Typy basaliomů Nodulární (solidní)typ: Malé růžové perleťové papuly Deprese centra Navalité okraje Teleangiektazie na povrchu

Transkript

1 KOŽNÍ NÁDORY Zastoupení hlášených ZN podle skupin diagnóz 2002 Kožní lymfomy Nespecifické projevy jsou pestré a necharakteristické Svědí a podobají se toxoalergickým exantémům vzhled červenofialových papul, hrbolů či infiltrátů, přecházejí do erytrodermie T lymfomy: mycosis fungoides a Sézary syndrom B lymfomy postihují kůži sekundárně až při progresi základního onemocnění Mycosis fungoides zhoubné onemocnění s dlouholetým průběhem s remisemi V premykotickém (ekzémovém) stadiu kožní projevy imitují různé dermatózy. Úporný, záchvatovitý pruritus. V infiltrativním stadiu se plošné projevy vyvyšují, až přejdou do tumorózního stadia. Mnohočetné kulovité nádory s vkleslým, rozpadajícím se středem. Choroba končí kachexií a sepsí Postižení uzlin a vnitřních orgánů je až velmi pozdním příznakem onemocnění Sézary syndrom je erytrodermická forma mycosis fungoides. pruritus, palmární a plantární hyperkeratózy, ztráta ochlupení hepatosplenomegalie a zduření lymfatických uzlin Laboratorně nalézáme v periferní krvi atypické T lymfocyty tzv. Sézaryho buňky SPINOCELULÁRNÍ A BASOCELULÁRNÍ KARCINOM KOŽNÍ nejčastější tumory v populaci, dobře léčitelné, málo agresivní incidence %, úmrtnost na onkologické choroby pod 1 % hlavně bílá rasa, starší muži Etiologie UV záření (přímé poškozené DNA, poškození reparačních mechanismů, imunitní dysregulace, mutace p53 supresorového genu) fototyp I ionizující záření polycyklické a aromatické uhlovodíky arsén, kadmium, benzen aj. chronické a nehojící se defekty kožní xeroderma pigmentosum = porucha reparace DNA po UV záření

2 SPINOCELULÁRNÍ A BASOCELULÁRNÍ KARCINOM KOŽNÍ Diagnostika: klinické a bioptické vyšetření, imunohistochemie Ig proti cytokeratinům makroskopicky plošná afekce (šupiny, krusty) uzlovitá afekce (ulcerace, krusty, bolest při sekund. zánětu) afekce podobné granulační tkáni BASOCELULÁRNÍ KARCINOM nejčastější, maximum na odhalené kůži (solární predilekce), 75% basaliomů lokalizováno na obličeji, často mnohočetné, nebolestivý, navalité okraje, perleťový lesk, prakticky nemetastazuje, pomalu roste, lokální destrukce 80 % všech kožních nádorů Typy basaliomů Nodulární (solidní)typ: Malé růžové perleťové papuly Deprese centra Navalité okraje Teleangiektazie na povrchu Povrchově se šířící basaliom často na trupu mnohočetné plochá červená ložiska typický perleťový okraj Sklerodermiformní basaliom Voskově bílý Většinou lokalizován na obličeji Imituje jizvu, jizvení Infiltrace v okolí Basalioma exulcerans (ulcus rodens) Basaliom s pigmentem

3 Basalioma terebrans, permagnum Dispenzarizace Recidivy jsou asi u 5% případů Pacienty sledujeme po dobu 2 lety v intervalu nejdéle 6 měsíců Spinocellulární karcinom Méně častý než basaliom, ale je agresivnější Incidence vzrůstá Příčinou je UV záření a jeho totální celoživotní dávka Klinický obraz ca spino Kdekoliv na těle Keratinové rohy, infiltrovaná base Tendence k exulceraci povrchu METASTÁZY SCC se může šířit různými cestami: Lokální invaze Mezi orgány,mezi svaly,po periostu Podél nervů a krevních cév Vzdálené metastázy LÉČBA Totální excise s bezpečnostním lemem 4mm lék volby u 98% nádorů menších než 2cm v průměru Photodynamická therapie Radioterapie Místní terapie imiquimod (aldara) immunomodulator Kryoterapie Dispenzarizace V 75% SCC recidivuje do 2 let V 95% recidivy do 5 let Sledování po dobu 4 roků

4 V prvním roce á 3 měsíce, potom á 6 měsíců Prognóza a prevence vzniku kožních nádorů PG: velmi dobrá, 90 % nemocných trvale vyléčeno PV: expozice UV záření, léčba chronických zánětu kůže Maligní melanom Neuroektodermální nádor malignizace melanocytů 98 % kdekoli na kůži vzácně varianta slizniční, oční (1 %), varianta na plenách mozkových aj. incidence hlavně bílá rasa maximum Austrálie (méně u Asiatů dominantně na ploskách) ČR incidence 8 10 / úmrtnost 3 / Nejrychleji rostoucí incidence ze všech nádorů (o 4 5 % ročně) Etiologie maligního melanomu UV B záření ( nm) horší 1 vysoká expozice, horší na prekurzory = dysplastické névy - tlumí aktivitu Langerhansových buněk (fce T-helperů) svělovlasí lidé - feomelanin citlivý k UV-B Maligní melanom Dg.: klinické vyšetření + histologie; exkrece melanogenů v moči Melanom = na prekurzorové kůži i na intaktní kůži, vertikalizace často svědí, depigmentace, krvácení, ulcerace a krusty, až amelanotické formy Histologie: solidně alveolární;, vřetenobuněčné; smíšené Pigmentované až amelanotické Ulcerace Clark I- intraepidermální šíření II invaze do str. papilare III invaze na rozhraní str.papilare a str. reticulare IV invaze do str. reticulare V- invaze skrze celou kůži a až do podkožního tuku Metastázy spádové uzlinové, meta hematogenní hepar, plíce, mozek, kůže a podkoží Breslow invaze do hloubky v mm Melanom do hloubky 0,8 mm prakticky nikdy nemetastazuje Revised 7-point checklist Suspect melanoma if 1 major signs:

5 1. Change in size 2. Change in shape 3. Change in color 3 or 4 minor signs without a major sign 4. Inflammation 5. Crusting or bleeding 6. Sensory change 7. Diameter ( 7 mm) Maligní melanom - klasifikace 1.SSM = superficiálně se šířící melanom 60 % melanomů 22. LMM = lentigo maligna melanom 10 % 3.3. NM = nodulární melanom primárně+ rychle vertikálně rostoucí melanom U SSM a LMM postupně vertikální a invazivní růst sekundárně nodulární formy (SN SSM, SN LMM) NODULÁRNÍ TYP SUPERFICIAL SPREADING (SSM) AKRÁLNÍ MELANOM SUBUNGUÁLNÍ MELANOM LENTIGO MALIGNA MELANOMA AMELANOTIC MELANOMA METASTATIC MELANOMA Terapie maligního melanomu 1. chirurgická léčba excize do zdravé tkáně s lemem 2 cm, excize až na svalovou fascii; odstranění LU jen při prokazatelném postihu 2. radioterapie pro vysokou schopnost reparace dlouho uvažováno o radiorezistenci!! nutná hypofrakcionace nejčastěji 2-3 x týdně - paliace na meta CNS a kostní meta - 10 x 3 Gy do c.d. 30 Gy 3. chemoterapie paliativní metoda nejlépe plicní meta Terapie a prevence maligního melanomu 4. imunoterapie - paliace interferon alfa + interleukin 2 (samostatně či spolu s chemoterapií) - adjuvance dosud sporná Prevence: ochrana kůže před vysokými a jednorázovými dávkami UV-B ochranné filtry, krémy omezení solárií excize podezřelých pigmentových afekcí Melanocytární névy

6 Pigmentové névy jsou nezhoubné kožní útvary různé velikosti vzniklé místním nahromaděním (zmnožením) melanocytů nebo névových buněk, které se projevují odchylkou od normální barvy kůže. Melanocyty jsou v kůži za normálních okolností uspořádány jednotlivě a od sebe vzdálené. Rozdíly v pigmentaci kůže jsou dány především aktivitou melanocytů, nikoli jejich distribucí. U pigmentového névu dochází ke shluku zmnožených melanocytů do tzv. hnízda v koriu nebo hranice epidermis a koria. Klinicky se pigmentové névy projevují jako skvrny či uzlíky světle hnědé až hnědočerné barvy. Naevus spilus Lentigo simplex N. naevocellularis (pigmentosus) Névové buňky pocházejí z nervové lišty a netvoří melanin V místech frikce vhodné odstranění 20-30% maligní zvrat Naevus Spitz (benigní juvenilní melanom) Benigní, histol.však připomíná MM Naevus Sutton (halo névus) benigní NAEVUS congenitalis 6-12% riziko vzniku MM Odstranění před pubertou N.coeruleus Macula mongoloica Japonci,Číňané,M.Down Mizí spontánně, benigní Naevus Ota V 60% případů postižena i skléra,konjunktiva,sliznice nosu,dutiny ústní Maligní zvrat je vzácný