Dispenzární skupiny a pravidla dispenzarizace hematologických pacientů

Transkript

1 Dispenzární skupiny a pravidla dispenzarizace hematologických pacientů Doporučení pro klinickou praxi v zařízeních AGEL Onkologické centrum J.G. Mendela Centrum pro trombózu a hemostázu Nový Jičín J.Gumulec, M.Brejcha, D.Klodová, M.Wróbel, J.Sobotka S.Králová, E.Šumná, *P,Slezák, **Z.Lasota, ***I.Krajsová, **M.Urbánková, ****D.Janek Centrum pro trombózu a hemostázu, Onkologické centrum J.G.Mendela Nový Jičín, *Šumperská nemocnice a.s. hematologie, **Transfuzní služba a.s. Šumperk, ***Oddělení hematologie a transfuziologie, Nemocnice Bruntál, **** Oddělení hematologie a transfuziologie nemocnice Karviná Ráj dostupné na

2 Dispenzární skupiny a pravidla dispenzarizace hematologických pacientů J.Gumulec, M.Brejcha, D.Klodová, M.Wróbel, J.Sobotka, S.Králová, E.Šumná, *P,Slezák, **Z.Lasota, ***I.Krajsová, **M.Urbánková, ****D.Janek Centrum pro trombózu a hemostázu, Onkologické centrum J.G.Mendela Nový Jičín, * Šumperská nemocnice a.s. - hematologie, **Transfuzní služba a.s. Šumperk, ***Oddělení hematologie a transfuziologie, Nemocnice Bruntál, **** Oddělení hematologie a transfuziologie nemocnice Karviná Ráj Úvod Podmínkou systematického poskytování standardní zdravotnické péče je stanovení pravidel standardní diagnostiky, terapie a dispenzarizace pacientů. V České republice bohužel doposud nebyla v odborné literatuře tato pravidla přesně formulovaná a publikovaná. V Příloze k vyhlášce č. 60/1997 Sb. v článku Dispenzární péče jsou vyjmenovány pouze doporučené frekvence dispenzárních prohlídek u vybraných onemocnění a specializovaná pracoviště, kde může dispenzarizace pacientů s těmito chorobami probíhat. Z tohoto důvodu vzniklo toto vnitřní doporučení platné pro hematologickou péči v zařízeních EUROMEDNET. Východiskem pro vytvoření tohoto doporučení je zmiňovaná příloha k vyhlášce a dostupná doporučení pro praxi vydaná Českou hematologickou společností ČLS JEP. Trombofilie Tromboembolie žilní I80.0 Flebitis a tromboflebitis povrchových cév dolních končetin I80.3 Flebitis a tromboflebitis dolních končetin, NS I80.8 Flebitis a tromboflebitis jiných lokalizací I80.9 Flebitis a tromboflebitis neurčené lokalizace I260 Plicní embolie s akutním cor pulmonale I26.9 Plicní embolie bez akutního cor pulmonale žilní trombózy před 45. rokem věku (včetně trombóz u novorozence) idiopatická žilní TEN rozsáhlá žilní TEN po minimální provokaci rekurentní žilní TEN žilní TEN v neobvyklé lokalizaci žilní TEN v graviditě, v šestinedělí, při užívání HA a HRT jasná rodinná anamnéza tromboembolických příhod selhání správně vedené antikoagulační léčby (rezistence na hepariny, warfarin...) filtr v dolní duté žíle, žilní stent... kombinace I81 Trombosis venae portae - trombóza vrátnice I82.0 Buddův-Chiariho syndrom I82.1 Thromboflebitis migrans I83.9 Žilní městky dolních končetin bez vředu a zánětu I83.2 Žilní městky dolních končetin se vředem H34 Sítnicové cévní uzávěry - okluze Sledované trombofilní stavy 2. u přenašečů FVL nebo mutace genu FII PAI-14G/5G 3. testy na ostatní, méně časté trombofilie Vyšetření v rámci kontrol PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, d-dimery, event. testy na prokázanou trombofilii KO, CRP Tromboembolie tepenná I21.9 Akutní infarkt myokardu, NS I24.0 Koronární trombóza nekončící infarktem myokardu I24.9 Akutní ischemická nemoc (choroba) srdeční, NS I259 Chronická ischemická nemoc (choroba) srdeční, NS I48 Fibrilace a flutter síní I63.3 Mozkový infarkt způsobený trombózou mozkových tepen I63.4 Mozkový infarkt způsobený embolií mozkových tepen I63.5 Mozkový infarkt způsobený neurčenou okluzí nebo stenózou mozkových tepen I63.6 Mozkový infarkt způsobený mozkovou žilní trombózou, nehnisavou I63.9 Mozkový infarkt, NS I67.9 Cévní onemocnění mozku, NS G45.9 Přechodný mozkový ischemický záchvat, NS G44.1 Cévní bolest hlavy, nezařazená jinde I74.2 Embolie a trombóza tepen horních končetin I74.3 Embolie a trombóza tepen dolních končetin I74.4 Embolie a trombóza tepen končetin, NS I70.2 Ateroskleróza končetinových tepen H34 Sítnicové cévní uzávěry okluze Onkologické centrum J.G.Mendela Nový Jičín Centrum pro trombózu a hemostázu Nový Jičín 2

3 tepenné trombózy před 35. rokem věku bez známek přítomnosti arteriální choroby časné nebo opakované restenózy po perkutánních intervencích nebo bypassové revaskularizaci... selhání správně vedené antiagregační léčby (rezistence na ASA, tienopyridiny, inhibitory GPIIb/IIIa...) jasná rodinná anamnéza uvedených tromboembolických příhod v tepenném řečišti Sledované trombofilní stavy, PAI-14G/5G, ACED/I, GPIaC677T, GPIIIa PlA1/PlA2 2. testy na ostatní, méně časté trombofilie Vyšetření v rámci kontrol PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, d-dimery, event. testy na prokázanou trombofilii KO, CRP Trombofilie manifestovaná ztrátami plodu... N96 Habituální potrácení N98.8 Jiné komplikace spojené s umělým oplodněním O88.2 Tromboembolie v gestaci O03.7 Úplný nebo neurčený potrat komplikovaný embolizací O03.9 Úplný nebo neurčený potrat bez komplikací O04.6 Úplný nebo neurčený potrat komplikovaný prodlouženým nebo nadměrným krvácením O87 Žilní komplikace v šestinedělí, NS O22.9 Žilní komplikace těhotenství, NS gravidní žena 1 měsíc asymptomatická nosička mimo graviditu 24 měsíců ženy s více než třemi časnými potraty (do 10. týdne těhotenství) s prokázaným nosičstvím některé z forem trombofilních mutací gravidní ženy s průkazem doposud asymptomatického antifosfolipidového syndromu gravidní ženy s průkazem antifosfolipidového syndromu a anamnézou dvou nebo více časných potratů gravidní ženy s průkazem antifosfolipidového syndromu a s výskytem pozdních těhotenských ztrát či pozdních těhotenských komplikací ženy s anamnézou těžké preeklampsie, HELLP syndromu, abrupce placenty, těžké formy intrauterinní retardace růstu O72.3 Poporodní vady koagulace O14.9 Preeklampsie, NS O22.3 Hluboká flebotrombóza v těhotenství O22.5 Mozková venózní trombóza v těhotenství O15.9 Eklampsie Z36.9 Předporodní screening, NS O43.0 Syndromy placentární transfúze O36.4 Péče o matku pro intrauterinní smrt (plodu) Z84.8 Jiné určené stavy v rodinné anamnéze plodu nebo s jinak nevysvětlitelným intrauterinním úmrtím plodu gravidní ženy se systémovým onemocněním (systémový lupus erytematosus...) Sledované trombofilní stavy, PAI-14G/5G, ACED/I, GPIaC677T, GPIIIa PlA1/PlA2 2. testy na ostatní, méně časté trombofilie Vyšetření v rámci kontrolních vyšetření PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, d-dimery, event. testy na prokázanou trombofilii KO, CRP Trombofilie objasněná jen klinicky D68.9 Vada koagulace, NS pacienti splňující kriteria trombofilie v žilní a/nebo tepenné části řečiště trombofilie je vysvětlena jen klinicky bez laboratorního průkazu významné trombofilie jde tedy o anamnézu sekundárních trombotických epizod Vyšetření v rámci kontrolních vyšetření PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, d-dimery KO, CRP Onkologické centrum J.G.Mendela Nový Jičín Centrum pro trombózu a hemostázu Nový Jičín 3

4 Trombofilie objasněná laboratorně D68.9 Vada koagulace, NS pacienti splňující kriteria trombofilie v žilní a/nebo tepenné části řečiště Sledované trombofilní stavy žilní TEN 2. PAI-14G/5G u přenašečů FVL nebo mutace genu FII 3. testy na ostatní, méně časté trombofilie tepenné řečiště 2. PAI-14G/5G, ACED/I, GPIaC677T, GPIIIa PlA1/PlA2 3. testy na ostatní, méně časté trombofilie Z84.8 Jiné určené stavy v rodinné anamnéze opakované ztráty plodu PAI-14G/5G, ACED/I, GPIaC677T, GPIIIa PlA1/PlA2 3. testy na ostatní, méně časté trombofilie Vyšetření v rámci kontrolních vyšetření PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, d-dimery + testy na prokázanou trombofilii KO, CR Nevyjasněná trombofilie D68.9 Vada koagulace, NS pacienti splňující kriteria trombofilie v žilní a/nebo tepenné části řečiště trombofilie není vysvětlena ani klinicky ani laboratorně jde tedy o anamnézu idiopatických trombotických epizod Sledované trombofilní stavy žilní TEN 2. PAI-14G/5G u přenašečů FVL nebo mutace genu FII 3. FBG:Ag, FVII, syndrom lepivých destiček... tepenné řečiště 2. PAI-14G/5G, ACED/I, GPIaC677T, GPIIIa PlA1/PlA2 3. FBG:Ag, FBG-455G/A, FVII, FVIIArg353Gln, t-pa, vwf:ag, polymorfismus GPIb, syndrom lepivých destiček, fenomén aspirinové rezistence... Z84.8 Jiné určené stavy v rodinné anamnéze opakované ztráty plodu PAI-14G/5G, ACED/I, GPIaC677T, GPIIIa PlA1/PlA2 3. FBG:Ag, FBG-455G/A, FVII, FVIIArg353Gln, t-pa, vwf:ag, polymorfismus GPIb, syndrom lepivých destiček, fenomén aspirinové rezistence... Vyšetření v rámci kontrolních vyšetření PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, d-dimery KO, CRP Onkologičtí pacienti s trombózou pacient s aktivním nádorovým onemocněním 3 měsíce pacient s nádorem v remisi 12 měsíců trombóza asociovaná s nádorovým onemocněním idiopatická trombotická epizoda předcházející manifestaci nádorového onemocnění Vyšetření v rámci kontrolních vyšetření PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, d-dimery, event. testy na prokázanou trombofilii KO, CRP Onkologické centrum J.G.Mendela Nový Jičín Centrum pro trombózu a hemostázu Nový Jičín 4

5 Krvácení D699 Krvácivý stav, NS R04.0 Epistaxe Krvácení vrozené koagulopatie D66 Dědičný nedostatek faktoru VIII D67 Dědičný nedostatek faktoru IX Vstupní vyšetření 1. PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse 2. podle výsledků směsné testy a aktivita sledovaného faktoru při patologii PT: FVII při patologii APTT: faktory VIII, IX, XI a XII při poklesu fibrinogenu dle Clausse: Fbg:Ag 3. kontrolní vyšetření s odstupem času R04.9 Krvácení z dýchacích cest, NS K62.5 Enterorhagie D68.1 Dědičný nedostatek faktoru XI D68.2 Dědičný nedostatek jiných koagulačních faktorů opakovaný průkaz nedostatku koagulačního faktoru Vyšetření v rámci kontrol 1. PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse 2. aktivita sledovaného faktoru 3. u léčených pacientů testy na inhibitor u léčených pacientů vyšetření anti-hcv, HIV1,2, HbsAg Krvácení von Willebrandova nemoc D68.0 von Willebrandova nemoc Vstupní vyšetření 1. PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse 2. PFA 100 (ADP i epinefrin) 3. FVIII, vwf:ag, vwf:rico, agregace trombocytů po indukci ristocetinem 4. kontrolní vyšetření s odstupem času průkaz von Willebrandovy nemoci opakovaným laboratorním vyšetřením Vyšetření v rámci kontrol 1. PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse 2. FVIII, vwf:ag, vwf:rico, PFA 100 (ADP i epinefrin) u léčených pacientů vyšetření anti-hcv, HIV1,2, HbsAg Krvácení trombocytopatie a významné vaskulární poruchy D69.1 Kvalitativní poruchy trombocytů D69 Purpura a jiné krvácivé stavy D69.0 Alergická purpura D69.2 Jiné netrombocytopenické purpury D69.8 Jiné určené krvácivé stavy D69.9 Krvácivý stav, NS Vstupní vyšetření 1. PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, doba krvácení, test konsumpce protrombinu, Rumpel-Leedeho test 2. PFA 100 (ADP i epinefrin) 3. agregace trombocytů po indukci ristocetinem, ADP, kolagenem a arachidonovou kyselinou 4. kontrolní vyšetření s odstupem času event. doplňující testy Onkologické centrum J.G.Mendela Nový Jičín Centrum pro trombózu a hemostázu Nový Jičín 5

6 průkaz vrozené trombocytopatie opakovaným laboratorním vyšetřením průkaz těžké získané trombocytopatie Vyšetření v rámci kontrol 1. PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, doba krvácení, test konsumpce protrombinu, Rumpel-Leedeho test 2. PFA100 (ADP i epinefrin), agregace trombocytů po indukci ristocetinem, ADP, kolagenem a arachidonovou kyselinou 3. další specifické testy KO a diferenciál s mikroskopickým zhodnocením nátěru, CRP, event. urea, kreatinin, bilirubin celkový, ALT, AST, moč chemicky a mikroskopicky Krvácení získané koagulopatie D68.3 Krvácivý stav způsobený cirkulujícími antikoagulancii D68.4 Získaný nedostatek koagulačních faktorů D68.9 Vada koagulace, NS Vstupní vyšetření 1. PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse 2. podle výsledků směsné testy a aktivita sledovaného faktoru při patologii PT: FVII při patologii APTT: faktory VIII, IX, XI a XII při poklesu fibrinogenu dle Clausse: Fbg:Ag 3. kontrolní vyšetření s odstupem času event. doplňující testy D69.8 Jiné určené krvácivé stavy D69.9 Krvácivý stav, NS průkaz koagulopatie opakovaným laboratorním vyšetřením průkaz těžké získané koagulopatie Vyšetření v rámci kontrol 1. PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse 2. testy na cirkulující antikoagulans nebo aktivita sledovaných faktorů 3. další specifické testy u léčených pacientů vyšetření anti-hcv, HIV1,2, HbsAg Závažné trombocytopenie D69.3 Idiopatická trombocytopenická purpura D69.4 Jiná primární trombocytopenie KO + diferenciál + počet retikulocytů (zhodnocení MPV) vyšetření k objasnění etiologie trombocytopenie KO v jiném protisrážlivém roztoku (citrát) Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, bilirubin celkový, ALT, AST, GMT, glukóza, LDH, CRP, CB, albumin, ELFO bílkovin séra, imunoglobuliny kvantitativně, PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse event. testy na APS a d-dimery TSH, event. volný T3, volný T4, a-tpo, ANA VCA-G, M, EBNA-G, M, Paul-Bunnell, Ericsonův test, anti-cmv IgG, M, anti-hiv1,2 (nutný informovaný souhlas pacienta), HbsAg, anti-parvovirus B19 (podle anamnézy) sternální punkce u pacientů nad 60 let a u všech pacientů před plánovanou splenektomií D69.5 Sekundární trombocytopenie D69.6 Trombocytopenie, NS, event. MAIPA sonografie břicha a zadopřední RTG snímek plic Vyšetření během léčby resp. dalšího sledování při každé kontrole KO + diferenciál + počet retikulocytů, event. KO v jiném protisrážlivém roztoku (citrát) ostatní vyšetření individuálně PLT pod 30x10 9 /l nebo pod 50x10 9 /l s hemoragickými projevy nebo vysokým rizikem krvácení 1-3 měsíce PLT 30-50x10 9 /l bez hemoragických projevů 3 měsíce PLT x10 9 /l 3-6 měsíců Onkologické centrum J.G.Mendela Nový Jičín Centrum pro trombózu a hemostázu Nový Jičín 6

7 Závažné anemie D50.9 Anemie z nedostatku železa, NS D51.0 Anemie z nedostatku vitaminu B12 způsobená nedostatkem vnitřního faktoru D59.0 Autoimunní hemolytická anemie vyvolaná léky D59.1 Jiné autoimunní hemolytické anemie KO + diferenciál + počet retikulocytů, FW Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, bilirubin celkový, ALT, AST, GMT, glukóza, LDH, CRP, CB, albumin, ELFO bílkovin séra, imunoglobuliny kvantitativně, moč chemicky a mikroskopicky Fe v séru, ferritin, transferin, TIBC, solubilní transferinové receptory vitamin B12, folát, TSH, event. volný T3, volný T4, a-tpo haptoglobin, celkový a konjugovaný bilirubin D59.3 Hemolyticko-uremický syndrom D59.9 Získané hemolytické anemie, NS D60.9 Získaná čistá aplasie červených krvinek, NS D61.9 Aplastická anemie, NS D56.9 Thalasémie, NS Vyšetření během léčby resp. dalšího sledování při každé kontrole KO + diferenciál + počet retikulocytů ostatní vyšetření individuálně (zásoby železa, vitamin B12, folát, bilirubin, LDH, biochemie, u perniciózní anemie CEA...) kontrola v intervalu 1-4 týdny u nových pacientů (zhodnocení efektu léčby, u neléčených pacientů, např. u anemie chronických chorob, zhodnocení vývoje krevního obrazu a klinického stavu) další kontroly v intervalu 3 12 měsíců v závislosti na zvolené léčbě, příčině anemie, stavu pacienta, hodnotách krevního obrazu Stav po splenektomii D73.1 Hypersplenismus D73.8 Jiné nemoci sleziny Vyšetření po splenektomii KO + diferenciál a počet retikulocytů Při horečnatém onemocnění KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, moč chemicky a mikroskopicky, odběry k bakteriologickým vyšetřením (hemokultura, výtěr z krku, nosu, konečníku, bakteriologické vyšetření moči) D73.9 Nemoc sleziny, NS R16.1 Splenomegalie zvětšení sleziny, nezařazené jinde Další sledování klinická kontrola dle průkazu pacienta po splenektomii, doplnění anamnézy, očkování, chemoprofylaxe KO + diferenciál a počet retikulocytů Onkologické centrum J.G.Mendela Nový Jičín Centrum pro trombózu a hemostázu Nový Jičín 7

8 Hematoonkologie Lymfomy C85.9 Ne-Hodgkinův lymfom, typ NS C81.9 Hodgkinova nemoc, NS C82.9 Ne-Hodgkinův folikulární lymfom, typ NS C83.6 (Difúzní)lymfom, nediferencovaný C85.1 B buněčný lymfom, NS KO + diferenciál a počet retikulocytů, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, bilirubin celkový, ALT, AST, GMT, glukóza, B2MG, LDH, CRP, CB, albumin, imunoglobuliny, ELFO bílkovin séra, FW, moč chemicky a mikroskopicky histologie, flowcytometrie lymfatické uzliny (nebo jiné tkáně) aspirace a trepanobiopsie + imunofenotypizace KD cytogenetika (KD. uzlina), FISH diagnostické translokace (uzlina, parafinový řez), potvrzení infiltrace KD sonografie, CT nebo PET/CT ORL vyšetření Vyšetření během léčby vyšetření k vyloučení fokální infekce před každým cyklem chemoterapie anamnéza a fyzikální vyšetření KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, Na, K, Cl, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin celkový, ALT, AST, LDH, B2MG, moč chemicky a mikroskopicky den po chemoterapii anamnéza a fyzikální vyšetření KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP C84.4 T buněčný lymfom, periferní C911 Chronická lymfocytární leukémie R59.9 Zvětšené mízní uzliny, NS I89.9 Neinfekční onemocnění mízních cév a uzlin, NS v polovině plánovaného léčebného cyklu, tj. po 3-4. cyklu léčby sonografie, CT nebo PET/CT v případě progrese či žádné odpovědi intenzifikace léčby Vyšetření po léčbě restážovací vyšetření provést cca 1 měsíc po léčbě v případě rezidua (u agresivních lymfomů, m. Hodgkin) vhodný PET Další sledování 1-2. rok po léčbě kontrolní vyšetření aa 3 měsíce 3-4. rok po léčbě kontrolní vyšetření aa 6 měsíců 5 a více let kontrola 1krát ročně laboratorní kontroly KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin celkový, ALT, AST, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB, ELFO bílkovin séra, FW, moč chemicky a mikroskopicky zobrazovací vyšetření 6., 12. a 24. měsíc po léčbě Mnohočetný myelom C90.0 Mnohočetný myelom KO + diferenciál a počet retikulocytů, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, bilirubin celkový, ALT, AST, GMT, glukóza, B2MG, LDH, CRP, CB, albumin, imunoglobuliny, ELFO + imunofixace bílkovin séra, volné lehké řetězce v séru, FW,, ELFO + imunofixace bílkovin v moči, Bence-Jones-urie, proteinurie/24 hod. aspirace a trepanobiopsie + imunofenotypizace KD cytogenetika KD, FISH na značených plazmatických buňkách (FICTION) RTG skeletu (lebka, C, Th, LS páteř, pánev, femury, humery) scintigrafie MIBI (fakultativně) NMR páteře, PET CT páteře (fakultativně) Vyšetření během léčby vyšetření k vyloučení fokální infekce před každým cyklem chemoterapie anamnéza a fyzikální vyšetření KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin C90.2 Plasmocytom extramedulární celkový, ALT, AST, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB, ELFO bílkovin séra a moči, FW, moč chemicky a mikroskopicky den po chemoterapii anamnéza a fyzikální vyšetření KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP v polovině plánovaného léčebného cyklu zhodnocení dynamiky významných laboratorních testů v případě progrese či žádné odpovědi intenzifikace léčby Vyšetření po léčbě restážovací vyšetření provést cca 1 měsíc po léčbě Další sledování KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin celkový, ALT, AST, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB, ELFO bílkovin séra a moči, FW,, proteinurie/24 hodin v intervalu 3 měsíců v případě vymizení paraproteinu nutno vždy provádět i imunofixaci volné lehké řetězce v séru a RTG skeletu aa 6-12 měsíců Onkologické centrum J.G.Mendela Nový Jičín Centrum pro trombózu a hemostázu Nový Jičín 8

9 Monoklonální gamapatie nejasného významu D47.2 Monoklonální gamapatie nejasného významu KO + diferenciál a počet retikulocytů, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, bilirubin celkový, ALT, AST, GMT, glukóza, B2MG, LDH, CRP, CB, albumin, imunoglobuliny, ELFO + imunofixace (sérum), volné lehké řetězce v séru, FW,, ELFO + imunofixace (moč), Bence-Jones-urie, proteinurie/24 hod. vyšetření kostní dřeně (není nutné ve všech případech) RTG skeletu (lebka, C, Th, LS páteř, pánev, femury, humery) Další sledování KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin celkový, ALT, AST, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB, ELFO bílkovin séra a moči, FW,, proteinurie/24 hodin v intervalu 3 měsíců, při stabilním nálezu po 6 a dále dlouhodobě po 12 měsících volné lehké řetězce v séru aa 12 měsíců Myeloproliferace D45 Polycythemia vera D47.1 Chronická myeloproliferativní nemoc Chronická eosinofilní leukémie/hypereosinofilní syndrom Chronická idiopatická myelofibróza Chronická granulocytární leukémie Myeloproliferativní choroba neklasifikovaná KO + diferenciál a počet retikulocytů, ALP v neutrofilech, CRP, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin celkový, ALT, AST, GMT, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB, ELFO bílkovin séra, vitamin B12, folát, FW, u pravé polycytemie vyšetření arteriálních krevních plynů a ABR a hladinu EPO molekulárně-biologické vyšetření: bcr/abl z periferní krve event. z kostní dřeně RT-PCR, mutace JAK2 aspirace a trepanobiopsie + cytogenetika KD, FISH bcr/abl + fakultativně tkáňové kultury sonografie břicha, zadopřední RTG snímek plic u PP spirometrie, objem cirkulující krve další pomocná vyšetření fakultativně (CT, NMR, testy na hemoglobinopatie...) D47.3 Esenciální (hemoragická) trombocytémie C92.1 Chronická myeloidní leukémie (Ph1 chromozom a bcr/abl pozitivní) Vyšetření během léčby v intervalu 4-6 týdnů KO + diferenciál a počet retikulocytů v intervalu 3 měsíců KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin celkový, ALT, AST, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB, ELFO bílkovin séra, FW, moč chemicky a mikroskopicky u CML v intervalu 3-6 měsíců bcr/abl metodou RT-PCR z periferní krve, cytogenetika KD, FISH bcr/abl aspirace a trepanobiopsie + cytogenetika podle průběhu Vyšetření po léčbě a v dalším sledování KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin celkový, ALT, AST, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB, ELFO bílkovin séra, FW, aspirace a trepanobiopsie + cytogenetika u CML v intervalu 3-6 měsíců bcr/abl metodou RT-PCR z periferní krve, cytogenetika KD, FISH bcr/abl Útlumové stavy D60.0 Chronická získaná čistá aplasie červených krvinek D60.1 Přechodná získaná čistá aplasie červených krvinek D60.8 Jiná získaná čistá aplasie červených krvinek D60.9 Získaná čistá aplasie červených krvinek, NS D61.0 Konstituční aplastická anémie D61.1 Aplastická anémie vyvolaná léky D61.2 Aplastická anémie způsobená jinými zevními příčinami D61.3 Idiopatická aplastická anémie D61.8 Jiné určené aplastické anémie D70 Agranulocytóza Onkologické centrum J.G.Mendela Nový Jičín Centrum pro trombózu a hemostázu Nový Jičín 9

10 KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin celkový, ALT, AST, GMT, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB, ELFO bílkovin séra, TSH, vitamin B12, folát, FW, moč chemicky a mikroskopicky sérologie: HbsAg (event. HBeAg, anti-hbc IgM, celkové, anti- HBe, anti-hbs kvantitativně), anti-hcv, anti-hav celkové, pak IgM, VCA-G, M, EBNA-G, M, Paul-Bunnell, Ericsonův test, anti-cmv IgG, M, anti-hiv1,2 (nutný informovaný souhlas pacienta), HbsAg, anti-parvovirus B19 ANCA, ANA a anti-dsdna aspirace a trepanobiopsie + cytogenetika + imunofenotypizace cytogenetika z periferní krve u osob do 35 let k vyloučení Fanconiho anemie Hamův test a/nebo flowcytometrie (CD55 a CD59) k vyloučení paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH), v případě průkazu PNH hemosiderin v moči u dětí ELFO hemoglobinu (podíl HbF) sonografie břicha, zadopřední RTG snímek plic, další pomocná vyšetření fakultativně Vyšetření během léčby a dalšího sledování interval kontrol záleží na stupni cytopenie, klinickém stavu a/nebo zvolené léčbě (transfúze, růstové faktory, cyklosporin A...) kontrola v intervalu 1-4 týdny u pacientů s nutností pravidelných převodů transfuzních přípravků či u pacientů léčených růstovými faktory, cyklosporinem A... kontrola v intervalu 3 měsíce u pacientů se stabilním krevním obrazem a lehkými změnami v KO laboratorní monitorování při každé kontrole KO + diferenciál a počet retikulocytů v intervalu 6-12 měsíců CRP, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin celkový, ALT, AST, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB, ELFO bílkovin séra, FW, u polytransfundovaných pacientů sledovat ferritin v případě terapie chelátory železa sledovat odpad železa do moči (po 2 dnech léčby, pak 1x za 2 měsíce) Myelodysplastické syndromy D46.0 Refrakterní anemie bez sideroblastů MDS-RA dle FAB klasifikace refrakterní anemie RA refrakterní cytopenie s multilineární dysplazií RCMD MDS asociovaný s isolovanou delecí 5q dle WHO klasifikace D46.1 Refrakterní anemie se sideroblasty MDS-RAS dle FAB klasifikace refrakterní anemie s prstenčitými sideroblasty RARS, refrakterní cytopenie s multilineární dysplazií RCMD-RS dle WHO klasifikace D46.2 Refrakterní anemie s přebytkem blastů MDS-RAEB dle FAB klasifikace zahrnuje podtřídy RAEB-1 a RAEB-2 dle počtu blastů v periferii resp. ve dřeni: < 5% a 5-19% resp. 5-9% a 10-19% dle WHO klasifikace KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin celkový, ALT, AST, GMT, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB, ELFO bílkovin séra, TSH, vitamin B12, folát, Fe v séru, ferritin, transferin, TIBC, solubilní transferinové receptory, hladina EPO, haptoglobin, FW, moč chemicky a mikroskopicky sérologie: HbsAg (event. HBeAg, anti-hbc IgM, celkové, anti- HBe, anti-hbs kvantitativně), anti-hcv, anti-hav celkové, pak IgM, VCA-G, M, EBNA-G, M, Paul-Bunnell, Ericsonův test, anti-cmv IgG, M, anti-hiv1,2 (nutný informovaný souhlas pacienta), HbsAg, anti-parvovirus B19 molekulárně-biologické vyšetření bcr/abl v diferenciální diagnostice CMML/CML aspirace a trepanobiopsie + cytogenetika, FISH + imunofenotypizace + fakultativně tkáňové kultury sonografie břicha, zadopřední RTG snímek plic, další pomocná vyšetření fakultativně D46.3 Refrakterní anemie s přebytkem blastů v transformaci MDS-RAEB-t dle FAB klasifikace akutní myeloidní leukémie dle WHO klasifikace D46.4 Refrakterní anemie, NS D46.7 Jiné myelodysplastické syndromy D46.9 Myelodysplastický syndrom, NS neklasifikovaný myelodysplastický syndrom MDS-U dle WHO klasifikace C93.2 Subakutní monocytární leukémie Vyšetření během léčby resp. dalšího sledování při každé kontrole KO + diferenciál + počet retikulocytů další vyšetření podle klinického stavu a/nebo v souvislosti s léčbou (kortikoidy, cyclosporin A, chemoterapie...) u polytransfundovaných pacientů imunohematologické vyšetření aa 6 měsíců a/nebo při potížích při předtransfuzním vyšetření sledovat ferritin v případě terapie chelátory železa sledovat odpad železa do moči (po 2 dnech léčby, pak 1x za 2 měsíce) frekvence kontrol: MDS-RA, MDS-RAS v intervalu nejméně 2-3 měsíce, MDS-RAEB a MDS-RAEBt v intervalu nejméně 2-4 týdny MDS-RA, MDS-RAS v intervalu nejméně 2-3 měsíce MDS-RAEB a MDS-RAEBt v intervalu nejméně 2-4 týdny u polytransfundovaných podle klinického stavu sternální punkce (event. trepanobiopsie) u RA, RAS, CMML v intervalu 6-12 měsíců, u RAEB a RAEB-t dle vývoje, stavu pacienta, odpovědi na léčbu Onkologické centrum J.G.Mendela Nový Jičín Centrum pro trombózu a hemostázu Nový Jičín 10

11 Příloha číslo 1 Postup zařazování pacienta do dispenzární skupiny: AMIKUS Výchozí bod je otevřený rekurz pacienta jedno kliknutí levým tlačítkem myši na Zdr.ú. na horní liště nebo klávesová zkratka Alt Z objeví se okno ZDRAVOTNÍ ÚDAJE jedno kliknutí levým tlačítkem myši na tlačítko Dispenzarizace nebo klávesová zkratka Alt A objeví se okno DISPENZARIZACE PACIENTA jedno kliknutí levým tlačítkem myši na tlačítko Přidej nebo klávesová zkratka Alt P objeví se okno ČÍSELNÍK DISPENZÁRNÍCH SKUPIN dvojnásobným kliknutí levým tlačítkem myši rychle za sebou na příslušný řádek vybrat požadovanou dispenzární skupinu objeví se okno NOVÉ ZAŘAZENÍ DO DISPENZÁRNÍ SKUPINY jedno kliknutí levým tlačítkem myši na tlačítko OK objeví se znovu okno DISPENZARIZACE PACIENTA krok se dá opakovat, pokud je třeba pacienta zařadit do více dispenzárních skupin současně jedno kliknutí levým tlačítkem myši na tlačítko Zavři objeví se okno ZDRAVOTNÍ ÚDAJE jedno kliknutí levým tlačítkem myši na tlačítko Zavři objeví se okno DEKURS Onkologické centrum J.G.Mendela Nový Jičín Centrum pro trombózu a hemostázu Nový Jičín 11

12 Příloha číslo 2 FISH vyšetření u pacientů s hematologickými malignitami Chronická myeloidní leukémie (CML) translokace t(9;22) a přestavba BCR/ABL, stanovení rozsahu patologického klonu Jiná myeloproliferativní onemocnění translokace t(9;22) a přestavby BCR/ABL Myelodysplastický syndrom (MDS) delece 5q31/ monozomie 5 delece 7q31/ monozomie 7 Akutní myeloidní leukémie (AML) podle FAB AML M2 translokace t(8;21) a přestavba AML1/ETO AML M3 translokace t(15;17) a přestavba PML/RARA AML M4 s eozinofilií inverze 16 AML M5 přestavby MLL genu Chronická lymfatická leukémie (CLL) delece 13q14 delece 11q23 (ATM) delece 17p12 (p53) trizonie 12 přestavby IgH genu Mnohočetný myelom (MM) delece 13q14 přestavby IgH genu, v případě identifikace přestavby IgH genu pokračovat postupně identifikací translokací t(11;14), t(4;14) a t(14;16) detekci aberací provádět na značených plazmatických buňkách metodou FICTION Non-hodgkinské lymfomy (NHL) FISH provádět na vzorcích KD v případě, že je imunofenotypizací nebo patologem potvrzena infiltrace kostní dřeně Folikulární lymfom (FL) translokace t(14;18) přestavba IgH/BCL2, v případě negativity pokračovat detekcí přestavby BCL2 genu (variantní translokace) Difúzní velkobuněčný lymfom (DLBCL) přestavby IgH genu přestavby BCL6 genu Burkittův lymfom (BL) translokace t(8;14) přestavba IgH/c-MYC, v případě negativity pokračovat detekcí přestavby c-myc onkogenu Onkologické centrum J.G.Mendela Nový Jičín Centrum pro trombózu a hemostázu Nový Jičín 12