Současné možnosti kochleární implantace

Transkript

1 MASARYKOVA UNIVERZITA PEDAGOGICKÁ FAKULTA Katedra speciální pedagogiky Současné možnosti kochleární implantace Diplomová práce Brno 2011 Vedoucí diplomové práce: PhDr. Lenka Doleţalová, Ph.D. Vypracovala: Bc. Pavla Kratochvílová

2 Děkuji PhDr. Lence Doležalové, Ph.D. za odborné vedení diplomové práce, cenné rady a vstřícnost. Dále bych chtěla poděkovat všem pracovníkům CKID (PhDr. Vymlátilová, Mgr. Holmanová, Ing. Tichý, MUDr. Příhodová a další) za ochotu a pomoc při realizaci diplomové práce. Mgr. Zdeňce Lauermannové, Mgr. Lucii Bečvářové, doc. MUDr. Mojmíru Lejskovi a MUC. Martinu Poláškovi za odborné konzultace. Firmám Cochlear TM a MED-EL za poskytnuté materiály. I would also like to take the opportunity to thank Mrs. Tricia Kemp and all parents who willingly filled in my questionnaires which was the main source of the materials for my research.

3 Prohlašuji, že jsem diplomovou práci vypracovala samostatně, s využitím pouze citovaných literárních pramenů, dalších informací a zdrojů v souladu s Disciplinárním řádem pro studenty Pedagogické fakulty Masarykovy univerzity a se zákonem č. 121/2000 Sb., o právu autorském, o právech souvisejících s právem autorským a o změně některých zákonů (autorský zákon), ve znění pozdějších předpisů... podpis

4 Obsah Úvod 5 1 Anatomie a fyziologie sluchového ústrojí Anatomie sluchového ústrojí Fyziologie sluchového ústrojí Binaurální slyšení Jednostranná hluchota 12 2 Sluchové postiţení Klasifikace sluchových vad Mutace genu pro Connexin Sluchadlová protetika Indikace sluchadla 21 3 Kochleární implantace Historie Kochleární implantát Srovnání firem vyrábějící kochleární implantáty Bilaterální kochleární implantace 30 4 Předoperační a pooperační péče Výběr vhodných kandidátů Předoperační vyšetření, operace Pooperační péče, rehabilitace Zkušenosti ze zahraničí 42 5 Současné moţnosti kochleární implantace Vymezení výzkumu a stanovení cílů Charakteristika zkoumaného vzorku a vyuţité metody Vyhodnocení výzkumného šetření Závěry výzkumného šetření 58 Závěr 61 Shrnutí 63 Summary 64 Literatura 65 Seznam obrázků, tabulek a grafů 71 Seznam příloh 72

5 Úvod Jediná omezení, která v lidských životech existují, si klademe my sami. Konfucius Ţijeme v době, kdy ţasneme nad zázraky moderní medicíny téměř denně. Díky výzkumu v medicínských oblastech, ale i v oblastech techniky, se mnoho lidí téměř zázračně vrací do plnohodnotného ţivota. Takovým malým zázrakem je pro mnoho lidí i kochleární implantát. Sluch je vlastně jediným smyslem, který umí dnešní medicína alespoň částečně navrátit. V mnoha článcích a knihách jsem četla neuvěřitelné příběhy lidí, jimţ kochleární implantát změnil ţivot. Není nad větší radost, neţ kdyţ matka slyší první slůvka svého dítěte, kdyţ se dítě otočí při vyslovení svého jména. Nebo pokud člověk, který ohluchnul po nemoci, opět slyší ráno zpívat ptáky. Problematika kochleárních implantací mne velice zajímá, ať jiţ z pohledu pedagogického, tak medicínského, proto jsem si také pro svou diplomovou práci zvolila toto téma. Jedná se o téma velmi široké, na které je moţno nahlíţet z mnoha úhlů a jelikoţ je rozsah této práce limitován, věnuji se pouze některým úhlům pohledu. Cílem diplomové práce a výzkumného šetření je zjistit výhody bilaterální kochleární implantace a jaké jsou s touto metodou zkušenosti v zahraničí. Práci jsem se snaţila zpracovat podrobně a přehledně, aby lidé, kteří s tímto tématem dosud nejsou obeznámeni, získali ucelený přehled. Diplomová práce se skládá z pěti kapitol, první čtyři shrnují základní poznatky o této problematice, pátá je zaměřena na výzkum. První kapitola diplomové práce je zaměřena na anatomii a fyziologii sluchového ústrojí, včetně binaurálního slyšení a jednostranné hluchoty. Druhá kapitola je věnována klasifikaci sluchového postiţení, jeho příčinám a také sluchadlové protetice. Třetí kapitola shrnuje historii kochleárních implantátů a současné moţnosti. Ve čtvrté kapitole je popsáno vše, co souvisí se samotnou kochleární implantací, je zde tedy nastíněn výběr kandidátů, předoperační i pooperační péče a zkušenosti ze zahraničí. Spousta materiálů k této tématice mi byla poskytnuta při osobních konzultacích s odborníky. Celá práce je doplněna o výzkum, kde hlavním cílem je zjistit výhody bilaterální kochleární implantace a dílčími cíly, zjistit typ 5

6 nejčastěji pouţívaných implantátů, způsob komunikace před implantací a po implantaci a uvést názory rodičů, případně samotných uţivatelů kochleárního implantátu. 6

7 1 Anatomie a fyziologie sluchového ústrojí 1.1 Anatomie sluchového ústrojí Sluchové ústrojí nám zprostředkovává vnímání zvuků, rovnováţné ústrojí vnímání polohy a pohybu hlavy. Dělíme je na tři hlavní části: zevní ucho (auris externa), střední ucho (auris media) a vnitřní ucho (auris interna). Zevní a střední ucho slouţí k převodu sluchových vln, kdeţto vnitřní ucho obsahuje smyslový epitel v hlemýţďové části epitel sluchového čidla a ve vestibulární rovnováţného čidla. Zevní ucho (auris externa) Zevní ucho slouţí k zachycení zvukových vln a jejich převodu do středního ucha. Skládá se z boltce (auricula), zevního zvukovodu (meatus acusticus externus) a bubínku (membrána tympani). Podkladem ušního boltce je elastická chrupavka, krytá kůţí, která nezasahuje do dolní části boltce, ušního lalůčku. Slouţí k zachycení sluchových vln a soustřeďuje je do zevního zvukovodu. Zevní zvukovod je asi 3,5 cm dlouhá oploštělá trubice, jejímţ podkladem je v laterálních dvou třetinách chrupavka, v mediální třetině kost. Kostěná část zvukovodu je uloţena v os temporale. Zevní zvukovod je vystlán kůţí obsahující četné apokrinní ţlázy, které produkují ušní maz (cerumen). Bubínek má oválný obrys, našedlou barvu, je poloprůsvitný, tenký (0,1mm), ale poměrně pevný. Odděluje zevní zvukovod od středního ucha. Vlivem zvukových vln je rozkmitáván a zvuk je tak přenášen na soustavu středoušních kůstek. (Dokládal, M. 2002) Střední ucho (auris media) Střední ucho je umístěno převáţně v os temporale, tvoří ho soustava různě velkých pneumatických dutin, které vystýlá sliznice. Tvoří jej dutina bubínková se svým obsahem (cavum tympani), sluchová trubice (tuba auditiva) a dutiny mastoidního výběţku (cellulae mastoideae). Dutina bubínková je malý štěrbinovitý prostor v os temporale, leţí mediálně od bubínku a má tvar bikonkávní čočky. Prostřednictvím okrouhlého okénka (fenestra cochleae) se do dutiny bubínkové otevírá scala tympani a prostřednictvím oválného okénka (fenestra vestibuli) scala vestibuli. Hlavní součástí bubínkové dutiny jsou sluchové kůstky (ossicula auditus): kladívko (malleus), kovadlinka (incus) a třmínek (stapes). Kůstky jsou navzájem pohyblivě spojeny. Prostřednictvím kladívka srůstají s bubínkem, base třmínku je vsazena do oválného okénka. Díky tomuto pohyblivému řetězci je moţný přenos chvění bubínku na 7

8 perilymfu vnitřního ucha. Svaly sluchových kůstek (m. tensor tympani a m. stapedius) udrţují řetězec sluchových kůstek a bubínek ve stálém stavu napětí, které je v daném okamţiku nejvhodnější pro přenos zvukových vln. Jejich funkcí je i ochrana před příliš hlasitými zvuky (tympanický reflex) a redukce rušivých šelestů. Sluchová trubice spojuje bubínkovou dutinu s dutinou hltanovou. Slouţí k vyrovnávání tlaku vzduchu v bubínkové dutině s okolním prostředím. (Dokládal, M. 2002; Ganong, W. F. 2005) Obr. 1: Zevní a střední ucho (Ganong, W. F. 2005, s. 177) Vnitřní ucho (auris interna) Vnitřní ucho je uloţeno v pyramidě os temporale a je tvořeno ze dvou částí navzájem v sobě uloţených. Kostěný labyrint (labyrinthus osseus) se skládá z vestibulární a hlemýţďové části. S výjimkou vnitřního zvukovodu je vyplněn perilymfou. Do kostěného labyrintu je vloţen blanitý labyrint (labyrinthus membranaceus), který vyplňuje endolymfa. Kochleární část labyrintu je tvořena spirálovitým kanálem, který je u lidí dlouhý 35mm a vytváří 2¾ závitu. Po celé své délce je rozdělena Reissnerovou a bazilární membránou do tří komor scala vestibuli, tympani a media (ductus cochlearis). Scala vestibuli začíná u oválného okénka a směřuje k vrcholu hlemýţdě, scala tympani končí membránou okrouhlého okénka a směřuje k bázi hlemýţdě. Oba tyto prostory spolu komunikují ve vrcholu hlemýţdě (helicotrema). Scala media je součástí blanitého labyrintu a se zbylými dvěma komorami nekomunikuje. Při bázi je spojena, pomocí ductus reuniens, s částí vestibulární. Je vyplněna endolymfou. Na 8

9 bazilární membráně se nachází Cortiho orgán, který obsahuje vláskové buňky ( vnějších a 3500 vnitřních), jeţ jsou receptory sluchu. Výběţky vláskových buněk pronikají membrana retikularis, jenţ se opírá o Cortiho pilíře. Vláskové buňky jsou uspořádány ve 4 řadách: 3 řady zevních vláskových buněk (20 000) a 1 vnitřních vláskových buněk (3 500). Řady vláskových buněk kryje rosolovitá membrana tectoria, do které zasahují vlásky zevních vláskových buněk. Smyslové buňky jsou opředeny dendrity bipolárních neuronů, jejichţ těla se nacházejí v ganglion spirale cochleae uvnitř modiolu, coţ je kostěné jádro hlemýţdě. Většina těchto aferentních neuronů inervuje vnitřní vláskové buňky (většina eferentních vláken n. VIII končí na zevních vláskových buňkách). Axony neuronů inervující vláskové buňky končí v dorzálním a ventrálním nukleus cochlearis prodlouţené míchy. (Čihák, R. 2004; Silbernagl, S. 2004) Obr. 2: Příčný průřez hlemýţděm (Ganong, W. F. 2005, s. 179) Centrální sluchové dráhy Axony, které přenáší sluchové podněty z kochleárních jader, jsou vedeny do colliculi inferiores (centra sluchových reflexů) a přes corpus geniculatum mediale thalamu do sluchové kůry. Jiné vstupují do retikulární formace. Primární sluchová kůra se nachází v oblasti Brodmannovy arey 41, horní část temporálního laloku. Většina jejích neuronů odpovídá na podněty z obou uší, některé však jsou stimulovány z protilehlého ucha, ale tlumeny z ucha přilehlého. Asociační sluchové oblasti přiléhají k primárním sluchovým oblastem. V oblasti bází zevních vláskových buněk Cortiho orgánu má zakončení významný svazek eferentních vláken, tractus olivocochlearis. (Dokládal, M. 2002; Ganong, W. F. 2005) 9

10 1.2 Fyziologie sluchového ústrojí Zvuk Zvuk se šíří především vzduchem. Poblíţ zvukového zdroje se zvuk střídavě zřeďuje a zhušťuje (kolísání tlaku) vznikají zvukové vlny. Pokud bychom znázornili kolísání akustického tlaku graficky, získáme sinusoidní křivku. Vzdálenost dvou sousedních míst se shodným akustickým tlakem označujeme jako vlnovou délku (λ) a maximální odchylku od klidové polohy jako amplitudu (a). Pokud se zvětšuje vlnová délka, slyšíme hlubší tón a naopak. Vzestup amplitudy slyšíme jako hlasitější tón. Výšku tónu udáváme jako tónovou frekvenci (kolikrát zakolísá akustický tlak na jednom místě akustického pole za sekundu), jednotkou je Hertz (Hz). (Ganong, W. F. 2005) Mladý zdravý člověk slyší zvuky od 16 do Hz. Sluchový práh se nachází okolo hodnot Hz, tzn. akustický tlak, který je ještě schopen vyvolat sluchový vjem. Práh sluchu je závislý na frekvenci. Pro vyjádření akustického tlaku pouţíváme logaritmickou měrnou jednotku, hladinu akustického tlaku, jejíţ jednotkou je decibel (db SPL). Zvukové vlny o různé frekvenci při stejném akustickém tlaku nemají subjektivně stejnou hlasitost. Dle subjektivních údajů je moţné do diagramu db-hz zakreslit křivky stejné hodnoty hlasitosti izofony. Největší citlivost má náš sluch v pásmu Hz. Plocha slyšitelnosti je ohraničena na jedné straně izofonami prahu slyšení a prahu bolestivosti a na druhé straně nejvyšší a nejniţší ještě slyšitelnou frekvencí. Pro porozumění je důleţitá hlavní oblast řeči: Hz. Přítomnost jednoho zvuku, sniţuje schopnost vnímat jiné zvuky, tento jev nazýváme maskování. (Silbernagl, S. 2004) Přenos zvuku Ucho mění zvukové vlny zachycené ze zevního prostředí na akční potenciály sluchových nervů. Membrána bubínku funguje jako rezonátor, odpovídá na změnu tlaku vyvolanou zvukovou vlnou, tedy opakuje kmity zdroje zvuku. Pohyby bubínku jsou přenášeny na rukojeť kladívka a dále na systém středoušních kůstek, které mění resonanční vibrace bubínku na pohyby třmínku proti perilymfou naplněné scala vestibuli. Dále je moţno vyvolat sluchový vjem také přenosem vibrací kostí lebky na tekutinu vnitřního ucha. Pohyby třmínku vyvolají v perilymfě scala vestibuli sérii postupných vln. Hluboké zvuky vyvolávají vlny, které dosahují maxima u vrcholu hlemýţdě a vysoké zvuky vyvolávají vlny, jeţ dosahují maxima poblíţ báze. Tyto vlny 10

11 vtlačí bazilární membránu do scala tympani. Posun tekutiny ve scala tympani je vyrovnán vyklenutím membrány fenestra vestibuli. Zvuk proto vyvolává deformaci bazilární membrány. Místo maximální deformace je dáno frekvencí zvukové vlny. Při pohybu třmínku se pohybuje i lamina retikularis a membrana tectorialis a ohýbají vlásky vláskových buněk. (Silbernagl, S. 2004; Ganong, W. F. 2005) Hlasitosti zvukového podnětu je úměrná frekvenci akčních potenciálů v nervových vláknech. Výška vnímaného tónu je určena místem maximálního podráţdění Cortiho orgánu. Impulsy z dorzálních a ventrálních kochleárních jader jsou jak zkříţené, tak i nezkříţené. Vysoké tóny se promítají do sluchové kůry posteromediálně, nízké tóny anterolaterárně, Dle výzkumů se zdá, ţe parietální oblasti jsou spojeny s pohybem zvuku a temporální oblasti reagují na hlas. Planum temporale je pak spojeno se zpracováním zvuků řeči. (Ganong, W. F. 2005; Silbernagl, S. 2004) 1.3 Binaurální slyšení Binaurální poslech, tedy poslech oběma ušima současně, má proti monoaurálnímu mnohé výhody a to především: binaurální sumaci, směrové slyšení, eliminace vlivu akustického stínu hlavy a centrální potlačení šumu v akustickém signálu. Za normálních okolností si člověk není vědom, ţe slyší levým a pravým uchem odlišné zvuky, protoţe v CNS dochází ke spojení signálu z obou uší, tento jen se nazývá binaurální integrace. Přesto, ţe sluchový orgán není přímou součástí systému rovnováţného, přináší významnou informaci pro orientaci v prostoru. (Havlík, R. 2007) Binaurální sumace: při poslechu oběma ušima dochází k centrálnímu zesílení zvuku (např. jestliţe mají obě uši shodný práh sluchu, binaurální práh pro čisté tóny je díky binaurální sumaci asi o 3dB lepší neţ při poslechu monoaurálním). Směrové slyšení: uši jsou na hlavě umístěny na opačných stranách a dle velikosti hlavy je dána vzdálenost mezi nimi, tudíţ akustický signál, který k nim přichází je mírně odlišný v kaţdém uchu. Vzniká interaurální rozdíl časový, fázový a intenzitní. - Časový rozdíl: zvukový podnět dorazí k bliţšímu uchu o několik desítek aţ set mikrosekund dřív neţ k uchu vzdálenějšímu. Mezistranový rozdíl je závislý na úhlu, ze kterého zvuk přichází. Časový rozdíl je nulový při azimutu 0 a

12 - Fázový rozdíl: objevuje se, pokud zvuk přichází z jiného azimutu neţ 0 a 180. Jeho vznik a fázová změna jsou závislé na vlnové délce. Zvuk tedy můţe do vzdálenějšího ucha dorazit v odlišné fázi neţ do bliţšího. - Intenzitní rozdíl: je důsledkem stínu hlavy a rozdílné vzdálenosti uší od zdroje zvuku. Je větší u vysokých frekvencí, menší u hlubokých frekvencí. Eliminace akustického stínu hlavy: při poslechu oběma ušima se nikdy nemůţe stát, aby obě uši zároveň leţely v akustickém stínu hlavy. Jedno ucho je vţdy mimo něj a vnímá tak plnohodnotný, nezkreslený akustický signál. Potlačení informačního šumu v CNS: při komunikaci řečí, obsahuje okolí, kde se nacházíme, skoro vţdy i řadu jiných zvuků, které ruší a maskují řečový signál, čímţ sniţují jeho srozumitelnost. Při binaurálním poslechu dochází k intenzitnímu a časovému interaurálnímu rozdílu. Interaurální rozdíl můţe být v CNS vyuţit pro vylepšení poměru signál-šum ve prospěch řeči. (Havlík, R. 2007; Litovsky, R [online]) 1.4 Jednostranná hluchota Jako jednostrannou hluchotu nebo také jednostrannou percepční nedoslýchavost označujeme stav, kdy se jedná o významnou či úplnou ztrátu sluchu na jednom uchu. V anglicky mluvících zemích se setkáme s označením Single Sided Defness (SSD). Ve většině případů je tento stav trvalý. Nicméně, v případě náhlého ohluchnutí, kde ztráta sluchu je pouze částečná, někteří jedinci uvádějí, ţe se jim sluch postupem času částečně či úplně vrátil. Tento typ hluchoty můţe být vrozený nebo vzniknout následkem nemoci či ţivotního prostředí. Nejčastěji jsou jednostrannou hluchotou postiţeni lidé ve věku let. ( Jednostranná hluchota můţe mít mnoho příčin: náhlé zhoršení sluchu - můţe nastat kdykoli, často bez zjevné příčiny fyzikální poškození sluchu tlak na sluchový nerv problémy ve vnitřním uchu včetně infekcí nemoci jako příušnice, spalničky, meningitida atd. nádorová onemocnění poruchy oběhové soustavy 12

13 Meniérova choroba traumata Symptomy jednostranné hluchoty vykazují velké interindividuální rozdíly. Kromě toho, ţe člověk neslyší na postiţené ucho, je zde také problém s určením směru zvuku, projeví se akustický stín hlavy, coţ v tomto případě znamená neschopnost slyšet zvuk z určitého směru a také odlišit konkrétní zvuk od zvuků na pozadí. V některých případech tak můţe jednostranná hluchota učinit běţné činnosti, jako např. obchodní jednání, rodinné oslavy, jízdu na kole atd., velmi komplikovanými. Takto postiţený člověk můţe začít mít strach z konverzace ve větších skupinách a ze setkávání se s lidmi vůbec. Coţ můţe nakonec vyústit aţ v jeho naprostou sociální izolaci. ( Lidem s jednostrannou hluchotou můţe pomoci BAHA (podle klinických studií efektivnější) nebo takzvaná CROS podpora (Contralateral Routing Of Signal). CROS aid (kontralaterální směrování signálu) se skládá ze dvou částí, mikrofon (vysílač) a sluchadlo (přijímač). Vysílač je umístěn na ohluchlém uchu, přijímač na druhém, navzájem jsou spojeny drátem. Časová prodleva spojená s přenosem pomáhá uţivateli rozlišit směr zvuku. Výhodou této pomůcky je, ţe není potřeba chirurgický zákrok. Ovšem oproti BAHA systému má spoustu nevýhod. BAHA je kostní sluchadlo upevněné do kosti pomocí titanového implantátu. Vyuţívá se u pacientů a převodní nebo smíšenou nedoslýchavostí, kde kompenzace není moţná běţnými sluchadly a u jednostranné hluchoty. ( products.cochlearamericas.com) Dle zkušeností doc. Lejsky, děti, které se narodí s jednostrannou hluchotou, si svoji poruchu ve většině případů neuvědomují a nečiní jim ţádné potíţe. Problémy uvedené výše se týkají osob, které z nějakého důvodu ztratily sluch na jednom uchu. 13

14 Shrnutí: Tato kapitola popisuje anatomickou stavbu zevního, středního, vnitřního ucha a sluchové dráhy. Dále se věnuje problematice šíření zvuku, a jakým způsobem je zvuk přenášen. Popisuje dráhu od zachycení zvuku boltcem, přes přenos vibrací na sluchové kůstky prostřednictvím bubínku až po ohyb vlásků vláskových buněk. Popsáno je též binaurální slyšení a především jeho výhody proti monoaurálnímu. Z výhod je popsána binaurální sumace, směrové slyšení, eliminace akustického stínu hlavy a potlačení informačního šumu v CNS. Poslední podkapitola se věnuje otázce jednostranné hluchoty, jejích příčin a důsledků. Jsou zmíněny i možné varianty kompenzace. 14

15 2 Sluchové postižení 2.1 Klasifikace sluchových vad Sluchové postiţení jedná se o širší termín, který zahrnuje i sociální důsledky sluchové vady včetně defektu řeči. Sluchová vada poškození orgánu či funkce tak, ţe je sníţena kvantita nebo kvalita slyšení. (Potměšil, M ) Sluchové postižení je následkem organické nebo funkční vady (resp. poruchy) v kterékoli části sluchového analyzátoru, sluchové dráhy a sluchových korových center, případně funkcionálně percepčních poruch. (Slowík, J. 2007, s. 72) Neslyšící člověk je ten, jehož slyšení je poškozeno v takovém rozsahu, že znemožňuje porozumění řeči pouze sluchem, ať již bez sluchadla nebo se sluchadlem. Nedoslýchavý člověk je ten, jehož slyšení je poškozeno do takové míry, že činí třeba velice obtížným, ale nikoliv naprosto nemožným porozumění řeči samotným sluchem, ať již se sluchadlem nebo bez něho. (Moores, 1978b., s. 5 in Freeman, R. D. 1992) Sluchové postiţení má významný vliv na ţivot člověka a to především v těchto oblastech: bariéra v komunikaci, psychická zátěţ, deficit v orientačních schopnostech, sociální vztahy, vývoj myšlení. (Slowík, J. 2007) Zákon č. 384/2008 Sb. Za neslyšící se považují osoby, které neslyší od narození, nebo ztratily sluch před rozvojem mluvené řeči či osoby s úplnou nebo praktickou hluchotou, které ztratily sluch po rozvoji mluvené řeči a osoby těžce nedoslýchavé, u kterých rozsah a charakter sluchového postižení neumožňuje plnohodnotně rozumět mluvené řeči sluchem. (Zákon č 384/2008 Sb. [online]) Surdopedie se zabývá vzděláváním, výchovou, rozvojem jedince se sluchovým postiţením a jeho začleněním do společnosti. (Potměšil, M. 2003) Sluch je základním předpokladem rozvoje řeči a jeho ztráta má negativní vliv na vývoj osobnosti dítěte, jeho sociální zrání a možnost uplatnění ve slyšící společnosti. (Vymlátilová, E. in Škodová, Jedlička, 2007, s. 467) 15

16 Vrozená těžká sluchová vada nebo sluchová vada získaná v nelingválním období mají trvalé a vážné důsledky pro vývoj osobnosti postiženého dítěte. (Holmanová, J. in Škodová, Jedlička, 2007, s. 493) Klasifikace sluchových vad dle WHO: stupeň vady ztráta v db normální sluch 0 25 db lehká nedoslýchavost db střední nedoslýchavost db středně těţká nedoslýchavost db těţká nedoslýchavost db velmi těţká sluchová vada 91 a více db Tab. 1: Klasifikace sluchových vad dle WHO (Novák, A. 1994, s. 56) Rozdělení poruch sluchu Dle doby vzniku prenatální, perinatální a postnatální. Dle lokalizace periferní (které se dále dělí na převodní a percepční) a centrální (oblast II. V. neuronu sluchové dráhy) Převodní poruchy jsou zapříčiněny překáţkou v převodu zvuku v oblasti zevního a středního ucha. Nejčastější příčinou je mazová zátka, zánět zevního zvukovodu, katar Eustachovy trubice, akutní zánět středouší, chronický zánět středouší, perforace bubínku, počáteční stádium otosklerózy. (Klozar, J. 2005) Percepční poruchy jsou zapříčiněny lézí v oblasti vnitřního ucha a sluchového nervu. Dále se dělí na kochleární, oblast hlemýţdě, a retrokochleární, oblast sluchového nervu a sluchových jader. Nejčastější příčinou percepční kochleární poruchy je presbyakuzie (opotřebení smyslových buněk věkem a vlivy zevního prostředí), Meniérova choroba (změna ve sloţení endolymfy), ischemické změny v oblasti vnitřního ucha, toxické vlivy, akutraumatem nebo chronickou zátěţí hlukem. Percepční retrokochleární poruchy mohou být způsobeny traumaty v oblasti spánkové kosti, infekcemi, procesy v trigonum pontocerebellare (nádory). Centrální poruchy mohou být způsobeny traumaty, úrazy a nádory CNS. (Klozar, J. 2005) 16

17 Etiologie sluchových vad syndromové vady sluchu autosomálně dědičné Sicklerův syndrom, syndrom Traecher-Collinsův, branchio-oto-renální syndrom, neurofibromatosis typ 2, Waardenburgův syndrom nesyndromové vady sluchu AD dědičné sluchová neuropatie syndromové vady sluchu AR dědičné Pendredův syndrom, Usherův syndrom, Jerwell a Lange-Nielsnův syndrom nesyndromové vady sluchu AR dědičné Alportův syndrom, Norrisova choroba, dědičnost spojená s X chomozomem prenatální toxické látky, rubeolla, CMV, ototoxické léky; abusus alkoholu, nikotinu a narkotik matky, sifilis matky, systémová onemocnění, AIDS, diabetes, toxoplasmóza, Rh inkompatibilita, ozáření perinatálně porodní trauma, hypoxie, krvácení do labyrintu postnatálně hypoxie, virová infekce (morbilli, herpes zooster, parotitis epidermis, influenza, CMV), bakteriální infekce (spála, tyfus, meningitida, lues), ototoxické léky, úraz hlavy, otitis media, fetální erytroblastóza, encefalitis K dalším faktorům, které mohou způsobit ztrátu sluchu, řadíme úrazy, hluk, vibrace atd. (Plch, J. 2008; Novák, A. 2004) Screening sluchových vad u dětí Nejdostupnější metodou je dnes vyšetření evokovaných otoakustických emisí (EOAE) v kombinaci s vyšetřením evokovaných sluchových kmenových odpovědí v prvních 3 měsících ţivota dítěte a doporučuje se i vyšetření ustálených potenciálů (SSEP). Screening by měl mít za úkol: 1. Zabránit, aby pozdě odhalená sluchová vada zapříčinila nerozvinutí orálně-aurálního způsobu komunikace. 2. Prosadit smysluplnost screeningu i přes případnou nákladnost, upozornit širokou veřejnost na tuto problematiku. 3. U zjištěných sluchových vad včas indikovat moderní protetické pomůcky, u kandidátů KI zabránit atrofii nervových elementů. (Plch, J. 2008; Novák, A. 2004) 17

18 Schéma screeningu sluchových vad u dětí 0 6 měsíců Obr. 3: Schéma screeningu sluchových vad u dětí 0-6 měsíců 2.2 Mutace genu pro Connexin 26 (GJB2) (Holmanová, J., CKID, prezentace) Connexiny jsou skupiny membránových proteinů, které tvoří mezibuněčná spojení (gap junction) pro výměnu iontů, popřípadě malých molekul a jsou důleţité pro mezibuněčnou komunikaci sluchového aparátu v oblasti vnitřního ucha. Následkem mutace genu je změněna struktura i funkce connexinu 26 a dochází k poruše spojení buněk vnitřního ucha. Nejčastější mutace je taková, kdy ve struktuře genu chybí jedna base DNA-Guanin (35delG). Jedná se o dost rozšířenou mutaci, přenáší ji asi kaţdý třicátý zdravý člověk. ( Vrozená nebo časná hluchota se vyskytuje přibliţně v poměru 1/1000 ţivě narozených dětí a téměř 75% je způsobeno genetickými poruchami a 40% zevními vlivy (nedonošenost, infekce atd.). Lze předpokládat, ţe v ČR se ročně narodí dětí s časnou a závaţnou poruchou sluchu, z čehoţ je neslyšících následkem genetické poruchy. Většina sluchově postiţených na genetickém podkladě má zdravé rodiče a porucha sluchu se vyskytuje v jedné generaci sourozenců u obou pohlaví, coţ je jedním ze znaků autozomálně recesivní dědičnosti, kdy mutovaný gen dostal postiţený od přenašečů (zdravých rodičů). Sluchové poruchy mohou být izolované či sdruţené 18

19 s jinými vadami. Poruchy vzniklé před rozvojem řeči označujeme jako prelinguální, po rozvoji řeči jako postlinguální. ( Více neţ polovina pacientů s izolovanou prelinguální poruchou sluchu má zdravé rodiče, kteří jsou přenašeči mutace genu pro bílkovinu connexin 26 (Cx26), umístěném na chromozomu č. 13. Přenašečství této mutace můţe být spojeno s vyšší citlivostí sluchového aparátu a dřívějším nástupem presbyakusie. Vyšetření můţe zjistit příčinu poruch sluchu, bezpříznakové nosičství mutace a tudíţ i riziko postiţení dalších členů rodiny. Pokud je genetické riziko sluchové poruchy vysoké, lze rodině navrhnout i prenatální vyšetření plodu. Pokud se jedná o in vitro fertilizaci (IVF) je moţné provést preimplantační diagnostiku. Mutace genu pro Cx26 se vyšetřuje z jedné buňky ve více zárodcích. Do dělohy je vloţen pouze zárodek s příznivou kombinací genů pro connexin 26. Při normálním výsledku vyšetření, kdy ale stále přetrvává podezření na genetickou příčinu sluchové poruchy, je moţno vyšetřit mutace dalších genů spojených s poruchami sluchu. ( Genetické vyšetření se provádí zejména u osob s poruchou sluchu, která vznikla časně, prelinguálně, je senzorineurální a není pro ni jiné vysvětlení (meningitida, poranění, vrozené vady), po 5. roce nejsou způsobeny poruchou GJB2 genu. Dalšími kandidáty vyšetření mohou být příbuzní neslyšících pacientů, u kterých byla mutace GJB2 prokázána nebo příbuzní neslyšících, kteří nebyli dosud vyšetřeni. Pokud je výsledek pozitivní měla by následovat konzultace a vysvětlení výsledků DNA vyšetření. ( Sluchadlová protetika Sluchadla jsou elektronická zařízení, jejich úkolem je zesílit zvuk a zlepšit tak srozumitelnost řeči. Jejich úkolem je minimalizovat komunikační potíţe nedoslýchavých osob. Základní součásti sluchadla tvoří: mikrofon, zesilovač (u digitálních sluchadel počítačový čip) a reproduktor. U sluchadel, která vyuţívají kostní vedení je místo reproduktoru pouţit vibrační segment. Kromě základních součástí 19

20 mohou být sluchadla vybavena dalšími prvky, jako např.: regulátor hlasitosti, přímý audiovstup, indukční cívku či přepínač programů. (Havlík, R. 2008) Mikrofon sluchadlo můţe být vybaveno jedním, dvěma i více mikrofony. Záleţí, zda cílem snímat zvuk ze všech směrů stejně (všesměrový mikrofon) nebo zda se má jednat o směrovou selektivitu mikrofonní citlivosti (směrový mikrofon). Obecně můţeme říct, ţe čím víc bude mikrofonů, tím větší bude směrový efekt a tím vyšší můţe být dosaţený poměr signál-šum (SNR Signal to Noise Ratio). Zesilovač úkolem je zesílit zvuk zachycený mikrofonem, který je převedený do podoby elektrických signálů. Reproduktor dochází zde ke zpětné přeměně signálu, který přichází ze zesilovače, na zvuk. Čím má reproduktor větší membránu, tím vyšší tlak můţe vyprodukovat a tím můţe korigovat těţší sluchové vady. Regulátor hlasitosti moţnost měnit zesílení, přizpůsobit hlasitost momentální poslechové situaci. Indukční cívka umoţňuje snímat elektromagnetické pole, jeţ je do prostředí vysíláno speciálními zařízeními. Díky tomu lze slyšet poţadované zvuky nerušené okolním hlukem. Přímý audio vstup připojení sluchadla na zevní zdroj zvuku. (Havlík, R. 2008; Novák, A. 2004) Rozdělení sluchadel: 1. podle způsobu zpracování akustického signálu analogová: mikrofon zachytí zvuk, převede jej do formy elektrického proudu, předá jej do zesilovače k dalšímu zpracování a následně je veden do reproduktoru, kde je změněn do podoby zvuku digitální: zvukový signál je zpracováván digitálně, je převeden na binární kód, který je moţno dále matematicky zpracovávat. Akustický signál je pomocí analogově-digitálního převodníku transformován do digitálního signálu, zpracován a zpět transformován na analogový pomocí digitálně-analogového převodníku. 20

21 2. podle charakteru přenosu zvuku přenos vzduchem: dochází k rozkmitání bubínku a středoušních kůstek s přenosem zvuku do vnitřního ucha tak jako při slyšení přenos kostí: vibrace jsou vedeny kostí do vnitřního ucha 3. podle tvaru zvukovodová - CIC (Complely In the Canal): jsou zcela skryta ve zvukovodu - ITE (In The Ear): zasahují aţ do zvukovodového vchodu - ITC (In The Concha): vyplňují celé cavum conchae závěsná: zavěšena za uchem, zvuk je do zvukovodu veden ušní vloţkou, která je napojena na hák sluchadla plastovou hadičkou kapesní: dnes jiţ výjimečně (v kombinaci s kostním vibrátorem, u osob s atrézií zvukovodů atd.) brýlová: vzdušný nebo kostní přenos, elektronika uloţena v branţi brýlí sluchadla ukotvená do kosti (BAHA): speciální zařízení s kostním přenosem zvuku pomocí titanového implantátu částečně ukotveného do kosti (Havlík, R. 2008; Novák, A. 2004) 2.4 Indikace sluchadla Sluchadla mají za úkol minimalizovat potíţe v komunikaci u nedoslýchavých osob. Indikace sluchadel je dána mírou těchto potíţí a tudíţ vykazuje značnou individuální variabilitu. Důleţité je zohlednit pohled konkrétního člověka na své postiţení, jeho motivaci. (Havlík, R. 2008) Co se týká korekce sluchových vad u dětí, měla by spadat do rukou těch nejzkušenějších odborníků. Zásadní odlišnosti dítěte a dospělého jsou tato: dítě je dynamicky se rozvíjející a formující bytost i přes pokrok v diagnostice nejsou k dispozici přesné informace o stavu jeho sluchu jelikoţ nám dítě není schopno podat přímou informaci, je nutno sluchové vnímání vysledovat 21

22 oproti dospělému je zvukovod výrazně kratší a má menší objem řeč není dosud vyvinuta Sluchový orgán novorozence je anatomicky plně vyvinut, periferně i centrálně. Chybějící pneumatizace mastoidního výběţku nemá vliv na stav sluchu. Ale sluchová dráha je dosud nevyzrálá a pouze částečně myelinizovaná, sluchová centra jsou připravena na příjem informací. Nejdříve dítě reaguje pouze na silnější zvukové podněty, později se sluchové vnímání zpřesňuje a zjemňuje. Do sluchových center přichází z periferie, sluchovou drahou, bioelektrické impulsy, které je formují a dotváří. Pokud tyto podněty chybí, v důsledku sluchového postiţení, nemohou se sluchová centra dostatečně rozvíjet a postupně ztrácejí schopnost ukládat akustickou informaci. Jestliţe nejsou vyuţita (asi do 3. roku věku), zanikají a mozek v rámci své plasticity začne tuto oblast vyuţívat ke zpracování jiných signálů. (Novák, A. 1994; Havlík, R. 2008) Sluch je základním zpětnovazebným systémem pro řeč, ta se bez něj nemůţe vyvinout. Na sluchovém vnímání je také závislý emotivní a mentální rozvoj konkrétního jedince. Proto musí být jakékoli podezření na postiţení sluchu u dítěte co nejdříve potvrzeno či vyvráceno. K tomu je nutno vyuţít veškeré dostupné metody objektivní audiometrie. (Subjektivní audiometrické zkoušky jsou v tomto případě pouze orientační.) Z metod objektivní audiometrie vyuţíváme: tympanometrii, evokované otoakustické emise, akusticky evokované potenciály mozkového kmene a středně latenční potenciály. I tak není moţné získat přesnou a frekvenčně specifickou informaci o stavu sluchu. Je třeba, aby si dílčí výsledky odpovídaly navzájem a byly také v souladu s pozorováním rodičů. Je snaha diagnostikovat sluchovou vadu do 6. měsíce ţivota dítěte. (Havlík, R. 2008; Hofmanová, M.) Pokud je korekce sluchadly skutečně nutná, sluchadla by měla splňovat tyto podmínky: zajištění slyšitelnosti řečového signálu poskytnout trvalou slyšitelnost zvuků okolního prostředí nedovolit, aby byly silné zvuky nepříjemně hlasité či nebezpečně intenzivní V případě, ţe tyto podmínky nejsou splněny, můţe se vývoj řeči opoţďovat nebo můţe být deformovaný. Rozvoj řeči dítěte vyplývá ze spontánního a přirozeného vnímání okolních zvuků, řečových i neřečových, které mají různou frekvenci, intenzitu i azimut. 22

23 Akustické obrazy zvuků a slov a jsou ukládány do sluchových center. U dítěte, pokud se sluchovou vadou je tedy nutno stimulovat všechny vyuţitelné oblasti zachovaného sluchu. Korekci provádíme ve většině případů binaurálně a výběr vhodného typu sluchadla je závislý na dostupných informacích o stavu sluchu. K vyhodnocení efektu korekce vyuţíváme všechny dostupné behaviorální metody zaloţené na sledování reakcí dítěte na zvuky. Do pozorování zapojujeme i poučené rodiče a speciální pedagogy. (Havlík, R. 2008) První kontrola, po provedení korekce, se provádí nejpozději za týden a další kontroly jiţ jsou voleny individuálně. Následná péče se zaměřuje na tři oblasti: medicínská otoskopické vyšetření, kontrola stavu sluchu, hodnocení reakcí na zvukové podněty, hodnocení vývoje řeči technická kontrola funkce sluchadel, seřízení sluchadel, péče o individuální ušní vloţky mezioborová spolupráce spolupráce se speciálními pedagogy a logopedy, medicínská mezioborová spolupráce u syndromických vad sluchu a mnohočetných zdravotních postiţeních Jestliţe se korekce sluchadly v průběhu dílčích i komplexních vyšetření, ukáţe jako neefektivní pro dostatečný rozvoj, je na místě zváţit kochleární implantaci. (Havlík, R. 2008; Hofmanová, M.) Shrnutí: Kapitola je věnována vymezení sluchového postižení z různých pohledů. Obsahuje tabulku s klasifikací sluchového postižení dle WHO, uvedeno je rozdělení poruch sluchu dle doby vzniku, ale především dle lokalizace (převodní, percepční a centrální) a rozebírá jejich etiologii. Obsahem této pod kapitoly je též screening sluchu u dětí. V další podkapitole je podrobněji popsána jedna z možných příčin sluchového postižení, konkrétně mutace genu pro Connexin 26. Dále je popsána sluchadlová protetika. Jsou zde uvedeny základní součásti sluchadla a rozdělení sluchadel dle zpracování akustického signálu, charakteru přenosu zvuku a tvaru. Poslední podkapitola se zabývá indikací sluchadla a to zejména u dětí. 23

24 3 Kochleární implantace 3.1 Historie První, kdo pozoroval, ţe aplikace proudu na kovové tyče vyvolá pocit dunění v hlavě následovaný zvukem podobným zvuku vařící se polévky, byl Alessandro Volta. André Djourno a Charles Eyriès roku 1957 provedli několik pokusů přímé stimulace sluchového nervu elektrodou. Pacient byl schopný rozpoznat slova z malého uzavřeného souboru slov, ale nebyl toho schopen v otevřeném souboru slov. V uzavřeném setu pacient vybírá slova z malého předem definovaného souboru slov, u otevřeného setu nejsou slova dána předem, pro tyto účely jsou pouţívána jakákoli jednoslabičná či dvojslabičná slova. V roce 1961 popsali William F. House a John M. Doyle přístup ke sluchovému nervu přes scala tympani, uskutečnili několik pokusů, ale zařízení nakonec muselo být pacientům vyjmuto. F. Blair Simmons roku 1964 zavedl elektrodu promontoriem a vestibulem do modiolárního segmentu sluchového nervu. Pomocí šesti elektrod stimuloval nerv, jednotlivé elektrody stimuloval různými frekvenčními pásmy. Pacient byl schopen určit výšku tónu a délku trvání. Roku 1963 publikovali Fritz Zöllner a Wolf Dieter Keidel své pojetí otevření hlemýţdě přes fenestra cochleae a umístění elektrod ve scala tympani. Domnívali se, ţe pro porozumění řeči by bylo potřeba elektrod. Michelson (1971) implantoval několik těţce nedoslýchavých pacientů, pouţil bipolární jednokanálový systém zavedený do scala tympani. Elektrický stimul přenášený do přijímače byl analogovým signálem zvukového stimulu. (Lehnhard, M. [online]; Cooper, H. R. 2006; Chute, P. M. 2002) V průběhu 70. let 20. století se vedly debaty o tom, zda je důleţitější kód časový či místní, v případě časového by totiţ postačovalo pouţít jednoelektronový implantát. Graeme Clack (Melbourne, Austrálie) byl přesvědčen, ţe budoucnost má pouze víceelektrodový systém a tímto směrem také zaměřil své výzkumy. V roce 1978 a 1979 provedl implantaci u tří dospělých s velmi těţkou sluchovou vadou. Elektrodový svazek byl sloţen z 20 platinových prstenců obalených kolem silikonového válce, vodiče byly do prstenců vedeny středem válce, aktivních bylo 10 elektrod. V Paříţi C. Chouard implantoval několika pacientům vícekanálovou neuroprotézu, elektrody byly do scala tympani zavedeny přes otvůrky vyvrtané do boční stěny kochley. Elektrody byly perkutánně spojeny s teflonovým konektorem. Bohuţel kvůli infekci musely být 24

25 teflonové konektory pacientům později odstraněny. Ve stejnou dobu pracovala na vývoji kochleárního implantátu i skupina vědců ve Vídni: I. Hochmair-Desoyer, S. Hochmair a K. Burian. Provedli implantaci u několika pacientů, vţdy se jednalo o vícekanálový elektrodové systémy. Předpokládali, ţe pro porozumění řeči bude potřeba 8 12 samostatných bodů stimulace. I v dalších zemích pokračoval výzkum v oblasti neuroprotéz, jednalo se jak o intrakochleární, tak o extrakochleární jedno i vícekanálovou neuroprotézu. (Lehnhard, M. [online]; Cooper, H. R. 2006) Existovalo několik výzkumných skupin. House Ear Institut v Los Angeles, USA publikoval podrobnou zprávu o svém programu jednokanálového systému. Implantát byl vyráběn firmou 3M. Druhé výzkumné centrum v USA se nacházelo na Stanfordské univerzitě, přešli od modiolárního zavedení na zavedení do scala tympani a pracovali na vývoji dvou nových systémů. Na Kalifornské univerzitě se nacházelo třetí výzkumné centrum (Michelson), výsledky vývoje na této univerzitě jsou dnes známy pod názvem Clarion, vyrábí jej společnost Advanced Bionics Corporation. Čtvrté centrum je v Utahu a zaměřuje se především na výzkum. (Lehnhard, M. [online]) V Austrálii Clark a jeho tým pokračoval ve výzkumu strategií kódování řeči. Provedli studie účinků traumatu ze zavedení implantátu, sekundární infekce labyrintu, chronické elektrické stimulace a elektrodové elektrolýzy. S touto skupinou zahájila spolupráci firma Nucleus (dnes Cochlear) a v roce 1982 byla na trh uvedena první neuroprotéza Nucleus, kterou v říjnu 1985 schválil Americký úřad pro kontrolu potravin a léčiv pro klinické pouţití. (Lehnhard, M. [online]; Cooper, H. R. 2006) Historie kochleárních implantací v ČR Ústav radiotechniky a elektroniky Československé akademie věd začal od roku 1978 pracovat na vývoji elektronických pomůcek pro sluchově postiţené. Inţenýr Václav Zima, DrSc. vytvořil skupinu, která se rozhodla vyvinout vlastní jednokanálový kochleární implantát. Působili zde odborníci z mnoha oborů pracujících s neslyšícími, mezi přední členy řadíme MUDr. Miloše Valvodu. Touto skupinou byla zaloţena Laboratoř elektronických smyslových náhrad. V roce 1984 byla neuroprotéza dokončena a 19. ledna 1987 voperována prvnímu pacientovi, který ohluchl po úraze. Pacient slyšel zvuky a značně se mu usnadnilo odezírání a kontrola vlastního hlasu. Postupně byl tento implantát voperován ještě dalším deseti pacientům. Roku 1989 byla, 25

26 s vyuţitím nejmodernějších zahraničních materiálů, neuroprotéza překonstruována. Byl navrţen integrovaný obvod pro vícekanálový implantát s pevným titanovým pouzdrem. (Skřivan, J. 2000, Kochleární implantát Kochleární implantát je elektronická funkční smyslová náhrada, která zprostředkuje sluchové vjemy neslyšícím jedincům přímou elektrickou stimulací sluchového nervu uvnitř hlemýždě vnitřního ucha. ( Činnost implantátu je zaloţena na odlišných principech neţ činnost sluchadla. Sluchadlo zvuk zesiluje a nahrazuje tak ztrátu citlivosti vnitřního ucha, implantát analyzuje zvuk registrovaný mikrofonem a převádí jej na elektrické impulsy, kterými jsou stimulována vlákna nervus vestibulocochlearis. V nervových vláknech se tak tvoří vzruchy, které sluchové centrum vyhodnotí jako zvuk. Na rozdíl od zdravého ucha, které má k dispozici tisíce vláskových buněk pro dráţdění sluchového nervu, kochleární implantát má k dispozici pouze 22 (24) nezávislých stimulačních elektrod, které jsou umístěny na elektrodovém svazku, jenţ se při operaci zavádí do kochley. Zdravé ucho je schopno vnímat dynamický rozsah zvuků kolem 100dB, kdeţto při elektrické stimulaci je rozsah obvykle 6 8dB. S mnohými nedostatky elektrické stimulace je mozek, díky své plasticitě, schopen se vyrovnat. Kvalitu slyšení také ovlivňuje, zda je implantováno pouze jedno ucho či obě. (Motejzíková, J. 2009) Obr. 4: Kochleární implantát ( 26

27 Kochleární implantát se skládá ze dvou částí: vnitřní část vlastní implantát vnější část zvukový (řečový) procesor, mikrofon, vysílací cívka a kabely Mikrofony jsou umístěny na horním konci zvukového procesoru. U nejnovějších implantátů to jsou dva všesměrové mikrofony, které zachycují více detailů zvuku a poskytují kvalitnější směrové slyšení. Zvukový (řečový) procesor je v případě starších dětí a dospělých nošen za uchem, je o něco málo větší neţ běţné sluchadlo. K jeho napájení totiţ nestačí jedna běţná sluchadlová baterie. Samozřejmě, v dnešní době se všechny firmy snaţí procesor co nejvíce minimalizovat. U menších dětí je vhodná konfigurace zvaná babyworn, kde vlastní procesor je nošen za uchem a je spojen speciálním kabelem se závěsným ovladačem. Úkolem zvukového procesoru je analýza a digitalizace signálu přijatého mikrofonem. V horších poslechových podmínkách je nutno signál předzpracovat před vlastní přeměnou na elektrické impulsy, tzn. odfiltrovat neuţitečné informace, potlačit hluk a šum a dále vybrat z široké dynamiky okolních zvuků uţitečné pásmo a to komprimovat to dynamického rozsahu, který má pacient k dispozici. První zapojení procesoru bývá zpravidla 4-6 týdnů po operaci. (Motejzíková, J. 2009; Lehnhard, M. [online]) Přenos signálu je ve většině případů transkutánní, coţ značně sniţuje riziko infekce. Zvukový procesor je kabelem spojem s vysílací cívkou, která je pomocí magnetu přijímací cívky drţena ve správné pozici nad implantátem. Indukční vazby mezi cívkami zabezpečuje radiofrekvenční přenos informace pro stimulaci i pro přenos energie pro napájení implantátu. (Motejzíková, J. 2009) Telemetrie nervových odpovědí je neinvazivní rychlý způsob zaznamenání elektricky evokovaného sloţeného akčního potenciálu. Implantát stimuluje z některé elektrody definovanými impulsy nerv a pomocí sousední elektrody snímá elektrickou odpověď nervu. Při postupném sniţování intenzity stimulace je moţné určit práh NRT (Neural Responce Telemetry) odpovědi pro určený kanál. Zjistilo se, ţe profil prahů NRT odpovídá profilu prahů vjemu (T-level) a prahů nepříjemného vjemu (C-level). Oblast mezi těmito dvěma prahy je vyuţitelný dynamický rozsah. Toto tedy umoţňuje 27

28 programování zvukového procesoru jak u velmi malých dětí, tak i u dětí nespolupracujících. (Motejzíková, J. 2009; Tichý, T. osobní konzultace) Elektrody jsou umístěny perimodiolárně ve scala tympani a referenční elektroda pak v musculus temporalis. Jemné zavádění elektrodového svazku je moţné díky zahnuté pruţné elektrodě a hrotem Softip TM v kombinaci s chirurgickou technikou Advance Off- Stylet TM, která umoţňuje uloţit elektrodu do optimální polohy v hlemýţdi. Přívody jsou tvořeny jemnými platinovými drátky izolovanými teflonem, elektrody jsou z platiny a jejich nosičem je medicinální silikon. ( Jak implantát funguje Mikrofonem je zachycen zvuk, který je převeden do zvukového procesu. Ten jej analyzuje a digitalizuje na kódované signály, které jsou posílány do vysílače. Vysílač tuto informaci pošle přes kůţi do přijímače vnitřního implantátu (radiofrekvenční přenos). Vnitřní implantát převede informaci na elektrické impulsy, které jsou vyslány do stimulačních elektrod a dráţdí tak zakončení sluchového nervu. Signál je prostřednictvím nervů dále veden do mozku, kde je zpracován a vyhodnocen jako sluchový vjem. (Motejzíková, J. 2009; Název celého systému Systém KI Nucleus 22 model CI22M Systém KI Nucleus 24 model CI24M CI24R (CS, ST) Systém KI Nucleus Freedom model CI24RE (CA) CI24RE (ST) Systém KI Nucleus 5 Tab. 2: Počet uţivatelů systému Nucleus Název zvukového procesoru Spectra 22 (kapesní) Sprint (kapesní) ESPrint 3G (závěsný) SP12 Freedom (kapesní nebo závěsný) CP810 (závěsný) Na trhu Počet uživatelů v ČR od roku ( k ) (Příhodová, J., osobní materiály) 28

29 3.3 Srovnání firem vyrábějící kochleární implantáty V České Republice jsou dostupné implantáty od firem Cochlear TM a MED-EL. Chtěla bych zde tedy shrnout přednosti jejich výrobků. Nejnovějšími produkty těchto firem je Nucleus 5 se zvukovým procesorem CP810 od firmy Cochlear TM a Concerto s řečovým procesorem OPUS 2 od firmy MED-EL. Nucleus 5 obsahuje 22 platinových stimulačních kontaktů pro stimulaci sluchového nervu, které umoţňují vnímat aţ 161 různých výšek zvuku pouzdro je titanové v silikonu a je konstruován tak, aby byl odolnější proti nárazu vyšetření magnetickou rezonancí je moţné do 1,5 T bez vyjmutí magnetu, do 3 T po vyjmutí magnetu moţnost telemetrie - lze ji pouţít před dokončením zákroku, lze tak zjistit, zda implantát pracuje správně a sluchový nerv reaguje perimodiolární umístění ve scala tympani velmi malý a tenký zvukový procesor, odolnější vůči vodě směrové mikrofony dálkový ovladač - moţnost kontroly procesoru, modulu baterie, cívky, kabelu cívky; jeden ovladač pro binaurální implantaci jednoduché klasické i oboustranné programování automatická detekce telefonu Smart Sound 2-4 nastavení pro různá poslechová prostředí (Everyday, Focus, Music, Noise) ( materiály firmy Cochlear TM ) CONCERTO obsahuje 12 stimulačních kontaktů pouzdro je titanové v silikonu vyšetření magnetickou rezonancí je moţné do 1,5 T, magnet nelze vyjmout malý a tenký řečový procesor, není voděodolný dobíjecí akumulátorový systém dálkový ovladač, jeden ovladač pro binaurální implantaci ( materiály firmy MED-EL) 29

30 Nucleus 5 CONCERTO materiál pouzdra titan a silikon titan a silikon hmotnost 8,8 g 7,6 g rozměry implantovaného systému bez elektrod 50,5x23,5x3,9 45,7x24,8x4,5 bezpečnost MRI do 1,5 T (po vyjmutí magnetu do 3 T) do 1,5 T (magnet nelze vyjmout) počet stimulačních kontaktů rozměry procesoru VxŠxH (mm) 42x19x9 54x15,7x8,7 voděodolnost ano ne směrové mikrofony ano ne dálkové ovládání ano ano Tab. 3: Srovnání nejnovějších produktů firem Cochlear TM a MED-EL ( materiály firmy Cochlear TM a firmy MED-EL) 3.4 Bilaterální kochleární implantace Jak jiţ bylo zmíněno výše, sluchové ústrojí nám umoţňuje vnímat zvuky a řeč a rozumět jim a to v různých akustických podmínkách. Sluchové signály přicházející z obou uší jsou zpracovány mozkem, zkombinovány, tzn. mozek spojí informace z obou uší a následně je signálu přiřazen význam. Při léčbě oboustranné hluchoty je tedy stimulace obou uší logickým krokem. Binaurální slyšení můţeme zprostředkovat pomocí oboustranných akustických sluchadel, kombinací kochleárního implantátu a sluchadla (bimodální stimulace) nebo oboustranné kochleární implantace (oboustranná elektrická stimulace). Podle údajů tří největších firem vyrábějících kochleární implantáty bylo bilaterálně implantováno asi lidí, z toho 8000 dětí (údaj z roku 2010). V celosvětovém měřítku tedy bilaterální implantace činí 22 % z celkového počtu provedených operací. Očekávání přínosů bilaterální implantace je zaloţeno na známých deficitech, které pociťují jak jedinci jednostranně implantovaní, tak s jednostrannou hluchotou. Zejména dospělí jedinci, kteří náhle ztratili sluch, jsou schopni podat nám zpětnou vazbu o přínosu binaurálního slyšení. (Peters, B. R [online], Litovsky, R [online]) Obecná kritéria jsou stejná jak pro unilaterální, tak pro bilaterální implantaci. Pro simultánní implantaci, zejména u dětí, hovoří také fakt, ţe dítě je ušetřeno stresu z další operace, další anestézie a rehabilitace obou uší probíhá současně. Dítě tak má od 30

31 začátku moţnost vnímat prostřednictvím obou uší, lépe určuje směr zvuku a porozumění v hlučném prostředí je mnohem lepší. Kritéria pro výběr dětských kandidátů při současné implantaci: oboustranná těţká ztráta sluchu; případně zbytky sluchu, které ovšem nejsou dostatečné pro efektivní vyuţití ideální věk je měsíců ţádné vrozené deformity labyrintu, středního ucha, zvukovodu atd. (vrozené malformace mohou vyţadovat speciální chirurgické postupy a tudíţ je hůře předvídatelný výsledek) nedávný výskyt meningitidy (riziko intrakochleární fibrózy či osifikace nutno individuálně zváţit) nepřítomnost zánětu středního ucha nebo processus mastoideus ţádné zdravotní potíţe, které by zvyšovaly riziko operace nebo existence onemocnění, které by mohlo ovlivnit efektivnost uţívání implantátu (abnormality zpracování smyslových informací, sluchová neuropatie atd.) rodiče zaznamenali malý nebo vůbec ţádný přínos sluchadla (Peters, B. R materiály firmy Cochlear TM ) Kritéria pro výběr dětských kandidátů při postupné implantaci: Pokud dítě nesplňuje podmínky pro současnou implantaci, je moţno uvaţovat o postupné a to zejména z těchto důvodů: moţné vyuţitelné zbytky sluchu (implantovat dříve horší ucho) vyšší věk dítěte (méně předvídatelný výsledek implantace ucha s bohatší zkušeností se zvuky, tzn. lepšího) progresivní ztráta sluchu výskyt vestibulární poruchy (zváţit efektivitu implantace) přítomnost abnormalit labyrintu, středního ucha, zvukovodu atd. (implantovat lepší ucho, pro ucho s abnormalitami je nutno pouţít speciální chirurgické postupy) obavy z vlivu existujících onemocnění na efektivitu vyuţití kochleárního implantátu či zvýšení rizika operace existují vyuţitelné zbytky sluchu na jednom uchu 31

32 neochota rodičů nechat dítě implantovat současně (Peters, B. R materiály firmy Cochlear TM ) Pokud dítě již má jeden implantát: v případě pouţívání sluchadla na kontralaterálním uchu se při vyšetření korových sluchových evokovaných potenciálů (CAEP) neprokáţe normalizace latence pro toto ucho, předpokládá se, ţe po implantaci druhého implantátu bude lépe stimulováno řečové a sluchové centrum posoudit, zda implantace druhého implantátu bude mít zásadní efekt na porozumění řeči i přes dobrou technickou funkci stávajícího implantátu neodpovídá výsledek zcela očekávání a proto se zvaţuje případná implantace druhého implantátu malý nebo ţádný přínos sluchadla pouţívaného na neimplantovaném uchu akceptování moţných potíţí při adaptaci na druhý implantát (Peters, B. R materiály firmy Cochlear TM ) U postupné implantace probíhá rehabilitace nově implantovaného ucha prakticky od začátku. Dítě si musí na druhý implantát zvyknout, naučit se s ním slyšet a naučit se slyšet s oběma implantáty zároveň. Délka rehabilitace závisí na mnoha faktorech, např. doba od první implantace, úroveň jazykových schopností, rodinné prostředí, motivace atd. Z výzkumů vyplynulo, ţe děti implantované postupně, potřebovali intenzivnější rehabilitaci po delší dobu na rozdíl od simultánně implantovaných dětí. (Skřivan, J.; Tichý, T.; McDonell, V., kurz Integrované stupnice vývoje v logopedické praxi 2011) Situace v zahraničí je taková, ţe ve Velké Británii jsou bilaterálně implantovány především děti prelinguálně ohluchlé, hluchoslepé a po meningitidě. Ve Švédsku se bilaterálně implantují všechny děti, v Norsku je to kolem 90%. V Austrálii je z veřejného zdravotnictví hrazena implantace zrakově postiţeným dětem, hluchoslepým, s Usherovým syndromem; těm, u kterých není pozorován dostatečný rozvoj s KI (např. nedostatečný počet elektrod), případně kvůli dalším přidruţeným problémům. V případě sluchové dysynchronie či prakticky nulového přínosu bimodální stimulace je na zváţení pojišťovny, zda implantát uhradí. Ve více jak 50% rodina hradí operaci prostřednictvím soukromého pojištění, u druhého implantátu je to valná většina. 32

33 Z veřejného zdravotnictví je to asi 40% a zbytek jsou různé nadace a fondy, které vyuţívají rodiny, jeţ nedosáhly na hrazení implantátu z fondů veřejného zdravotnictví a ani nemají sjednáno pojištění soukromé. (McDonell, V., kurz Integrované stupnice vývoje v logopedické praxi 2011) U nás se podařilo bilaterálně implantovat dva dospělé klienty a to jen díky tomu, ţe nebyly vyčerpány všechny prostředky na kochleární implantace pro dospělé. Co se dětí týče, je to na zváţení té které pojišťovny (v ČR 2 děti). V ideálním případě je nejlepší děti implantovat simultánně a tudíţ je důleţité přesvědčit pojišťovny o přínosu bilaterální implantace. (Skřivan, J.; Tichý, T.; McDonell, V., kurz Integrované stupnice vývoje v logopedické praxi 2011) Shrnutí: V první podkapitole je stručně popsána historie kochleárních implantátů ve světě a v České republice. Obsahem druhé podkapitoly je popis součástí kochleárního implantátu a jeho funkci. Na závěr podkapitoly je zařazena přehledná tabulka počtu uživatelů systému Nucleus. Třetí podkapitola srovnává dva nejnovější produkty firem vyrábějících kochleární implantáty, které jsou dostupné na našem trhu, vše doplňuje přehledná tabulka s důležitými parametry. Závěrečná podkapitola je věnována problematice bilaterální kochleární implantace. Nastíněny jsou zde její výhody a dále kritéria pro výběr dětských kandidátů pro současnou a postupnou implantaci. V krátkosti je zde i zmínka o situaci v zahraničí. 33

34 4 Předoperační a pooperační péče 4.1 Kritéria pro výběr kandidátů Kritéria pro výběr kandidátů kochleární implantace schválila Česká společnost pro otolaryngologii a chirurgii hlavy a krku J. E. Purkyně. Uchazeč o kochleární implantát je podroben komplexnímu vyšetření a sledován minimálně po dobu šesti měsíců. Po této době je moţno spolehlivě zhodnotit přínos sluchadla, ovšem za podmínky, ţe byla zajištěna kvalitní rehabilitace se sluchadlem. Stanovení definitivní indikace by však neměla přesáhnout 1 rok. Audiologická kritéria: Při výběru dětí, jako kandidátů pro kochleární implantaci se zohledňuje také etiologie hluchoty. Poslinguálně ohluchlé děti se operují co nejdříve, ovšem ne dřív neţ za půl roku po ohluchnutí. Výjimku tvoří pouze ty děti, u kterých jsou při vyšetření pyramid tomografií nebo MRI patrny známky počínající osifikace hlemýţdě. Děti s vrozenou hluchotou je optimální operovat mezi rokem, nejpozději však do 6. let. Soudí se, ţe po dosaţení tohoto věku má jiţ nervová soustava niţší schopnost zpracovávat sluchové vjemy, se kterými neměla dosud zkušenost. U starších dětí (před rokem) s prelinguálně získanou hluchotou je postup individuální, zejména je kladen důraz na orální způsob komunikace, dobře rozvinutou řeč nebo alespoň na příznivou prognózu řečového vývoje. Pro zhodnocení vhodnosti kandidáta jsou důleţitá audiologická vyšetření a to: audiometrie, BERA, SSEP atd. ( Kochleární implantace je indikována u dětí s těţkou nedoslýchavostí nebo oboustrannou hluchotou a proto je nutno dodrţet tyto podmínky: ztráty sluchu na frekvencích 0,5 4 khz jsou větší neţ 90 db HL (tónový audiogram) při provedení tónového audiogramu se sluchadlem jsou ztráty sluchu na frekvencích 0,5 4 khz vetší neţ 50 db HL u vyšetření BERA nebo SSEP na frekvencích 0,5 4 khz jsou zjištěné hodnoty prahu větší neţ 95 db HL, vyšetření otoakustických emisí je negativní 34

35 ţádná kontraindikace pro provedení operace v celkové anestezii ţádné známky zánětu ve středouší průchodnost hlemýţdě ověřena pomocí HRCT ( Psychologická kritéria: Při psychologickém vyšetření je hodnocen kandidát implantace a jeho rodiče, aby bylo moţno co nejpřesněji předpovědět přínos implantace. Výsledku jsou posuzovány s ohledem na výsledky ostatních odborníků implantačního týmu. rodiče mají realistickou představu o přínosu implantace chtějí své dítě vychovávat orálně jsou ochotni se podílet na dlouhodobé pooperační rehabilitaci rozumové schopnosti jsou na úrovni, která umoţní spolehlivé naprogramování řečového procesoru a vyuţití implantátu dítě nemá váţné psychopatologické rysy kandidát v pubertálním či adolescentním věku je prokazatelně a dostatečně motivován k nošení viditelných částí implantátu (Motejzíková, J. 2009; Logopedická kritéria: Při vyšetření se hodnotí komunikační dovednosti dítěte, kvalita rehabilitační péče v místě bydliště a vytváří se dlouhodobý rehabilitační program. rehabilitace musí být zajištěna a zahájena ještě před operací, provádí klinický logoped CKID a klinický logoped či speciální pedagog v místě bydliště výsledky audiologického a psychologického vyšetření jsou ověřovány v průběhu předoperačního diagnostického vyšetření (Motejzíková, J. 2009;

36 Další kritéria: celkový zdravotní stav nesmí být kontraindikací při neurologickém vyšetření nesmí být prokázáno postiţení CNS, které by znemoţnilo vyuţití kochleárního implantátu (Motejzíková, J. 2009; materiály CKID, Předoperační vyšetření, operace Audiologická vyšetření: Audiometrie K základnímu audiometrickému vyšetření patří tónová audiometrie. Vyšetřovaný si nasadí sluchátka či kostní vibrátor a pomocí čistých, přesně definovaných tónů o různé intenzitě zjišťujeme práh sluchu pro celou škálu slyšitelných tónů na pravém i levém uchu. Zjišťujeme vzdušné i kostní vedení. Ucho, které se nevyšetřuje, je ohlušeno šumem. Výsledek je zaznamenán do audiogramu, který udává ztráty sluchu oproti zdravé populaci. Slovní a řečová audiometrie se provádí ve volném prostoru nebo pomocí sluchátek. Zjišťuje, jak vyšetřovaná osoba rozumí řeči, coţ je důleţité např. pro pouţití sluchadel. Tympanometrie Pomáhá při diagnostice převodních nedoslýchavostí, informuje o tlakových poměrech ve středouší, funkci Eustachovy trubice, stavu převodního aparátu a třmínkových reflexech. Není ovlivnitelná vůlí pacienta. (Plch, J. 2008) BERA (Brainstem Evoked Response Audiometry) Vyšetření evokovaných potenciálů slouţí k objektivnímu posouzení sluchu a určení poruch v průběhu sluchové dráhy. Snímají se elektrické potenciály z mozkového kmene, vyvolané sluchovým podráţděním. Evokované potenciály jsou snímány pomocí dvou aktivních elektrod umístěných na processus mastoideus a jedné indiferentní 36

37 elektrody na čele. Takto naměřený signál je zesílen, filtrován a počítačově zpracován. Vyšetření se pouţívá zejména pro stanovení sluchového prahu u dětí či osob, u kterých nelze provést audiometrii; u tinnitu, zhodnocení sluchové dráhy, rozlišení retrokochleární a kochleární vady, objektivizace sluchu v případě simulace, vyloučení vyuţitelných zbytků sluchu před kochleární implantací, screening sluchových vad u novorozenců. (Plch, J. 2008, CERA (Cortical Evoked Response Audiometry) Snímají se korové evokované potenciály. Tato metoda se vyuţívá především v pedaudiologii a foniatrii při vyšetření zpracování řečového signálu. Ke stimulaci jsou pouţívány čisté tóny. ( OAE (Otoacoustic Emissions) Objektivní vyšetření prováděné zejména u kojenců a malých dětí. Do zvukovodu je zaveden citlivý mikrofon, jehoţ pomocí snímáme slabé tóny, které vznikají v uchu spontánně nebo jsou vyvolány sluchovým podráţděním. Za zdroj OAE se povaţují vnější vláskové buňky. Jedná se o neinvazivní, jednoduché a velmi spolehlivé vyšetření, které nám můţe pomoct odhalit sluchové vady jiţ u novorozenců. SOAE - spontánní otoakustické emise, EOAE - evokované otoakustické emise, DPOAE - distorsní produkt otoakustických emisí.(plch, J. 2008; Hofmanová M.) SSEP (Steady State Evoked Potentials) Ustálené evokované potenciály se řadí mezi odpovědi středních latencí, jejichţ místem je thalamus. Jedná se o odezvu na zvukový stimul, který je s nimi ve stálé fázové závislosti. Získáme tak tzv. odhadovaný audiogram, který nás informuje, jak by vypadal tónový audiogram, kdyby jej bylo u dítěte moţno provést. U velmi těţkých percepčních vad nám tato metoda umoţňuje stanovit zbytky sluchu na hlubokých frekvencích, které bychom nezachytili při vyšetření kmenových potenciálů. Provádí se ve spánku navozeném chloralhydrátem, ve vyjímečných případech v celkové anestezii. ( VRA (Visual Reinforcement Audiometry) Podstatou vyšetření je podmíněný reflex. Dítě sedí a hraje si s logopedkou, která ovládá počítač s reproduktory. Kdyţ je dítě dostatečně zabaveno, pouští mu logoped přesně 37

38 definovaný zvukový podnět a zároveň jej upozorní, ţe chvíli po zvuku se rozsvítí světélko v očích hračky. Dítěti se líbí, ţe medvídkovi svítí oči a po několika opakováních si spojí zvuk s rozsvícenýma očima. Pokud tedy později uslyší zvuk, otočí hlavu k medvídkovi a čeká na rozsvícení očí. Vyšetření má dvě fáze: podmiňování - prezentace akustického podnětu s následující vizuální odměnou, vlastní vyšetření - po prezentaci podnětu se očekává reakce dítěte. Při opakovaném vyšetření tak získáme informaci o sluchovém prahu se sluchadly (ziskovou křivku). Vyšetření je moţné provádět jiţ kolem 8. měsíce věku. ( Elektrokochleografie Vyšetření je prováděno ve spánku a trvá asi 10 minut. Jeho podstatou je, ţe se na povrch kochley přes ušní bubínek vloţí jemná jehlová elektroda. Takto je moţno odhalit jev nazývaný desynchronie vláskových buněk (vnitřní vláskové buňky odumřou, ale vnější přetrvávají a vysílají odezvu do mozku), to můţe mít za následek falešně pozitivní výsledek OAE. ( Psychologická vyšetření: Hodnotí se mentální předpoklady dětí pro vyuţití implantátu, rodinné zázemí, schopnost rodičů spolupracovat při rehabilitaci. Vyšetření se provádí opakovaně a výsledky jsou posuzovány v souvislosti s výsledky dalších členů implantačního týmu. Vyšetřovací metoda se volí s ohledem na věk, případně přidruţená postiţení dítěte. Pozorování - záměrné a plánovité vnímání zaměřené na dosaţení určitého cíle. Sledujeme jak dítě, tak rodinu jako celek. Rozhovor a dotazník - získáváme informace o rodinném prostředí a další podstatné skutečnosti. Anamnéza osobní a rodinná - zjišťujeme údaje z minulosti, které mohou nějakým způsobem souviset se současným stavem jedince. Škály N. Bayleyové (Bayley Scales of Infant Development - BSID) pro děti od 1 měsíce do 3,6 let, testový soubor obsahuje mentální stupnice, motorické stupnice a záznam o chování dítěte. Wechslerovy zkoušky inteligence - zjišťujeme verbální, neverbální a celkové IQ. Existují různé varianty a revize tohoto testu: Praţský dětský Wechsler, Wechslerův inteligenční test pro předškolní děti atd. 38

39 Leiterova mezinárodní perforační škála je určena pro děti od 2 let aţ do dospělosti. Je vhodná pro děti s tělesným, sluchovým postiţením nebo vadami řeči. Je zkoumána kvalita myšlení, schopnost řešení problémů, prostorová představivost, paměť a výdrţ pozornosti. Ravenovy testy - dají se pouţít jiţ od pěti let. Buď ve formě barevných progresivních matic, nebo standardních progresivních matic. Zjištění inteligence. Terman-Merilové zkouška (Stanford-Binetova zkouška) - hodnocení stupně intelektového vývoje dítěte, zaloţena na vývojovém principu. Kampfe-Harrisonův dotazník - zjišťujeme očekávání přínosu implantace. Kresba - odráţejí se v ní psychické procesy, temperament, emoční proţívání, postoj k určité skutečnosti. Lze ji vyuţít k navázání prvotního kontaktu s dítětem, jelikoţ většina dětí kreslí ráda. (Svoboda, M. 2001; Krahulcová, B [online], Vymlátilová, E. osobní konzultace) Logopedické vyšetření a péče: Logoped se zaměřuje na sluchovou výchovu, odezírání a řečovou výchovu. Všímá si schopností dítěte, pozornosti, chování. Poskytuje rodičům návody pro rehabilitaci. Jedná se o tzv. diagnostickou rehabilitaci. Celá rodina je připravována na spolupráci při nastavování zvukového procesoru. Dítě musí rozumět a poznat pojmy jako málo - moc, méně - více, slyším - neslyším. Před nastavováním zvukového procesoru vyuţíváme jiných smyslů dítěte. (Svobodová, K. 2005) Operace: Pacient je v celkové anestezii. Po odpreparování kůţe a svalového laloku je obnaţen processus mastoideus, provede se antromastoidektomie - odstranění processus mastoideus a antrum mastoideum (není nutno odstranit všechny mastoideální sklípky). Protne se bubínek (tympanotomie) a je provedena kochleostomie -drobný otvůrek do hlemýţdě. Tímto otvůrkem se zavede svazek elektrod a uloţí a zafixuje se celá vnitřní část implantátu. Po ověření funkčnosti pomocí stapediální ho reflexu se rána uzavře a změří se odpověď sluchového nervu na podráţdění. Jako kaţdá operace má i tato svá rizika. S většinou z nich si však zkušený operatér poradí. (Motejzíková, J. 2009; Černý, E. 1996) 39

40 4.3 Pooperační péče, rehabilitace Faktory ovlivňující rehabilitaci: smíření se s postiţením dítěte a realistický pohled rodičů na jeho budoucnost stupeň a typ sluchové vady zjištění vady sluchu - čím dříve je odhalena a vhodně kompenzována, tím lépe účinnost sluchadel, kochleárního implantátu nadání a cit pro řeč přidruţená postiţení - MO, MR, ADHD, jiné smyslové postiţení dostupnost kvalitní odborné péče individuální schopnosti dítěte, jeho povaha včasná funkční komunikace s dítětem (Svobodová, K. 2005; Motejzíková, J. 2009) Nastavování zvukového procesoru Pro kaţdého uţivatele kochleárního implantátu je vytvořena individuální poslechová mapa, případně více map pro různé situace (hlučné prostředí, poslech hudby atd.). V procesoru lze uloţit čtyři takové programy. Procesor se obvykle zapíná 4-6 týdnů po implantaci. Elektrická stimulace je charakterizována řadou parametrů. Ty, které můţeme změřit, jsou: práh vjemu (T-level) a práh nepříjemného vjemu (C-level), oblast mezi nimi je vyuţitelný dynamický rozsah. Další hodnoty většinou volí odborník dle zkušeností. Cílem programování je správné nastavení T a C hodnot ve všech kanálech a nalezení optimálních hodnot ostatních parametrů stimulace. Na první nastavování přicházejí děti připravené logopedem a vše probíhá formou hry. Musíme vzít v úvahu, ţe pro dítě to můţe být velmi stresující situace a ţe i přes nacvičené reakce nebude spolupracovat tak, jak bychom potřebovali. U velmi malých a nespolupracujících dětí vyuţíváme NRT. Programování se opakuje v pravidelných intervalech, zpočátku je častější a intervaly se postupně prodluţují.(motejzíková, J. 2009; Rehabilitace po implantaci U dětí prelinguálně ohluchlých trvá rehabilitace několik let. Jedena z významných příčin zpomaleného rozvoje schopnosti rozpoznávání řeči je opoţděná aktivace sluchových drah. Děti jsou zvyklé pouţívat před implantací jiné smysly k vnímání okolí a proto je pro ně přechod na pouţívání sluchu velmi obtíţný. Mají deficity v určování 40

41 zdroje zvuku, rozlišení významného zvuku v hluku, v rozpoznání různých mluvčích atd. V rehabilitaci navazujeme na předoperační logopedickou péči s tím, ţe se nyní můţeme opírat o sluchové vjemy. Postupně rozvíjíme sluchové vnímání. V první řadě je to uvědomění si zvuku vůbec - detekce (slyším - neslyším), dále srovnání a rozlišení dvou podnětů - diskriminace (stejné - jiné), výběr ze dvou podnětů - diferenciace (slyším bubínek nebo zvonek), výběr a srovnání podnětů z uzavřeného souboru - identifikace (co slyším?). Dále se věnujeme opakování slovních podnětů, a zda je dítě schopno porozumět slyšené informaci, coţ vyţaduje integraci sluchové funkce s ostatními korovými funkcemi. (Svobodová, K. 2005; Motejzíková, J. 2009; Škodová, E. 2007) Metody reedukace sluchu Neformální metody - vyuţívají k reedukaci běţné ţivotní situace. Formální metody- jsou strukturované a systematické. Globální metody- z hlediska vývoje sluchového vnímání dítěte jsou primární. Vyuţívají náhodných situací, opakujících se slov nebo vět v běţných situacích, jsou výrazně citově zabarveny a vyuţívají radost dítěte z komunikace. Především je vyuţit zájem dítěte a jeho nezáměrná pozornost. Tyto metody se pouţívají zejména v raném dětství a předškolním věku. Analytické metody - z hlediska sluchového vnímání jsou sekundární. Jedná se o metody systematické, které se zaměřují na konkrétní cíle. A to na diferenciaci podnětů, systematické rozvíjení slovní zásoby, vyjadřovací schopnosti a mluvní funkce. Jelikoţ se opírají především o fonematický sluch, analyticko-syntetickou činnost a osvojování si čtení a psaní, jsou tyto metody vyuţívány v předškolním, zejména však ve školním věku. (Svobodová, K. 2005) Podmínky a zásady reedukace Jak úspěšná a jak rychlá bude reedukace sluchu, závisí na sociálních podmínkách a individuálních vlastnostech dítěte. Co se týče sociálního prostředí, důleţitá je rodina, která by měla dítěti poskytovat dostatek podnětů, motivovat jej a maximálně podporovat. Dále škola, která nejen ţe rozvíjí rozumové schopnosti dítěte, ale poskytuje mu i moţnost kontaktu s vrstevníky. Logoped musí mít dostatečné odborné znalosti v oblasti rehabilitace a reedukace těchto dětí a být schopen dítě i celou rodinu motivovat 41

42 ke spolupráci. Mezi individuální předpoklady řadíme např. věk dítěte, komunikační schopnosti a dovednosti atd. A důleţitá je také včasnost kochleární implantace. Při samotné reedukaci bychom měli respektovat: aktuální stav dítěte - nálada, únava, nemoc vývojovou úroveň a dosavadní zkušenosti dítěte postupně zvyšovat obtíţnost podnětů, forem, metod a podmínek soustavnost komplexnost - dbát na celkový rozvoj dítěte tzn. rozumové schopnosti, řeč, rozvoj slovní zásoby, rozvoj logického a abstraktního myšlení, sociálního chování atd. (Svobodová, K. 2005) Děti pravidelně dochází do CKID v Motole, kde se uskutečňuje kontrolní audiologické, logopedické, psychologické vyšetření a nastavení zvukového procesoru. Na základě těchto vyšetření je rodičům a samotným uţivatelům poskytnuto poradenství, jak dále postupovat, aby byl rozvoj všech sloţek osobnosti optimální. 4.4 Zkušenosti ze zahraničí Zkušenosti mnoha center po celém světě vnesly jasnější vhled do problematiky bilaterálních implantací, především benefitů, které z nich můţe jedinec se sluchovým postiţením mít. V rámci dallaského implantačního programu (Dallas Otolaryngology Cochlear Implant Program) bylo bilaterálně implantováno přes 40 dětí a 40 dospělých. Ačkoli je potřeba provést detailnější studii, abychom byli schopni zobecnit veškeré výhody, jiţ teď lze pozorovat takové, které jsou objektivně i subjektivně zřejmé. S ohledem na výsledky center KI můţeme říct, ţe výhody oboustranné implantace výrazně převyšují moţná rizika. (Litovsky, R [online]; Peters, B. R [online]) Studie, které analyzují řeč a jazyk, vzdělávání a psychologický dopad jednostranné hluchoty na děti prokázala, ţe tyto děti mají mnohem větší problémy ve škole. Častěji se vyskytují případy, kdy dítě musí opakovat ročník a častěji mají i problémy s chováním. Moţnost bilaterálního poslechu by tedy měla být standardem v péči o sluchově postiţené děti. V průběhu posledních několika let nebyly zaznamenány ţádné 42

43 nepříznivé výsledky, coţ je jistě povzbuzující. Děti dobře snášely současnou operaci obou uší a nevyskytly se ani ţádné další závaţnější komplikace. Z dlouhodobého pozorování a porovnávání těchto dětí lze říct, ţe byly schopny učit se mateřský jazyk více pasivní formou (nevědomě), tzn. jako slyšící děti. Coţ v mnohém ohledu usnadní a zkrátí rehabilitaci. Na co však nesmíme zapomínat, je včasnost implantace, zejména u dětí s vrozenou hluchotou nebo prelinguálně ohluchlých. Centrální sluchový systém vyţaduje zvukový vstup zejména v prvních letech ţivota, jinak dochází v mozku k nezvratným změnám. Toto období se nazývá senzitivní a trvá zhruba do 3,5 let, v některých případech do 7 a zcela se uzavírá ve 12 letech. Proto je snaha bilaterálně implantovat děti co nejdříve. To platí i pro děti, kterým má být implantován druhý implantát, je tedy důleţité zváţit dobu od první implantace a další faktory, které mohou ovlivnit jeho předpokládaný přínos. Pokud by totiţ nedocházelo alespoň k částečné stimulaci sluchových drah i na neimplantovaném uchu, právě v jiţ zmiňovaném kritickém období, přínos druhého implantátu je většinou velmi omezený. (Litovsky, R [online]; Peters, B. R [online], McDonell, V. kurz Integrované stupnice vývoje v logopedické praxi 2011) Shrnutí: Tato kapitola se věnuje předoperační a pooperační péči. V první podkapitole jsou uvedena audiologická, psychologická a logopedická kritéria pro výběr kandidátů kochleární implantace. Druhá podkapitola popisuje vyšetření, která musí kandidát před zákrokem podstoupit (samozřejmě ne všechny). Z audiologických vyšetření jsou to: audiometrie, tympanometrie, BERA, CERA, OAE, SSEP, VRA a elektrokochleografie. Dále jsou popsána psychologická vyšetření a logopedická intervence. V závěru podkapitoly je stručně popsána operace. Třetí podkapitola je zaměřena na pooperační péči, zejména na nastavování zvukového procesoru a reedukaci sluchu. Zkušenosti ze zahraničí jsou shrnuty v závěrečné podkapitole. 43

44 5 Současné možnosti kochleární implantace 5.1 Vymezení výzkumu a stanovení cílů Výzkumné šetření je zaměřeno na problematiku bilaterálních kochleárních implantací. Vzhledem k tomu, ţe v ČR jsou pouze dvě bilaterálně implantované děti, rozhodla jsem se kontaktovat rodiče ze zahraničí, kde mají s bilaterální implantací bohaté zkušenosti. Pro výzkumné šetření byly stanoveny tyto hypotézy: H1 - Bilaterální implantace u dětí zlepšuje jejich poslechovou výkonnost (lokalizace zvuku, porozumění řeči, snadnější poslech). H2 - Rodiče před implantací vyuţívají znakový jazyk (nebo jeho modifikace) jako hlavní prostředek komunikace s dítětem. H3 - Děti po bilaterální implantaci se častěji vzdělávají ve školách běţného typu. 5.2 Charakteristika zkoumaného vzorku a využité metody Zpracování teoretické části diplomové práce proběhlo pomocí techniky sběru dat a jejich následné analýzy. Výzkumným vzorkem jsou bilaterálně implantované děti, případně dospělí, převáţně z Velké Británie a USA. Skupina dětí je z hlediska věku velmi různorodá. Kontaktovat se s těmito rodinami bylo velmi náročné a mnohdy získat si jejich důvěru, aby byli ochotni odpovídat na mé otázky, bylo časově velmi náročné. I proto jsem zvolila formu nestandardizovaného dotazníku s otevřenými otázkami, abych získala co nejvíce informací. I přes veškerou snahu byla návratnost dotazníků velmi nízká. Ze zaslaných 50 dotazníků se vrátilo 15, coţ činí 30%. 44

45 5.3 Vyhodnocení výzkumného šetření V této podkapitole jsou prezentovány výsledky výzkumného šetření. Dotazník obsahuje 22 otevřených otázek. Data jsou zpracována do tabulek a grafů, v některých případech je provedena analýza odpovědí. Typ sluchového postižení, příčina těţká sluchová vada zhoršení sluchové vady meningitida, CMV Graf 1: Typ sluchového postiţení Prostřednictvím první otázky jsme zjišťovali typ, popřípadě příčinu sluchového postiţení. Jak jiţ vyplývá z kritérií pro kochleární implantaci, rodiče nejčastěji uváděli oboustrannou senzorineurální velmi těţkou sluchovou vadu, dále ohluchnutí dítěte po meningitidě, zhoršení sluchové vady nebo cytomegalovirus (graf 1). Věk v době diagnostikování SP před 1. rokem 1-2 roky 2-3 roky po 3. roce Graf 2: Věk v době diagnostikování sluchového postiţení Otázka č. 2 zkoumala věk v době odhalení sluchového postiţení. Z grafu 2 je patrné, ţe ve většině případů bylo sluchové postiţení diagnostikováno ještě před prvním rokem ţivota dítěte. Mnoho z těchto dětí bylo diagnostikováno v rámci screeningového programu. V květnovém čísle Gongu z roku 2007 i na informačním portálu ruce.cz se 45

46 řešila otázka celoplošného screeningu u dětí v ČR. Z těchto článků vyplývá, ţe takovýto screening má jistě své opodstatnění. Sluchové postiţení by bylo odhaleno mnohem dříve a tím pádem by bylo moţno jej i dříve začít řešit, ať jiţ výkonnými sluchadly nebo kochleárním implantátem. Jak uvedl doc. MUDr. Kabelka: Každý měsíc, kdy dítě nemůže vnímat zvukové podněty, se na jeho vývoji negativně podepisuje. Předpokládá se, že pokud není primární sluchové centrum dostatečně stimulováno, zaměří se tato část mozku na rozvoj jemné motoriky, zvláště pohybů ruky. (Gong 5/2007 [online] na ruce.cz) V případě pozdější diagnostiky se jedná zejména o případy, kdy se dítě narodilo slyšící, ale postupem času o sluch přicházelo nebo o případy po meningitidě. Jiné důvody pozdější diagnostiky rodiče neuváděli. (Gong 5/2007 [online] na ruce.cz) Nosilo dítě sluchadlo? Počet dětí ano 15 ne 0 Tab. 4: Kompenzace sluchadlem před implantací Otázka č. 3 se zabývala skutečností, zda bylo sluchové postiţení před implantací kompenzováno sluchadly. Z tabulky 4 je zřejmé, ţe všechny děti nosily před operací sluchadla. Doba uţívání sluchadel byla různá, od několika týdnů po několik let. Především záleţelo, kdy byla sluchová vada diagnostikována a kdy byla schválena implantace. Případně kdy se zhoršila sluchová vada natolik, ţe jiţ sluchadlo nemělo výrazný efekt nebo si rodiče nebyli jistí, zda je implantace pro jejich dítě nejvhodnější řešení. Pokud se jednalo o postupnou implantaci, děti ve většině případů nosily nadále sluchadlo na neimplantovaném uchu. Zde můţeme navázat na otázku č. 2, díky novorozeneckému screeningu bylo sluchové postiţení rozpoznáno velmi brzo a dítěti tak mohla být přidělena kvalitní sluchadla. Dítě tak mělo moţnost jiţ od raného věku vnímat zvukové podněty, případně bylo dříve zjištěno, ţe sluchadla nejsou dostatečnou kompenzací a tudíţ je nutné zváţit kochleární implantaci. Tímto se zkrátí doba, kdy dítě nemůţe vnímat sluchové podněty na minimum. Coţ má významný dopad na jeho celkový rozvoj. 46

47 Komunikační prostředek před KI verbální komunikace znaková jazyk a jeho modifikace totální komunikace jiné Graf 3: komunikační prostředek před KI Čtvrtá otázka byla zaměřena na způsob komunikace mezi rodičem a dítětem před implantací. Jak vyplynulo z odpovědí, způsob komunikace byl velmi různorodý. Rodiče se snaţili poskytnout svému dítěti pokud moţno co nejvíce podnětů a provokovat jej k mluvené řeči. Jako prostředek komunikace vyuţívali tedy gesta, mimiku, základní nebo zjednodušené znaky znakového jazyka, totální komunikaci, verbální komunikaci a hru. Graf 3 jasně znázorňuje, ţe mezi nejpouţívanější prostředky komunikace patřil znakový jazyk a jeho modifikace a verbální komunikace. Rodiče, kteří vyuţívali totální komunikaci, vyzdvihují znakový jazyk jako jeden z hlavních prostředků komunikace. Užívání ZJ nebo jeho modifikací 6 9 ano ne Graf 4: Uţívání znakového jazyka a jeho modifikací Úkolem otázky č. 5 bylo zjistit, zda rodiče vyuţívali, před operací, ke komunikaci znakový jazyk či jeho modifikace. Většina rodičů pouţívala pro komunikaci s dítětem znakový jazyk nebo zjednodušené znaky. Zejména proto, aby rozvíjeli jejich slovní zásobu jiţ před operací a podporovali je v komunikaci. Tam, kde znakový jazyk nevyuţívali, se jednalo o ohluchnutí dítěte po nemoci. Dále pak o děti, u nichţ bylo sluchové postiţení, před jeho zhoršením, kompenzováno kvalitními sluchadly natolik, 47

48 ţe rozvoj řeči byl v normě. Zahrnuji sem i rodiče, kteří uvedli znakový jazyk jako součást totální komunikace (graf 4). Předmětem zkoumání otázky č. 6 byly důvody, proč se rodiče rozhodli pro kochleární implantaci. Jak bylo zmíněno jiţ v teoretické části, pro úspěšnou kochleární implantaci je důleţitá motivace, rodinné zázemí a realistická očekávání rodičů, případně přímo osob se sluchovým postiţením. Především chtěli rodiče svým dětem dát šanci slyšet, aby mohly vyrůstat společně se svými slyšícími sourozenci, vrstevníky a celou rodinou. Předpokládali, ţe s implantátem dojde rychleji a snáz k rozvoji verbální komunikace, coţ jim v mnoha ohledech usnadní i následné vzdělávání. A tím jim poskytnou větší šanci být plnohodnotnými členy majoritní populace jako celku. V mnoha případech implantaci viděli jako jediné řešení, pokud se sluch jejich dítěte začal rapidně zhoršovat. Spousta rodičů také uvádí, ţe pokud by se měli rozhodovat znova, určitě by pro své dítě zvolili tuto variantu, tedy kochleární implantát. Otázka č. 7 byla zaměřena na průběh předoperační péče, a to jaká lékařská vyšetření děti podstoupily a jaká další péče jim byla poskytnuta. Z globálního hlediska můţeme říct, ţe předoperační péče probíhá velmi podobně jako u nás. Z audiologických vyšetření rodiče uvádějí: ERA (Evoked Response Audiometry), někde se můţeme setkat i zkratkou BAER ( Brainstem Auditory Evoked Response) - sluchová odezva mozkového kmene ABR (Auditory Brainstem Response) MRI (Magnetic Resonance Imaging) - magnetická rezonance CT scan (Computed Tomography) - počítačová tomografie audiologická vyšetření návštěva pediatra genetické testy - connexin 26 Dále rodiče uváděli, ţe s dítětem absolvovali několik sezení s logopedem, hlasovým terapeutem, psychologem, pedagogem sluchově postiţených dětí a ergoterapii. Většině z nich byla tato péče zprostředkována centrem pro kochleární implantace. Jedna 48

49 maminka uvedla, ţe dostali obrázkovou kníţku o dítěti s kochleárním implantátem a společně s terapeutem vysvětlovali dítěti, co jej čeká. Podobný příběh lze u nás najít na CD: Kochleární implantace, Slyším, mluvím učím se Typ implantace 5 10 současná postupná Graf 5:Typ implantace Z celkové skupiny 15ti respondentů pět uvedlo, ţe jejich dítěti byly implantovány oba kochleární implantáty současně a 10ti dětem postupně (graf 5). Věk dítěte-současná implantace Počet dětí 8 měsíců 2 9 měsíců 1 11 měsíců 1 2 roky a 6 měsíců 1 Tab. 5: Věk dítěte - současná implantace Jak lze vyčíst z tabulky č. 5, aţ na jednoho respondenta, byly všechny současné implantace provedeny do jednoho roku dítěte. Kdyţ vezmeme v úvahu, ţe včasnost implantace je jedním z faktorů, který ovlivňuje rozvoj sluchového vnímání a potaţmo i rozvoj řeči, včasná implantace umoţní dítěti dříve začít rozvíjet své schopnosti. Matka chlapce, který byl implantován v pozdějším věku, uvádí, ţe příčinou byla jeho častá onemocnění. Z těchto důvodů musela být operace několikrát odloţena. Po celou tuto dobu nosil chlapec sluchadla, ale s minimálním efektem. Také uvádí, ţe sluchová vada byla diagnostikována aţ v 16 měsících. 49

50 1. implantát 2. implantát 1 13 měsíců 2 roky a 1 měsíc 2 2 roky a 3 měsíce 17 let 3 12 let a 3 měsíce 13 let a 8 měsíců 4 13 let 16 let 5 4 roky 4 roky a 6 měsíců 6 11 měsíců 4 roky a 7 měsíců 7 4 roky a 6 měsíců 13 let a 8 měsíců 8 23 měsíců 6 let 9 18 měsíců 3 roky 10 2 roky 5 let a 3 měsíce Tab. 6: Časová prodleva mezi implantacemi Tabulka č. 6 ukazuje, jaká časová prodleva byla mezi jednotlivými implantacemi. Jak je vidět, mnohdy je časový odstup opravdu velký. Velmi zaleţí, zda bylo neimplantované ucho kompenzováno sluchadlem a docházelo tak, zejména v senzitivním období, ke stimulaci sluchových drah. To se můţe projevit na efektivitě vyuţití druhého implantátu. Všichni respondenti ale uvádějí výrazné zlepšení některých oblastí sluchového vnímání. Viz otázka č. 13. Typ implantátu 6 1 Nucleus Nucleus Freedom Nucleus 5 Advanced Bionics Harmony Graf 6: Typ implantátu Z grafu 6 jasně vyplývá, ţe nejpočetněji je zastoupena firma Cochlear TM, z typů pak Nucleus Freedom. Tento výsledek je vcelku logický, jelikoţ firma Cochlear TM má své zastoupení všude ve světě a její implantáty jsou velmi kvalitní, podloţené dlouholetým výzkumem a také servis je ve všech zemích poměrně snadno dostupný. 50

51 Na průběh pooperační péče byla zaměřena otázka č. 10. V rámci pooperační péče rodiče pravidelně docházeli s dětmi na nastavování zvukového procesoru. Po operaci byla četnost nastavování vyšší, postupně se časový interval prodluţoval. Pokud se nevyskytne závaţnější problém, dochází na nastavování jednou za půl roku. Pravidelně také chodí na audiologické a pediatrické kontroly. Logopedická péče probíhá pravidelně kaţdý týden nebo dle moţností rodiny a dostupnosti kvalifikovaného terapeuta. Řečová a hlasová terapie a speciální sluchová cvičení jsou prováděna buď logopedem, nebo pedagogem pro děti se sluchovým postiţením. Jako jednu z metod uváděli rodiče Sluchově-verbální přístup, terapii (Auditory-Verbal Approach, Therapy). Dále také sluchový trénink s druhým implantátem a vůbec zvykání si na jeho celodenní nošení. Logopedická péče Počet dětí stále probíhá 12 jiţ není potřeba 3 Tab. 7: Logopedická péče Z tabulky č. 7 je patrné, ţe většina dětí stále navštěvuje logopeda, u menších dětí jsou sezení častější, zpravidla jednou aţ dvakrát týdně. Větší děti docházejí na sezení třeba jen jednou za 3 měsíce nebo dle potřeby, kdyţ sami pociťují nějaký deficit. Často je logopedická péče kombinována s výše zmíněnou Sluchově-verbální terapií. Zda splnila kochleární implantace očekávání rodičů, bylo zkoumáno prostřednictvím otázky č. 12. Rodiče měli díky informacím od lékařů, pracovníků centra kochleárních implantací a článků na internetu realistická očekávání a tudíţ je kochleární implantace splnila, mnohdy předčila. Uvádějí, ţe bylo úţasné sledovat, jak jejich dítě začíná reagovat na okolní zvuky, napodobovat je a otáčet se, kdyţ jej zavolají jménem. Mají také moţnost dohnat v řeči své sourozence a vrstevníky. Začínají rozumět běţné konverzaci a řeč se vyvíjí jako u naprosto zdravého dítěte. Samozřejmě se občas vyskytly i problémy jako infekce a dvě maminky uvádějí, ţe byla nutná reimplantace nebo dítě nějakou dobu odmítalo implantát nosit či verbálně komunikovat. I přes všechny problémy jsou rádi, ţe jejich dítě má kochleární implantát. Jak napsala jedna 51

52 maminka: Je to zázrak, kdyţ můţu svému dítěti říct, jak moc ho mám ráda a ono mě slyší. Otázka č. 13 zjišťovala, zda po druhé implantaci pozorovali rodiče nějaké zásadní rozdíly v poslechové výkonnosti svého dítěte. Na tuto otázku odpovídali pouze rodiče postupně implantovaných dětí. Dle očekávání se zlepšilo směrové slyšení a celkově vnímání zvukových podnětů je pro ně méně náročné. Více si uţívají poslech hudby, porozumění konverzaci v hlučném prostředí se velmi zlepšilo. Dále rodiče pozorovali rychlejší rozvoj řeči, celkově lepší porozumění a menší potřebu odezírání. Kategorie Nottinghamské stupnice Pouţívá telefon Rozumí řeči bez odezírání Rozumí běţným frázím bez odezírání Rozliší zvuky řeči bez odezírání Pozná okolní zvuky Reaguje na zvuky řeči Vnímá zvuky okolí Nedetekuje zvuky okolí Graf 7: Kategorie Nottinghanské stupnice Většina dětí jsou uţivateli implantátu delší dobu nebo jsou skutečně nadané, a tudíţ se pohybují na horních stupních Nottinghamské škály. Pokud jde o menší děti, jejich schopnost rozpoznávat okolní zvuky a rozumět řeči se stále vyvíjí, jelikoţ implantace byla provedena nedávno. Podle rodičů většinou velmi slibně. Tato skutečnost je jistě potěšující (graf 7). 52

53 Otázka č. 15 byla zaměřena na terapeutické postupy vyuţité pro reedukaci dětí. Z terapeutických postupů je nejčastěji uváděna logopedická péče, sluchový trénink a sluchově-verbální terapie. Sluchově-verbální přístup, terapie Sluchově-verbální přístup je filozofie, kdy se dítě učí mluvený jazyk pouze poslechem. Na rozdíl od sluchového tréninku nevyuţívá další podpůrné strategie jako odezírání či znakování. Úspěch této metody závisí na včasné diagnostice sluchového postiţení a následném zahájení intervence. Období, kdy se dítě takto nejsnáze naučí jazyk je rané dětství a předškolní věk. Sluchově-verbální terapie je orientována na rodinu, rodiče jsou aktivními partnery ve výuce. Terapeut poskytuje rodičům poradenství a učí je, jak vyuţívat principy sluchověverbální terapie v běţném ţivotě. Existuje devět principů, podle kterých se rodina má řídit např.: včasná detekce sluchového postiţení, spolupráce rodičů a terapeuta, poslech se stává součástí osobnosti dítěte atd. Na kaţdém sezení se hodnotí pokroky dítěte. Cílem je, aby děti vyrůstali jako slyšící jedinci a byly po celou dobu stimulovány zvukovými podněty. Mají tak usnadněnou komunikaci se svými vrstevníky, kteří patří do intaktní populace a snáze se v pozdějším věku zařazují do společnosti. The principles are as follows: early detection, identification, and management of hearing loss; appropriate amplification; a parent partnership with the auditory-verbal therapist; total integration of listening into the child s personality; one-on-one therapy; acoustic feedback; the following of an auditory hierarchy; teaching which is continually diagnostic; and the implementation of mainstreaming as appropriate. ( Estabrooks, W on-line) 53

54 Typ školského zařízení doma běţná MŠ MŠ pro SP běţná ZŠ 3 3 ZŠ pro SP 1 2 běţná SŠ 0 univerzita kombinace běţného školy a školy pro SP Graf 8: Typ školského zařízení Graf 8 ukazuje, jaké školské zařízení navštěvuje dítě v současné době. V průběhu celého vzdělávání děti navštěvovaly od začátku běţná školská zařízení nebo školská zařízení pro sluchově postiţené děti a to zejména v raném školním věku. Častá byla i kombinace obou, tzn. několik dní v týdnu navštěvovalo dítě běţnou školu, několik specializovanou. V některých případech druhý implantát výrazně pomohl k zařazení dítěte do běţného vzdělávacího proudu. Logopedická péče v rámci šk. zařízení Počet ano 5 škol ne 8 Tab. 8: Logopedická péče v rámci školského zařízení Nejčastěji probíhá logopedická péče formou individuální terapie. V některých případech je zajištěna i školu a to zejména v případech, kdy se jedná o školu pro děti se sluchovým postiţením. Dvě děti jsou ještě příliš malé, nenavštěvují tedy ţádné školské zařízení a terapie se uskutečňuje v domácím prostředí (Tab. 8). 54

55 Kontakt s neslyšícími lidmi Počet rodin ano 13 ne 2 Tab. 9: Kontakt s neslyšícími lidmi Z tabulky 9 jasně vyplývá, ţe většina rodin je v kontaktu s neslyšícími lidmi, ať jiţ ve školském zařízení, které děti navštěvují, na různých setkáních nebo mají přátele či rodinné příslušníky se sluchovou vadou. Coţ je pochopitelné. Mohou si tak předávat zkušenosti, sdílet záţitky a přiblíţit tak svým dětem i kulturu Neslyšících. Lidé se sluchovým postiţením mají zase moţnost vidět na vlastní oči, jakým přínosem můţe být kochleární implantát. Používání ZJ po implantaci - rodiče ano příleţitostně ne Graf 9: Pouţívání ZJ po implantaci - rodiče Otázka č. 19 byla zaměřena na vyuţití znakového jazyka pro komunikaci s dítětem po implantaci. Valná většina rodičů komunikuje se svým dítětem prostřednictvím mluvené řeči. Znakový jazyk pouţívají pro komunikaci s dítětem v případech, kdy dítě nemá kochleární implantát (plavecký bazén, nemoc atd.), často také jen pro zábavu a kvůli procvičení. Dalším důvodem je stále nedostatečně vyvinutá řeč jejich dítěte a znakový jazyk je tak v mnoha situacích jediným prostředkem komunikace (graf 9). 55

56 Používání ZJ po implantaci - děti ano příleţitostně ne Graf 10: Pouţívání ZJ po implantaci - děti Děti pouţívají znakový jazyk především v komunikaci se svými neslyšícími kamarády, kteří preferují tento způsob komunikace. Případně pouţívají některé znaky či jejich modifikace pro komunikaci s rodiči, pokud u nich ještě není dostatečně rozvinut orální způsob komunikace nebo v situacích, kdy nemají kochleární implantát. Graf 10 jasně ukazuje, ţe u dětí převaţuje verbální způsob komunikace. Člen organice pro uživatele KI Počet rodin ano 15 ne 0 Tab. 10: Člen organizace po uţivatele kochleárního implantátu Z tabulky 10 je zřejmé, ţe všichni jsou členy některé organizace sdruţující uţivatele kochleárního implantátu. Mnoho rodičů pracuje v těchto organizacích jako dobrovolníci. Uváděné skupiny a organizace jsou: CICS (Cochlear Implanted Children s Support Group), West and Scotland Deaf Children s Society, National Deaf Children s Society, Cochlear Community. Rodiče si zde sdělují své záţitky a zkušenosti ohledně operace, následné terapie a pomáhají také rodičům kandidátů informovaně se rozhodnout. Tito rodiče mají moţnost prostřednictvím blogů nebo osobních setkání sledovat pokroky jiţ implantovaných dětí a udělat si realistický obrázek o tom, jakým způsobem asi bude probíhat reedukace sluchu a vývoj řeči u jejich dítěte. 56