HIPOTERAPIE JAKO DOPLŇKOVÁ LÉČBA U PACIENTŮ S ROZTROUŠENOU SKLERÓZOU MOZKOMÍŠNÍ

Transkript

1 Univerzita Palackého v Olomouci Fakulta tělesné kultury HIPOTERAPIE JAKO DOPLŇKOVÁ LÉČBA U PACIENTŮ S ROZTROUŠENOU SKLERÓZOU MOZKOMÍŠNÍ Bakalářská práce Autor: Hana Bednáříková Vedoucí práce: MUDr. Milada Betlachová Olomouc 2012

2 Jméno a příjmení autora: Hana Bednáříková Název bakalářské práce: Hipoterapie jako doplňková léčba u pacientů s roztroušenou sklerózou mozkomíšní Pracoviště: Katedra fyzioterapie Vedoucí bakalářské práce: MUDr. Milada Betlachová Rok obhajoby bakalářské práce: 2012 Abstrakt: Roztroušená skleróza mozkomíšní je autoimunitní demyelinizační onemocnění doposud ne zcela známé etiologie postihující pacienty mezi 15 až 50 léty. Klinický obraz se liší individuálně u každého pacienta. Podle symptomů, které se u pacienta dostávají do popředí, se odvíjí léčba i rehabilitace. Hipoterapie je jedna z doplňkových metod fyzioterapie, která při rehabilitaci roztroušené sklerózy využívá jako terapeutický prostředek koně. Trojrozměrný pohyb hřbetu koně pozitivně ovlivňuje pohybový systém i psychiku pacienta. Hipoterapii řadíme mezi facilitační metody s komplexním působením na člověka. Klíčová slova: roztroušená skleróza mozkomíšní, hipoterapie, rehabilitace Souhlasím s půjčováním diplomové (bakalářské) práce v rámci knihovních služeb.

3 Author s first name and surname: Hana Bednáříková Title of the bachelor s paper: Hippotherapy as a complementary treatment for patients with multiple sclerosis cerebrospinal Department: Department of Physiotherapy, Faculty of Physical Culture at Palacký University in Olomouc Supervisor: MUDr. Milada Betlachová The year of presentation: 2012 Abstract: Multiple sclerosis cerebrospinal is an autoimmune demyelinating disease of not yet fully known etiology which affects patients in the age from 15 to 50 years. The clinical picture differs individually for each patient. The treatment and rehabilitation depend on the prevailing symptoms of the affected patient. Hippotherapy is a complementary physiotherapeutic method which uses horses as therapeutic tool during the rehabilitation of multiple sclerosis. The three-dimensional movement of a horseback positively affects the patient s motoric system as well as his/her psyche. Hippotherapy ranks among facilitating methods with complex impact on people. Keywords: multiple sclerosis, hippotherapy, rehabilitation I agree the thesis paper to be lent within the library service.

4 Prohlašuji, že jsem bakalářskou práci zpracovala samostatně pod vedením MUDr. Milady Betlachové a konzultanta Mgr. Luďka Vágnera, uvedla všechny použité literární a odborné zdroje a dodržela zásady vědecké etiky. V Olomouci dne......

5 Děkuji MUDr. Miladě Betlachové, konzultantovi Mgr. Luďku Vágnerovi a pracovníkům Občanského sdružení Ryzáček a hipocentra Fortel za pomoc a cenné rady, které mi poskytli při zpracování diplomové práce. Dále pak všem, kteří mi při psaní této bakalářské práce jakkoli pomohli a podporovali mě.

6 OBSAH SEZNAM POUŽITÝCH ZKRATEK ÚVOD CÍLE ROZTROUŠENÁ SKLERÓZA MOZKOMÍŠNÍ HISTORIE VÝSKYT ETIOPATOGENEZE KLINICKÝ OBRAZ SYMPTOMY ZRAKOVÉ PORUCHY PORUCHY CITLIVOSTI PORUCHY MOTORIKY MOZEČKOVÁ SYMPTOMATOLOGIE POSTIŽENÍ HLAVOVÝCH NERVŮ KMENOVÁ SYMPTOMATOLOGIE SFINKTEROVÉ PORUCHY SEXUÁLNÍ PORUCHY PSYCHICKÉ A KOGNITIVNÍ PORUCHY ÚNAVA A PORUCHY SPÁNKU BOLEST PRŮBĚH RS SPECIÁLNÍ STAVY U RS RS U DĚTÍ RS, TĚHOTENSTVÍ, POROD A MATEŘSTVÍ RS A MENOPAUZA RS A TĚŽKÉ INFEKCE DIAGNOSTIKA FARMAKOTERAPIE FUNKČNÍ STUPNICE HODNOTÍCÍ TÍŽI POSTIŽENÍ U RS REHABILITACE HIPOTERAPIE VZNIK A HISTORIE HIPOTERAPIE... 36

7 4.2 ZAŘAZENÍ HIPOTERAPIE VYSVĚTLENÍ POJMŮ UŽÍVANÝCH V HIPOTERAPII HIPOTERAPIE Z POHLEDU KINEZIOLOGIE ÚČINKY HIPOTERAPIE NA LIDSKÝ ORGANISMUS ÚČINNÉ FAKTORY A PRVKY PŮSOBÍCÍ PŘI HIPOTERAPII NESPECIFICKÉ SPECIFICKÉ INDIKACE A KONTRAINDIKACE HIPOTERAPIE ANALÝZA POHYBŮ KONĚ A JEZDCE KROKOVÝ MECHANISMUS KONĚ NOHOSLED KONĚ V KROKU POHYBY PÁTEŘE KONĚ V KROKU KOREKTNÍ SED A JINÉ POLOHY VYUŽÍVANÉ V HIPOTERAPII PŘENOS POHYBU Z KONĚ NA JEZDCE PRAKTICKÉ PROVÁDĚNÍ HIPOTERAPIE TÝM MÍSTO VÝKONU A TRVÁNÍ TERAPEUTICKÉ JEDNOTKY VÝBĚR VHODNÉHO KONĚ PÉČE O KONĚ OVLIVNĚNÍ SPECIFICKÝCH PROBLÉMŮ U PACIENTŮ S RS POMOCÍ HIPOTERAPIE OVLIVNĚNÍ SVALOVÉHO TONU OVLIVNĚNÍ PORUCH ROVNOVÁHY A KOORDINACE OVLIVNĚNÍ CHŮZE ZLEPŠENÍ KREVNÍHO OBĚHU A VNITŘNÍCH ORGÁNŮ OVLIVNĚNÍ PSYCHICKÉHO STAVU PACIENTA KAZUISTIKA DISKUZE ZÁVĚR SOUHRN SUMMARY REFERENČNÍ SEZNAM PŘÍLOHA TABULKA 1. KURTZKEHO ROZŠÍŘENÁ ŠKÁLA DISABILITY... 97

8 12.2 TABULKA 2. SCRIPPSOVA ŠKÁLA TABULKA 3. ASHWORTHOVA ŠKÁLA SPASTICITY Tabulka 3.1. Hodnocení svalového tonu dle Ashwortha Tabulka 3.2. Modifikovaná Ashworthova škála dle Bohannona a Smitha Tabulka 3.3. Hodnocení svalového tonu adduktorů kyčelního kloubu TABULKA 4. INDEX BARTHELOVÉ TABULKA 5. FUNKČNÍ INDEX SOBĚSTAČNOSTI TABULKA 6. AKTIVITY DENNÍHO ŽIVOTA TABULKA 7. DOTAZNÍK SF PŘÍLOHA 1. KOSTRA KONĚ PŘÍLOHA 2. SVALY KONĚ

9 SEZNAM POUŽITÝCH ZKRATEK CIS klinicky izolovaný syndrom CNS centrální nervová soustava DK dolní končetina DKK dolní končetiny EDSS Expanded Disability Status Scale = Kurtzkeho škála EXT extenze HK horní končetina HKK horní končetiny HLK hlezenní kloub HR hiporehabilitace KOK kolenní kloub KYK kyčelní kloub LDK levá dolní končetina LHK levá horní končetina MR magnetická rezonance n. - nervus PDK pravá dolní končetina PHK pravá horní končetina PP RS primárně progresivní roztroušená skleróza PR RS progredující-relabující roztroušená skleróza RR RS relaps-remitentní roztroušená skleróza RS roztroušená skleróza SP RS sekundárně progresivní roztroušená skleróza VR vnitřní rotace 9

10 1 ÚVOD Roztroušená skleróza, hlavní představitel skupiny demyelinizačních onemocnění, je autoimunitní onemocnění CNS, vedoucí ke ztrátě myelinu v zánětlivých ložiscích a postupně k difúzní ztrátě axonů. (Kolář, 2009, 378) Doba vzniku onemocnění se nejčastěji uvádí mezi rokem věku (Havrdová, 2005). Čím později onemocnění vzniká, tím je průběh nemoci mírnější (Pfeiffer, 2007). Dále Pfeiffer uvádí, že příznaky RS jsou velmi různorodé. Záleží na postižených částech centrálního nervového systému, které příznaky budou v průběhu nemoci dominovat. Jak zmiňuje ve své práci Řasová (2007), kromě medikamentózní léčby je nutné zvolit i správnou léčbu rehabilitační. Snažíme se vždy zaměřit na problémy, které jsou pro pacienta nejvíce obtěžující. Jednou z metod fyzioterapie, kterou lze v rámci rehabilitace roztroušené sklerózy využít, je hipoterapie, léčba pomocí koně. Mezi hlavní indikační domény této metody patří právě neurologická postižení CNS. Hipoterapie se v průběhu posledních několika let dostává do popředí zájmu v oblasti nových fyzioterapeutických postupů. Ukládá se do podvědomí odborníků i laické veřejnosti. I přesto však mnoho odborníků, jak lékařů, tak fyzioterapeutů, zůstává k této metodě skeptických. Dalo by se říci, že média, upozorňující veřejnost na hipoterapii, jí udělala medvědí službu. Popsala hipoterapii jako jakýsi všelék léčící všechny potíže pacienta, aniž by pochopila podstatu jejího působení. Hipoterapie je metodou s velkou indikační šíří a její působení na lidský organismus je komplexní. I přesto však nemůže být účinná u všech onemocnění. Hlavní obtíží hipoterapie je nedostatečná zkušenost a odbornost terapeutů v oboru. Úspěšnost terapie je založena na rozpoznání důležitých detailů v jejím průběhu jak uložit pacienta na koňském hřbetu, jak vést krok koně, aby bylo dosaženo požadovaného účinku, jaký typ koně zvolit. V současnosti se u nás hipoterapie stala módním trendem. Každý, kdo vlastní koně, si může říci, že dělá hipoterapii. A to je takzvaným kamenem úrazu. Neznalost a neodbornost pacientovi spíše ublíží, než prospěje. 10

11 Dalším problémem se v hipoterapii ukázala nevhodnost koní v terapii užívaných. Dříve převládal názor, že pro výkon hipoterapie jsou vhodní i staří koně, nebo koně odložení pro zranění či nemoc z dostihové sféry. Tradoval se názor, že hipoterapie je odkladištěm starých a nemocných koní, kteří tak mohou klidně dožít svůj život. Toto tvrzení je mylné. Pro výkon hipoterapie musí být kůň ve skvělé zdravotní i psychické kondici. Terapie je pro koně velmi namáhavá. A hlavně, aby byla terapie úspěšná a pro pacienta přínosná, musí být pohyb koně bezchybný. Patologický pohyb nemocných a zraněných koní se přenáší i na pacienta a vede pouze k prohloubení již vzniklých patologických vzorců pohybu pacienta, které jsme původně chtěli terapií ovlivnit. Odborné a zkušené vedení hipoterapie a správný výběr vhodného koně se tak stává nezbytností. V této bakalářské práci se budeme zabývat účinkem hipoterapie na pacienty s roztroušenou sklerózou mozkomíšní. 11

12 2 CÍLE Cílem této práce je přiblížit možnosti využití hipoterapie, konkrétně u roztroušené sklerózy mozkomíšní. V práci jsou uvedeny nejčastější symptomy roztroušené sklerózy a její diagnostika, dále pak teoretické poznatky o hipoterapii. V další části práce jsou uvedeny možnosti ovlivnění některých symptomů nemoci pomocí hipoterapie. Součástí práce je kazuistika pacientky trpící roztroušenou sklerózou, která se podrobila hipoterapii. 12

13 3 ROZTROUŠENÁ SKLERÓZA MOZKOMÍŠNÍ Roztroušená skleróza (RS) je chronické zánětlivé demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému (CNS). V patogenezi se v počátečních stádiích uplatňuje především autoimunitní zánět, v pozdějších stádiích jde spíše o děje neurodegenerativní, a to zčásti i nezávisle na zánětu. (Havrdová, 2010, 509) Nemoc postihuje poměrně značné množství lidí převážně mladšího a středního věku a ve svých důsledcích je pro postižené jedince smrtelná (Jedlička & Keller et al., 2005). Zatímco posledních 10 i více let přineslo nesmírné množství poznatků o patogenezi RS, zůstává etiologie stále neznámá. Naše představy o ní jsou založeny na nepřímých důkazech a zůstávají stále v oblasti spekulací. (Jedlička & Keller et al., 2005, 204) Havrdová (2010) ve své práci uvádí, že vnímavost vůči chorobě je zřejmě daná geneticky, stejně jako agresivita a typ průběhu nemoci. Kromě genetických faktorů má na vývoj choroby vliv i řada zevních rizikových faktorů, které mohou způsobit akutní ataku nemoci. Za nejdůležitější se považují infekce. Ty mnohdy spouštějí nejen ataku nemoci, ale i objevení prvních příznaků, které je často vázáno na předchozí, většinou virový infekt. Dalším faktorem je stres, především chronický... Za další důležité faktory se považují vliv vitaminu D a jeho nedostatek. (Havrdová, 2005, 15) Ve své práci Havrdová (2010) popisuje jako nově zjištěný faktor kouření, který má vliv jak na vznik, tak na progresi onemocnění. 3.1 HISTORIE Název roztroušená skleróza má svůj základ v objevení a popisu rozsetých zjizvených míst v tkáni CNS, které jsou charakteristické pro průběh nemoci (Umphred, 2007). V průběhu historie byla RS označovaná jako mocná hrozba mladých dospělých (z angl. Great crippler of young adults). První zmínky o nemoci pochází z roku 1822 z deníků anglického šlechtice a později je líčena v anatomické knize Dr. Jeana Cruveilhiera v roce Klinickou a patologickou charakteristiku však formálně popsal až Dr. Jean Martin Charcot, francouzský neurolog, v roce 1868: 13

14 ochrnutí a hlavní symptomy - intenční třes, skandovaná řeč a nystagmus. Tyto projevy byly později nazvány Charcotovou triádou. Pomocí pitevních studií Dr. Charcot objevil v CNS místa tvrzené tkáně a nazval proto RS jako kornatění v placích (z franc. Sclerose en plaques) (O Sullivan & Schmitz, 2007). 3.2 VÝSKYT Výskyt RS se liší v závislosti na etnickém původu a geografické oblasti. Onemocnění je nejčastější u indoevropské rasy, především u osob skandinávského původu (což vede až ke spekulaci o vikingských genech ), a v oblasti mírného pásma (především více zalidněné severní polokoule).. Minimální výskyt je kolem rovníku a jeho nárůst se zeměpisnou šířkou se dává do souvislosti se slunečním svitem a vlivem vitaminu D na imunitní systém. (Havrdová, 2005, 12) Nejčastější doba vzniku onemocnění je mezi rokem věku, s maximem ve třiceti letech. První příznaky se vzácně mohou objevit již v dětství nebo i v pozdním dospělém věku. Nemoc se vyskytuje častěji u žen než u mužů v poměru 2:1 (O Sullivan & Schmitz, 2007). V České republice se výskyt udává kolem na obyvatel s mírně rostoucí incidencí způsobenou hlavně včasnou a vylepšenou diagnostikou nemoci (Havrdová, 2005). 3.3 ETIOPATOGENEZE Vznik mnohočetných roztroušených zánětlivých ložisek, zejména v bílé hmotě mozku a míchy, tvoří podstatu RS (Waberžinek & Krajčíková, 2006). V akutní lézi dochází k destrukci centrálního myelinu tvořeného oligodendrocyty a může docházet i ke zničení axonů samotných. Počet zničených axonů rozhoduje o závažnosti klinického stavu (Kolář, 2009). Na patogenezi se podílí jak zánětlivý děj, tak i proces neurodegenerace. Jejich poměr může být u každého jedince odlišný (Havrdová, 2007). Nejčastěji zasaženými místy CNS jsou oblasti periventrikulární, periakveduktální, corpus callosum, zrakové nervy, chiasma a zrakové trakty, kortikospinální dráhy 14

15 a subpiální oblasti mozkového kmene (Waberžinek & Krajčíková, 2006). Zánětlivá léze v akutním stádiu v sobě obsahuje perivaskulárně T lymfocyty, monocyty a B lymfocyty, v centru léze se často nalézají i makrofágy (Hradílek, 2010). Zahájení zánětlivého procesu se děje na periferii, nejčastěji v hlubokých krčních uzlinách. Na základě rozpoznání antigenů CNS (hlavně MBP myelinového bázického proteinu, který má strukturu podobnou struktuře některých virů) dochází k aktivaci buněk T lymfocytů. Ty prostupují hematoencefalickou bariérou do CNS, z počátku ojediněle. Produkcí specifických látek, tzv. interleukinů, aktivují buňky mikroglie a makrofágů a podpoří tak i masivní prostup dalších T i B lymfocytů přes hematoencefalickou bariéru. Poté dochází k napadení a destrukci struktur CNS (Hradílek, 2010). Myelin je napadán a ničen jak samotnými mikrogliemi a makrofágy, tak i jejich toxickými produkty. Zničení axonů je nejzávažnějším dějem během RS. Nejsou ještě známy všechny jeho možné mechanismy. Jedna z možností je působení toxických produktů lymfocytů na obnažené nervové vlákno a tím dochází k jeho přerušení, další možností je energetické vyčerpání vlákna (Havrdová, 2005). U RS může docházet i k poškození šedé hmoty mozku. Tento jev se objevuje převážně u progresivních forem nemoci a jeho mechanismus vzniku není zcela objasněn (Hradílek, 2010). Přirozenou reakcí na proces demyelinizace je proces remyelinizace. Její význam spočívá hlavně ve zlepšení vedení vzruchů nervovým vláknem. Reparační pochody zásadně ovlivňuje trvání a fáze nemoci, stejně tak se liší rozsah remyelinizace v závislosti na lokalizaci léze v CNS. Největší schopnost remyelinizace byla zaznamenána u subkortikálních lézí, nejmenší pak u lézí mozečku (Hradílek, 2010). Přesná etiologie RS je doposud neznámá. Na propuknutí nemoci se předpokládá vliv virové infekce, která uvede do chodu procesy patogeneze. Těmito viry jsou nejspíše viry spalniček, influenzy, parainfluenzy nebo černého kašle (Jedlička & Keller et al., 2005). Významnou roli hraje také genetika. Nemoc sama se přímo nedědí, jedinci s rodinnou dispozicí mají však zděděnou vnímavost k dysfunkci imunitního systému (O Sullivan & Schmitz, 2007). Genů vnímavosti se předpokládá kolem 20 a nejsou 15

16 zřejmě totožné v různých populacích. (Havrdová, 2005, 15) Etiologicky významné jsou i zevní faktory. Jsou jimi nejen virové infekce, ale také stres, nedostatek vitaminu D, kouření a mnoho dalších, doposud neznámých (Havrdová, 2005). 3.4 KLINICKÝ OBRAZ Klinické projevy jsou u RS velmi různorodé. Symptomy se u každého jedince liší v závislosti na lokalizaci místa vzniku léze. K rozvoji symptomů dochází většinou rychle, v řádu minut nebo hodin, pozvolný nástup příznaků během týdnů až měsíců bývá méně častý (Umphred, 2007). Mezi nejčastější počáteční symptomy patří zrakové poruchy, jako je dvojité vidění nebo bolest při pohybu bulbu, a poruchy citlivosti (hypestezie, parestezie, hyperestezie bez typické periferní distribuce). Poruchy citlivosti jsou často opomíjeny a dávány do souvislosti s poruchami krční či bederní páteře, a to i u mladých jedinců, kde se nepředpokládá porušená dynamika páteře (Havrdová, 2005). Závažnějšími projevy RS jsou poruchy motoriky projevující se spasticitou, zvýšenými reflexy a přítomností iritačních pyramidových jevů a z počátku nemoci bývají reverzibilní. Třes,ataxie a adiadochokinéza jsou příznaky léze mozečku a pro pacienta jsou prognosticky nepříznivé, stejně jako postižení vestibulárního ústrojí způsobující poruchy rovnováhy, vertigo či nystagmus u více jak poloviny pacientů. Velmi nepříjemné a obtěžující jsou i sfinkterové poruchy, a s nimi často související sexuální dysfunkce (Waberžinek & Krajčíková, 2006). Roztroušená skleróza je kromě tělesných změn doprovázena i změnami v oblasti kognice, afektů i osobnosti pacienta. Riziko výskytu deprese a jiných afektivních poruch je u RS vyšší než v ostatní populaci. Depresí v průběhu nemoci trpí asi 50% pacientů (Dušánková & Havrdová, 2006). Kognitivní poruchy mohou omezovat pacienta v jeho každodenních činnostech. Oproti dřívější době, dnes už se ví, že menší kognitivní deficit se objevuje již v raných stádiích RS (Schulz, Kopp, Kunkel, & Faiss, 2006). Častý a závažný problém onemocnění je také únava. Některými pacienty je 16

17 považována za nejvíce obtěžující projev nemoci (Vališ, Taláb, & Masopust, 2005). 3.5 SYMPTOMY Symptomy, které se u pacientů s RS vyskytují: ZRAKOVÉ PORUCHY Postižení zrakové dráhy bývá jedním z prvních projevů RS. Léze může postihnout zrakovou dráhu v jejím retrobulbárním průběhu až do oblasti chiasma opticum. Typicky se projeví tzv. retrobulbární neuritidou (Jedlička & Keller et al., 2005). Jejími projevy jsou porucha centrálního vizu projevující se rozmazaným či mlhavým viděním, která je setrvalá a nekolísá v závislosti na denní době či fyzické námaze, bolest či tlak za okem zhoršující se pohybem bulbu, výpadek zorného pole, který si pacient sám často neuvědomuje, a porucha barvocitu, kdy barvy jsou pro postiženého jakoby pobledlé, méně kontrastní (Diblík, Kuthan, & Sklenka, 2011). Na očním pozadí přitom není oftalmologem zjištěn žádný nález (Jedlička & Keller et al., 2005). U některých těžkých forem onemocnění může být oftalmologem zjištěn edém papily. Tento stav je nejtěžší formou, která se v rámci RS může objevit, a je pojmenován jako intraokulární neuritida. Často dochází k nezvratným změnám zrakového nervu, pokud není nasazena adekvátní léčba (Jedlička & Keller et al., 2005). Jinými symptomy, které nesouvisí přímo s postižením zrakového nervu, jsou diplopie, nystagmus nebo internukleární oftalmoplegie (O Sullivan & Schmitz, 2007) PORUCHY CITLIVOSTI Poruchy senzitivního systému patří k nejčasnějším příznakům onemocnění a klinicky jsou velmi významné. Objektivně jsou zjištěny poruchy čití a poruchy aferentace. Subjektivně jsou pacienty popisovány pocity brnění objevující se na akrech končetin (Jedlička & Keller et al., 2005). 17

18 Poruchy citlivosti mohou postihovat různé části těla bez přesného ohraničení. Nejčastější bývá postupné snižování citlivosti na dolních končetinách, které doprovází pohybový deficit (Jedlička & Keller et al., 2005). Porucha aferentace je nejzávažnější poruchou senzitivního systému. Postihuje hlavně dolní končetiny a způsobuje jejich ataxii, která bývá často příčinou nerovnováhy při chůzi (Jedlička & Keller et al., 2005). U pacientů s RS byly také popsány určité smyslové abnormality související nejspíše se zkresleným vnímáním v důsledku smyslové ztráty, které byly označeny jako makrosomatické iluze. Jsou vnímány v místech s objektivně zjištěnou poruchou čití, nejčastěji na dolních končetinách. Pacienty jsou popisovány jako pocit zvětšení končetiny, pocit stísnění či pocit pásku škrtícího danou oblast. Na rozdíl od senzitivních poruch postižené neomezují ve vykonávání denních činností ani nesnižují kvalitu jejich života (Galey, Miller, Nazareth, Bakshi, Brownscheidle, Weinstock-Guttman, Moise, & Jacobs, 2004) PORUCHY MOTORIKY Poruchy motoriky u RS vykazují typické symptomy léze centrálního motoneuronu. V počátečních stádiích nemoci bývají reverzibilní (Waberžinek & Krajčíková, 2006). Postižení pyramidové dráhy bývá klinicky nejvýznamnějším projevem nemoci. Projevuje se zvýšenými reflexy, přítomností tzv. pyramidových jevů, spasticitou, parézami a flekčními nebo extenčními spazmy. Všechny tyto znaky jsou současně vyvinuty až v pokročilých stádiích nemoci, na počátku je jejich výskyt odlišný u každého jedince (Jedlička & Keller et al., 2005). Spasticita se vyskytuje asi v 80% případů RS. Míra spasticity je závislá na progresi nemoci, od mírné po těžkou, která nemocného vážně invalidizuje. Postihuje hlavně svaly na horních a dolních končetinách (O Sullivan & Schmitz, 2007). Ve svém důsledku spasticita zvyšuje únavu postižených, snižuje tělesnou aktivitu a omezuje v běžných denních činnostech. Může způsobovat bolest, kontraktury a abnormální držení částí těla, také se mohou vyskytovat problémy s udržováním integrity kožního krytu (O Sullivan & Schmitz, 2007). 18

19 Může být vyvolána nebo zhoršena stresem, únavou, vysokými teplotami, vlhkostí či infekcemi (O Sullivan & Schmitz, 2007). Parézy se v průběhu nemoci stávají dominantním projevem. Postihují převážně dolní končetiny, kde vytváří obraz spastické paraparézy či paraplegie. Dalším postupem choroby mohou postihnout i horní končetiny, z počátku akra, a postupně se vyvinout v triparézu až kvadruparézu či kvadruplegii. Izolovaná paréza horní končetiny je typickým znakem na počátku onemocnění (Jedlička & Keller et al., 2005). Pacienti s RS mají často problémy s chůzí, které jsou výsledkem svalové slabosti, únavy, spasticity, zhoršeného čití, zrakového postižení a ataxie. Velké, nesouměrné kroky a nerovnováha při chůzi jsou často mylně označovány za opilost (O Sullivan & Schmitz, 2007). Svalová slabost, změny svalového tonu, inkoordinace svalů a abnormální držení těla způsobují i změny v respiraci. Oslabeny často bývají jak inspirační, tak i expirační svaly. Toto se projevuje obtížným nádechem díky slabosti vdechových svalů, potížemi při kašli a rizikem aspirace tekutin (Fry & Chiara, 2010). Pacienti s RS si na dušnost a potíže s dechem často nestěžují a dechové komplikace se většinou projevují až v terminálním stádiu nemoci (Burianová, Zdařilová, Mayer, & Ošťádal, 2006) MOZEČKOVÁ SYMPTOMATOLOGIE Mozečkové příznaky jsou pro pacienty prognosticky nepříznivým znamením. I malá léze mozečku může způsobit závažný deficit. Projevuje se ataxií, intenčním třesem, adiadochokinézou a sakadovanou řečí (Waberžinek & Krajčíková, 2006). Třes je definován jako mimovolný pohyb časti těla jako končetin, trupu, hlavy či řečových svalů. U RS může být různé intenzity, a pokud je závažného stupně, může velmi omezovat život postiženého (Alusi, 2010). Ataxie bývá popisována jako ztráta kontroly nad pohybem. Může postihovat pohyby očí, řeč, pohyb končetin, stání i chůzi (Alusi, 2010). Nejvíce patrná je u pohybů vyžadujících přesnost jako je např. psaní a příjem potravy (Koch, 2009). Ataxie způsobená postižením mozečku se často zaměňuje s ataxií vzniklou na základě poruchy aferentace (Jedlička & Keller et al., 2005). 19

20 3.5.5 POSTIŽENÍ HLAVOVÝCH NERVŮ Z postižení hlavových nervů se často objevuje internukleární oftalmoplegie a jiné poruchy optomotoriky. Stejně tak se vyskytuje i postižení nervus trigeminus, kdy léze zasáhne jeho odstup z mozkového kmene. Oproti tomu nervus facialis bývá postižen méně. Není ani výjimkou postižení smíšeného postranního systému vyjádřeného pseudobulbárním syndromem (Havrdová, 2010) KMENOVÁ SYMPTOMATOLOGIE Projevem postižení mozkového kmene bývá nejčastěji centrální vestibulární syndrom. U pacientů pozorujeme horizontální oboustranný nystagmus, titubaci ve stoji a úchylky při chůzi, většinou ve směru nejvíce vyjádřeného nystagmu. Jedná se tedy o centrální vestibulární syndrom dysharmonický (Jedlička & Keller et al., 2005). Rozvoj bývá často pozvolný a může tak být obtížný pro diagnostiku. Z počátku se vyskytuje fixační nystagmus, jedním nebo oběma směry v horizontální rovině. Z něj se v pozdějším stádiu vyvine pravý nystagmus, nejčastěji horizontální prvního stupně. Postupem času může dojít ke zvýraznění, nystagmus se stává oboustranným a přistupuje i nystagmus vertikální nahoru. Nystagmus vertikální dolů, diagonální a rotační jsou vzácné. Velmi častý je však u RS, hlavně u rozvinutého klinického obrazu, výskyt disociovaného nystagmu, který nepostihuje oba bulby současně. Horizontální nystagmus se vyskytuje u abdukovaného bulbu, addukovaný je v klidu. K tomuto obrazu se často přidružuje defektní nazální pohyb addukovaného bulbu. Tento jev nazýváme internukleární oftalmoplegie (Jedlička & Keller et al., 2005). Jako další příznaky postižení mozkového kmene nacházíme u pacientů diplopii a sakadovanou řeč, v pokročilých stádiích také dysfagii a dysartrii (Jedlička & Keller et al., 2005) SFINKTEROVÉ PORUCHY V 35-97% případů onemocnění RS bývají zánětlivou lézí postiženy i struktury podílející se na inervaci dolních močových cest, a v důsledku toho se řadí mikční potíže 20

21 mezi hlavní symptomy roztroušené sklerózy (Krhut, Mainer, & Zapletalová, 2002). Mikční poruchy jsou nejčastěji v souladu s mírou spastické paraparézy dolních končetin (Zámečník, Novák, Soukup, Havrdová, Nováková, & Horáková, 2007). Časté nucení na močení, urgence, inkontinence, retardace mikce až retence jsou hlavními mikčními poruchami. Dále je často udávanou poruchou i detruzoro - sfinkterová dyssynergie, jejímiž klinickými projevy jsou retardace startu močení, pocit močení proti odporu a pocit postmikčního rezidua (Havrdová, 2010). Pro mikční symptomy u roztroušené sklerózy je charakteristická velká inter- a intraindividuální variabilita, dynamika symptomů v čase a obecná tendence ke zhoršování (Havrdová, 2010). Závažným zjištěním je až 21% incidence postižení horních cest močových u pacientů s roztroušenou sklerózou, které pak mnohdy výrazně limituje délku a kvalitu života nemocných. (Krhut, Mainer, & Zapletalová, 2002, 41) Porucha vyprazdňování stolice se projevuje většinou zácpou, jen výjimečně inkontinencí (Jedlička & Keller et al., 2005). Tyto problémy jsou spojeny hlavně s přítomností spasticity svalů pánevního dna, ale jsou také následkem inaktivity, nedostatku přijímané tekutiny, diety, špatné stravy, deprese a vedlejšího účinku léků (O Sullivan & Schmitz, 2007) SEXUÁLNÍ PORUCHY Sexuální dysfunkce se vyskytují u 50% žen a 75% mužů se sclerosis multiplex. U mužů jsou nejčastěji poruchy erekce, poruchy ejakulace, snížení libida. U žen nejčastěji poruchy libida, poruchy dosažení orgasmu, poruchy vaginální lubrikace a změna vaginální senzitivity. (Mařák, Pohanka, Herzig, & Kaňovský, 2007, 241). Foley a Gimbel (2005) popisují kromě primárních příčin vznikajících v důsledku vlastního onemocnění CNS i sekundární a terciální důvody vzniku sexuální dysfunkce. Mezi sekundární důvody řadí fyzické změny spojené s RS, které ovlivňují sexuální aktivitu nemocného sfinkterové poruchy, únava, spasticita, slabost svalů, třes, problémy s udržením pozornosti a poruchy citlivosti. Terciální důvody sexuálních dysfunkcí jsou spjaty s psychikou a sociálním zázemím. Zasahují sexuální cítění 21

22 pacienta. Deprese, očekávání selhání, nižší sebeúcta nebo obava z reakce partnera na tělesné změny způsobené nemocí vedou ke snížení sexuální odpovědi a terciálním sexuálním dysfunkcím PSYCHICKÉ A KOGNITIVNÍ PORUCHY Ve své práci Dušánková a Havrdová (2006) popisují u pacientů s RS celou řadu psychiatrických poruch postihující oblast kognice, afektů i osobnosti. Hlavním psychiatrickým symptomem u RS je jednoznačně deprese. Četnost depresivních poruch je u nemocných RS vyšší než v běžné populaci. Celoživotní riziko deprese je 50,3% a více jak 75% pacientů si v průběhu své choroby projde zkušeností s nejméně jednou depresivní epizodou. Vznik deprese má většinou multifaktoriální podklad (Dušánková & Havrdová, 2006). Je charakterizována skleslou náladou, snížením energie a aktivity. Mezi její základní příznaky patří zhoršení schopnosti radovat se, pokles zájmu, zhoršení koncentrace a paměti, pocity viny a méněcennosti, smutný až pesimistický náhled do budoucnosti, myšlenky na sebepoškození a sebevraždu, ztráta náhledu, úzkost, poruchy spánku či příjmu potravy, únavový syndrom, neklid, hypochondrie a v neposlední řadě i příznaky somatické. (Sládková, Muchová, Ticháčková, Mareš, Urbánek, & Kaňovský, 2006, 283) Dalšími afektivními poruchami u RS jsou bipolární afektivní porucha, euforie, inkontinence afektu, spastický pláč a smích (Dušánková & Havrdová, 2006). Zvýšený výskyt psychiatrických symptomů u pacientů s RS je také ve spojitosti se zvýšenou suicidalitou. Riziko sebevraždy se u RS pacientů zvyšuje až 7,5krát oproti zdravé populaci (Dušánková & Havrdová, 2006). Kognitivní dysfunkce se u RS pacientů vyskytuje přibližně ve 43% až 60%. Dříve převažoval názor, že postižení kognice u RS je jen v pokročilých stádiích nemoci, dnes se ví, že se může vyskytovat časně a nezávisle na fyzickém postižení. Taktéž není prokázaná spojitost s věkem, trváním RS a typem nemoci (Dufek, 2009). Nejčastěji postižena bývá oblast učení a krátkodobé paměti (tj. kódování, uchovávání informací, manipulace s informacemi, vyvolání informací), oblast pracovní paměti, z toho zejména alterující pozornost (přesouvání pozornosti mezi dvěma stimuly 22

23 kognitivní flexibilita) a komplexní pozornost (simultánní pozornost vícečetným, souběžným stimulům), a exekutivní funkce (pracovní paměť, řešení úkolů, zahájení a ukončení reakce na podnět, pojmová schopnost, strategické plánování). Významnou roli hraje zpomalení rychlosti zpracování informací (Dufek, 2009). Mnoho pacientů s RS také vykazuje zhoršení vizuálně prostorových schopností. Vzácně porušené bývají u RS fatické funkce (Dušánková & Havrdová, 2006). Magnetická rezonance u těchto pacientů zobrazí patrné léze v přední části corpus callosum a ve frontálních lalocích (Waberžinek & Krajčíková, 2006). Rozsah kognitivní poruchy má velký vliv na kvalitu života pacienta, sociální žití, pracovní zařazení a zvládání běžných denních aktivit (O Sullivan & Schmitz, 2007). Ve své studii Schulz, Kopp, Kungel a Faiss (2006) uvádí, že 67% pacientů trpících RS, ale bez kognitivního deficitu je zaměstnáno, kdežto 73% pacientů s kognitivním deficitem je práce neschopno ÚNAVA A PORUCHY SPÁNKU Únava je častým a závažným klinickým projevem onemocnění (Vališ, Taláb, & Masopust, 2005). Řasová (2007) ji definuje jako zvýšenou únavnost, ztrátu energie a vyčerpání subjektivně pociťované pacientem, které výrazně nemocné omezuje ve společenském životě, znemožňuje jim vykonávat běžné denní aktivity a snižuje jejich práceschopnost. Dle Havrdové (2005) trpí patologickou únavou až 85% pacientů. Příčina jejího vzniku je multifaktoriální. Jedním z hlavních faktorů pro vznik patologické únavy je vedení vzruchů menším počtem nervových vláken, z nichž část je chronicky demyelinizována, čímž je ještě zvýšena energetická náročnost vedení vzruchu vláknem. Dalším významným faktorem je přítomnost zánětlivých cytokinů a protilátek difúzně v CNS a ovlivnění transmise těmito látkami. Vališ, Taláb a Masopust (2005) poukazují i na vliv sekundárních faktorů majících podíl na míře únavy. Jsou jimi bolest, poruchy afektivity, spánku a také nežádoucí účinky farmakoterapie. Nesmíme zapomenout ani na fyzickou dekondici pacienta a pohybové poruchy. Únava se zvyšuje v závislosti na délce trvání onemocnění. Je každodenní záležitostí 23

24 života pacientů (39%) a 34% ji pociťuje většinu dní v týdnu. Až 55% nemocných RS poukazuje na zvýšení únavy v souvislosti s nějakou událostí jako je infekční onemocnění, deprese, poruchy spánku, zvýšená fyzická aktivita nebo vlhké a horké prostředí (Zálišová, 2000). Poruchy spánku, jako jsou vysoká četnost nočního probouzení, dlouhá doba usínání, motorický neklid, pocit neodpočinutí po typickém nočním spánku, časné ranní probouzení, se v průběhu onemocnění RS vyskytují třikrát častěji (25,2%) než u běžné populace (8,2%) a mohou mít vliv na vznik únavy (Zálišová, 2000). Nejčastějšími příčinami poruch spánku se udává neurogenní dysfunkce močového měchýře, stejně jako spasticita nebo spazmy, úzkost, deprese, bolest, krátkodobé přerušení dýchání ve spánku a periodický pohyb končetin (Zálišová, 2000) BOLEST Bolest není příznakem primárně spojovaným s onemocněním RS, ale v literatuře se udává, že až 2/3 jedinců s RS mají v průběhu své nemoci s bolestí zkušenost. Jako projev onemocnění může být pro pacienty velmi vysilující a obtěžující, a pokud není adekvátně léčena, může způsobovat únavu a úzkost, která může vést až k depresi (Maloni, 2007). Nejběžnějšími projevy bolesti jsou neuralgie trigeminu, bolesti hlavy, záchvatovitá bolest končetin a Lhermitteho příznak. Často se také vyskytují bolesti způsobené fyzickými změnami v rámci nemoci, tzv. muskuloskeletární bolesti (Maloni, 2007). Pacienti bolest nejčastěji popisují jako intenzivní, ostrou, vystřelující, podobnou elektrickému šoku a pálení (O Sullivan & Schmitz, 2007). Neuralgie trigeminu je typem neurogenní bolesti vznikající na podkladě poškození V. hlavového nervu v místě jeho odstupu z mozkového kmene. Tím dochází k poškození senzitivní inervace v oblasti obličeje. Bolestivý vjem může vyvolat lehký dotyk tváře, žvýkání, holení nebo lehké ovanutí větrem (Solaro, 2007). Bolest hlavy bývají nejčastěji tenzního typu či podobné migrénám. U RS mají větší zastoupení než u běžné populace (O Sullivan & Schmitz, 2007). Paroxysmální bolest končetin bývá popisována jako abnormální pálení, která může 24

25 postihnout kteroukoli část těla, nejčastěji se však objevuje na dolních končetinách. Nejhůře bývá pociťována v noci a po fyzické zátěži, zhoršit se může i při zvýšení teploty. U pacientů s RS je tento typ bolesti udáván jako nejčastější (O Sullivan & Schmitz, 2007). Muskuloskeletární bolesti jsou spojeny se svalovým a vazivovým napětím vznikajícím v důsledku mechanického namáhání, nezvyklé polohy a imobility, které se odvíjí od silné spasticity, tonických spazmů a svalové slabosti (O Sullivan & Schmitz, 2007). 3.6 PRŮBĚH RS RS je onemocnění charakterizované vysokou variabilitou a nepředvídatelností v prognóze nemoci, která se liší od člověka k člověku i v rámci jednoho jedince v čase (O Sullivan & Schmitz, 2007). V počátcích nemoci převažují zánětlivé procesy, postupem času se do popředí dostávají děje neurodegenerativní (Havrdová, 2010). Ataka je definována vznikem nových nebo zhoršením již existujících neurologických příznaků, které trvají alespoň 24 hodin a nejsou spojeny s probíhající horečnatou infekcí. Progrese je definována trvalým zhoršováním objektivního neurologického nálezu, který trvá 3-6 měsíců.... (Havrdová, 2005, 24) Relaps-remitentní forma (RR RS) je nejčastějším typem nemoci vyskytující se u 80-85% případů (Waberžinek & Krajčíková, 2006). Typické jsou jasně definované ataky choroby s plnou úzdravou nebo se zbytkovými následky. Ataky jsou střídány obdobím remisí, kdy nemoc neprogreduje. Doba mezi atakami je variabilní u každého jedince (Lublin & Goldsmith Dickinson, 2009). Více jak polovina pacientů s RR RS přejde po letech trvání nemoci do formy sekundární progrese (Waberžinek & Krajčíková, 2006). Sekundárně progresivní forma (SP RS) je plynulým pokračováním relaps-remitentní formy RS. Hranici mezi těmito dvěma formami lze stanovit těžko. Je přítomna trvalá progrese onemocnění, s nebo bez patrných relapsů (O Sullivan & Schmitz, 2007). Primárně progresivní forma (PP RS) postihuje asi 10-15% pacientů. Nepřetržité zhoršování příznaků nemoci s minimálním kolísáním je patrné od jejího začátku. 25

26 Mohou se vyskytovat občasné nevýrazné relapsy (Lublin & Goldsmith Dickinson, 2009). Progredující-relabující forma (PR RS) je charakteristická počáteční atakou, s úplnou úzdravou nebo s následky, a v období remise trvalou progresí nemoci. Prognosticky je velmi nepříznivá (O Sullivan & Schmitz, 2007). Klinicky izolovaný syndrom (CIS) je jakousi předzvěstí RS, protože diagnostika RS vyžaduje výskyt minimálně dvou relapsů, oddělených v čase a ovlivňující odlišné části CNS. Farmakologická léčba může v tomto případě zpomalit nebo zabránit přechodu CIS do RS (Duquette & Proux-Therrien, 2009). Jiné dělení RS je na benigní a maligní. Benigní forma je definována jako průběh nemoci, kdy postižený zůstává plně funkční ve všech neurologických systémech 15 a více let po začátku nemoci, a vyskytuje se asi u 5% případů. Na druhém konci maligní forma, dříve zvaná jako Marburgova choroba, se vyznačuje rychlým nástupem příznaků a téměř neustálou progresí nemoci vedoucí k výraznému postižení nebo smrti pacienta v poměrně krátkém časovém úseku (O Sullivan & Schmitz, 2007). Obrázek 1. Typy průběhu nemoci (Waberžinek & Krajčíková, 2006). 26

27 legenda k obrázku 1.: 1a, b remitentní průběh 2a, b primární progrese 3a,b sekundární chronická progrese 4a, b průběh relabující-progredující 3.7 SPECIÁLNÍ STAVY U RS RS U DĚTÍ Výskyt RS u dětí bývá vzácný. Z celkového počtu nemocných RS se udává asi 1-2% dětí. Děti blížící se věkem období puberty nebo v pubertě mívají stejné příznaky jako dospělí. U dětí, u kterých se RS vyskytla v 1. dekádě jejich života, bývají symptomy odlišné tzv. pravá dětská RS. Jsou u nich přítomny poruchy rovnováhy a chůze a bývají nepřiměřeně unavené. První dětské ataky bývají dramatické objevuje se naráz více symptomů nemoci (Spenser King, 2005). Farmakologická léčba atak u dětí je stejná jako u dospělých. V dlouhodobé terapii se využívá imunomodulancií, hlavně léků první volby, a intravenózních imunoglobulinů. Užití steroidů se nedoporučuje, v minimálních dávkách pouze v nutných případech, aby nedošlo k předčasnému uzavření růstových chrupavek. U maligní formy RS je nutné nasadit léčbu cytostatiky, jako u dospělých (Havrdová, 2005) RS, TĚHOTENSTVÍ, POROD A MATEŘSTVÍ Pohled na graviditu a mateřství se u RS během posledních let velmi změnil. Dříve bylo těhotenství považováno za nežádoucí riziko vedoucí k urychlení progrese nemoci. V současnosti nebývá námitek proti případnému otěhotnění, musí být však předem plánované. Při plánování je kladen důraz na stabilizaci stavu pacientky a změnu farmakologické léčby (Horáková, 2007). Jako ochrana proti nežádoucímu těhotenství by neměla být pacientce odepírána ani možnost hormonální antikoncepce (Koliba & Petzel, 2006). 27

28 Pacientka by měla být plně informována o možných komplikacích v průběhu těhotenství a vlastní mateřství by mělo být pečlivě plánováno, včetně zajištění rodinného zázemí a účinné léčby po porodu (Horáková, 2007). V průběhu gravidity dochází ke stabilizaci onemocnění a snížení počtu relapsů, hlavně v období 3. trimenonu, v důsledku pozitivního vlivu hormonálních změn odehrávajících se v těle matky, který vede k potlačení buněčné imunity. Tento stav je ukončen porodem (Horáková, 2007). Naopak období po porodu, zvláště prvních 6 měsíců, je pro matku rizikové, kdy dochází ke vzniku atak 2-3krát častěji než v průběhu nemoci před otěhotněním (Horáková, 2007). Původní hypotézy o riziku vzniku RS kvůli těhotenství byly vyvráceny a bylo prokázáno, že vyšší riziko vývoje RS je u bezdětných žen (Runmarker & Andersen, 1995) RS A MENOPAUZA Imunitní, nervový a endokrinní systém jsou v lidském organismu těsně propojeny. U RS má hladina ženských hormonů vliv na imunitní procesy, na aktivitu pro- a protizánětlivých faktorů, a tím i na progresi patologických autoimunitních zánětlivých procesů v CNS. Kolísání hormonální hladiny je při RS nejvíce patrné v průběhu těhotenství, při potratu a v době menopauzy (Koliba, 2011). U pacientek trpících RS je věk menopauzy nižší než v běžné populaci. Průměrný věk definitivního ukončení menstruačního cyklu u pacientek s RS je 37 let, přičemž u zdravé populace dochází k poslednímu menses v průměru mezi 48 až 52 rokem (Koliba, 2011). V důsledku poklesu hladiny hormonů v období menopauzy často dochází ke změně průběhu onemocnění z relaps-remitentní formy na sekundární progresi nemoci a dochází k výraznému zhoršení neurologického postižení (Koliba, 2011). V souvislosti s příznivým vlivem hormonů na průběh nemoci se nabízí i možnost hormonální terapie pro stabilizaci nemoci. U pokročilých stádií nemoci s omezenou mobilitou pacienta se však musí brát ohled na možné riziko výskytu hluboké žilní trombózy (Koliba, 2011). 28

29 3.7.4 RS A TĚŽKÉ INFEKCE Každá infekce u RS může vést ke zhoršení neurologického nálezu pacienta. To je důsledkem zvýšené teploty nebo aktivace imunitního systému vedoucího k rozvoji ataky nemoci, většinou ke konci infekce nebo těsně po ní. Při těžších infekcích se proto kromě antibiotik přidávají i malé dávky kortikoidů. Pokud je léčba zahájena včas, nedochází ke zhoršování stavu pacienta (Havrdová, 2005). 3.8 DIAGNOSTIKA V průběhu diagnostického procesu jde především o prokázání diseminace zánětlivých ložisek v čase a v prostoru CNS, tj. v různém časovém období života a v různé lokalizaci CNS. V současnosti se používají diagnostická kritéria podle Polmana z roku 2005, která jsou novější verzí diagnostických kritérií vypracovaných McDonaldem v roce 2001 (Havrdová, 2010). Základem pro diagnostiku je klinický obraz pacienta charakteristický pro RS. K urychlení jisté diagnózy RS je však nutné jej doplnit pomocnými vyšetřeními, z nichž hlavní jsou magnetická rezonance (MR), vyšetření mozkomíšního moku a zrakové evokované potenciály (VEP) (Havrdová, 2010). MR je neinvazivní a citlivé zobrazovací vyšetření schopné odhalit i klinicky němá ložiska nemoci. Na MR je možné prokázat diseminaci ložisek jak v prostoru, tak v čase (Jedlička & Keller et al., 2005). Vyšetření mozkomíšního moku je nespecifickým diagnostickým prvkem, u RS se využívá k prokázání zánětlivého procesu v CNS. Odběr se provádí lumbální punkcí, nejčastěji mezi trny obratlů L4/5. Za průkaz RS se považuje přítomnost 2 oligoklonálních pásů (při imunoelektroforéze) a zvýšený počet protilátek IgG v likvoru (Seidl & Obenberger, 2004). Evokované potenciály doplňují klinické vyšetření. Mohou poukázat na postižení bílé hmoty, jinak klinicky nepatrné. U RS se využívají hlavně zrakové evokované potenciály, které prokáží demyelinizační proces zrakového nervu, což svědčí o proběhlé retrobulbární neuritidě (Jedlička & Keller et al., 2005). 29

30 Diagnostický proces musí být také doplněn o diferenciální diagnostiku, kdy musí být vyloučeny jiné příčiny, které by mohly být příčinou klinických příznaků, jako jsou expanzivní procesy mozku a míchy, či jiná autoimunitní a neurodegenerativní onemocnění (Havrdová, 2010). 3.9 FARMAKOTERAPIE Nové poznatky o patogenezi RS během posledních několika let zásadně změnily přístup k terapii. Vysoký důraz je kladen na časné zahájení léčby, které u některých pacientů může zpomalit rozvoj atrofie CNS. Bylo zjištěno, že k největší axonální ztrátě dochází v prvních pěti letech choroby (Meluzínová, 2010). Hlavními skupinami léků, podávanými při léčbě RS, jsou kortikosteroidy, imunosupresiva a imunomodulancia. Žádná z těchto látek sama o sobě není schopna za všech okolností pacientovi pomoci, proto je často v léčbě využívána kombinace všech tří možností (Jedlička & Keller et al., 2005). Kortikosteroidy omezují vznik zánětlivých cytokinů, interferonu gama a tumor nekrotizujícího faktoru. Imunomodulancia mají antiproliferativní účinek, omezují tvorbu a působení zánětlivých cytokinů a zároveň stimulují tvorbu cytokinů protizánětlivých. Imunosupresiva také snižují proliferaci a tím zabraňují klonální expanzi senzibilizovaných lymfocytů (Jedlička & Keller et al., 2005). Dlouhodobá léčba těmito látkami s sebou nese i řadu vedlejších nežádoucích účinků. Kortikosteroidy mohou zhoršit diabetes mellitus či vyvolat tzv. steroidní diabetes, mohou zhoršovat vředovou chorobu žaludku nebo způsobovat osteoporózu. Při léčbě imunosupresivy je nutné sledovat pacientův krevní obraz a jaterní testy (Jedlička & Keller et al., 2005). Ataky nemoci jsou indikací k okamžitému zahájení léčby. Hlavní roli zde hrají kortikosteroidy. Pacientovi je intravenózně podávám metylprednizolon v celkové dávce 3-5g. Zároveň s tímto preparátem jsou nemocnému podány látky k ochraně žaludeční sliznice (Meluzínová, 2010). Dlouhodobá léčba má za cíl snížení zánětlivé aktivity nemoci. Dochází tak k omezení vzniku a intenzity relapsů a ke zpomalení progrese nemoci. (Meluzínová, 30

31 2010). Léky první volby jsou také nazývány jako léky modifikující průběh choroby (DMD - z angl. disease modifying drugs). Do této skupiny patří interferon beta a glatiramer acetát, látky ze skupiny imunomodulancií. Oba tyto preparáty mají schopnost snížit počet a závažnost atak i progresi choroby na MR ve 30-40% případů. Pokud se u nemocných vyvinou závažnější vedlejší účinky nebo pacient na léčbu neodpovídá, podávají se léky druhé volby, mezi které patří natalizumab, intravenózní imunoglobuliny a imunosupresiva (Krasulová & Havrdová, 2008). Mnoho symptomů nemoci snižuje kvalitu života postiženého, proto se symptomatická léčba u RS stává nezbytnou. Nejčastěji předepisované léky jsou na ovlivnění spasticity, deprese, bolesti a močových potíží (Vachová, Dušánková, & Zámečník, 2008) FUNKČNÍ STUPNICE HODNOTÍCÍ TÍŽI POSTIŽENÍ U RS Pomocí funkčních stupnic lze hodnotit aktuální stav pacienta a sledovat jeho vývoj v průběhu nemoci. K popsání stavu nemocného nám slouží různé škály. 1. Kurtzkeho stupnice pro RS (EDSS z angl. Expanded Disability Status Scale) Kurtzkeho stupnice je nejrozšířenější hodnotící škálou. Její nevýhodou je směšování neurologického nálezu a invalidity, a nezahrnuje v sobě postižení kognice. Skládá se z osmi funkčních systémů, z nichž každý je hodnocen zvlášť. Výsledné číslo je závislé na míře postižení jednotlivých systémů. Kurtzkeho škála se využívá i jako jedno z hlavních měřítek úspěšnosti nových léčiv (Havrdová, 2005). Tabulka 1. Kurtzkeho rozšířená škála disability (viz příloha). 2. MSFC (z angl. Multiple Sclerosis Functional Composite) Tato škála bývá používána jako doplněk k EDSS. Je složena z 3 podtestů: 1. test rychlosti chůze na 25 stop = 7,6 m (25 Foot Walk Test), 2. test jemné motoriky horních končetin (9 Hole Peg Test) a 3. orientační test paměti a koncentrace (Paced Auditory Serial Addition Test). (Fischer, Jak, Kniker, Rudick, & Gutter, 2001). 3. Scrippsova škála (NRS z angl. Neurologic Rating Scale) Tato škála byla vyvinuta přímo pro pacienty postiženými RS. Zahrnuje hodnocení 31

32 kognitivních schopností a nálady. Doplňuje EDSS. Tabulka 2. Scrippsova škála (viz příloha). 4. Ashwortova škála (z angl. Ashwort spasticity scale) Ashwortova škála se využívá k hodnocení spasticity od 0 do 4. V roce 1986 ji Bohannon a Smith doplnili o stupeň 1+. Modifikovaná Ashwortova škála spasticity je v současnosti nejužívanější hodnotící škálou u spastických pacientů (Kaňovský, Bareš, & Dufek a kol., 2004). Tabulka 3. Ashwortova škála spasticity (viz příloha). 5. Index Barthelové Index Barthelové vznikl původně pro hodnocení chronických neuromuskulárních nemocí. V klinické praxi je jednoduchý pro použití. Hodnotí činnosti v oblasti přijímání potravy, osobní hygieny a oblékání, kontinence a lokomoce. V indexu nejsou zahrnuty psychické funkce a sociální adaptace (Vaňásková, 2005). Tabulka 4. Index Barthelové (viz příloha). 6. Funkční test soběstačnosti (FIM Functional Independence Measure) Funkční test soběstačnosti byl vytvořen ze základního hodnocení Indexu Barthelové. Jeho výhodou je současné hodnocení pohybových dovedností a kognitivních funkcí. FIM je praktický pro využití v klinické praxi. Oproti Indexu Barthelové je ucelenější a citlivější je možné zaznamenat i menší funkční změny (Vaňásková, 2005). Tabulka 5. Funkční test soběstačnosti (viz příloha). 7. Aktivity denního života (ADL z angl. Activity of Daily Living) Dotazník hodnotí závislost pacienta na pomoci druhé osoby při běžných denních činnostech (vaření, nakupování, domácí práce, finance a jiné). Tabulka 6. Aktivity denního života (viz příloha). 8. Dotazník SF 36 (z angl. Short form 36) Dotazník obsahuje 36 otázek. Je stručný a komplexní. Zasahuje oblasti omezení fyzických a sociálních aktivit, omezení obvyklých aktivit postiženého, bolesti, ztráty vitality a obecného hodnocení zdravotního stavu (Vaňásková, 2005). Tabulka 7. Dotazník kvality života SF-36 (viz příloha). 32

33 3.11 REHABILITACE RS je chronickým onemocněním, které má pro pacienta významné somatické i psychosociální důsledky, a z dlouhodobého hlediska ovlivňuje všechny oblasti života postižených touto chorobou (Hoskovcová, Honsová, & Keclíková, 2008). Včasná, komplexní a pro každého pacienta specifická rehabilitace může významně zlepšit klinické projevy nemoci a zlepšit tak i kvalitu života nemocných (Řasová, 2007). Rehabilitační proces by měl být zajišťován multidisciplinárním týmem zkušených odborníků zahrnujících neurologa, rehabilitačního lékaře, neuropsychologa, fyzioterapeuta, ergoterapeuta, logopeda, sociálního pracovníka, odbornou zdravotní sestru a osobního asistenta pacienta (Hoskovcová, Honsová, & Keclíková, 2008). RS lze rozdělit do čtyř fází. Každá fáze onemocnění je pro nemocné obtížná a přináší určité problémy, které je nutné řešit komplexně, cíleně, dlouhodobě a včas. Ve všech fázích volíme kromě léčby medikamentózní i léčbu rehabilitační. Snahou je ovlivnit patogenezi onemocnění, zasáhnout do jeho progrese a specificky se zaměřit na problémy, které jsou v určité fázi onemocnění pro daného jedince nejvíce obtěžující (Řasová, 2007). V první, diagnostické fázi je pacientovi sdělena diagnóza. Nemocný se potýká s problémy přijetí nemoci a hodnocením vlastní osoby, stejně jako s otázkami budoucnosti. Důležité v tomto období je plnohodnotné informování pacienta o nemoci, jejího průběhu a důsledcích a včasné zahájení léčby a rehabilitace (Řasová & Havrdová, 2005). Časná fáze je charakterizována nástupem prvních neurologických příznaků v průběhu atak. Stejně jako léčba medikamentózní je v této fázi důležitá fyzioterapie. V počátečních stádiích nemoci může přispívat k plné obnově porušených funkcí (Hoskovcová, Honsová, & Keclíková, 2008). Pozdní fáze s sebou přináší ztrátu schopnosti CNS obnovovat své funkce a postižení pacienta se stává trvalým. Dochází ke snížení funkční zdatnosti a výkonnosti jedince a k omezenému zapojení se do života. Rehabilitace by zde měla být pojata komplexně a zasahovat i oblast pracovní a sociální. Nesmí se zapomínat ani na osobní život nemocného a jeho psychický stav. Velkým přínosem je v této době ergoterapie a výběr vhodných kompenzačních pomůcek (Hoskovcová, Honsová, & Keclíková, 2008). 33