a hepatologická LF UP a FN, Olomouc Prof. MUDr. Jiří Ehrmann, Ph.D. Ústav klinické a molekulární patologie a Ústav histologie a embryologie LF UP a FN, Olomouc Prof. MUDr. Pavel Eliáš, CSc. Radiologická klinika LF UK a FN, Hradec Králové MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D. II. interní gastroenterologická klinika LF UK a FN, Hradec Králové MUDr. Soňa Fraňková Klinika hepatogastroenterologie IKEM, Praha Prof. MUDr. Jiří Horák, CSc. I. interní klinika 3. LF UK a FN Královské Vinohrady, Praha MUDr. Martina Horáková, Ph.D. Oddělení intenzivní péče chirurgických oborů LF UP a FN, Olomouc Prof. MUDr. Ladislav Hosák, Ph.D. Psychiatrická klinika LF UK a FN, Hradec Králové Prof. MUDr. Petr Hůlek, CSc. II. interní gastroenterologická klinika LF UK a FN, Hradec Králové MUDr. Michaela Hůlková, MRCPsych Tamarind Centre, medium secure forensic services, Birmingham, Velká Británie Prof. MUDr. Petr Husa, CSc. Klinika infekčních chorob LF MU a FN, Brno Prof. MUDr. Pavel Chalupa, CSc. Klinika infekčních a tropických nemocí 1. LF UK a Nemocnice Na Bulovce, Praha MUDr. Václav Jirkovský II. interní gastroenterologická klinika LF UK a FN, Hradec Králové Doc. MUDr. Mgr. Milan Jirsa, CSc. Pracoviště experimentální medicíny IKEM, Praha MUDr. Michal Konečný, Ph.D. II. interní klinika gastro-enterologická a hepatologická LF UP a FN, Olomouc Prof. MUDr. Jan Lata, CSc. Katedra interních oborů LF, Ostravská univerzita v Ostravě MUDr. Kateřina, Lejhancová, Ph.D. Dětská klinika LF UK a FN, Hradec Králové Prof. MUDr. Zdeněk Mareček, DrSc. KlinMed, Praha MUDr. Jan Maňák, Ph.D. Klinika gerontologická a metabolická LF UK a FN, Hradec Králové Prof. MUDr. Pavel Martásek, DrSc. Ústav molekulární genetiky AV ČR v.v.i., Útvar BIOCEV, City Point, Praha Doc. MUDr. Martin Oliverius, Ph.D. FEBS Klinika transplantační chirurgie IKEM, Praha MUDr. Jiří Pánek Radiologická klinika LF MU a FN, Brno MUDr. Jaromír Petrtýl, CSc. IV. interní klinika klinika gastroenterologie a hepatologie 1. LF UK a VFN, Praha Doc. MUDr. Stanislav Plíšek, Ph.D. Klinika infekčních nemocí LF UK a FN, Hradec Králové Doc. MUDr. Oldřich Pozler, CSc. Dětská klinika LF UK a FN, Hradec Králové Doc. MUDr. Martin Procházka, Ph.D. Porodnicko-gynekologická klinika LF UP a FN, Olomouc Doc. MUDr. Vlastimil Procházka, Ph.D. II. interní klinika gastro-enterologická a hepatologická LF UP a FN, Olomouc Doc. MUDr. Petr Schneiderka, CSc. Katedra biomedicínských oborů LF Ostravská univerzita v Ostravě MUDr. Václav Šafka, Ph.D. Ústav fyziologie LF UK, Hradec Králové MUDr. Jan Šperl, CSc. Klinika hepatogastroenterologie IKEM, Praha MUDr. Pavel Trunečka, CSc. Transplantcentrum IKEM, Praha MUDr. Věra Tyčová Fingerlandův ústav patologie LF UK a FN, Hradec Králové MUDr. Leoš Ungermann, Ph.D. Radiodiagnostické oddělení, Pardubická krajská nemocnice, a.s. a Radiologická klinika LF UK a FN, Hradec Králové Doc. MUDr. Petr Urbánek, CSc. Interní klinika 1. LF UK a ÚVN, Praha Prof. MUDr. Vlastimil Válek, CSc. Radiologická klinika LF MU a FN, Brno

4 MUDr. Tomáš Vaňásek, Ph.D. II. interní gastroenterologická klinika LF UK a FN, Hradec Králové Prof. MUDr. Libor Vítek, Ph.D., MBA Ústav lékařské biochemie a laboratorní diagnostiky a IV. interní klinika klinika gastroenterologie a hepatologie 1. LF UK a VFN, Praha MUDr. Mgr. Drahomíra Vrzalová II. interní klinika gastro-enterologická a hepatologická LF UP a FN, Olomouc Prof. MUDr. Tomáš Zima, DrSc., MBA Ústav lékařské biochemie a laboratorní diagnostiky 1. LF UK a VFN, Praha = = < p s t y l e = " p a d d i n g : 0 ; b o r d e r : 0 ; t e x t - i n d e n t : 0 ; l i n e - h e i g h t : n o r m a l ; m a r g i n : 0 1 c m 0. 5 c m 1 c m ; f o n t - s i z e : 6 p t ; f o n t - s t y l e : n o r m a l ; c o l o r : g r e y ; f o n t - f a m i l y : V e r d a n a, G e n e v a, K a l i m a t i, s a n s - s e r i f ; t e x t - d e c o r a t i o n : n o n e ; t e x t - a l i g n : c e n t e r ; f o n t - v a r i a n t : n o r m a l ; b a c k g r o u n d : n o n e ; " > = = U k á z k a k n i h y z i n t e r n e t o v é h o k n i h k u p e c t v í w w w. k o s m a s. c z = = < / p >, U I D : K O S

5 Obsah Přehled použitých zkratek XVII Předmluva ke 2. vydání XXV OBECNÁ ČÁST 1 Historie (Marie Brodanová) Starověk a Řecko Řím Renesance Osmnácté a devatenácté století Dvacáté století Laboratorní vyšetření Morfologické vyšetření Virové hepatitidy Terapie Žlučové kameny Rozvoj hepatologie v českých zemích 12 2 Makroanatomie jater (Václav Šafka) Zevní anatomie jater Vnitřní struktura jater Funkční dělení jater Portální systém Lokality portosystémových kolaterál Arteriální zásobení Žilní drenáž Jaterní cirkulace a mikrocirkulace Portální strom Sinusoidy Arteriální zásobení Jaterní žilní systém Shrnutí regulace jaterního oběhu Biliární systém 22 3 Funkce jater (Zuzana Červinková) Funkční morfologie jater Vychytávání, zpracování a sekrece látek hepatocyty Tvorba a vylučování žluči Metabolické funkce jater Metabolismus sacharidů Metabolismus aminokyselin a amoniaku Syntéza proteinů Metabolismus lipidů Játra a vitaminy rozpustné v tucích Játra jako zásobárna mědi a železa Imunitní funkce jater Regenerace jater 36 4 Diagnostika jaterních chorob (Květa Aiglová, Radan Brůha, Jiří Černoch, Jiří Doležal, Jiří Ehrmann jr., Pavel Eliáš, Jiří Horák, Petr Hůlek, Jiří Pánek, Jaromír Petrtýl, Leoš Ungermann, Vlastimil Válek, Tomáš Vaňásek, Libor Vítek) Anamnéza a objektivní nález (Petr Hůlek) Anamnéza Vyšetření celkového stavu Fyzikální vyšetření jater Hlavní příznaky onemocnění jater Vyšetření a hlavní příznaky onemocnění žlučníku Laboratorní vyšetřovací metody (Libor Vítek) Biochemická vyšetření v hepatologii Testy odrážející integritu hepatocytů Testy odrážející poruchy na úrovni žlučovodů a kanalikulárního pólu jaterní buňky Testy měřící syntetickou činnost jater 47

6 VIII Hepatologie Analyty měřící transportní a exkreční kapacitu jater Testy měřící schopnost a kapacitu jater metabolizovat látky endogenní i xenogenní Laboratorní vyšetření umožňující diagnózu specifických jaterních chorob Sérologická laboratorní vyšetření u jaterních chorob Imunologická vyšetření v diagnostice jaterních onemocnění Hematologické abnormality u jaterních chorob Kvantifikace jaterních funkcí (Jiří Horák) Funkční třídění jaterní cirhózy podle Childa a Pugha Chromoexkreční zkoušky Clearance kofeinu Galaktózový eliminační test Dechové testy se substráty značenými uhlíkem 14 C Dechové testy se substráty značenými uhlíkem 13 C Zobrazování postižení hepatobiliárního systému (Leoš Ungermann, Pavel Eliáš, Jiří Doležal) Zobrazovací anatomie jater a biliárního systému Přehled zobrazovacích metod používaných při diagnostice postižení jater Uplatnění základních zobrazovacích modalit v diagnostice postižení hepatobiliárního systému Difuzní jaterní léze Portální hypertenze Jaterní pseudotumory Benigní jaterní tumory Maligní jaterní tumory Postižení biliárního systému Endoskopické diagnostické a terapeutické metody (Tomáš Vaňásek, Tomáš Fejfar) Endoskopické metody využívané v hepatologii Přehled základních metod Endoskopie u akutního krvácení při portální hypertenzi Perkutánní zobrazovací metody a intervenční výkony na žlučových cestách (Vlastimil Válek, Jiří Pánek) Možnosti zobrazení žlučovodů Indikace k perkutánnímu výkonu Komplikace perkutánního výkonu Příprava před výkonem Perkutánní výkony na žlučových cestách Současný stav perkutánních výkonů na žlučových cestách Péče o nemocného se zavedeným PTD drénem Transkutánní cholangioskopie (Jiří Černoch) Technika transkutánní cholangioskopie Indikace k transkutánní cholangioskopii Jaterní biopsie (Jiří Ehrmann jr., Květa Aiglová) Metody jaterní biopsie Příprava pacienta, technika odběru Indikace a kontraindikace jaterní biopsie Komplikace jaterní biopsie Zpracování, hodnocení a popis nejvýznamnějších obrazů jaterní biopsie Zpracování jaterní biopsie Hodnocení jaterní biopsie Nejvýznamnější makroskopické obrazy jaterní biopsie Nejvýznamnější histologické obrazy jaterní biopsie Katetrizace jaterních žil a transjugulární biopsie jater (Jaromír Petrtýl, Radan Brůha) Katetrizace jaterních žil Transjugulární biopsie jater Jaterní symptomy (Radan Brůha, Jiří Ehrmann, Tomáš Fejfar, Milan Jirsa, Jan Lata, Zdeněk Mareček, Jaromír Petrtýl, Petr Schneiderka, Václav Šafka, Tomáš Vaňásek, Libor Vítek) Ikterus (Petr Schneiderka, Jiří Ehrmann, Milan Jirsa, Libor Vítek) Patobiochemie žlučových barviv Degradace hemoglobinu, štěpení hemu a vznik bilirubinu Bilirubin a jeho další přeměna Hyperbilirubinemie Klinický obraz ikteru Rozložení žloutenky ve tkáních Klinická klasifikace ikteru Familiární hyperbilirubinemie 158

7 Obsah IX 5.2 Cholestáza (Milan Jirsa, Zdeněk Mareček, Libor Vítek) Definice cholestázy Molekulární mechanismus tvorby žluče Molekulární mechanismus cholestázy Adaptivní odpověď na cholestázu Familiární intrahepatální cholestázy Progresivní familiární intrahepatální cholestáza Benigní rekurentní intrahepatální cholestáza Intrahepatální těhotenská cholestáza Další fenotypy deficitu biliární sekrece fosfolipidů Dědičné poruchy syntézy žlučových kyselin Získané syndromy intrahepatální cholestázy Poléková a toxická intrahepatální cholestáza Intrahepatální cholestáza při sepsi Intrahepatální cholestáza při virové hepatitidě Intrahepatální cholestáza při alkoholovém poškození jater Intrahepatální cholestáza při celkové parenterální výživě Posttransplantační cholestáza Pooperační ikterus Léčba cholestatických syndromů Východiska pro farmakoterapii Farmakologická léčba chronických cholestatických jaterních onemocnění Terapie pruritu Další léčebná opatření Portální hypertenze Patofyziologie portální hypertenze (Václav Šafka) Definice Jaterní cévní odpor Střevní dysfunkce Hypersplenismus Kolaterální řečiště Systémové poruchy oběhu Ascites a fluidotorax Stadia portální hypertenze z hlediska oběhových změn Poruchy imunity Jaterní encefalopatie Portální hypertenze versus jaterní insuficience Krvácení při portální hypertenzi (Tomáš Fejfar, Tomáš Vaňásek, Jan Lata) Jícnové varixy Žaludeční varixy Rektální varixy Ektopické varixy Portální hypertenzní gastropatie Budoucnost léčby portální hypertenze Léčba krvácení při prehepatální portální hypertenzi Ascites a spontánní bakteriální peritonitida (Jan Lata, Tomáš Vaňásek) Ascites Spontánní bakteriální peritonitida Jaterní encefalopatie (Radan Brůha, Jaromír Petrtýl) Mimojaterní komplikace Hepatorenální syndrom (Tomáš Fejfar, Václav Šafka) Plicní poruchy při jaterním onemocnění (Václav Šafka) Hepatopulmonální syndrom Portopulmonální hypertenze Cirhotická kardiomyopatie (Jiří Ehrmann) Jaterní selhání Patofyziologie jaterního selhání (Václav Šafka) Patofyziologie akutního jaterního selhání Patofyziologie chronického jaterního selhání Akutní jaterní selhání (Jan Lata, Tomáš Vaňásek) Obecný přístup k nemocným s akutním jaterním selháním Akutní jaterní selhání způsobené virovými infekcemi Akutní jaterní selhání z toxických příčin Akutní jaterní selhání z cévních příčin Akutní jaterní selhání v důsledku metabolických jaterních chorob a akutní porfyrie 237

8 X Hepatologie SPECIÁLNÍ ČÁST 6 Infekční choroby jater (Soňa Fraňková, Petr Husa, Pavel Chalupa, Stanislav Plíšek, Jan Šperl, Petr Urbánek) Virová hepatitida A (Petr Husa) Etiologie Patofyziologie Klinický obraz Diagnostika a diferenciální diagnostika Komplikace Léčba Prognóza Prevence a profylaxe Virová hepatitida B (Petr Husa, Petr Urbánek) Etiologie Patofyziologie Klinický obraz Diagnostika Komplikace Léčba Prognóza Prevence a profylaxe Virová hepatitida C (Petr Urbánek, Petr Husa) Etiologie a epidemiologie Laboratorní diagnostika Klinický obraz Léčba Akutní virová hepatitida C Chronická virová hepatitida C Virová hepatitida D (Petr Husa, Jan Šperl) Etiologie Patofyziologie Klinický obraz Diagnostika Komplikace Léčba Prognóza Prevence a profylaxe Virová hepatitida E (Petr Husa, Petr Urbánek) Etiologie Patofyziologie Klinický obraz Diagnostika a diferenciální diagnostika Komplikace Léčba Prognóza Prevence a profylaxe Problematika virových hepatitid u imunosuprimovaných pacientů (Jan Šperl, Soňa Fraňková) Infekce virem hepatitidy B Infekce virem hepatitidy C Léčba virových hepatitid u pacientů s cirhózou (Soňa Fraňková, Jan Šperl) Jaterní cirhóza B Jaterní cirhóza C Další virová onemocnění jater (Stanislav Plíšek) Herpetické viry (čeleď Herpesviridae) Podčeleď alfaherpesvirů (Alphaherpesvirinae) Podčeleď betaherpesvirů (Betaherpesvirinae) Podčeleď gamaherpesvirů (Gammaherpesvirinae) Bakteriální, mykotické a parazitární infekce jater (Pavel Chalupa) Hlavní bakteriální původci vyvolávající postižení jater Mykotické infekce vyvolávající hepatobiliární postižení Parazitární infekce postihující žlučovody nebo jaterní parenchym Parazitární infekce způsobené prvoky Parazitární infekce způsobené červy Ikterus při dalších infekčních chorobách Autoimunitní postižení jater (Jiří Horák, Tomáš Vaňásek) Autoimunitní hepatitida (Jiří Horák) Klinické a laboratorní nálezy Sérologické nálezy Klasifikace a diagnostika Průběh a prognóza Léčba Překryvné syndromy Primární biliární cirhóza (Jiří Horák) Klinické a laboratorní nálezy Diagnostika Léčba Prognóza Primární sklerotizující cholangitida a IgG4 asociovaná cholangitida (Tomáš Vaňásek) 308 m;font-size:6pt;font-style:normal;color:grey;font-family:verdana,geneva,kalimati,sans-serif;text-decoration:none;text-align:center;font-variant:normal;back

9 Obsah XI Klinické a laboratorní nálezy u PSC Diagnostika PSC PSC: průběh onemocnění a přístup k nemocnému Léčba PSC Imunoglobulin G4 (IgG4) asociovaná cholangitida pankreatitida Alkoholem podmíněné jaterní poškození (Jiří Ehrmann, Petr Schneiderka, Jiří Ehrmann jr., Libor Vítek, Tomáš Zima) Metabolismus a vylučování etylalkoholu Resorpce a vylučování etanolu Alkoholdehydrogenázová cesta oxidace etanolu Mikrozomální systém oxidace etanolu Oxidace etanolu katalázou Patobiochemie akutní a chronické intoxikace etanolem Akutní intoxikace Chronická intoxikace Etanol a reaktivní radikály Kandidátní geny v patogenezi alkoholového poškození jater Vybrané patogenetické mechanismy Laboratorní vyšetření a metody detekce a stanovení etanolu v biologickém materiálu Detekce a stanovení etanolu Biochemická vyšetření při abúzu alkoholu Epidemiologie alkoholového jaterního poškození Charakteristické morfologické změny a nálezy na játrech v důsledku alkoholového postižení Alkoholová jaterní steatóza Alkoholová hepatitida Alkoholová jaterní cirhóza Klinické obrazy alkoholového jaterního postižení Alkoholová jaterní steatóza Alkoholová hepatitida Alkoholová jaterní cirhóza Léčba alkoholového jaterního poškození Léčba alkoholové jaterní steatózy Léčba alkoholové hepatitidy Léčba alkoholové jaterní cirhózy Alkoholismus a abúzus alkoholu (Michaela Hůlková, Ladislav Hosák) Příčiny rozvoje závislosti přehled nejvýznamnějších teorií Neurobiologické mechanismy vzniku závislosti Vliv rodinného prostředí Osobní dispozice, obranné mechanismy ega Psychiatrická komorbidita Genetické faktory Abúzus alkoholu Závislost Typy alkoholové závislosti Vývoj alkoholové závislosti Odvykací stav Alkoholová intoxikace Akutní intoxikace alkoholem Otrava alkoholem Další komplikace spojené se zneužíváním alkoholu nebo závislostí Psychotická porucha vyvolaná alkoholem Amnestický syndrom vyvolaný alkoholem Komunikace s pacienty zneužívajícími alkohol a s již závislými nemocnými Motivace k léčbě Psychoterapeutická léčba Kognitivně-behaviorální terapie Skupinová terapie Rodinná terapie Individuální psychoterapie Edukace Psychodrama Doporučení manželkám a partnerkám mužů, kteří nadměrně pijí Farmakoterapie Senzitizující preparáty Anticravingové léky Prevence relapsu Léčba souvisejících psychických obtíží Druhy léčby Ústavní léčba Ambulantní léčba Následná péče Relaps Nealkoholová steatóza a steatohepatitida (Pavel Trunečka) Historie, prevalence a incidence NAFLD/NASH Definice, klasifikace a histopatologie NAFLD/NASH Etiopatogeneze vzniku NAFLD/NASH 358

10 XII Hepatologie 10.4 Diagnostika NAFLD/NASH Vývoj a prognóza NAFLD/NASH Léčba NAFLD/NASH Genetická hemochromatóza (Jiří Horák) Metabolismus železa Terminologické poznámky Patogeneze orgánového poškození u genetické hemochromatózy Genetické aspekty Klinické příznaky Diagnostika Často přidružené choroby Pozdní kožní porfyrie (porphyria cutanea tarda) Chronická hepatitida C Alkoholová jaterní léze Nealkoholová steatohepatitida Hepatocelulární karcinom Diferenciální diagnóza Léčba Screening genetické hemochromatózy Wilsonova choroba (Zdeněk Mareček, Radan Brůha) Chorobné stavy spojené s poruchou metabolismu mědi Historie Wilsonovy choroby Definice Genetika Klinický obraz Neurologicko-psychiatrická forma Jaterní forma Jiné formy manifestace Diagnostika Wilsonovy choroby Léčba Prognóza Porfyrie (Pavel Martásek) Akutní porfyrie (indukovatelné) Chronické porfyrie (neindukovatelné) Porphyria cutanea tarda Erytropoetická protoporfyrie Güntherova porfyrie Toxické poškození jater (Zuzana Červinková, Jan Šperl) Základní mechanismy toxického poškození jater Typy jaterních lézí Hepatocelulární nekróza Poléková cholestáza (ikterus) Akutní polékové reakce smíšeného typu Jaterní steatóza Chronické polékové jaterní léze Tumory jater a další onemocnění Klinické poznámky Vnímavost vůči hepatotoxickému účinku xenobiotika Anamnéza Hledání příčiny toxické jaterní léze Objektivní příznaky Laboratorní nálezy Diferenciální diagnostika Léčba Prognóza Hepatální postižení při lipidóze, glykogenóze a amyloidóze (Petr Schneiderka) Lipidózy Gaucherova choroba Niemannova-Pickova choroba Choroba z ukládání esterů cholesterolu Lipoproteinové poruchy Hypolipoproteinemie Hyperlipoproteinemie Glykogenózy Metabolismus glykogenu Jaterní a svalové glykogenózy Glykogenózy typu I Ostatní glykogenózy Amyloidózy Klasifikace Reaktivní systémová amyloidóza Amyloidóza z lehkých řetězců imunoglobulinů Onemocnění jaterních cév (Petr Hůlek) Nemoci jaterní tepny Okluze jaterní tepny Aneurysma jaterní tepny Arterio-portální píštěl Trombóza portální žíly a trombóza lienální žíly Trombóza portální žíly Trombóza lienální žíly Nemoci jaterních sinusoid Syndrom obstrukce sinusoid (venookluzivní nemoc) Peliosis hepatis Dilatace sinusoid Infiltrace sinusoid 414

11 Obsah XIII 16.4 Nemoci jaterních žil Buddův-Chiariho syndrom Chronické hepatitidy (Jiří Ehrmann, Petr Hůlek) Klasifikace chronických hepatitid Epidemiologie chronických hepatitid Patogeneze chronických hepatitid Klinický obraz chronických hepatitid Diagnostika chronických hepatitid Časové hledisko Etiologické hledisko Aktivita choroby Stupeň jaterní fibrózy Posouzení jaterní funkce Léčba chronických hepatitid Prognóza chronických hepatitid Jaterní cirhóza (Radan Brůha, Petr Hůlek, Jaromír Petrtýl) Epidemiologie Klasifikace a etiologie Patogeneze Vývoj onemocnění Diagnóza Léčba Prognóza Prognostická skóre Přirozený vývoj jaterní cirhózy Sledování pacientů s jaterní cirhózou Nádory a cysty jater (Martin Oliverius) Nezhoubné nádory jater Fokální nodulární hyperplazie Adenomy jater Hemangiomy jater Biliární hamartomy Vzácné benigní nádory jater Jaterní cysty Neparazitární cysty jater a cystická choroba jater Parazitární cysty jater Zhoubné nádory jater Primární nádory jater Hepatocelulární karcinom Cholangiocelulární karcinom Jiné primární novotvary jater Sekundární nádory jater Metastázy kolorektálního karcinomu Metastázy jiných zhoubných onemocnění Nádory jater a transplantace Onemocnění jater a žlučových cest v těhotenství (Martin Procházka, Jiří Ehrmann sr.) Změny jater a žlučových cest ve fyziologickém těhotenství Jaterní funkce Onemocnění jater a žlučových cest specifická pro těhotenství Preeklampsie, eklampsie a HELLP syndrom Akutní těhotenská jaterní steatóza Těhotenská cholestáza Hyperemesis gravidarum Akutní onemocnění jater a žlučových cest náhodně vzniklá v těhotenství Akutní virové hepatitidy Polékové jaterní poškození Akutní cholecystitida a cholecystolitiáza v těhotenství Buddův-Chiariho syndrom Chronická onemocnění jater a žlučových cest v průběhu těhotenství Chronické hepatitidy Cirhóza a portální hypertenze Wilsonova choroba Tumory jater v těhotenství Těhotenství po transplantaci jater Poškození jater hormonální antikoncepcí Přístup k nemocným s idiopatickými střevními záněty (Michal Konečný) Idiopatické střevní záněty a primární sklerotizující cholangitida Hepatobiliární komplikace konzervativní léčby idiopatických střevních zánětů Dětská hepatologie (Petr Dědek, Kateřina Lejhancová, Věra Tyčová, Oldřich Pozler) Hepatobiliární onemocnění v novorozeneckém a kojeneckém věku Klinický obraz Laboratorní obraz Diferenciální diagnostika Biliární atrézie Deficit α-1-antitrypsinu Progresivní familiární intrahepatální cholestáza Poruchy syntézy a konjugace žlučových kyselin Neonatální hemochromatóza Syndrom arteriohepatální dysplazie 488

12 XIV Hepatologie Nesyndromologická hypoplazie žlučových cest Fibrocystická onemocnění jater Cysta choledochu Obecné poznámky k léčbě cholestatického ikteru Výživa Cholestáza Pruritus Hepatobiliární onemocnění u starších dětí Klinický obraz Hepatobiliární onemocnění s akutní symptomatologií Chronická hepatobiliární onemocnění Wilsonova nemoc Autoimunitní hepatitida Sklerotizující cholangitida Nealkoholové onemocnění jater se steatózou Chronická hepatitida B Chronická hepatitida C Nádory jater u dětí (Kateřina Lejhancová) Maligní jaterní tumory Hepatoblastom Hepatocelulární karcinom Angiosarkom jater Benigní jaterní tumory Infantilní hepatální hemangiom Fokální nodulární hyperplazie Adenom jater Intenzivní péče v hepatologii (Jan Maňák) Akutní selhání jater Kauzální léčba Indikace k resuscitační péči Encefalopatie Péče o oběh Selhání ledvin Vnitřní prostředí a metabolická péče Chronické jaterní onemocnění Vnitřní prostředí, metabolická péče a výživa Renální insuficience a hepatorenální syndrom Infekční komplikace Krvácení z varixů jícnu a žaludku Jaterní encefalopatie Kteří pacienti patří na JIP? Jaterní dieta a nutriční podpora (Drahomíra Vrzalová, Martina Horáková, Jiří Ehrmann) Jaterní dieta Dietní režim Dietní doporučení Nutriční podpora Enterální výživa Parenterální výživa Transjugulární intrahepatální portosystémová spojka (Václav Jirkovský, Petr Hůlek) Historie TIPS Technika vytvoření TIPS Indikace a kontraindikace TIPS Hemodynamické změny po vytvoření TIPS Dysfunkce TIPS Diagnostika dysfunkce TIPS Řešení a prevence dysfunkce TIPS Transplantace jater (Pavel Trunečka) Indikace k transplantaci jater Obecná kritéria indikace transplantace jater Posuzování pokročilosti jaterního onemocnění Indikace k transplantaci jater pro jednotlivá onemocnění Transplantace jater pro akutní selhání jater Transplantace jater pro virové hepatitidy Transplantace jater pro nádorová onemocnění Transplantace jater pro alkoholovou cirhózu Transplantace jater pro autoimunitní choroby Posuzování rizikovosti kandidáta transplantace jater Kontraindikace transplantace jater Alokace jaterního štěpu Metoda transplantace jater Imunosupresivní léčba po transplantaci jater Sledování pacientů po transplantaci jater Komplikace transplantační léčby Časné komplikace po transplantaci jater Imunologicky podmíněné komplikace Pozdní komplikace po transplantaci jater Choroby žlučníku a žlučových cest (Zdeněk Mareček, Vlastimil Procházka, Tomáš Vaňásek, Libor Vítek) 557

13 Obsah XV 27.1 Choroby žlučníku (Zdeněk Mareček, Libor Vítek) Základní anatomické a fyziologické poznatky Diagnostika onemocnění žlučníku a žlučových cest Nejčastější choroby žlučníku Cholelitiáza (žlučové konkrementy) Akutní kalkulózní cholecystitida Chronická kalkulózní cholecystitida Akalkulózní cholecystitida Cholesterolóza a adenomyomatóza žlučníku Hydrops žlučníku Choroby žlučových cest (Vlastimil Procházka, Tomáš Vaňásek) Extrahepatální cholestáza Choledocholitiáza Cholangitida a infekce žlučových cest Rekurentní pyogenní cholangitida Parazitární cholangitidy Cholangiopatie u HIV Hemobilie Funkční poruchy žlučových cest Biliární dyskineze Dysfunkce Oddiho svěrače Postcholecystektomický syndrom Benigní striktury žlučovodů Pooperační a posttraumatické stavy na žlučových cestách Únik kontrastní látky mimo žlučovody Striktury Obstrukce Komplikace laparoskopické cholecystektomie Sklerotizující cholangitida Cysty a kongenitální biliární abnormality Fibropolycystická choroba Polycystická choroba jater Kongenitální fibróza jater Cysty choledochu Caroliho nemoc Mikrohamartomy (von Meyenbergův komplex) Solitární cysty Kongenitální biliární abnormality Onemocnění Vaterovy papily Periampulární nádory Benigní léze Vaterovy papily a jejího okolí Nádory extrahepatálních žlučových cest Benigní nádory Karcinom žlučníku Karcinom žlučových vývodů (cholangiokarcinom) Metastázy v oblasti hilu jater 604 Souhrn 607 Summary 609 Rejstřík 611

14 ? m;font-size:6pt;font-style:normal;color:grey;font-family:verdana,geneva,kalimati,sans-serif;text-decoration:none;text-align:center;font-variant:normal;back

15 Přehled použitých zkratek 5-ASA kyselina 5-aminosalicylová 6-ECDCA kyselina 6-etyl-chenodeoxycholová AAA aromatické aminokyseliny AASLD American Association for the Study of Liver Diseases (Americká společnost pro studium jaterních chorob) AAT alfa-1-antitrypsin ACC acetyl-coa-karboxyláza ACLF acute-on-chronic liver failure ADH1 alkoholdehydrogenáza ADH2 antidiuretický hormon (adiuretin-vazopresin) ADV adenoviry AGS Alagilleův syndrom AE2/SLC4A2 chloride-bicarbonate anion exchanger 2 AFP alfa-1-fetoprotein AIH autoimunitní hepatitida AIP akutní intermitentní porfyrie AIP autoimunitní pankreatitida AJS akutní jaterní selhání AKI akutní poškození ledvin ALA kyselina aminolevulová ALDH aldehyddehydrogenáza ALFSG Index Acute Liver Failure Study Group Index ALP alkalická fosfatáza ALT alaninaminotransferáza AMA antimitochondriální protilátky (antimitochondrial antibodies) AMP activated protein kinase AMPK proteinkináza aktivovaná AMP ANA antinukleární protilátky (antinuclear antibodies) ANF atriální natriuretický faktor anti-hav protilátky proti viru hepatitidy A anti-hbc protilátky proti jádrovému antigenu hepatitidy B anti-hbe protilátky proti e-antigenu hepatitidy B anti-hbs protilátky proti povrchovému antigenu hepatitidy B anti-hcv protilátky proti viru hepatitidy C anti-hdv protilátky proti viru hepatitidy D anti-hev protilátky proti viru hepatitidy E