JAN BLÁHA Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny 1. lékařská fakulta Univerzity Karlovy Všeobecná fakultní nemocnice v Praze PERIPARTÁLNÍ KARDIÁLNÍ SELHÁNÍ jan.blaha@vfn.cz
Jeden dubnový den
16:00 29letá rodička v 33. týdnu 6. těhotenství předchozích 5 porodů bez komplikací dosud se s ničím neléčila asi týden se jí hůře dýchá, nejdříve pouze při námaze, poslední 3 dny ale již neschopna jakékoli námahy v noci netoleruje horizontálu, vykašlávala narůžovělé sputum. Jiné obtíže neguje. TK 112/67 mmhg TF 136/min Sp0 2 94% na vzduchu fyzikální nález normální, systolický šelest nad hrotem ECHO: těžká dilatace LK s těžkou dysfunkcí EF LK 16% při těžké difusní hypokinéze
Diagnóza: peripartální kardiomyopatie nicméně ECHO svědčí spíše pro neléčenou dilatační kardiomyopatii s dekompenzací v těhotenství Terapie: konzervativní bez potřeby katecholaminů 4:00 náhle vzniklý plicní edém s dobrou odpovědí na léčbu 7:15 opět zhoršení stavu s plicním edémem, oběhově hraničně stabilní, ale bez efektu konzervativní léčby dle ECHO zhoršení systolické funkce LK, projevy LCO svolán ECMO tým, 7:55 rozhodnuto o akutním VA-ECMO
Veno-Venous (Respiratory ECMO) Veno-Arterial (Cardiac and Respiratory ECMO)
The Lancet Global Health 2014 2, e323-e333doi: (10.1016/S2214-109X(14)70227-X)
PERIPARTÁLNÍ KARDIOMYOPATIE
PERIPARTÁLNÍ KARDIOMYOPATIE život ohrožující stav neznámé etiologie, který se vyskytuje v peripartálním období u dříve zdravých žen incidence: 1 : 4000 těhotenství je charakterizována dysfunkcí levé komory a příznaky srdečního selhání, které mohou nastat v posledním trimestru těhotenství nebo až 5 měsíců po porodu
ETIOLOGIE myokarditida? - její prevalence se u pacientek peripartální kardiomyopatií se pohybovala mezi 8% a 78% kardiotropní virová infekce? - postvirová patologická imunitní reakce může být zaměřená proti bílkovinám nativní srdeční tkáně, což vede k ventrikulární dysfunkci chimérismus? - při tomto fenoménu se buňky plodu usazují v srdeční tkáni matky a provokují zde imunitní odpověď zánět a apoptosa? vyšší hladiny zánětlivých citokinů korelují se závažnějším průběhem Ramaraj. CLEVELAND CLINIC JOURNAL OF MEDICINE VOLUME 76 NUMBER 5 MAY 2009
ETIOLOGIE vaskulo-hormonální hypotéza? - cévní onemocnění vyvolané hormonálními změnami (prolaktin) pozdního těhotenství; snížení exprese genů, které chrání srdce před reaktivními formami kyslíku Zolt Arany, and Uri Elkayam Circulation. 2016;133:1397-1409
ETIOLOGIE abnormální hemodynamická odpověď - zvýšení objemu krve a srdečního výdeje během těhotenství způsobuje přechodnou a reverzibilní hypertrofii levé komory - přechodná systolická dysfunkce levé komory ve třetím trimestru a časně po porodu Ramaraj. CLEVELAND CLINIC JOURNAL OF MEDICINE VOLUME 76 NUMBER 5 MAY 2009
o 28% klesá gradient mezi koloidně-onkotickým tlakem a plicním kapilárním tlakem
Kuhn. International Journal of Obstetric Anesthesia (2017) 31, 74 83
24-year-old woman with dilated cardiomyopathy secondary to Marfan syndrome, aortic arch, aortic valve and mitral valve replacements and a left ventricular ejection fraction of 37%. Epidural anesthesia with 2% lidocaine 20 ml, epinephrine and fentanyl 100 mcg Beaudry. Int J Obstet Anesth. 2016 Feb;25:82-5
pomalá infuse oxytocinu (<2 IU/min) kontraindikace metylergometrinu (10% riziko výrazné vasokonstrikce a hypertenze) poporodní monitorace 24-72 hod Ramaraj. CLEVELAND CLINIC JOURNAL OF MEDICINE VOLUME 76 NUMBER 5 MAY 2009
DIAGNÓZA DIAGNOSTICKÁ KRITÉRIA (všechna musí být přítomna) kardiální selhání se vyvine v posledním měsíci těhotenství nebo do 5 měsíců po porodu není identifikovatelná jiná příčina srdečního selhání nebylo přítomno srdeční onemocnění před posledním měsícem těhotenství EF <45% nebo enddiastolický rozměr >2,7 cm/m 2 Ramaraj. CLEVELAND CLINIC JOURNAL OF MEDICINE VOLUME 76 NUMBER 5 MAY 2009
RIZIKO VZNIKU věk >30 let obezita anamnéza kardiálního onemocnění (např. myokarditida) užívání některých léků (např. dlouhodobě betablokátory) kouření alkoholismus užívání kokainu vícečetné těhotenství špatná výživa Ramaraj. CLEVELAND CLINIC JOURNAL OF MEDICINE VOLUME 76 NUMBER 5 MAY 2009
PŘÍZNAKY snížená tolerance cvičení / únava x zvýšená tělesná hmotnost a fyziologická anémie ortopnoe x v leže větší tlak dělohy na bránici, hyperventilace vyvolaná účinky progesteronu dyspnoe x 76% žen ve 34. týdnu palpitace x obvykle sinusová tachykardie slabost / synkopa x AoK komprese periferní otoky x se vyskytuje u 2/3 zdravých těhotných Ramaraj. CLEVELAND CLINIC JOURNAL OF MEDICINE VOLUME 76 NUMBER 5 MAY 2009
PŘÍZNAKY příznaky srdečního selhání - dyspnoe, závratě, otoky nohou a ortopnoe - se mohou objevit i u normálního těhotenství! těhotná žena s rozvíjející se peripartální kardiomyopatií proto může považovat tyto příznaky za normální Ramaraj. CLEVELAND CLINIC JOURNAL OF MEDICINE VOLUME 76 NUMBER 5 MAY 2009
PŘÍZNAKY plicní edém tromboembolie - může být prezentací kardiomyopatie. Hemoptýza a pleuritická bolest na hrudi mohou být příznaky plicní embolizace. srdeční arytmie, včetně náhlé srdeční zástavy latentní forma bez významných klinických příznaků Ramaraj. CLEVELAND CLINIC JOURNAL OF MEDICINE VOLUME 76 NUMBER 5 MAY 2009
DIAGNOSTIKA ECHO EKG RTG hrudníku MRI srdce koronarografie biopsie
DIF DG preeklampsie - hypertenze, bílkovina v moči, otoky, náhlý přírůstek hmotnosti, bolesti hlavy a poruchy vizu zpožděná diagnóza je spojena s vyšší morbiditou i mortalitou = uvažovat o peripartální kardiomyopatii u každé rodičky s nevysvětlitelnými příznaky Ramaraj. CLEVELAND CLINIC JOURNAL OF MEDICINE VOLUME 76 NUMBER 5 MAY 2009
TERAPIE Inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu (ACE) a blokátory receptoru pro angiotensin II jsou v těhotenství kontraindikovány (riziko teratogenity), po porodu jsou hlavní léčbou Digoxin, beta-blokátory, kličková diuretika a léky, které snižují afterload, jako je hydralazin a nitráty, se ukázaly jako bezpečné a jsou základem lékařské terapie srdečního selhání během těhotenství Antikoagulační léčba Ramaraj. CLEVELAND CLINIC JOURNAL OF MEDICINE VOLUME 76 NUMBER 5 MAY 2009
TERAPIE inotropní podpora mechanická srdeční podpora / ECMO transplantace Ramaraj. CLEVELAND CLINIC JOURNAL OF MEDICINE VOLUME 76 NUMBER 5 MAY 2009
EXPERIMENTÁLNÍ TERAPIE pentoxifilin (zlepšení funkce levé komory) imunoglobuliny (zlepšení EF LK; suprese zánětu) bromocriptine (inhibuje sekreci prolaktinu) Ramaraj. CLEVELAND CLINIC JOURNAL OF MEDICINE VOLUME 76 NUMBER 5 MAY 2009
TERAPIE 5tileté přežití - 94% následné těhotenství nese riziko recidivy 30-50%. Felker. N Engl J Med 2000; 342:1077 1084. Ramaraj. CLEVELAND CLINIC JOURNAL OF MEDICINE VOLUME 76 NUMBER 5 MAY 2009
KONTRAINDIKACE TĚHOTENSTVÍ
POROD urychlený porod (indukce) z indikace matky může být nutný u žen s pokročilým srdečním selháním a s hemodynamickou nestabilitou plánovaný císařský řez je vhodný u žen s pokročilým srdečním selháním vyžadujícím inotropní terapii nebo mechanickou oběhovou podporu stejně jako u žen s jinými typy srdečních stavů je císařský řez u pacientek se stabilním kardiovaskulárním stavem zpravidla vyhrazen pouze pro porodnické indikace Peripartum cardiomyopathy: Treatment and prognosis UpToDate 2017
Hezké odpoledne