Jaterní postižení u domácí parenterální výživy (DVP) v pediatrii 2. pracovní den DPV P. Szitányi, J. Tejnická, P. Tláskal, J. Nevoral, K. Konopásková, J. Kalousová, D. Pachmanová, A. Nováková Pediatrická klinika, KDCH, Ústavní lékárna FN Motol
DPV Komplikace DPV: Katetrová sepse opakovaně u všech pacientů Staph. epidermidis, enterogenní sepse Trombózy centrálního venózního řečiště Ruptura, dyslokace CŽK Hepatopatie Osteoporóza a retardace růstu
Hepatobiliární komplikace PV Játra metabolizmus cukrů a tuků detoxikace a eliminace endo- i exogenních nox syntéza a sekrece albuminu, žlučových kyselin, koagulačních faktorů, cytokinů a hormonů děti a pacienti na dlouhodobé PV jsou ve riziku! Většina hepatobiliárních komplikací je mírných a reverzibilních!
Beale EF et al. Intrahepatic cholestasis associated with parenteral nutrition in premature infants. Pediatrics 1979;64:342-347
Hepatobiliární komplikace PV elevace jaterních enzymů, bili hepatomegalie biliární sludge, žlučové kameny steatóza fibróza cirhóza a portální hypertenze Jaterní selhání exitus
Hepatobiliární komplikace PV patogeneze zatím ne zcela objasněna pravděpodobně výsledek interakce: základní onemocnění infekční epizody komponenty parenterální výživy
Související s pacientem a-nebo základním onemocněním absence perorální výživy: choleréza biliární sludge SBS - přerušení enterohepatické cirkulace ileální resekce, bakteriální přerůstání (ileocekální chlopeň, motilita, ) rekurentní sepse katetrové, jiné prematurita
Související s PV excesivní příjem celkové energie excesivní příjem glukózy hyperinsulinizmus a následní steatóza neadekvátní nebo excesivní suplementace lipidů lipoperoxidace fytosteroly neadekvátní nebo excesivní suplementace AK kontinuální infuze
Celkový energetický příjem (kcal/den) Růst (5-10%) Termogeneze (5-10%) Tělesná aktivita (20-30%) REE (50-60%) - kalorimetrie, Harris-Benedict Doporučený příjem 1,2-1,5x REE
Excesivní příjem glukózy hyperglykemie + glykosurie vodní a iontová dysbalance zvýšená CO2 produkce lipogeneze
Monitoring hepatomegalie již za pár dní po zahájení PV ALP, GMT nejsenzitivnější a nejrychlejší marker cholestázy hyperbilirubinemia pozdní, ikterus ultrazvuk jaterní biopsie (v pediatrii NE rutinně)
Jaterní postižení steatóza- první nespecifická histologická anomálie exces glukózy lipogeneze > přívod tuků cholestáza + portální a periportální infiltrace fibróza cirhóza jaterní selhání, Tx
Rizikové kritéria ultra SBS < 10 cm kongenitální enteropatie megacystis mikrokolon sy jaterní fibróza PV > 3 měsíce celkový bili > 50 umol/l PLT < 100 000 PTT > 40 s
Prevence a léčba cholestázy stimulace enterobiliární osy podporou orálního krmení (MM, LCPUFA formule) redukce intraluminálního bakteriálního přerůstání- Metronidazol Ursodeoxycholová kyselina 10-30 mg/kg den
Cholestáza vyloučit biliární obstrukci, infekci, lékovou toxicitu JT + PLT < 150000/mm3 toxicita lipidů (jaterní biopsie, kostní dřeň, ) Snížení či dočasné ukončení podávání tuků esenciální MK!
Colomb et al, JPGN 2000
TPN meta-analysis Complications Malnourished Non-malnourished Lipids No lipids P = 0.09 Critically ill Surgical Overall effect Mortality Malnourished Non-malnourished Lipids No lipids Critically ill Surgical Overall effect TPN beneficial TPN harmful Heyland et al. (1998) JAMA 280, 2013-2019
nejvýhodnější zdroj energie - nízká osmotická nálož - obsah esenciálních MK snižuje celkové množství podávané glukózy nepřímá podpora syntézy proteinů
Alternativa k sojovému oleji? 1. MCT (Medium-chain triglycerides) 2. Olivový olej 3. Rybí olej
Mastné kyseliny v umělé výživě se tradičně používají tuky z rostlinných olejů bohatých na n-6 PUFA (sojový olej) - nemusí být optimální alternativu představují MCT, olivový a rybí olej. Buď samotné nebo v různých kombinacích se sojovým olejem MCT, olivový i rybí olej se zdají být dobře tolerovanými a bez vedlejších účinků i v pediatrii MCT představují dostatečný zdroj energie a zároveň neovlivňují fyziologické funkce k dispozici > 10 let; široce používané olivový olej neovlivňuje fyziologické funkce a zdá se, že má pozitivní imunitní a kardioprotektivní efekt rybí olej ovlivňuje zánět a také má pozitivní imunitní efekt, benefit obzvlášť u septických pacientů (kontrolované studie)
Aminokyseliny jaterní roztoky - pro pacienty s jaterní insuficiencí, jaterní encefalopatií a zejména pro pacienty v jaterním kómatu. Normalizují výkyv hladiny aminokyselin vyvolaných cirhosou Směsi jsou obohaceny o vyšší podíl aminokyselin s rozvětveným řetězcem (leucin, isoleucin a valin). Zároveň je zde snížen obsah sirných a aromatických aminokyselin. Pro zvýšení detoxikační schopnosti pro amoniak je zde vyšší obsah argininu.
Evropská doporučení pro dětskou PV ESPGHAN- ESPEN Revize dostupných informací, jejich citace a zhodnocení úrovně průkaznosti dostupných dat Stanovisko s úrovní důkazů (LOE) a stupněm doporučení (GOR)
Hepatobiliární komplikace PV GOR D prevence jaterního postižení redukcí rizikových faktorů souvisejících jak s pacientem tak s PV maximální tolerovaná EV i při minimální střevní funkci cyklická PV co nejdříve nutná léčba bakteriálního přerůstání redukce a-nebo dočasné ukončení podávání iv lipidů při kontinuální elevaci konj. bili při neustále se zvyšujících se hladinách transamináz, ALP a bili ursodeoxycholová kyselina odeslání nebo představení pacienta v centru s možností LTX, ITX rizikové kritéria
Děkuji za pozornost! životní etapy
MUDr. Peter Szitányi, Ph.D. Pediatrická klinika FN Motol peter.szitanyi@lfmotol.cuni.cz