Aneurysma. definice: ohraničené rozšíření tepny (výduť) způsobené strukturálními změnami v její stěně

Transkript

1 Aneurysma definice: ohraničené rozšíření tepny (výduť) způsobené strukturálními změnami v její stěně příčiny vzniku aneurysmatu 1.) procesy v cévní stěně atherosklerosa, syfilis, cystická medionekrosa, PAN, mykotická embolie 2.) arose (nahlodání) cévy zvnějšku tbc (Rasmussenovo aneurysma), peptický vřed, nádor 3.) poranění 4.) vrozená méněcennost cévní stěny (aneurysma congenitum) rozdělení aneurysmat 1.) pravé (verum) vzniká prostým vyklenutím stěny (působením intraarteriálího tlaku krve) 2.) nepravé (spurium) vzniká roztržením stěny (periarteriální hematom) 3.) disekující (dissecans) intramurální hematom 4.) arteriovenosní (arteriovenosum) píštěl mezi tepnou a žilou ad 1.) pravé aneurysma - podle tvaru se rozeznává: a.) vakovité (saccatum) b.) člunkovité (naviculare) c.) vřetenité (fusiforme) d.) difusní (diffusum) e.) hadovité (serpentinum) - nejčastějšími lokalisacemi pravých aneurysmat (většinou vakovitých) jsou aorta a tepny Willisova okruhu, příčinou v aortě je syfilitická mesoaortitis (hrudní aorta) a atherosklerosa (břišní aorta), v tepnách mozku se jedná o vrozenou méněcennost cévní stěny (samotná aneurysmata však nejsou vrozená, tj. nejsou přítomna již při narození, vyvíjejí se postupně vlivem hypertense) aneurysma aorty 1.) aneurysma hrudní aorty na podkladě luetické mesoaortitidy ve III. stadiu syfilis (maximum změn je v medii zánětlivá infiltrace, ischemické defekty elastiky a svaloviny při obliteraci nutričních cév v adventicii ta je vazivově ztluštělá, vasa vasorum jsou silnostěnné s vazivovým ztluštěním intimy (endarteritis obliterans), lese v medii se hojí jizvami, které zvrásňují intimu makroskopicky vzhled rukou pradleny nebo kůry stromu ) nejčastěji je lokalisována ve vzestupné části a v oblouku aorty, možnou komplikací (kromě tvorby aneurysmatu a jeho provalení do perikardové dutiny s následnou tamponádou srdce) je i postižení aortální chlopně (ektasie s aortální insuficiencí hypertrofie a dilatace levé komory) a zúžení koronárních tepen ischemie až infarkt myokardu, aneurysma hrudní aorty působí tlakem na okolní struktury (tracha a bronchy dýchací potíže, jíceny dysfagie, n. laryngeus recurrens potíže s řečí) 2.) aneurysma břišní aorty na podkladě atherosklerosy postihuje různě dlouhý úsek aorty (od odstupu renálních tepen až po bifurkaci a dále přecházet na společné ilické tepny), risiko ruptury při průměru nad 6 cm vznik hemoperitonaea, aneurysmata jsou často vyplněna vrstevnatým thrombem aneurysma tepen Willisova okruhu - lokalisována nejčastěji v místě větvení tepen, průměr 5 20 mm, kulovitý tvar (borůvkovitá aneurysmata) ad 2.) nepravé aneurysma - jde o periarteriální hematom vzniklý rupturou arterie, který zůstává z části tekutý a komunikuje s průsvitem tepny, stěnu nepravého aneurysmatu tvoří okolní tkáně stlačené hematomem, část krve se srazí a ohraničení pak tvoří thrombus (později se organisuje a stěna je tvořená vazivem), postihuje kteroukoli tepnu 1

2 - stálým přílivem krve z lumen cévy se aneurysma může dále zvětšovat a později provalit do některé tělní dutiny ad 3.) disekující aneurysma - jde o intramurální hematom, který proniká trhlinou v intimě do medie a dále se šíří cévní stěnou na různou vzdálenost, antegrádně i retrográdně, nejčastěji postihuje aortu vstupní defekt (příčná nebo šikmá trhlina délky 3 5 cm) se v 90 % nachází ve vzestupné části (typ Stanford A), v 10 % až za odstupem levé a. subclavia (typ Stanford B) - medie bývá rozštěpena na rozhraní zevní a střední třetiny a postihuje 2/3 až 3/4 obvodu aorty, dopředu se může šířit až k místě bifurkace, retrográdně až k aortální chlopni, disekce často přechází i na tepny odstupující z aorty (koronární tepny infarkt myokardu, karotidy ischemie mozku, subclavie a iliaky bezpulsový stav, břišní tepny ischemie střeva, renální tepny hematurie) - disekce aorty má tendenci k provalení buď zpátky do lumen aorty (tzv. reentry, v aortě jsou tak přítomna dvě lumina pravé a nepravé) nebo navenek (smrtelné, nejčastěji v počátečním úseku aorty se vznikem hemoperikardu a tamponády srdeční, méně často vzniká hemothorax nebo hemoperitonaeum) - predisposicí disekce aorty jsou: hypertense, cystická medionekrosa, vrozené poruchy pojiva (Marfanův, Ehlers-Danlosův syndrom), dvojcípá chlopeň aorty, koarktace aorty, pozdní těhotenství - komplikace disekce aorty jsou: a.) postižení aorty (intramurální hematom zužuje původní lumen) b.) postižení tepen odstupujících z aorty (ischemie oblastí jimi zásobených) c.) vznik nedomykavosti aortální chlopně d.) ruptura aorty e.) srdeční selhávání (velký odpor nepravého lumen) ad 4.) arteriovenosní anerysma - pathologické spojení tepny a žíly, arteriovenosní zkrat zatěžující srdce vedoucí k srdečnímu selhání a.) vrozené klubko tepen, kapilár a žil, častý v mozku b.) získané penetrující poranění postihující tepnu a vedle ní probíhající žílu, provalení tepenného aneurysmatu do sousední žíly, zánětlivá nekrosa přilehlých cévních stěn Vrozené srdeční vady definice: vrozeně odchylné uspořádání srdce a/nebo velkých cév četnost v populaci: 0,8 1 % živě narozených dětí (2 % u dvojcípé aortální chlopně) etiologie: dědičné vlivy (často součástí Downova, Edwardsova, Patauova a Turnerova syndromu) zevní vlivy (alkoholismus matky, léky, onemocnění matky zarděnkami) neznámá (v 90 % případů zřejmě multifaktoriální) dělení: 1.) vady bez zkratu 2.) vady se zkratem a.) pravo-levým snížený průtok krve plícemi cyanosa (vady cyanotické) b.) levo-pravým zvýšený průtok krve plícemi (vady acyanotické) postupně vzniká hyperkinetická plicní hypertense s proliferací svaloviny medie plicních cév zvýšení plicní resistence s hypertrofií pravého srdce a zvýšením tlaku v pravém srdci zkrat se tak může obrátit v pravo-levý (Eisenmengerův syndrom) Eisenmengerův syndrom (plicní vaskulární choroba) sdružení zkratové VSV na jakékoli úrovni (síňové, komorové, aortopulmonální) s druhotnou plicní hypertensí, jež má za následek změnu původně levo-pravého zkratu na pravo-levý vady cyanotické: vady acyanotické: Fallotova tetralogie, transposice velkých tepen, Ebsteinova anomálie trikuspidalis defekt síňového a komorového septa, ductus arteriosus apertus, stenosa plicnice a 2

3 aorty, koarktace aorty klinické projevy VSV: 1.) šelesty 2.) cyanosa (u novorozenců morbus coeruleus = blue baby) + dušnost 3.) paličkovité prsty 4.) útlum růstu a vývoje komplikace VSV: 1.) srdeční selhávání, respirační insuficience 2.) infekční endokarditida 3.) thrombosa s embolisací do mozku 1.) septum atriorum 2.) septum atrioventriculorum 3.) septum ventriculorum 4.) septum bulbi (aorticopulmonale) PORUCHY VÝVOJE SRDEČNÍCH PŘEPÁŽEK - většinou se jedná o vady s zkratem levo-pravým (hodnoty tlaku v levém srdci jsou větší než v srdci pravém), později se však mohou tlaky vyrovnat (plicní hypertense a hypertrofie pravého srdce) až obrátit za vzniku zkratu pravo-levého ad 1.) poruchy vývoje síňového septa a.) defekt typu ostium secundum komunikace mezi PS a LS v místě foramen ovale b.) defekt typu sinus venosus komunikace mezi síněmi v horní části septa při vyústění horní duté žíly c.) defekt dolní části septa komunikace v dolní části septy při vyústění dolní duté žíly nebo sinus coronarius d.) foramen ovale apertum (patens) trvalá komunikace mezi síněmi (menší než u defektu typu ostium sec.), podmíněná nedokonale vytvořenou valvula foraminis ovalis e.) foramen ovale pervium (persistens) valvula je dostatečně dlouhá, ale nepřirůstá k obvodu for. ovale, při zvýšení tlaku v PS nad hodnoty tlaku v LS vzniká komunikace, která může být podkladem paradoxní embolie ad 2.) poruchy vývoje atrioventrikulárního septa a.) kompletní společné atrioventrikulární ústí s komunikací všech čtyř srdečních dutin b.) inkompletní naznačeno rozdělení atrioventrikulárního kanálu, jednou z jeho forem je defekt typu ostium primum, který je lokalisován před a pod fossa ovalis a téměř vždy je spojen s malformací předního cípu mitrální chlopně ad 3.) poruchy vývoje komorového septa - podle lokalisace mohou být defekty komorového septa: a.) ve vtokové části b.) v trabekulární části c.) ve výtokového části - podle svého ohraničení mohou být: a.) perimembranosní (subaortální) v membranosní části septa, jsou nejčastější, může být součástí např. truncus arteriosus persistens nebo Fallotovy tetralogie b.) muskulární v muskulární části septa c.) subarteriální pod ústím plicnice ve výtokové části PK ad 4.) poruchy vývoje bulbárního septa 3

4 a.) truncus arteriosus persistens plicnice a ascendentní aorta tvoří společný kmen, není vytvořen ductus arteriosus a chybí část interventrikulárního septa vznikající ze septa bulbárního, podle odstupu plicních tepen se dělí na: typ I typ II + III typ IV - kmen plicnice odstupuje ze začátku trunku hned nad společnou chlopní a dělí se v pravou a levou pulmonální arterii, truncus dále pokračuje jako oblouk aorty - plicnice není vytvořena, pravá a levá plicní tepna odstupují přímo z trunku - plicní arterie nejsou vyvinuty vůbec, pro plíce odstupují větve z descendentní aorty b.) aortopulmonální okénko ohraničený defekt nad chlopněmi aorty a plicnice, který obě tepny spojuje - persistujícímu tepennému kmeni jsou podobné stavy při atresiích plicnice a aorty ty jsou silně hypoplastické, zatímco druhá tepna je rozšířena a budí dojem společného kmene (pseudotruncus aorticus et pulmonalis) aplasie srdečních přepážek - při aplasii (úplném nevyvinutí) některé přepážky spolu obě dutiny široce komunikují (atrium commune, ventriculus communis), takové stavy se označují jako: cor biloculare (současná aplasie síňového i komorového septa) cor triloculare biventriculosum (aplasie síňového septa) cor triloculare biatriatum (aplasie komorového septa) STENOSA A ATRESIE SRDEČNÍCH ÚSTÍ A VELKÝCH TEPEN stenosa zúžení (je spojena s hypertrofií příslušného srdečního oddílu) atresie zarostění ústí je přepaženo tenkou membránou (je spojena s hypoplasií příslušného oddílu) hypoplasie difusní zúžení tepny koarktace aorty zúžení (stenosa nebo atresie) v místě isthmus aortae pulmonální stenosa - podle lokalisace zúžení rozeznáváme stenosu: 1.) subvalvulární (infundibulární) 2.) valvulární nejčastější 3.) supravalvulární (vaskulární) - může být samostatná nebo se kombinovat s dalšími vrozenými srdečními vadami, nejčastější kombinací je Fallotova tetralogie, nejčastější z cyanotických vad, charakterisovaná: 1.) stenosa plicnice 2.) perimembranosní defekt komorového septa 3.) dextroposice aorty (nasedá nad defekt v komorovém septu) 4.) hypertrofií pravé komory - cyanosa je menší při současně průchozím ductus arteriosus, kterým se do plic dostává krev z aorty, historicky významnou je operace této vady podle Blalocka a Taussigové, kdy se vytvoří anastomosa mezi subklaviální arterií a plicní tepnou - je-li současně přítomen defekt síňového septa s dilatací síně, mluvíme o Fallotově pentalogii pulmonální atresie - ústí plicnice je přepaženo tenkou membránou (místo chlopně), PK většinou hypoplastická stejně jako plicnice, ascendentní aorta je rozšířená a činí dojem společného truncus arteriosus pseudotruncus arteriosus, krev do plicního řečiště se dostává z aorty průchozím ductus arteriosus 4

5 aortální stenosa - je méně častá než stenosa plicnice a stejně jako ona může být: 1.) subvalvulární 2.) valvulární nejčastější, často nasedá na bikuspidální variantu aortální chlopně 3.) supravalvulární - doprovodným příznakem bývají anginosní bolesti, dochází k hypertrofii až selhávání LK aortální atresie - je vzácná, ústí aorty je při ní přepaženo vazivovou membránou, LK bývá hypoplastická (patří do skupiny tzv. hypoplastického levého srdce) stejně jako ascendentní aorta, truncus pulmonalis je rozšířený (pseudotruncus pulmonalis), krev do ascendentní aorty teče retrográdně z plicních tepen přes Botalovu dučej pro koronární arterie, které ostupují z aorty těsně nad atresií koarktace aorty - zúžení (stenosa nebo atresie) aorty v místě isthmu (přechod mezi arcus aortae a descendentní aortou, mezi odstupem levé a. subclavia a ductus arteriosus), dělí se na: 1.) typ infantilní s průchozím ductus arteriosus a.) preduktální zúžení je před dučejí aorta a její větve před zúžením (pro hlavu, krk a HK) jsou zásobeny krví normálně, krev pro dolní polovinu těla jde především z plicnice přes ductus arteriosus hlavními příznaky jsou cyanosa dolní poloviny těla, špatně hmatný puls na aa. femorales, vysoký krevní tlak v hlavové části (epistaxe, bolesti hlavy) b.) juxtaduktální c.) postduktální zúžení je za dučejí krev jde z aorty Botalovou dučejí do plicnice (zkrat levo-pravý) 2.) typ adultní s neprůchozím ductus arteriosus krev pro dolní polovinu těla je vedena kolaterálami (povodí aa. subclaviae, thoracicae internae, intercostales), před zúžením může být aorta dilatovaná, hypertrofie LK TRANSPOSICE VELKÝCH CÉV - za normálních okolností vystupuje plicnice z PK a aorta z LK, plicnice je uložena nejprve před aortou, pak se stáčí na její levý bok a nakonec jde za aortu, kde se dělí v pravou a levou pulmonální arterii, transposice velkých cév je stav, kdy je odstup tepen opačný plicnice vystupuje z LK a aorta z PK tepny jsou uloženy vedle sebe a nekříží se, důležitým morfologických znakem transposice je vazivové spojení mezi mitrální chlopní a plicnicí (normálně je spojen přední cíp mitrální chlopně s tzv. valvulárním septem oddělujícím vtokovou a výtokovou část LK jde o úsek aorty mezi úpony valvula semilunaris posterior et sinistra) 1.) nekorigovaná transposice aorta vychází z morfologicky pravé komory a truncus pulmonalis z morfologicky levé komory, oba oběhy velký a malý jsou tak od sebe navzájem odděleny (uspořádány paralelně) a mezi velkým a malým oběhem musí být zajištěna komunikace, jinak stav není slučitelný se životem touto komunikací může být průchozí foramen ovale, defekt ventrikulárního septa nebo průchozí ductus arteriosus, jde o těžkou cyanotickou vadu, vyžadující urgentní chirurgické řešení 2.) korigovaná transposice chybný odstup velkých tepen je korigován inversní polohou komor pravá komora (jejímž morfologickým znakem je trabecula septomarginalis) navazuje na levou síň a levá komora navazuje na síň pravou 3.) dvojvýtoková pravá komora obě tepny vycházejí z hypertrofické pravé komory, krev přitékající do levé komory ji opouští přes defekt ventrikulárního septa do komory 5

6 - základními chlopenními vadami jsou: a.) stenosa (zúžení) až atresie b.) insuficience (nedomykavost) pravé, defekt může být subaortický nebo subpulmonální MALFORMACE SRDEČNÍCH CHLOPNÍ - příklady vrozených chlopenních vad (kromě valvulární stenosy až atresie aorty a plicnice) jsou: dvojcípá chlopeň aorty může vést k aortální stenose - aortální chlopeň má vytvořená pouze dvě vela semilunaria, jde o častou vadu (1 2 % populace), nemusí být funkčně významná, ale může být predilekcí infekční endokarditidy nebo v pozdějším věku kalcifikované valvulární aortální stenosy Ebsteinova malformace trojcípé chlopně vede k trikuspidální insuficienci - trojcípá chlopeň (zvláště její septální a zadní cíp) je povytažena z anulus fibrosus dexter apikálním směrem do vtokové části pravé komory, cípy chlopně jsou často abnormálně velké s nedokonalými šlašinkami, funkčně se projevuje jako vrozená insuficience trojcípé chlopně OTEVŘENÝ DUCTUS ARTERIOSUS - ductus arteriosus (Botallova dučej) je spojka mezi plicnicí a isthmem aorty, za vývoje tudy proudí krev z plicnice do aorty a obchází tak plíce (fysiologický pravo-levý zkrat), po porodu se dučej spontánně uzavírá (nejčastěji okolo 20. dne, ale může přetrvávat až do 2. roku života), obliteruje a mění se v lig. arteriosum - průchozí Botallova dučej (ductus arteriosus apertus) může být součástí jiných vrozených srdečních vad (u kterých je její průchodnost nezbytná pro přežití např. u nekorigované transposice velkých tepen, Fallotovy tetralogie, atresie plicnice, koarktace aorty atd. krev teče ve směru tlakového gradientu buď zleva doprava nebo zprava doleva), nebo se může vyskytovat isolovaně (častěji u nedonošených dětí trpících syndromem dechové tísně), v takovém případě může mít dvojí podobu: a.) skutečná persistující dučej ductus arteriosus má podobu skutečné cévy, dlouhé až několik cm, průměru několika mm až 1 cm, může být aneurysmaticky rozšířen s možnou thrombosou, představuje predilekční místo endarteritidy, krev proudí zleva doprava (z aorty do přímo do plicnice není hypertrofie pravého srdce, spíše je zvýšená zátěž LK, která musí přečerpávat větší množství krve), postupem dojde k hyperkinetické plicní hypertensi a zkrat se obrací v pravo-levý b.) adossement aorta s plicnicí se k sobě přikládají a dučej má podobu jednoduché komunikace mezi nimi ODCHYLKY ODSTUPU KORONÁRNÍCH ARTERIÍ 1.) odstup obou koronárních arterií z jednoho Valsalvova sinu 2.) odstup ve formě jednotného kmene, který se dělí na pravou a levou koronární arterii 3.) odstup jedné koronární arterie z plicnice (v případě a. coronaria sin. po narození ischemie myokardu různého stupně mezi anomálně a normálně odstupující tepnou jsou anastomosy a krev teče normálně odstupující arterií přes anomální tepnu do plicnice) 4.) arteriovenosní anastomosy mezi koronárními arteriemi a sinus coronarius ODCHYLKY VYÚSTĚNÍ PLICNÍCH ŽIL anomální návrat plicních žil = vyústění jedné nebo více plicních žil mimo levou síň: 1.) parciální do pravé síně ústí alespoň jedna plicní žíla 2.) totální do pravé síně neústí žádná plicní žíla (okysličená krev se do velkého oběhu dostává pouze zkratem 6

7 (nejčastěji defekt síňového septa), pravá komora je hypertrofická, levé srdce většinou hypoplastické) - místa abnormálního vyústění plicních žil: 1.) supradiaphragmatický typ do povodí dutých žil 2.) intrakardiální typ do sinus coronarius nebo do pravé síně 3.) subdiaphragmatický typ do portálního řečiště (kam se dostávají jako společný kmen jdoucí pod bránici) - někdy může přetrvávat stav z vývoje, kdy byly plicní žíly vtahovány do stěny levé síně levá síň má dvě části, oddělené přepážkou se stenotickým otvorem do horní části ústí plicní žíly, dolní část je vlastní levou síní tzv. cor triatriatum MALFORMACE AORTY A VELKÝCH ARTERIÍ 1.) cévní prstence (např. zdvojení aortálního oblouku) komprimující dýchací cesty a jícen 2.) pravostranný arcus aortae 3.) a. lusoria a. subclavia dx. odstupuje z aortálního oblouku jako poslední větev a běží za jícnem v zadním mediastinu do kontralaterální fissura scalenorum (zadrhnutí sousta v jícnu při systole) 4.) dva trunci brachiocephalici 5.) samostatný odstup a. subclavia dx. et a. carotis communis dx. z aortálního oblouku aortitis zánět aorty arteritis zánět středních a malých tepen arteriolitis zánět arteriol vasculitis zánět arteriol, kapilár a venul phlebitis zánět žil Záněty cév (angiitis) - důsledkem vaskulitid bývá jednak oslabení jejich stěny (v některých případech se vyklenuje jako mikroaneurysmata) s rupturou a krvácením (petechie až purpura poruchy primární hemostasy), jednak thrombosa nasedající na poškození intimy zánětem, popř. obliterace lumen při reparaci zánětu, které vedou k ischemii pathogenese 1.) nejasná etiopathogenese (primární vaskulitidy), většinou autoimunitní choroby (imunokomplexy), může přitom jít o jeden z následujících mechanismů: a.) imunokomplexy a jimi spuštěná zánětlivá reakce (imunopathologická reakce III. typu) b.) imunopathologická reakce IV. typu c.) autoprotilátky proti lysosomálním enzymů neutrofilů (ANCA Anti Neutrophil Cytoplasmatic Antibodies) stimulují neutrofily k produkci kyslíkových radikálů a sekreci lysosomálních eznymů, které vedou k poškození okolní tkáně tzv. pauciimunní typ reakce (bez imunokoplexů) 2.) přechod z okolí (flegmona, tuberkulosa), septický embolus u centrální pyemie sekundární vaskulitidy rozdělení zánětů tepen 1.) alergické vaskulitidy 2.) polyarteritis nodosa a příbuzné choroby (Kawasakiova nemoc, Wegenerova granulomatosa, Churgův- Straussův syndrom) 3.) granulomatosní (obrovskobuněčné) záněty temporální arteritis, Takayasuova nemoc 4.) ostatní Burgerova nemoc (thrombangiitis obliterans), aortitis luetica 7

8 ad 1.) alergické vaskulitidy - imunitně podmíněný systémový zánět malých cév (arterioly, kapiláry, venuly), především v kůži, ale i v jiných orgánech (mozek, ledviny, GIT, plíce), patří sem vaskulitidy při: a.) systémových chorobách pojiva (systémový lupus erythematodes, revmatoidní arthritis aj.) b.) alergických reakcí na antigeny bakteriální a virové a na některé léky (antibiotika ) c.) Henochova-Schonleinova purpura obvykle postihuje děti a mladistvé po prodělané infekci horních cest dýchacích, postihuje kůži, ledviny, GIT, klouby - pathogenese: imunokomplexy se ukládají ve stěně cév a aktivují komplement, jeho chemotaktické složky (C3a, C5a) přitahují neutrofily, které zde uvolňují lysosomální enzymy nekrosa cévní stěny - mikroskopicky: fibrinoidní nekrosa cévní stěny s infiltrací neutrofily, rozpad jejich jader (karyorhexe = leukocytoklasie) za vzniku chromatinového poprašku, v lumen cévy trombosy, všechny lese jsou ve stejném stadiu vývoje (stejně staré, na rozdíl od polyarteritis nodosa) ad 2.) polyarteritis nodosa (PAN) - zánět postihující všechny vrstvy cévní stěny (proto polyarteritis, dříve označována jako periarteritis, neboť zánětlivý infiltrát zasahuje daleko do okolí), segmentálně se tvoří aneurysmatické výdutě (proto nodosa) - je původu imunokomplexového (antigenem je velmi často virus hepatitidy B), postihuje střední a malé tepny všech tkání (hlavně ledviny, GIT, srdce, kosterní svaly) s výjimkou plic, probíhá itermitentně (v atakách změny na cévách jsou různého stáří), jeho komplikacemi je jednak tvorba aneurysmat, jednak thrombosy vedoucí k infarktům - mikroskopicky: transmurální fibrinoidní nekrosa, nejprve s polymorfocelulárním infiltrátem (neutrofily), v pozdějších stadiích kulatobuněčný infiltrát (mononukleáry), infiltrát zasahuje periadventiciálně, ve fázi hojení fibroprodukce, často obliterace lumen Kawasakiova nemoc - dětská PAN postihuje především děti do jednoho roku, kromě postižení cév ji charakterisují kožní vyrážky, záněty spojivek a sliznice ústní dutiny, zvětšení lymfatických uzlin (hlavně krčních) mukokutánní a uzlinový syndrom, nebývá příliš závažný, zhojí se spontánně, je ale risiko tvorby aneurysmat koronárních arterií (ruptura) nebo jejich thrombosa (infarkt) Wegenerova granulomatosa - zřejmě autoimunitní vaskulitida (v 95 % byly u nemocných v seru prokázány ANCA), která je charakterisována triádou: 1.) nekrotisující vaskulitida typu PAN, postihující hlavně malé cévy v plicích 2.) nekrotisující granulomy v horních cestách dýchacích 3.) nekrotisující glomerulonefitida (fokálně-segmentální, srpkovitá) Churgův-Straussův syndrom - angiitida typu PAN (postihuje hlavně plíce) a granulomatosa typu Wegenerovy choroby, která však vždy vzniká na terénu atopie (pacienti s bronchiálním asthmatem, sennou rýmou apod.), v krvi a tkáňových lesích je zvýšené množství eosinofilů, nejsou prokazatelné ANCA ad 3.) temporální arteritis (Hortonova obrovskobuněčná arteritis) - segmentální granulomatosní zánět větších a středních tepen (hlavně větví a. carotis externa et interna a. temporalis superficialis, tepny orbity (může vést ke slepotě), tepny mozkové (může vést k encefalomalacii), postihuje především starší ženy, někdy spojená s polymyalgia rheumatica - makroskopicky: zarudnutí na spánku, pohmatově bolestivost, tepna se může změnit v tuhý vazivový pruh - mikroskopicky: na počátku lymfoplasmocytární infiltrace, později tvorba granulomů v medii, rozpad membrana elastica interna a fagocytosa jejích fragmentů obrovskými vícejadernými buňkami), thrombosa 8

9 lumen, chronické stadium odpovídá reparaci fibrosa všech vrstev stěny a organisace thrombu vede k obliteraci lumen a přeměně cévy ve vazivový pruh Takayasuova nemoc - chronická idiopathická granulomatosní aortitis, postihuje i odstupující velké tepny (bezpulsová nemoc HK, poruchy zraku, neurologické poruchy), někdy plicnici, postihuje především mladé ženy v Japonsku - makroskopicky: ztluštění stěny, zvrásnění a sklerosa intimy až uzávěr lumen - mikroskopicky: lymfoplastmocytární a granulomatosní zánět všech vrstev stěny, destrukce elastiky, jizvení medie, fibroprodukce v intimě a adventicii, často thrombosa ad 4.) Burgerova nemoc (thrombangiitis obliterans) - chronické zánětlivé onemocnění tepen a (hlubokých) žil, zvláště na dolních končetinách (a. tibialis), na horní končetině bývá nejvíce postižená a. radialis, postihuje mladší kuřáky - začíná jako zánět tepny (arteritis) s thrombosou, zánět pak přechází na sousední žíly (i na povrchové žíly phlebitis migrans) a nervy, reparací zánětu a organisací thrombu je celý nervově-cévní svazek zabudován do vazivového pruhu, klinické příznaky jsou dány uzávěrem tepny Raynaudův fenomen (často první příznak onemocnění), klaudikace, gangraena Onemocnění žil flebothrombosa prostá primární thrombosa žíly, hlavně v hlubokých žilách DK, snadno se odtrhne a způsobí thrombembolii plicnice thromboflebitida zánět stěny žíly, na který sekundárně nasedá thrombosa, postihuje hlavně povrchové žíly DK, thrombus je pevně spojen s intimou, může však dojít k jeho zhnisání a rozpadu periferní pyemie flebosklerosa vazivové ztluštění stěny žíly (následek reparativního zánětu) flebectasia difusní roztažení žíly FLEBOTHROMBOSA - k thrombose (intravitálnímu srážení krve) dochází za 3 pathologických situací (Virchowova trias): 1.) zpomalení krevního proudu 2.) poškození cévní stěny 3.) změny ve složení krve - v žilách (zvláště DK) vznikají nejčastěji červené (stagnační) thromby (erythrocyty ve fibrinové síti), většinou obturační (vyplňuje celé lumen) hlavními příznaky jsou zarudnutí, otok, bolest, příčinou bývá především venosní městnání lokalisace thrombos 1.) horní končetina podkožní žíly, po i.v. injekcích, transfusích, odběrech krve apod. 2.) dolní končetina žíly povrchové (normálního průsvitu nebo varikosní) a především hluboké (kde jsou nejčastějším zdrojem thrombembolie plicnice, příčinou bývá pravostranné srdeční selhávání, dlouhodobá imobilisace, stavy po porodu, po operacích, zlomeninách DK 3.) játra (vv. hepaticae) nejčastěji retrográdní embolie (thrombus z pravého srdce) případně idiopathická thrombosa vv. hepaticae (Buddův-Chiariho syndrom) městnání krve působící centroacinosní nekrosy jater, jaterní selhání, portální hypertensi 4.) thrombosa v. portae (pylethrombosa) příčinami jsou traumata epigastria, záněty a nádory v porta hepa- 9

10 tis, jaterní cirhosa, nádory jater a pankreatu při rychlém vzniku hemorhagická infarsace střeva, při pomalém splenomegalie, ascites, hematemesis 5.) thrombosa v. lienalis vede ke splenomegalii (thromboflebitický tumor sleziny) FLEBITIDA 1.) nespecifická hnisavý až hnilobný zánět (phlebitis purulenta až putrida) 2.) specifická granulomatosní zánět (tbc, syfilis, lepra) 3.) proliferativní reparativní zánět vedoucí k flebosklerose hnisavá flebitida - infekce pyogenními bakteriemi (zvláště streptokoky a stafylokoky), při účasti hnilobných bakterií vzniká hnilobná flebitida - příčiny: 1.) zánět z okolí přechází na stěnu cévy (periphlebitis) 2.) primární infekce stěny (nesterilní i.v. injekce, septický embolus při centrální pyemii) endophlebitis - zánět prostupuje všechny vrstvy stěny (nekrosa a rozpad hladké svaloviny medie), na podkladě poškození stěny se vyvíjí thrombosa (thrombophlebitis), do thrombu pak pronikají a v něm se množí bakterie přitahující do thrombu neutrofily thrombus zhnisá (hnisavá kolikvace) a pak se rozpadá uvolnění shluků bakterií a/nebo infikovaných částí thrombu vzniká periferní pyemie phlebitis tuberculosa - vzniká přechodem ze sousedního tuberkulosního ložiska na žílu (v plicích nebo hilových uzlinách), má formu periflebitickou a endoflebitickou, které v sebe vzájemně přecházejí a.) kaseosně kolikvační forma nekrosa postupuje směrem k lumen, které se však zpravidla uzavře (thrombosou nebo proliferací intimy), vzácně se sýrovité hmoty provalí do ještě průchodné žíly pak vzniká povšechná akutní miliární tuberkulosa b.) kaseosně proliferační forma miliární uzlíky prostupují stěnou až k intimě phlebitis syphilitica - ve 2. stadiu je postižena v. saphena magna, ve 3. stadiu vedou gummata ve stěně cév k endarteritis et endophlebitis obliterans panphlebitis leprosa - má podobu lepromu prostupujícího stěnou a vyplňujícího lumen cévy FLEBEKTASIE - roztažení žíl může být buď difusní (venektasie, flebektasie) nebo lokalisované (žilní aneurysma, varix) - tvar roztažené žíly je nejčastěji hadovitý (phlebectasia serpentina, postihuje-li i přítoky žíly phlebectasia cirsoidea) nebo vakovitý (varix) - mikroskopicky: zpočátku hyperplasie hladké svaloviny a elastiky, později jejich atrofie až zánik, fibrosa stěny (v různých segmentech je nestejně silná), intima je ztluštělá se zmnoženými kyselými hleny pathogenese 1.) vrozené varixy (primární) nedostatečná pevnost vaziva cévní stěny 10

11 2.) získané varixy (sekundární) zvýšení nitrožilního tlaku krve (městnání krve u srdečního selhání a thrombosy, zvýšený hydrostatický tlak při dlouhém stání, insuficience žilních chlopní, tlak střevního obsahu a nadměrné nasazování břišního lisu při zácpě u hemoroidů) lokalisace 1.) podkožní žíly DK varixy (křečové žíly) 2.) plexus pampiniformis varicocele 3.) rectum hemoroidy (vnitřní submukosa rekta, zevní podkoží anu) 4.) distální jícen jícnové varixy (rozšířené podslizniční žíly (portokavální anastomosy), komplikace portální hypertense, krvácení z nich je nejčastější příčinou smrti u jaterní cirhosy) následky a komplikace flebektasií (zvláště na DK) dochází k hypoxickému postižení tkání a následně: 1.) postižení kůže nad varixem edem, ekzem, pigmentace (hemosiderinem z krvácení), bércový vřed plochá ulcerace s kalosními okraji a atonickou spodinou 2.) thrombosa jako důsledek zpomaleného krevního proudu velmi vzácně thrombembolie 3.) ruptura varixů krvácení 4.) infekce phlebitis periferní pyemie 5.) dlaždicobuněčný karcinom na podkladě vředu Příčiny oběhové insuficience ze změn množství a složení krve oběhová insuficience stav kdy dochází k nepoměru mezi činností srdce (MSV) a periferní cévní resistencí (R) MSV = TF x TO R η - množství krve - viskosita krve - k oběhové insuficienci tedy vedou: 1.) zvýšení objemu krve (pletora) pletorická hypertrofie srdce a.) plné krve pletora polyglobulica b.) tekuté složky krve pletora serosa seu hydraemica (hyperhydremie) 2.) snížení objemu krve (snížený venosní návrat snížený preload snížený MSV) a.) plné krve oligemie b.) tekuté složky krve hypohydremie (dehydratace) 3.) zvýšení viskosity krve zvýšený obsah erythrocytů (polyglobulie), dehydratace, hyperproteinemie 4.) anemie hypoxie myokardu polyglobulie (zvýšený obsah erythrocytů, často spojen s pletorou) a.) reaktivní nedostatečné sycení krve kyslíkem b.) polycythaemia rubra vera myeloproliferativní onemocnění, při kterém dochází ke zmnožení erythrocytů (a zpravidla i thrombocytů a granulocytů) zvýšení hematokritu, hypertrofie srdce, thrombosy, krvácivost, osteoporosa, hepatosplenomegalie orgány jsou překrvené, kostní dřeň červená, extramedulární hematopoese c.) eryhtrosa hemoblastosa analogická myelose, ale nádorově proliferujícími elementy jsou erythroblasty oligemie - nastává při ztrátách krve krvácením (posthemorhagická anemie nejprve nasátí tekutiny z intersticia při hypotensi normochromní normocytární, při chronickém krvácení (žaludeční vředy, hemeroidy apod.) hypochromní mikrocytární), vede k celkové hypoxii všech tkání 11

12 hyperhydremie - zmnožení tekutých částí krve, např. po nadměrném pití (mnichovské srdce u pijáků piva, tubingenské srdce u pijáků vína) nebo nadměrné infusi fysiologického roztoku ( přehnaná infusní therapie dehydratace), přebytečná tekutina je většinou rychle vyloučena ledvinami, při poruše jejich funkce uniká extravaskulárně za vzniku edemů hypohydremie - ztráta tekutých částí krve, např. zvracením, pocením, průjmy, zvýšenou diuresou a při šoku, kromě šoku se ztracená voda nahrazuje vodou z tkání, které tak ztrácejí turgor a vpadávají (vpadné bulby, špičatý nos, scvrklá kůže na rukou apod.) dehydratace (exsikosa) hyperproteinemie - zmnožení krevních bílkovin, je vzácné, fysiologicky při těhotenství, pathologicky při dehydrataci, mnohotném myelomu (Kahlerova nemoc tvorba paraproteinu nádorovými buňkami, tj. lehkých a těžkých řetězců imunoglobulinů) hypoproteinemie - úbytek krevních bílkovin, nejčastěji z příčin: a.) renálních nefrotický syndrom s proteinurií b.) hepatálních nedostatečná produkce v játrech např. při cirhose c.) nutritivních nedostatečný příjem v potravě nebo malabsorbce definice: náhlý život ohrožující stav poruchy perfuse tkání, která může vést až k orgánovým změnám Šok - perfuse tkání má jednak složku nutritivní (dodávka kyslíku a živin parenchymovým buňkám a odvádění oxidu uhličitého a metabolitů), jednak složku cirkulační (udržení perfuse je nezbytné pro distribuci srdečního výdeje mezi jednotlivé orgány a pro udržení arteriálního krevního tlaku) na jedné straně je třeba zajistit výživu tkání (vasodilatace), na druhou stranu udržet arteriální tlak (vasokonstrikce) v případě šoku se tyto dvě funkce dostávají do konfliktu nakonec převáží potřeba výživy tkání a dojde k vasodilataci a hypotensi (šok z jakékoli příčiny pak většinou přechází ve formu vasodilatačního šoku), která spolu s dalšími faktory může způsobit poškození životně důležitého orgánu (většinou postihuje více orgánů současně a rozvíjí se tak MODS) - příčiny hypoperfuse (Q = p/r): 1.) snížení tlakového gradientu (hypotense) snížení srdečního výdeje 2.) snížení periferního odporu cévního řečiště vasodilatace příčiny šoku 1.) stavy způsobující snížení srdečního výdeje (hypovolemie, srdeční selhání) 2.) generalisovaná vasodilatace (anafylaxe, sepse, neurogenní příčina) charakteristické znaky šoku 1.) náhlá arteriální hypotense (systolický tlak pod 100 mmhg) 2.) aktivace sympatoadrenálního systému vyvolaná snížením tlaku 3.) laktátová acidosa z přechodu na anaerobní metabolismus 4.) snížení srdečního indexu (MSV/povrch těla) pod 1,8 12

13 dělení šoku - podle pathogenese 1.) hypovolemický 2.) kardiogenní 3.) obstrukční 4.) distribuční (periferní, vasodilatační) a.) septický b.) anafylaktický c.) neurogenní d.) endokrinní - podle příčiny 1.) hypovolemický a.) hemorhagický b.) traumatický c.) popáleninový d.) dehydratační 2.) kardiogenní 3.) anafylaktický 4.) septický 5.) neurogenní vasodilatační šok název pro určitý typ distribučního šoku a pro pozdní stadium různých typů šoku pathogenese šoku 1.) fáze kompensace kompensační reakce organismu se snahou udržet dostatečnou perfusi vitálně důležitých tkání na úkor hypoperfuse ostatních tkání dochází k centralisaci oběhu - základem kompensace je aktivace sympatoadrenálního systému, podmíněná hypotensí vyplavení katecholaminů (adrenalin, noradrenalin) vede k redistribuci krve: a.) vitálně důležité tkáně (mozek, myokard, nadledviny, bránice, a. hepatica) vasodilatace (účinek adrennalinu na β-receptory) a tím zvýšení perfuse a zásobení těchto orgánů krví b.) méně významné tkáně (kůže, kosterní svaly, plíce, splanchnikus střevo, pankreas, ledviny, slezina) vasokonstrikce (účinek noradrenalinu a adrenalinu na α-receptory), tím snížení perfuse a vznik ischemické hypoxie těchto tkání - krevní objem z větší části přesune do vitálně důležitých tkání, arteriální tlak je v této fázi normální nebo ustáleně snížený - dalším účinkem katecholaminů je zrychlení dýchání, zvýšení srdeční frekvence a síly kontrakce myokardu - dalšími jevy jsou: a.) autoinfuse poklesem tlaku v počátečních fázích šoku dojde k nasátí tekutiny z intersticia do cév b.) autotransfuse kontrakce cév v kapacitní části řečiště (zejména játra, slezina a hrudní oblast) vede k přesunu krevních zásob z těchto orgánů do aktivního oběhu 2.) fáze dekompensace dochází k vasodilataci v hypoperfundovaných tkáních 13

14 - hypoperfuse v méně významných tkáních vede k jejich hypoxickému poškození, klesá tense O 2 a ph, zvyšuje se tense CO 2 vede k relaxaci hladké svaloviny cév a k vasodilataci (v oblasti prekapilární, postkapilární resistenční cévy zůstávají kontrahované), to vede ke: a.) změně ischemické hypoxie ve stagnační b.) prostupu tekutiny extravaskulárně (prohloubení hypovolemie) c.) zmenšení objemu tekutiny v centralisovaném oběhu (prohoubení hypotense) d.) uvolnění metabolitů a enzymů z poškozených buněk (např. při ischemii GITu a pankreatu se uvolňuje tzv. myokardiální depresorický faktor, který působí negativně ionotropně na myokard) e.) hypoxicko-reperfusní poškození ischemisovaných tkání (zvýšená exprese enzymu xanthin-oxidasy vede ke zvýšené tvorbě kyslíkatých radikálů) f.) uvolňování tkáňového faktoru z poškozených tkání vznik DIC (podpořeno ještě hemokoncentrací v kapilárách, z nichž uniká tekutina do intersticia) 3.) ireversibilní fáze orgánové změny při šoku - morfologickými nálezy při šoku (především mikroskopickými) jsou jednak oběhové poruchy (kapilarovenosní kongesce hyperemie, otok, destičkové thromby v kapilárách), jednak následky hypoxie (dystrofické změny až nekrosy) - je třeba rozlišovat mezi lehčí dysfunkcí (funkční postižení orgán v šoku) a mezi těžším postižením funkčním i strukturálním (šokový orgán), nejvíce jsou postiženy ty orgány, ve nichž v časných stadiích šoku dochází k vasokonstrikci a tím k hypoperfusi 1.) plíce - aktivace sympatoadrenální osy vede k tachypnoe, přes to však při sníženém MSV se prokrvení plic snižuje je narušen poměr ventilace-perfuse (prokrveny jsou pouze dolní části plic, horní laloky představují mrtvý prostor) a je narušena výměna plynů vzniká hypoxie, která vede k poškození endothelu plicních kapilár a k uvolnění proteolytických enzymů z neutrofilů, vzniká intersticiální plicní edem, narušením tvorby surfaktantu se rozvíjejí mikroatelektasy (kolaps alveolů, odloupané membranosní pneumocyty spolu s fibrinem tvoří tzv. hyalinní blanky vyplňující alveoly), makroskopicky je plíce těžká a vlhká - tento stav se projevuje akutní plicní nedostatečností, v počátku charakterisovanou hypoxemií a hypokapnií, fáze funkčních změn se označuje jako ALI (acute lung injury), organické poškození (šoková plíce DAD (diffuse alveolar damage) se klinicky manifestuje jako ARDS (acute respiratory distress syndrome) 2.) ledviny - hypotense a vasokonstrikce v ledvinách vede k jejich snížené perfusi a k poklesu až zástavě glomerulární filtrace (aligurie až anurie v počátečních stadiích šoku slouží k udržení intravaskulárního objemu), po ischemii trvající déle než 90 minut se však funkční porucha mění v morfologickou a dochází k renálnímu selhání (šoková ledvina makroskopicky bledá, zvětšená, mikroskopicky nekrosy výstelky proximálních tubulů, intersticiální edem, průnik erythrocytů do tubulů, kde tvoří pigmentovaé hemoglobinové válce) 3.) střevo - hypoperfuse střeva vede po uplynutí jisté doby k poškození s narušením střevní bariéry s otokem a krvácením, které jsou následovány prostupem bakterií, průnikem toxinů, uvolněním endotoxinu, histaminu, cytokinů (IL-1, IL-6, TNF-α) a dalších mediátorů (např. myokardiální depresorický faktor z poškozeného pankreatu), které často ústí v SIRS a sepsi a prohlubují šok 4.) játra - jádra hrají mj. důležitou úlohu imunologickou (MFS jater Kupfferovy buňky), neboť jimi protéká krev ze střev než se dostane do plic při poškození této funkce jater je usnadněn průnik bakterií a jejich toxinů do plic, což dále podporuje vznik ARDS, mikroskopicky centroacinární nekrosy 5.) mozek 14

15 - rozvíjí se anoxická encefalopathie až drobné infarkty v hraničních zónách mezi povodími mozkových tepen 6.) lymfatické tkáně - selektivní nekrosy zárodečných center (zvláště slezina, thymus) vlivem glukokortikoidů uvolňovaných z kůry nadledvin 7.) nadledviny - deplece lipidů (vlivem ACTH uvolňovaného z hypofysy při šoku), vede k vzájemnému oddálení a zúžení trámců kůry, které pak připomínají tubuly tzv. pseudotubulární degenerace v zevní části zona fasciculata, někdy až hemorhagická nekrosa kůry nadledvin (Waterhouse-Friderichsenův syndrom při meningokokové sepsi) příčiny: pathogenese: HYPOVOLEMICKÝ ŠOK 1.) krvácení zevní i vnitřní 2.) sekvestrace tekutin (ascites, fluidothorax ) 3.) velké ztráty tekutin (průjmy, zvracení, polyurie, pooperační drainage ) snížení žilního návratu snížený preload snížení srdečního výdeje a systolického TK 1.) ztráty pod 10 % krevního objemu není snížen srdeční index ani výrazná arteriální hypotense (případně jen orthostatická hypotense) díky aktivaci sympatoadrenálního systému redistribuce srdečního výdeje, nasátí tekutiny z intersticia, tachykardie, oligurie (zvýšená sekrece ADH) 2.) ztráty nad % krevního objemu snížení srdečního výdeje, krevní tlak nejprve udržován dostatečně vysoký (kontrakce prekapilárních sfinkterů s hypoperfusí méně důležitých orgánů postupně dochází ale k poškození jejich funkce např. v plicích jsou prokrveny pouze plicní base, horní plicní laloky představují mrtvý prostor, který může vést k hypoventilaci s respirační acidosou), později klesá k tachykardii se připojuje hypotense, studené akrální části těla, oligurie až anurie a acidosa (laktátová, event. i respirační), při ztrátách plasmy a dehydratacích se připojuje zvýšení hematokritu 3.) hypovolemie také může vzniknout z generalisované zvýšení permeability kapilár, která má za následek masivní únik plasmy extravaskulárně (tzv. syndrom děravých kapilár capillary leakage syndrome), většinou je důsledkem SIRS u septického šoku, ale může vznikat také u popálenin hlavní parametry šoku: - závisí na množství krevní ztráty (systolický TK, puls, diuresa): krevní ztráta - odhad TK (mmhg) puls (tepů/min) diuresa 10 % norma norma norma 25 % pod 100 nad 100 oligurie 35 % pod 90 nad 120 anurie 50 % pod 60 nad 120 anurie oligurie pod 500 ml/den (20 ml/hod) anurie pod 100 ml/den (4 ml/hod) perfusní tlak 90 mmhg nejnižší tlak pro normální činnost většiny tkání perfusní tlak 60 mmhg nejnižstí tlak pro normální činnost mozku - za počátek šoku je považován puls nad 100/min a systolický tlak pod 100 torr - k hodnocení se také používá šokový index, tj. poměr mezi tepovou frekvencí a systolickým tlakem: 15

16 norma TF / TK S = 60 / 120 = 0,5 počátek šoku (kompensace) 100 / 100 = 1 těžký šok (dekompensace) 120 / 60 = 2 klinický obraz tzv. studená hypotense: 1.) daný hypovolemií: hypotense, oligurie až anurie, snížený CVT (na rozdíl od šoku kardiogenního) 2.) daný kompensačními mechanismy: tachykardie, tachypnoe, pocení, bledost končetin prognosa dobrá (jediný typ šoku, kde lze zasáhnout kausálně doplněním tekutin), přežívá 80 % příčiny: KARDIOGENNÍ ŠOK - poruchy snižující schopnost srdce čerpat krev do aorty nebo snižující diastolickou náplň srdeční: pathogenese: 1.) infarkt velkého rozsahu (nad 40 % levé komory), ruptura stěny nebo šlašinky 2.) náhle vzniklá chlopenní vada (nejzávažnější je aortální stenosa) 3.) maligní arytmie (tachy- i bradyarytmie) snížení srdečního výdeje (CVT roste, při hypovolemickém šoku CVT klesá) hypotense a hypoperfuse klinický obraz: - obdobný šoku hypovolemickému (studená hypotense), ale je zvýšený CVT a PCW, městnání krve v malém oběhu z důvodu poklesu plnícího tlaku levé komory může vzniknout plicní edem prognosa nejhorší ze všech šoků (mortalita %) příčiny: OBSTRUKČNÍ ŠOK 1.) rozsáhlá plicní embolisace (uzavře-li asi 50 % plicního řečiště, může být akutní nebo sukcesivní) 2.) tamponáda srdeční 3.) jiný akutní útlak plicní cirkulace nebo dutých žil (pneumothorax, hemothorax ) DISTRIBUČNÍ ŠOK - je pro něj charakteristický pokles periferní cévní resistence, tedy generalisovaná vasodilatace (která nesouvisí s potřebou kyslíku a živin tkáněmi a je způsobena pathogenním podnětem vyvolávajícím šok - např. bakteriální toxin u septického šoku, produkty degranulace heparinocytů stimulovaných alergenem u anafylaktického šoku) s přesunem tekutiny extravaskulárně 1.) šok septicko-toxický 2.) šok anafylaktický 3.) šok neurogenní 4.) šok endokrinní šok septicko-toxický příčina: 16

17 - bakteriální infekce, většinou předchází bakteriemie (septický šok je sepse (tj. SIRS z infekčních příčin) s přetrvávající arteriální hypotensí) pathogenese: endotoxin (lipopolysacharid G ) nebo exotoxin G+ popř. prozánětové cytokiny (IL-1, TNF-α) produkované při SIRS v důsledku infekce G+ neprodukujícími exotoxiny stimulace endothelu a makrofágů exprese genu pro inducibilní NO-synthasu neřízená produkce NO generalisovaná vasodilatace pokles arteriálního tlaku a snížení afterloadu zvýšení ejekční frakce a tedy tepového objemu LK (hypotense vyvolá sympatoadrenální aktivaci, jež dále zvýší kontraktilitu myokardu a tepovou frekvenci) zvýšení srdečního výdeje (na rozdíl od šoku hypovolemického a kardiogenního), proto též označení hypercirkulační šok - při septickém šoku dochází i navzdory zvýšené perfusi orgánů k obdobným změnám jako u šoku hypovolemického či kardiogenního, příčinou může být obcházení vlastní nutriční mikrocirkulace arteriovenosními spojkami, které se také otevírají při generalisované vasodilataci nebo zvýšení ph (důsledek respirační alkalosy z hyperventilace, jež je způsobena hyperpyrexií z vyplavení endogenního pyrogenu IL- 1), při kterém se obtížněji uvolňuje kyslík z hemoglobinu - v pozdějších fázích šoku se snižuje kontraktilita myokardu (příčina není přesně známa, označuje se jako faktor myokardiální deprese) a zvyšuje se propustnost kapilární stěny, způsobující únik tekutiny z cévního řečiště do intersticia obě tyto skutečnosti prohlubují arteriální hypotensi - další komplikací při septickém šoku je rozvoj DIC z důvodu generalisovaného zánětu, stejně jako zpomalení toku krve v rozšířených částech cévního řečiště, které predisponuje ke vzniku thrombů ty jsou významné zvláště v plicním oběhu, kde zhoršují oxygenaci venosní krve klinický obraz tzv. teplá hypotense (končetiny zarudlé, teplé, suché) prognosa špatná, mortalita 50 % šok anafylaktický příčina: - parenterální průnik antigenu pathogenese: antigen se naváže na IgE navázané na povrchu heparinocytů a způsobí jejich degranulaci uvolněné mediátory (histamin, serotonin, prostaglandiny ) působí vasodilataci a zvyšují permeabilitu kapilár klesá minutový srdeční výdej a vzniká arteriální hypotense - komplikací jsou další projevy alergie (působení antigenu na ostatní tkáně), zejména otok dýchacích cest a bronchospasmy prognosa dobrá hlavní rozdíly mezi septickým a anafylaktickým šokem: typ šoku průběh prognosa příčina septický pomalý špatná infekční antigen anafylaktický rychlý dobrá neinfekční antigen 17

18 šok neurogenní - příčinou je generalisovaná vasodilatace způsobená poškozením CNS úrazem (nejčastěji transversální lese míšní), nitrolebním krvácením, úpalem Cirkulační kolaps definice: stav, kdy dojde k úplnému nebo téměř úplnému přerušení cirkulace krve (přerušení srdeční činnosti, plicní embolie, náhlá generalisovaná vasodilatace atd.) - hlavním projevem je hypotense (tj. TK pod 100 / 60 mmhg), podmíněná poklesem MSV, hypoperfuse mozku vede k bezvědomí - formy cirkulačního kolapsu jsou dvě: a.) srdeční zástava neobnoví-li se spontánně činnost srdce (nejčastější příčinou je komorová fibrilace např. u AIM) b.) synkopa během několika sekund se srdeční činnost spontánně obnoví, podle příčin je synkopa: - kardiální příčiny v srdci, nejčastěji různé arytmie (např. AV blokáda III. stupně) - neurogenní příčinou aktivace parasympatiku (např. vagové reflexy), vedoucí k bradykardii a vasodilataci Získané chlopenní vady 1.) stenosa (zúžení) 2.) insuficience (nedomykavost) jejím následkem je zpětný tok krve (regurgitace) - nejčastěji postihují levostranné chlopně (tj. mitralis + aortální chlopeň) - obě vady se často na jedné chlopni kombinují (kombinovaná vada chlopeň je současně stenotická i insuficientní), jindy jde o čistou vadu (nejčastěji o čistou insuficienci), pojem isolovaná vada znamená, že je postižena pouze jedna chlopeň, zatímco druhá je normální relativní insuficience vzniká bez organického poškození chlopně při dilataci srdce nebo aorty, kdy okraje jinak nezměněné chlopně k sobě nedoléhají (např. při dilataci pravé komory takto vzniká relativní insuficience trikuspidální chlopně nebo při dilataci aorty na podkladě syfilitické mesoartotitis vzniká relativní aortální insuficience) - chlopňové vady mohou být kompensovány hypertrofií svaloviny myokardu, díky které se udrží normální srdeční výdej, při těžších nebo akutně vzniklých chlopenních vadách dochází k dekompensaci a k srdečnímu selhání (morfologickým projevem dekompensace je dilatace příslušných oddílů srdce) mitrální stenosa - nejčastěji vzniká jako následek revmatické endokarditidy (srůsty komisur a šlašinek), případně při velkých vegetacích infekční endokarditidy na chlopních, nádory levé síně (hlavně myxom), masivní anulární sklerosa mitrálního prstence - krev stagnuje v LS, která se rozšiřuje a vznikají nástěnné thromby (zvláště v jejím oušku), které mohou embolisovat do velkého oběhu, dilatovaná LS pak působí tlakem na jícen a levostranný n. laryngeus recurrens, městnání krve se přenáší do malého oběhu, vzniká kongesce a později rezavá indurace plic, plicní hypertense vyvolá následnou hypertrofii PK, ta později dilatuje a působí relativní insuficienci trikuspidální chlopně s následnou dilatací PS a přenesením městnání do velkého oběhu v pozdních stadiích je generalisovaná venostasa (zvýšená náplň krčních žil, hepatomegalie ), následkem hypertense v malém oběhu je sklerosa plicních arterií - makroskopicky má tedy srdce při mitrální stenose dilatovanou LS, hypertrofickou PK (nejedná se však o cor pulmonale tento termín je vyhrazen hypertrofii PK při plicní hypertensi mající příčinu primárně v plicích) a dilatovanou PS, zatímco velikost LK se nemění, klinicky diastolický šelest mitrální insuficience 18

19 - má příčinu v poruše cípů chlopně (revmatická endokarditida, mitrální prolaps (myxoidní degenerace chlopně), infekční endokarditida) nebo závěsného aparátu (jizvení nebo ruptura papilárního svalu či šlašinky) - krev proniká při systole zpět do LS, která se rozšiřuje a hypertrofuje, odtud se stagnace přenáší stejně jako při mitrální stenose do malého oběhu, kde má stejné důsledky se vznikem hypertrofie PK, LK se však chová jinak než při mitrální stenose hypertrofuje a dilatuje - makroskopicky má srdce při mitrální insuficienci hypertrofované a dilatované všechny oddíly, klinicky systolický šelest aortální stenosa - příčiny mohou být trojí: 1.) revmatická endokarditida (10 %) srůsty komisur (mladší dospělí) 2.) dvojcípá aortální chlopeň (40 %) bez srůstů komisur, dystrofická kalcifikace chlopně (5. 6. dekáda) 3.) senilní (sklerotický) typ (50 %) bez srůstů komisur, dystrofická kalcifickace chlopně (8. 9. dekáda) - zúžení výtokového traktu levé komory vede ke zvýšení afterloadu, na které reaguje srdce hypertrofií levé komory, se zhoršováním vady se objevují anginosní potíže a risiko náhlé smrti aortální stenosa je nejčastěji smrtící chlopenní vada aortální insuficience - příčinou jsou jednak postižení vlastní chlopně (revmatickou nebo infekční endokarditidou), jednak postižení aorty (luetická aortitis, Marfanův syndrom, disekce aorty, ankylosující spondylitis) - při diastole proudí nedomykavou chlopní krev zpět do LK (diastolický šelest), která se tak více plní a proto hypertrofuje a posléze dilatuje, porucha se přenáší i na ostatní srdeční oddíly, takže v konecné fázi nacházíme hypertrofii a dilataci všech srdečních oddílů (nejvýraznější hypertrofie celého srdce, jeho hmotnost může přesáhnout 1000 g cor bovinum), v nástěnném endokardu septa LK pod ústím aorty se nacházejí regurgitační řasy Zahnovy chlopně trikuspidální stenosa - vzácná, vzniká při revmatické endokarditidě nebo v rámci karcinoidového syndromu trikuspidální insuficience - většinou je relativní při dilataci PK, případně vzniká při porevmatickém zkrácení cípů, při karcinoidovém syndromu, infekční endokarditidě a Ebsteinově malformaci mitrální prolaps (myxoidní degenerace, Barlowův syndrom) - zvětšení cípů mitrální chlopně (které se při systole vyklenují prolabují do LS), anulus fibrosus sinister je dilatovaný, šlašinky tenké a prodloužené, mikroskopicky je v chlopni zvýšený obsah hlenovitých hmot (kyselých mukopolysacharidů) Endokarditidy definice: záněty endokardu (endokard nástěnný, chlopňový) 1.) bakteriální (infekční) 2.) nebakteriální a.) revmatická endokarditida b.) nebakteriální thrombotická endokarditida c.) Libmanova-Sacksova endokarditida d.) postižení srdce při karcinoidovém syndromu 19

20 INFEKČNÍ ENDOKARDITIDA - zánět endokardu charakterisovaný tvorbou infekčních vegetací (thrombus s mikroorganismy) na chlopňovém a nástěnném endokardu, vyvolávajícím agens mohou být: bakterie (streptokoky, stafylokoky, enterokoky, pneumokoky ) rickettsie mykosy (Candida, Aspergillus ) - podmínkou vzniku infekční endokarditidy je přítomnost bakterií v krvi (bakteriemie), jejímž zdrojem může být lokální hnisavá infekce, instrumentální vyšetření, operace, implantace umělé srdeční chlopně, drogová závislost s i.v. aplikací drog - nejprve vzniká thrombosa, thrombus je pak kolonisován bakteriemi a jejich pomnožením v něm vzniká infekční vegetace - klinicky se infekční endokarditida dělí do dvou typů: 1.) subakutní postihuje především předem degenerativně změněné (po přestálém rheumatismu) nebo malformované (dvojcípá aortalis) chlopně nebo nástěnný endokard (defekt síňového septa, Fallotova tetralogie apod.), původcem méně virulentní kmeny (zejména streptokoky) 2.) akutní postihuje chlopně pathologicky nezměněné, původcem silně virulentní kmeny (hlavně stafylokoky) - podle morfologie a průběhu rozlišujeme: 1.) endocarditis maligna acuta (ulcerosa) 2.) endocarditis maligna lenta (polyposa) ad 1.) endocarditis maligna acuta (ulcerosa) - infekční vegetaci tvoří thrombus z destiček a fibrinu s bakteriemi, pod thrombem je nekrotická tkáň s leukocytární infiltrací, hnisavou kolikvací nekrotické tkáně dochází ke vzniku ulcerací - makroskopicky jsou patrné jednak infekční vegetace, jednak nekrosy a ulcerace vegetace nepravidlně laločnaté, červenavé, žlutavé až zelenavé, měkké konsistence, nacházejí se především na aortální (volný okraj nebo komorová plocha) a mitrální (síňová plocha) chlopni, vzácně na pulmonální, výjimečně na trikuspidální v pravém srdce především u i.v. narkomanie a při dlouhodobě zavedeném katetru do pravého srdce nekrosy a ulcerace mohou být na periferii chlopně (tvoří vykousnutí volného okraje) nebo v jejím centru (aneurysma chlopně až její perforace), na nástěnném endokardu hovoříme o ulcus cordis acutum, lokalisované na šlašinkách vedou k jejich ruptuře - hojení (např. při antibiotické therapii) probíhá organisací vegetace granulační tkání a na chlopni po ní zůstane vazivový výrůstek, často kalcifikovaný ad 2.) endocarditis maligna lenta (polyposa) - infekční vegetace jsou stejně jako u akutní infekční endokarditidy tvořeny thromby z destiček a fibrinu s bakteriemi, pod nimi je nekrosa s mírnou leukocytární infiltrací nedochází v takkové míře ke hnisavé kolikvaci - makroskopicky jsou méně vyznačeny ulcerace, vegetace mohou mít polyposní tvar, mohou ale být aneurysmata chlopní a ruptury šlašinek, častěji je postižena chlopeň mitrální než aortální komplikace infekční endokarditidy 20