SELHÁNÍ STŘEVA U DĚTÍ MUDr. Filip Fencl, Ph.D. Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha
SELHÁNÍ STŘEVA gastrointestinální trakt (GIT) není schopen zajistit příjem, trávení a absorpci adekvátního množství vody, živin, elektrolytů, minerálů, stopových prvků a vitaminů v pediatrii zřetel na fyziologický růst a vývoj dětského organismu - metabolické nároky dětských pacientů v porovnání s dospělými relativně významně vyšší může být stavem dočasným nebo trvalým příčiny selhání střeva jsou u dětí významně odlišné od dospělých
SELHÁNÍ STŘEVA - PŘÍČINY stavy spojené s redukcí absorpčního povrchu střeva SYNDROM KRÁTKÉHO STŘEVA onemocnění spojená poruchou funkce enterocytů při neporušeném celkovém povrchu střeva onemocnění spojená s poruchami motility střeva
SELHÁNÍ STŘEVA - PŘÍČINY stavy spojené s redukcí absorpčního povrchu střeva onemocnění spojená poruchou funkce enterocytů při neporušeném celkovém povrchu střeva onemocnění spojená s poruchami motility střeva KONGENITÁLNÍ ENTEROPATIE skupina vzácných onemocnění způsobujících časné selhání střeva (novorozenci/ kojenci) defekt v kterékoliv fázi trávení, absorpce nebo transportu živin či elektrolytů, případně v diferenciaci a polarizaci enterocytů
SELHÁNÍ STŘEVA - PŘÍČINY stavy spojené s redukcí absorpčního povrchu střeva onemocnění spojená poruchou funkce enterocytů při neporušeném celkovém povrchu střeva PORUCHA DIFERENCIACE A POLARIZACE ENTEROCYTŮ mikrovilózní inkluzní choroba intestinální epiteliální dysplázie tricho-hepato-enterický syndrom onemocnění spojená s poruchami motility střeva
SELHÁNÍ STŘEVA - PŘÍČINY stavy spojené s redukcí absorpčního povrchu střeva onemocnění spojená poruchou funkce enterocytů při neporušeném celkovém povrchu střeva onemocnění spojená s ENTEROPATIE SPOJENÉ S PORUCHAMI DIFERENCIACE A FUNKCE ENDOKRINNĚ AKTIVNÍCH BUNĚK kongenitální malabsorpce způsobená nedostatkem enteroendokrinních buněk kongenitální deficit proproteinkonvertázy 1/3 poruchami motility střeva
SELHÁNÍ STŘEVA - PŘÍČINY stavy spojené s redukcí absorpčního povrchu střeva onemocnění spojená poruchou funkce enterocytů při neporušeném celkovém povrchu střeva ENTEROPATIE U IMUNOPATOLOGICKÝCH STAVŮ autoimunní enteropatie (IPEX sy., IPEX-like sy., APECED sy.) další imunopatologie (LRBA deficience, SIFD sy.) CHEMICKÉ / FYZIKÁLNÍ POSTIŽENÍ STŘEVA onemocnění spojená s poruchami motility střeva
SELHÁNÍ STŘEVA - PŘÍČINY stavy spojené s redukcí absorpčního povrchu střeva onemocnění spojená poruchou funkce enterocytů při neporušeném celkovém povrchu střeva onemocnění spojená s PORUCHY MOTILITY STŘEVA příčiny nervové/ muskulární chronická intestinální psudoobstrukce (CIPO) gastroschíza rozsáhlé formy aganglionóz (Hirschsprungova chor.) poruchami motility střeva
SYNDROM KRÁTKÉHO STŘEVA redukce funkčně využitelné plochy střeva pod minimum schopné zajistit komplexní nutriční potřeby organismu
SYNDROM KRÁTKÉHO STŘEVA - PŘÍČINY PRENATÁLNÍ NEONATÁLNÍ POSTNATÁLNÍ Atrezie střeva Nekrotizujícící eneterokolitida Volvulus Apple peel syndrome Volvulus Invaginace Volvulus Cévní trombotizace Cévní trombózy/ embolie Gastroschíza Hirschsprungova choroba Hemangiomatóza Lymfangiomatóza NESPECIFICKÉ STŘEVNÍ ZÁNĚTY STŘEVNÍ POLYPÓZY
SYNDROM KRÁTKÉHO STŘEVA - PŘÍČINY ZASTOUPENÍ NEJČASTĚJŠÍCH PŘÍČIN SBS U DĚTÍ nekrotizující enterokolitida (NEC) 20-35 % volvulus 5-20 % mnohočetné atrezie střeva 10-18 % gastroschíza 5-15 % Hirschsprungova choroba 5-17 % VASKULÁRNÍ PŘÍHODY GIT U DĚTÍ VZÁCNÉ
SYNDROM KRÁTKÉHO STŘEVA - EPIDEMIOLOGIE liší se podle zdroje incidence SBS: - obvykle uváděna kolem 2-5 pac./ 10 6 obyvatel (Koffemann, 2003) - 24,5 pac./ 10 5 živě narozených (Wales, 2004) mortalita SBS: - 37,5% (Wales, 2004) - 27,5% (Spencer, 2005)
DÉLKA STŘEVA - FYZIOLOGIE VĚK DÉLKA STŘEVA PYLORUS > IC CHLOPEŇ nedonošení 19.-27. g.t. 115 ± 21 cm 27.-35. g.t. 172 ± 29 cm zdravý novorozenec 250 ± 40 cm (kolon měří 50 ± 6 cm) 1 rok 400-450 cm dospělý 300-850 cm
MINIMÁLNÍ DÉLKA STŘEVA POTŘEBNÁ K NUTRIČNÍ AUTONOMII TENKÉ STŘEVO IC CHLOPEŇ KOLON 30 cm + zachované 60-70 cm - zachované 100 cm - subtotální resekce X
MINIMÁLNÍ DÉLKA STŘEVA POTŘEBNÁ K NUTRIČNÍ AUTONOMII PROGNOSTICKÉ FAKTORY rozsah resekce resekovaná oblast střeva funkce reziduálního střeva věk pacienta doba od operace základní onemocnění přítomnost komplikací zvolená terapie Quirós-Tejeira et al.: Long-term parenteral nutritional support and intestinal adaptation in children with short bowel syndrome: A 25-year experience, J Pediatr. 2004 Aug;145(2):157-63.
POOPERAČNÍ FÁZE SY. KRÁTKÉHO STŘEVA týdny po operaci ČASNÁ HYPERSEKREČNÍ ADAPTACE STABILIZACE po obnovení střevní pasáže hypergastrinémie, rychlý tranzit těžká malabsorpce živin, iontů, stopových prvků a vitaminů, masivní ztráty tekutin střevem v důsledku hypersekrece udržení vodní a elektrolytové rovnováhy
POOPERAČNÍ FÁZE SY. KRÁTKÉHO STŘEVA cca 2 měsíce až 2 roky od operace ČASNÁ HYPERSEKREČNÍ ADAPTACE STABILIZACE zpomalení tranzitu, různý stupeň nutričních deficitů postupná adaptace funkce střeva, zejména udržení vodní a iontové rovnováhy a zlepšení funkční kapacity zbylého tenkého střeva navyšován podíl enterální složky výživy
POOPERAČNÍ FÁZE SY. KRÁTKÉHO STŘEVA ČASNÁ HYPERSEKREČNÍ ADAPTACE STABILIZACE začíná cca 2 roky od operace reziduální nutriční deficit s nutností parenterální podpory/ dosažení nutriční autonomie např. se specifickými dietními opatřeními a potravními doplňky
ENTERÁLNÍ VÝŽIVA CÍLE PARENTERÁLNÍ VÝŽIVA zajištění adekvátní nutrice, u dětí tedy i zabezpečení hmotnostních přírůstků, růstu a vývoje maximální podíl enterální výživy, minimální parenterální + TERAPIE podpora SBS - TERAPIE KOMPLIKACÍ snaha o maximální adaptaci zbylého střeva zabránění vzniku a léčba případných komplikací FARMAKOTERAPIE dosažení CHIRURGICKÁ NUTRIČNÍ AUTONOMIE TERAPIE
CENTRÁLNÍ ŽILNÍ VSTUPY DLOUHODOBÝ CŽK výběr individuální - velikost, materiál (silikon/ polyuretan) preferován jednocestný silikonový, tzv. Broviac nebo Hickman katetr, který je v oblasti podkožního tunelu opatřen dakronovou manžetou zavedení ve FNM provádí Dětské kardiocentrum FNM PORT celý subkutánně x bolestivé vstupy, problematika transkutánního přístupu, fixace pro delší infuze pro dlouhodobou PV spíše nevýhodný PICC zatím spíše interní pacienti, počátky i v pediatrii CŽK ze sternotomie do pravé síně/ translumbálně zaváděný CŽK do v. cava inf.
SLOŽENÍ PARENTERÁLNÍ VÝŽIVY v současnosti jsou parenterální výživu používány vaky obsahující všechny složky živin (sacharidy, proteiny, lipidy), elektrolyty, minerály i stopové prvky a vitamíny - all-in-one vaky (AIO vaky) starší systém parenterální výživy multi-bottle (jednotlivé složky jsou aplikovány samostatnými cestami) má své místo v akutní péči
KATETROVÉ SEPSE jedna z nejvýznamnějších příčin morbidity a mortality u kriticky nemocných pacientů mortalita až 25% etiologie: Staph. koaguláza negativní Staph. aureus G- bakterie Candida spec.
KATETROVÉ SEPSE - BIOFILM
KATETROVÉ SEPSE - BIOFILM
KATETROVÉ SEPSE - INDIKACE EXTRAKCE CŽK krátkodobý CŽK dlouhodobý CŽK vždy u pacienta s možností zajistit nový žilní vstup těžká sepse septický šok, hemodynamicky nestabilní pacient, orgánová selhání komplikace - trombóza velké cévy, endokarditida, osteomyelitida, periferní septická embolizace mykotická etiologie infekce některé bakteriální infekce - Staphylococcus aureus (?) přetrvávající pozitivní hemokultura/ projevy sepse po 72 hod. ATB terapie lokální komplikace (exit-site infekce/ tunelitida, absces portu) relaps infekce po ukončení ATB léčby
KATETROVÉ SEPSE - APLIKACE ETANOLOVÉ ZÁTKY - 70% sterilní etanol aplikovat v objemu odpovídajícímu 120-130 % objemu kateru - k etanolu nic nepřidávat, heparin je kontraindikován - uzavření kateru na 24 hod. - poté pomalý proplach kateru 10 ml 1/1 FR - následně aplikace nové etanolové zátky - délka léčby odpovídající délce systémové atb. terapie
OKLUZE KATETRU při adekvátní péči o katetr není nutné aplikovat heparin bezjehlové infuzní konektory
PARENTERÁLNÍ VÝŽIVA - MOBILNÍ PUMPY HMOTNOST: 300 g ROZMĚRY: 75 x 130 x 50 mm PROVOZ: 24 hod. / nabití VOLNOST POHYBU - BATOH BEZPEČNOST - VZDUCHOVÝ FILTR PROGRAMOVATELNÝ PRŮBĚH INFUZE x CENA
DĚKUJI ZA POZORNOST