Sklíčkový seminář. případ č. 16. MUDr. Lucie Požárová. MDgK-plus spol. s r. o. referuje

Transkript

1 Sklíčkový seminář případ č. 16 referuje MUDr. Lucie Požárová MDgK-plus spol. s r. o.

2 Klinické údaje žena, 64 let tumor dolního laloku pravé plíce požadováno peroperační kryotomové vyšetření

3 Makroskopický popis Resekát plíce velikosti 49x32x10mm s pendulujícím ohraničeným tumorem 19x16x13mm na pleuře ve vzdálenosti min. 6mm od resekčního okraje plíce. Na řezu je tumor solidní šedorůžový.

4

5

6

7

8

9

10

11

12 ?

13 IHC

14 CD34

15 CK7

16 TTF-1

17 Imunohistochemie pozitivní markery: vřetenobuněčná komponenta: CD34, bcl-2 epiteliální komponenta: TTF-1, CK7 negativní markery: vřetenobuněčná komponenta: SMA, S100 epiteliální komponenta: CD34, bcl-2, calretinin, ER, PR proliferační aktivita Ki-67: 1-2 %

18 ?

19 Solitární fibrózní tumor s epiteliální komponentou viscerální pleury dolního laloku pravé plíce

20 Solitární fibrózní tumor vzácná mezenchymální neoplázie, vyskytuje se v různých anatomických lokalizacích (viscerální pleura, peritoneum, mediastinum, meningy, orbita, HCD, velké slinné žlázy, štítná žláza, kůže, ) poprvé popsán na viscerální pleuře jako forma lokalizovaného fibrózního mezoteliomu 5. až 7. dekáda, tvoří < 5 % primárních pleurálních tumorů dobře ohraničená uzlovitá formace, pendulující, častá alternace hypo- a hypercelulárních vágně fascikulárních úseků tvořených vřetenitými buňkami s protáhlými jádry s jemným chromatinem, nenápadnými jadérky a nezřetelnou cytoplazmou, se vmezeřenými kolagenními fibrilami; intratumorózně ektatické cévy hemangiopericytomatoidníhotypu, někdy epiteloidní buňky většinou benigní biologické chování, chování SFT je však nepředvídatelné (susp. agresivní léze: velikost tumoru > 50 mm, nekrózy, hemorágie, hypercelularita, nukleární pleomorfismus, mitotická aktivita > 4 mit./10 HPF, silná exprese p53)

21 Imunohistochemie pozitivní markery: CD34, CD99, bcl-2, Stat-6, vimentin, β-catenin negativní markery: keratiny, EMA, S100, calretinin, TTF-1, SMA, desmin, p63, CEA, GCDFP-, chromogranin, synaptophysin, CD56, NSE

22 SFT s epiteliální komponentou SFT + dobře formovaná epiteliální komponenta epiteliální komponenta: pozitivita cytokeratinů a negativita markerů typických pro SFT (CD34, Stat-6, bcl-2) jednotka vřetenobuněčná a epiteliální je od sebe zřetelně oddělená patogeneze neznámá (původní nenádorové plicní struktury zavzaté do nádoru?, indukce epiteliálního fenotypu ve vřetenitých buňkách SFT?)

23 Diferenciální diagnostika SFT Synoviální sarkom Sarkomatoidní mezoteliom Tumory nervové pochvy Thymom (typ A)

24 Diferenciální diagnostika SFT s epiteliální komponentou Adenofibrom Bifázický synoviální sarkom Bifázický maligní mezoteliom

25 Diferenciální diagnostika Adenofibrom: dobře ohraničená léze difúzně distribuované komplexní větvící se glandulární struktury vystalné kubickým či oploštělým epitelem (pozitivita epitel. markerů) vřetenobuněčné fibrózní stroma (negativní CD34, S-100, aktin, EMA)

26 Diferenciální diagnostika Bifázický synoviální sarkom: děti, adolescenti a mladí dospělí nejčastěji dolní končetina (stehno), ale i trup, mediastinum, plíce/pleura rychlý růst fascikulárně uspořádaná vřetenobuněčnápopulace s protáhlými jádry a světlejší, špatně vymezenou cytoplazmou kolagenní stroma glandulární struktury vystlané kubickým až cylindrickým epitelem stromální mastocyty, pericytoma-like cévy, fokusy stromální kalcifikace nebo osifikace EMA, keratin pozitivní, CD34 negativní, cca 30 % S-100 pozitivní, cca 60 % CD99 pozitivní

27 Diferenciální diagnostika Bifázický maligní mezoteliom: kombinace epiteloidních a sarkomatoidních elementů (alespoň 10 % epiteloidní i sarkomatoidní komponenty) nekrózy, buněčné atypie, vysoká mitotická aktivita, invaze do subpleurální tkáně epiteliální komponenta často papilární Pozitivita keratinu, EMA, D2-40, vimentinu, calretininu

28 Literatura Rosai J. Rosai and Ackerman s surgical pathology. 10th edition. Edinburgh : Mosby Elsevier, sv. ISBN Motoyasu S, Yoshimichi U, Fujitsugu M, Hiroshi S, Yutaka Y, Hirokazu A, Katsuo U, Hiroshi M, Tsutomu S. Intrapulmonary Solitary Fibrous Tumor Diagnosed by Immunohistochemical and Genetic Approaches: Report of a Case. Surgery Today. May 2007, Volume 37, Issue 5, pp Tapia JL et al. Solitary Fibrous Tumor with Entrapment of Minor Salivary Gland Tissue: An Unusual Presentation That Requires Exclusion of Pleomorphic Adenoma. Head Neck Pathol Sep; 5(3): Fletcher CD. Diagnostic Histopathology of Tumors. 3th edition. Philadelphia : Churchill Livingstone; 2007, 2 sv. ISBN Hiroyoshi T, Endo T, Sogabe M, Endo S, Shojiroh M, Yoh D. Solitry fibrous tumor of the thymus with variegated epithelial components. Int J Clin Exp Pathol 2014;7(11): Travis H, Brambilla E, Burke AP, Marx A, Nicholson AG. WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart. Lyon: IARC; 2015.