DÍTĚ S DĚTSKOU MOZKOVOU OBRNOU

MASARYKOVA UNIVERZITA Pedagogická fakulta Katedra speciální pedagogiky DÍTĚ S DĚTSKOU MOZKOVOU OBRNOU Bakalářská práce Brno 2006 Vedoucí bakalářské práce: PhDr. Dagmar Přinosilová, Ph.D. Vypracovala: Marie Horehleďová

2 Prohlašuji, že jsem bakalářskou práci vypracovala samostatně a použila jen prameny uvedené v seznamu literatury. Souhlasím, aby práce byla uložena na Masarykově univerzitě v Brně v knihovně Pedagogické fakulty a zpřístupněna ke studijním účelům....

3 Mé poděkování patří paní PhDr. Dagmar Přinosilové, Ph.D. za odborné vedení, vstřícný přístup a cenné rady, které mi poskytla nejen jako vedoucí mé bakalářské práce, ale po celou dobu mého studia na PdF MU v Brně.

4 OBSAH ÚVOD 5 TEORETICKÁ ČÁST 7 1. DĚTSKÁ MOZKOVÁ OBRNA 7 1.1 Vymezení pojmu DMO 7 1.2 Výskyt DMO v populaci 9 1.3 Etiologie DMO 9 1.4 Formy DMO 12 1.5 DMO jako kombinované postižení 18 2. EDUKACE ŽÁKŮ S DMO 25 2.1 Včasná intervence u dětí s DMO 25 2.2 Úkoly SPC pro tělesně postižené 27 2.3 Podmínky pro integraci žáků se speciálními vzdělávacími potřebami zaměřením na tělesně postižené 28 2.4 Analýza rehabilitačního vzdělávacího programu 31 PRAKTICKÁ ČÁST 37 ZÁVĚR 51 SHRNUTÍ 52 LITERATURA 53 PŘÍLOHY 56

5 ÚVOD Pracuji jako speciální pedagog v denním stacionáři pro děti s více vadami a zde jsem poznala, že vychovávat a vzdělávat takové dítě je náročné nejen pro pedagogy, ale i pro rodiče a všechny osoby, které s takovýmto dítětem přijdou denně do kontaktu. Tyto děti neposuzujeme podle věku, ale podle jejich fyzických a mentálních schopností. Postižení nejsou schopni si sami vyhledávat a zprostředkovávat podněty. Proto se musí sáhnout k podnětům, které jim jsou blízké a které jim budou též příjemné. Tyto poznatky by měly zprostředkovat zkušenost s tělem, vnímání sama sebe a okolí. Vývoj je celoživotní proces, který neskončí ukončením školní docházky. I nadále bude nutné děti neustále rozvíjet a vzdělávat (Vítková, M., 2001). V našem zařízení máme umístěny děti s těžkým postižením a s více vadami (dříve kombinované vady), kteří mají trvalé bydliště v blízkém okolí. Velkou skupinu tvoří právě děti s dětskou mozkovou obrnou. Také komunikace má velký význam pro rozvoj osobnosti, je důležitá v mezilidských vztazích. Je to výměna informací, sdělování a dorozumívání. Klienti našeho zařízení mají těžce narušenou komunikační schopnost. Snažíme se o komunikaci verbální i neverbální, snažíme se porozumět dítěti. U dětí s dětskou mozkovou obrnou se setkáváme s poruchami pozornosti, slabou koncentrací a rychlou unavitelností. U těžších případů jsou problémy se zrakovým vnímáním. Citové prožívání u dětí s DMO a citové reakce nebývají adekvátní podnětu. Silné emoce mohou způsobit u dětí ztuhnutí svalů nebo zvýšení mimovolních pohybů. Ke své práci jsem si vybrala dívku, se kterou denně pracujeme už 8 let. Zamýšlíme se nad její diagnózou, dobou kdy přišla do stacionáře, současným stavem a také prognózou. Svoji pozornost chceme zaměřit také na rodinu, těžkou životní situaci a možnosti respitní péče. Zamyslet se chceme nad celkovou osobností této těžce postižené dívky, nad jejími zvláštnostmi. Chceme pozorovat dívku po dobu čtyř měsíců v přirozeném prostředí třídy. Sledovat její chování, motoriku, komunikaci, dovednosti, stravování, hygienické návyky, sociabilitu. Budeme se věnovat anamnéze, využijeme také konzultace s rodiči, dotazník, analýzu dokumentace žáka a v neposlední řadě individuální činnosti s dívkou.

6 Cílem práce je zjistit s jakými nejčastějšími problémy se potýká jak dívka, tak rodina s těžce postiženým dítětem a také ukázat rozdílné chování dítěte v rodině a jiné ve stacionáři. Poukázat sice na něhu a lásku, ale také na důslednost ve výchově. Chceme také popsat její chuť a motivaci do života. Popsat její nejbližší okolí, nejbližší okruh rodiny, svým způsobem její svět.

7 TEORETICKÁ ČÁST 1. DĚTSKÁ MOZKOVÁ OBRNA Dětská mozková obrna byla známa již ve starověku. V průběhu dějin jí byli postiženi i mnozí významní lidé např. římský císař Claudius, anglický král Richard III. či básník Byron. První zmínky o DMO nacházíme u slavného italského anatoma G. Morgagniho (1682 1771). Další studie o tomto onemocnění zanechal francouzský psychiatr J. B. D. Esquirol (1772 1840). V roce 1827 pak popsal hemiparetickou formu poměrně přesně Cazanville. V padesátých až šedesátých letech 19. století rozpracoval velmi přesně a podrobně diparetickou formu londýnský porodník James Little, původem Skot (I. Lesný, 1959). Potom se již množily práce různých autorů o tomto onemocnění, hlavně kazuistické zprávy. V roce 1897 shrnul tehdejší znalosti o DMO v Nothnagelově učebnici Sigismund Freud. Formu extrapyramidovou popsal v roce 1895 Anton, hemiparetickou v roce 1905 Lewandovský a jako první popsal hypotonickou formu DMO O. Foerster v roce 1909 (I. Lesný, 1959). V naší literatuře jsou první zmínky o DMO od A. Heverocha (1898) a L. Haškovce (1899). Bohaté zkušenosti o problematice dětské mozkové obrny čerpáme z děl Doc. Dr. Ivana Lesného (1959). Od těch dob pokračoval plynulý výzkum onemocnění. O DMO se čím dál více zajímali neurologové, ortopedi, gynekologové, pediatři, fyzioterapeuti a rehabilitační pracovníci. Na ně samozřejmě navazují psychologové a speciální pedagogové. 1.1 Vymezení pojmu DMO Terminologie této choroby dlouho nebyla a vlastně dosud stále není jednotná. Nejednotnost v označení se vyskytuje nejen u nás, ale i v zahraničí. Zakladatel české dětské neurologie Ivan Lesný (1989) charakterizuje dětskou mozkovou obrnu jako raně vzniklé poškození mozku vzniklé před porodem, za porodu nebo krátce po něm a projevující se převážně v poruchách a vývoji hybnosti.

8 Dětský neurolog R. Šlapal (1996) popisuje DMO jako širokou škálu zvláště tonusových a hybných poruch vzniklých následkem postižení velmi nezralého CNS. Doprovázeny jsou velmi často poruchami psychiky a epileptickými záchvaty. Vlastní označení dětská mozková obrna (DMO) je však podle R. Šlapala (1996) i podle S. Kotagala (1996) dosti nepřesné, neboť ne všechny motorické projevy mají charakter obrny. Navíc pravděpodobně dochází ve většině případů rovněž k postižení míšnímu. S. Kotagal (1996) uvádí, že se jedná o stacionární encefalopatii, která je vyvolaná poškozením nezralého mozku v prenatálním, perinatálním nebo postnatálním období (včetně kojeneckého, někdy i mladšího batolecího věku) a může se projevit motorickým, mentálním nebo smyslovým handicapem. Podle londýnského porodníka J. Littleho byla skupina poškození mozku v perinatálním období označována od r. 1859 jako Littleova choroba nebo Littleův syndrom promiscue. Těchto názvů se začalo používat v mnoha zemích jednou pro formu diparetickou, jindy pro diparetickou a hemiparetickou nebo pro všechny tyto formy s vyjímkou extrapyramidové, někdy pak dokonce pro všechny čtyři formy (I. Lesný, 1959). I zde je vidět nejednotnost v označení choroby. V anglosaských zemích se vžil název cerebral palsy (mozková obrna), zatímco v Německu zerebrale Kinderlahmung (dětská mozková obrna). U nás zavedl v r. 1952 zakladatel české dětské neurologie I. Lesný označení perinatální encefalopatie, v roce 1959 pak současný název dětská mozková obrna. Dřívější termín perinatální encefalopatie se však nadále používá pro souhrn všech druhů a stupňů raného poškození mozku v perinatálním období, které může mít za následek, jak uvádí Kábele (1988): těžké poruchy hybnosti (dětská mozková obrna) poruchy psychomotoriky (lehké mozkové dysfunkce) poruchy psychiky, intelektu (mentální retardace) poruchy vědomí (epileptické záchvaty) Tyto poruchy se mohou vyskytovat v různých stupních i kombinacích a mohou být dále komplikovány dalšími přidruženými poruchami zrakovými, sluchovými či poruchami řeči. Nicméně označení DMO je u nás v odborných kruzích natolik vžité a frekventované, že jej nevytlačil ani pojem infantilní cerebrální paréza (ICP) užívaný pro toto onemocnění Vojtou (1993). V překladu toto z latiny vycházející označení znamená totéž, co dětská mozková obrna.

9 Pokud má dítě po narození příznaky DMO, což není tak snadné diagnostikovat, projevuje se různými tonusovými a koordinačními poruchami. V prvním roce života se klinický obraz DMO teprve utváří a diagnóza je jasná obvykle až ke konci 1. roku života dítěte nebo pokud jde o atetoidní formy DMO i později. Proto dnes neurologové v 1. roce života používají diagnózu centrální koordinační porucha (CKP) nebo centrální tonusová porucha (CTP). Diagnóza se zpravidla s vývojem mění, a pokud zůstává bez změny, jde spíše o prognosticky negativní známku (Říčan, Krejčířová 1997). 1.2 Výskyt DMO v populaci Dětská mozková obrna patří k nejzávažnějším a také nejnápadnějším postižením. Přírůstek nových případů (incidence) narůstá především v důsledku negativního dopadu udržování vysoce rizikových těhotenství, zlepšení porodní a novorozenecké péče, při níž přežívají i ty děti, které dříve neměly naději na záchranu. Ve vyspělých zemích se výskyt (prevalence) odhaduje na 0,1 0,2 % populace. Předpokládaný výskyt DMO v USA je 1,5 5 na tisíc živě narozených dětí. Ve speciálně pedagogické odborné literatuře se uvádí 2 5 případů DMO na 1000 živě narozených dětí a 50 60 % výskytu z celkového počtu pohybových poruch (Vítková, 1999). Cílem současné perinatální péče podle M. Lehovského (1989) je zabránit vzniku těchto nenadálých situací. Matka i plod jsou pravidelně vyšetřovány nejmodernějšími přístroji. Studie na velkých populacích (Dánsko, Švédsko, Austrálie) ukázaly, že zavedení nejmodernější techniky mělo výrazný vliv na úspěšné výsledky perinatální péče. Avšak ani po zavedení nových metod se nezměnil počet postižených dětí, ale změnily se jejich klinické projevy. Část dětí, které dříve trpěly následky DMO, je nyní zdravá, část dětí, které dříve umíraly, přežívají s projevy DMO, avšak poněkud jiných typů. 1.3 Etiologie DMO Podle Kapounka (1988) DMO vzniká jako následek poškození centrálního nervového systému v období předporodním (prenatálním), porodním (perinatálním)

10 i poporodním (postnatálním). Etiologie DMO zůstává asi ve 20 30 % případů nejasná (S. Kotagal, 1996). Prenatální příčiny Patří sem všechny infekce matky v prvním trimestru těhotenství, krvácení matky v počátečním období těhotenství, hrozící předčasný porod či potrat (krvácení, předčasné kontrakce, dráždivé děložní hrdlo), anoxie (nedostatečné okysličení tkání), oběhové poruchy, EPH gestóza (těhotenská toxikóza), těhotenská hypertenze, faktory nutriční (výživa), glykosurie v těhotenství (prediabetes či diabetes mellitus matky), závažné nemoci v těhotenství (nemoci ledvin, jater), rizikové zaměstnání těhotné ženy, škodlivý vliv má také nejrůznější záření - radiové, rentgenové, nukleární, Rh inkompatibilita, kouření, alkoholismus či jiná závislost, patří sem i nedonošenost a přenošenost plodu (Mydlil, 1995). Klenková (2000) uvádí, že přenošenost je nezanedbatelným, i když méně častým etiologickým činitelem, neboť v těchto případech rychle klesá saturační křivka kyslíku v krvi. Perinatální příčiny Podle Mydlila (1995) souvisí s abnormálními porody (protrahovanými, překotnými, koncem pánevním, císařským řezem nebo kleštěmi), abnormálními polohami plodu, nebezpečný je předčasný odtok plodové vody, předčasné odlučování lůžka, komprese pupečníku, krátký pupečník, výhřez pupečníku, uzel na pupečníku, mnohočetné infarkty placenty, přenášení nad 42 týdny, asfyxie plodu, alterace ozev, vícečetné plody apod. V důsledku poškození v průběhu porodu může vzniknout hypoxicko-ischemická encefalopatie, nitrolební krvácení, metabolické encefalopatie, bilirubinová encefalopatie a bakteriální meningoencefalitida (J. Jankovský, 2001). M. Vítková (1998) uvádí i užití množství analgetik, anestetik apod. Prof. Václav Mydlil (1995) považuje za protrahovaný porod každý dlouhotrvající porod, kdy první doba porodní je delší než 16 hodin nebo kdy druhá doba porodní je delší než 2 hodiny. Dále objasňuje riziko císařského řezu, který v převážné většině není nebezpečný jako výkon sám, ale nebezpečná je příčina, pro kterou byl konán, a tou je nejčastěji tíseň plodu.

11 Postnatální příčiny Do této skupiny počítáme infekce CNS (encefalitis, meningitis), úrazy hlavy, novorozenecká žloutenka při Rh inkompatibilitě, bronchopneumonie, dyseptické stavy, působení vrozených metabolitů (vrozené vady metabolismu) aj. (Mydlil, 1995). Klenková (2000) za rizikové faktory považuje i možnost rodinné zátěže, jako centrální poruchy v rodině, degenerativní onemocnění, graviditu ve vyšším věku, opakované potraty, apod. Etiologičtí činitelé bývají různí a mohou se kombinovat. Prof. V. Mydlil (1995) se svými kolegy vypracoval závěr 15 let trvajícího sledování a výzkumu celé motolské populace dvou ročníků (1973/74) dětí matek s trvalým bydlištěm v Praze 5. Mezi hlavní rizika, která se v různé podobě podílela na poškození mozku, zařadil: nedostatek kyslíku pro plod a novorozence, asfyxie plodu při těhotenských komplikacích délka těhotenství, předčasný porod a přenášení hmotnost a výživa plodu, hypotrofie a hypertrofie Podle M. Lehovského (1989) je nutné si uvědomit, že zdraví partneři mohou očekávat narození zdravého dítěte. Pravděpodobnost, že se narodí dítě se syndromem DMO, je přibližně půl promile, to znamená, že na 2000 zdravých novorozenců připadá jedno dítě s DMO. Za výjimečných okolností, o kterých jsme hovořili dříve, dojde k poškození plodu. Již z toho vyplývají preventivní zásahy, které by měly situaci příznivě ovlivnit. Dětský neurolog však není sám, kdo vstupuje do této složité situace. Na tomto místě lze především doporučit systematickou gynekologickou péči, vyhýbat se infekcím a fyzické i psychické zátěži. Matka by měla žít s pocitem odpovědnosti za plod, který roste v jejím těle, těšit se na něj a dodržovat správnou životosprávu. Klasická DMO podle Lehovského (1989) není dědičná a riziko jejího vzniku při dalším těhotenství je jen o málo větší než u rodin se zdravými dětmi. Musíme však pamatovat na to, že přibližně třetina příčin onemocnění se spolehlivě neurčí. Neobjasněny mohou být skryté infekce matky, anomálie rodidel i některé vrozené afekce dědičně přenášené podle různých typů dědičnosti. Zásadou plánování dalšího těhotenství v rodině s dítětem s DMO by měl být pečlivý rozbor všech možných příčin, založený především na co nejpřísnějším určení diagnózy dříve narozeného postiženého dítěte. Na základě tohoto rozhovoru se poskytuje genetická a porodnická péče v průběhu celého těhotenství.

12 1.4 Formy DMO Názory na období, v němž dochází k postižení vyvíjejícího se mozku po porodu, jsou různé, pohybují se mezi šesti měsíci a třemi roky. Někteří odborníci uvádějí možnost postižení až do 4. roku dítěte.u nás převládá názor, že rozhodujícím obdobím, kdy dochází k poškození mozku, je celá doba nitroděložního vývoje, období porodu a dva až tři měsíce, popřípadě až jeden rok po porodu. Poškození mozkové tkáně se projevuje typickými poruchami vývoje hybnosti, řeči i psychiky, které jsou podstatně odlišné od poruch, jež jsou následky pozdějšího poškození již vyvinutého mozku. Patologicko anatomický obraz je různý, odpovídá působení různých patogenních činitelů na CNS v různém vývojovém stupni. Podle M. Vítkové (1998) klasické formy DMO při včasné rehabilitaci nebývají dnes tak zřetelně vyjádřeny, v prvním roce života se klinický obraz teprve utváří a diagnóza je z neurologického hlediska jasná obvykle až ke konci prvního roku života dítěte nebo u atetoidní formy DMO i později. V prvním roce života dnes neurologové používají zejména diagnózu CKP (centrální koordinační porucha) nebo CTP (centrální tonusová porucha). Diagnóza se zpravidla s vývojem mění, a pokud zůstává beze změny, jde spíše o prognosticky negativní známku (Říčan, Krejčířová 1997). Dělení podle Kapounka (1988): spastická forma nespastická forma lehké mozkové dysfunkce Někteří autoři (např. Kábele, 1988) neuvádí mezi formy dětské mozkové obrny lehkou mozkovou dysfunkci. Dělení podle S. Kotagala (1996): spastická forma - diparetická - hemiparetická - kvadruparetická

13 nespastická - dyskineticko-dystonická (extrapyramidová) - cerebellární (hypotonická) - formy smíšené Z hlediska procentuálního zastoupení je dle Kotagala (1996) nejvíce forem spastických (61,4 %), dále pak dyskineticko-dystonických (20,7 %), smíšených (12,2%) a cerebelárních (5,7 %). Podobný názor zastává i Tichý (1998). Při klasifikaci DMO se vychází nejčastěji z klinického obrazu. Podle typu hybného postižení se pak rozlišují různé formy DMO. Základní členění podle R. Šlapala (1996): formy spastické - diparetická forma - hemiparetická forma - kvadruparetická forma formy nespastické - hypotonická forma - dyskinetická forma (extrapyramidová) Formy spastické U spastických (křečovitých) forem mají svaly zvýšené napětí (tonus). Dochází ke spastické obrně jedné, dvou, tří nebo všech čtyř končetin. Podle druhu postižení končetin rozlišujeme další formy DMO: Diparetická forma Patří k nejpočetněji zastoupeným formám DMO, zejména u předčasně narozených dětí s nízkou porodní hmotností, kdy plod nebyl ještě dostatečně zralý. Může vzniknout i krvácením do mozku nebo přerušením zásobování kyslíkem, což je časté u komplikovaných porodů. Někdy se nedá s jistotou zjistit, čím bylo poškození způsobeno. Vyznačuje se výrazně zvýšeným svalovým tonem. Příznakem je zvýšení napínacího reflexu ve flexorech, někdy i v extenzorech. Chůze je digitální(po špičkách), nůžkovitá

14 (s pokrčenými koleny), lidoopí (kývavě s ohnutými koleny po špičkách), v nejtěžších případech nemohou děti chodit vůbec. Horní končetiny nevykazují žádné změny. Prognóza kognitivního vývoje je podle Vítkové (1998) dobrá. Rozlišuje se forma lehká (paukospastická podle I. Lesného, 1985) a forma těžká (spastická). Lehká forma diparetická může být snadno zaměněna za malé mozečkové postižení, neboť tyto případy diparéz jsou bez addukčních stehenních kontraktur. Důležité je stanovení včasné diagnózy a zahájení včasné terapie (mezi 4. až 6. měsícem). Při normálním intelektu je rehabilitační péče úspěšná. Později nemusí být postižení vůbec nápadné. V. Vojta (1993) uvádí, že pokud se dítě naučí lézt se střídáním rukou a nohou, naučí se i bipedální chůzi. Střídavé lezení je důležitým mezníkem v terapii. Často není poškození v temenní oblasti rozložené symetricky, takže senzomotorické výpadky mohou být na jedné straně silnější. Potom hovoříme o diparéze s pravou nebo levou orientací. K méně častým formám patří forma monoparetická (postižení jedné končetiny), kterou přiřazujeme k diparetickým formám. Hemiparetická forma Je to hemisferální postižení, které se projevuje postižením jedné poloviny těla s tím, že je patrná převaha postižení na horní končetině. Typické je flekční držení ruky (připomíná složené ptačí křídlo), zatímco dolní končetina je napjata tak, že postižený došlapuje na špičku. Příčinou hemiparézy je lokalizované poškození, vznikající krvácením do mozku v postranních komorách mozkové kůry. K tomuto krvácení může dojít například v průběhu porodu, kdy dítě má průměr hlavičky větší, než je pánev matky. V případě hemiparéz bývá při postižení pravé hemisféry kognitivní kapacita těchto dětí nejčastěji lehce subnormální (průměrné IQ 90) s převahou verbální složky, v případě poškození levé hemisféry asi polovina dětí v podstatě nejeví žádné známky kognitivní poruchy, u druhé poloviny dětí bývá inteligence snížena nejčastěji do pásma lehké mentální retardace (průměrné IQ 65) bez rozdílu mezi verbální a názorovou složkou (Říčan, Krejčířová 1997).

15 Častou komplikací u dětí s hemiparézou je postižení dominance ruky. Dítě bude upřednostňovat při jemné motorice ruku nikoli dominantní, ale tu funkčnější. Hovoříme pak o vynuceném leváctví nebo o vynuceném praváctví (J. Svobodová, 1997). Ve vývoji mohou nastat situace, že na postižené ruce se objeví atetotické dyskinézy nebo jiný druh nepotlačitelných pohybů, nebo se může postižená ruka stát hypotonickou až atonickou. Příznivější je vývoj hybnosti ruky do atetózy. Nejtěžším stupněm postižení je forma hemiparetická oboustranná, postižené děti jsou nehybné, protože je znemožněn pohyb horních končetin. Tato forma se téměř vždy kombinuje s těžkým mentálním postižením. Asi třetina postižených trpí epilepsií. Kvadruparetická forma Jedná se o spastickou obrnu všech čtyř končetin, s převažujícím postižením dolních končetin, pokud vznikla zdvojením formy diparetické nebo horních končetin, pokud vznikla zdvojením formy hemiparetické. U kvadruparetické formy je častý výskyt epileptických záchvatů i mentálního postižení. Termín kvadruparéza vyjadřuje globální poškození rozsáhlých částí senzomotorické oblasti mozkové kůry. Do této skupiny je přiřazováno i postižení tří končetin forma triparetická, která se však vyskytuje zřídka. Příčiny mohou být různé. Kvadruparéza se vyskytuje např. u předčasně narozených dětí, které mají potíže s adaptací na nové podmínky, problémy s dýchacím oběhem prvních několika hodin nebo dní svého života. Při těžkém postižení mozku mohou být postižena také další funkční centra CNS. Dají se tedy očekávat symptomatické poruchy řeči, smyslové vady a také smíšené formy jako kvadruparéza s atetózou. Může se přidat epilepsie. Zde hraje negativní roli obávaný výskyt bleskových křečí (Westův syndrom) ve věku čtyř až sedm měsíců, který podstatně zhoršuje psychický vývoj dítěte, pokud není včas rozpoznán a léčen. Těžké kvadruparézy jsou nápadné už v novorozeneckém věku absencí primárních reflexů (otevření úst, sací a polykací reflex ). Ze spastických forem DMO má kvadruparetická forma vzhledem k dalšímu kognitivnímu vývoji nejméně příznivou prognózu.

16 Formy nespastické Hypotonická forma Tato forma vykazuje snížení svalového tonu, jde o chabou obrnu, zpravidla výraznější na dolních končetinách. Lesný (1985) uvádí výskyt této formy v kojeneckém věku, později se většinou mění ve formu spastickou nebo dyskinetickou. Hypotonická forma se projevuje většinou do tří let dítěte, pokud setrvává, je provázena těžkou mentální retardací. Hypotonická forma je porucha centrálního původu. Z diagnostického hlediska je důležité věnovat pozornost poruchám intelektu a epileptickým paroxysmům, které slouží jako rozlišující znamení k odlišení této formy DMO od hypotonie periferního typu (například v důsledku nervosvalových onemocnění). Hypotonický syndrom je samostatným typem onemocnění, ale jeho výklad není zcela jednoznačný. Někdy jde zjevně o mozečkovou poruchu, která se může do značné míry postupně kompenzovat, jindy přechází hypotonická forma spíše v hypertonus a často bývá provázena značným snížením intelektu (J. Pfeiffer, 1996). Dyskinetická forma Dřívější název je forma extrapyramidová. Vyznačuje se nepotlačitelnými mimovolními pohyby, které doprovázejí každý pokus o volní pohyb. Jsou to pohyby atetotické (vlnité, hadovité, pomalé v klidu i při činnosti), choreatické (malé, prudké, trhavé), balistické (velké, rychlé, nepotlačitelné pohyby, často celých končetin) nebo myoklonické (trhavé záškuby svalstva). Časté je opistotonické držení hlavy (s obloukovitým prohnutím dozadu). U dyskinetické formy mají děti většinou dobrý intelekt, epilepsie se vyskytuje jen vyjímečně. Formy dyskineticko - dystonické jsou projevem postižení bazálních ganglií. J. Pfeiffer (1996) uvádí, že na vzniku se nejčastěji podílí poporodní žloutenka, která je následkem inkompatibility Rh-faktoru mezi matkou a plodem. Příčinou může být i hypoxie nebo krvácení v oblasti bazálních ganglií. Můžeme se setkat s čistou dystonií, mnohem častější jsou choreoatetoidní dyskinézy s dystonickou složkou (poruchou svalového napětí), mnohdy s různě vyjádřenou

17 spasticitou (J. Tichý a kol., 1998). Hyperkinetický syndrom (atetóza) je typickým syndromem perinatálního období, v pozdějším věku již nemůže vzniknout. Lehké mozkové dysfunkce (LMD) Pojem LMD je značně široký a jeho diagnostické kategorie nejsou vždy přesně ohraničeny. Existují přechodná pásma, sporné případy, kdy nelze LMD plně prokázat, ale ani vyloučit. Lehké mozkové dysfunkce (z lat. Functio = činnost) jsou poruchy v oblasti psychomotorické, mentální i volní, jako následek lehčího stupně perinatálního poškození CNS. Starší označení pro LMD je lehká dětská encefalopatie (Defektologický slovník, 1978). Dřívější termín, lehká dětská encefalopatie (zkráceně LDE), byl převzat z řeckých slov enkefalos = mozek a pathos = nemoc (Řáda, 1993). LMD je projevem časného obvykle méně závažného a neprogresívního poškození mozku, které se manifestuje postižením motoriky nebo psychiky v menší míře než je tomu u dětské mozkové obrny, i když etiologie a patogeneze jsou stejné. Někdy jde pouze o poruchu rovnoměrného psychomotorického vývoje, při němž jedna nebo více složek zaostávají ve srovnání za zdravou populací. F. Kábele (1988) uvádí, že se jedná o poruchy zvláště v oblasti psychomotorické, mentální a volní jako následek lehčího stupně perinatálního poškození CNS. Projevuje se psychomotorickým neklidem, psychickou instabilitou, změnou nálad, impulzivním jednáním, pohybovou neobratností dyskoordinací. Podle M. Vágnerové (1991) je jedním z charakteristických znaků LMD nerovnoměrný vývoj. Jednotlivé funkce nebývají rovnoměrně rozvinuty a pokud jsou nějakým způsobem narušeny, děje se tak v nestejné míře. Celkový psychický vývoj neprobíhá harmonicky, ale s výkyvy v různých obdobích a v nejrůznějších projevových oblastech. Výkyvy můžeme pozorovat i v krátkých časových intervalech, ve formě kolísání výkonu dítěte. Termín lehké mozkové dysfunkce (LMD) zastřešuje řadu diagnóz, které mají společný základ. Lehká mozková dysfunkce není choroba s jedinou příčinou a jediným příznakem: kolik mentálních funkcí můžeme definovat, tolik lze nalézt jejich různých dysfunkcí. Jde o syndrom příznaků, které se mohou lišit či vyskytovat společně, avšak

18 mají společného jmenovatele: oslabené funkce centrální nervové soustavy (J. Tyl, R. Ptáček, V. Tylová: Nové metody nápravy LMD, bez udání data vydání). Dále J. Tyl ve své příručce uvádí výsledky podrobné studie (vedené prof. MUDr. Třesohlavovou) z pohledu neurologie a psychologie, zjistila v souboru 324 dětí téměř 100 různých abnormalit. Nejčastější byly tyto příznaky: poruchy pozornosti (93%), hyperaktivitu (80%), více než 5 drobných neurologických příznaků (77%), emoční labilitu (70%), poškození vnímání a tvoření pojmů (67%), zvýšenou impulzivitu (66%), zvýšená únavnost duševní (66%) i tělesnou (29%), a to i při současné hyperaktivitě, infantilní chování (63%), poruchy ve vývoji řeči (30-53%) a poruchy učení (dyslexii, dysgrafii) (26-40%). Podle R. Šlapala (1996) je klinický obraz LMD charakterizován: poruchami chování (neklid, hyperaktivita až nezvladatelnost, agresivita) poruchami motoriky (celková neobratnost někdy jen v jemné motorice) poruchami psychiky (nesoustředěnost, snížená pozornost, poruchy paměti a myšlení, snížení intelektu, nevyrovnanost psychické výkonnosti) poruchami symbolických funkcí (dysfázie, dyslexie, dysgrafie a dyspraxie). epileptickými záchvaty V neurologickém nálezu na rozdíl od DMO nacházíme většinou jen drobné odchylky (drobné dyskinézy, asymetrie v reflexech, vrozený strabismus apod.). Výskyt LMD v populaci: R. Šlapal (1996) uvádí značný rozptyl prevalence (2-20% populace) vyplývá z rozdílných hodnotících kritérií. Přibývá LMD? Přesně řečeno, přibývá osob diagnostikovaných pro některou z dysfunkcí, na což má vliv řada činitelů: zmíněné zvyšující se nároky na výkony jedince, i rostoucí uznání problémů osob trpících některou z dysfunkcí i podrobnější diagnostické postupy i vzrůstající nabídka léčebných metod (J. Tyl, R. Ptáček, V. Tylová: Nové metody nápravy LMD, bez udání data vydání). V České republice provedli prof. Matějček, doc. Dytrych a dr. Tyl screeningový záchyt příznaků LMD u 6000 žáků 2. třídy základní školy. Je šokující, že studie zjistila pouze 66% dětí bez příznaků LMD. 18% dětí vykazovalo zřetelné, klinické znaky. Ještě dalších 16% vykázalo subklinické náznaky (příručka pro rodiče, psychology, pedagogy, lékaře J. Tyl, R. Ptáček, V. Tylová: Nové metody nápravy LMD, bez udání data vydání).

19 1.5 DMO jako kombinované postižení Dětské mozkové obrny bývají doprovázeny dalšími poruchami. Poškození mozku v perinatálním období má za následek poruchy hybnosti, ale ty nejsou jedinými poruchami, i když jsou prostředkem ke klasifikaci (I. Lesný, 1985). U všech forem DMO se mohou vyskytovat v různé míře ještě poškození mentální, epileptická, senzorická i senzitivní. Přímá souvislost je mezi poruchami hybnosti a řeči, kdy dochází k poruchám hybnosti mluvních orgánů. U ostatních poruch není tato souvislost tak zřejmá. I. Lesný je označuje jako přidružené poruchy DMO, současně však uvádí, že tento název není zcela na místě, neboť tyto příznaky jsou pro DMO stejně typické jako příznaky hybné (J. Klenková, 2000). M. Vítková (1998) dělí poruchy u dětí s DMO na dodatečná a doprovodná poškození : Dodatečně je poškozena oboustranná komunikace (u intaktních jedinců jde o narušení komunikace s dítětem vzhledem k problémům s očním kontaktem, grimasami v důsledku změn tonu apod.) a reciproční inervace (způsobeno střídavým vedením podráždění nervy). K doprovodným postižením řadí: omezení intelektových schopností, omezené zkušenosti, časté cerebrální záchvaty, častá dodatečná smyslová postižení, obtížná emoční citlivost, poruchy řeči. Nejzávažnějším a hlavním projevem jsou u dětí s DMO poruchy hybnosti, které se objevují v 90 98%. Mentální retardace se vyskytuje až v 66 %, epilepsie v 15 75%, vady řeči až v 75%, smyslové vady asi ve 20%, poruchy chování a učení v 50% a poruchy emocí přibližně v 50%. Poruchy hybnosti Nejčastější, nejzávažnější a často nejvíce nápadné jsou u dětí s dětskou mozkovou obrnou poruchy hybnosti, a to motoriky pohybové i mluvní. V odborné literatuře (Lesný, 1989; Kábele, 1988; Stehlík, 1982) se v neurologické charakteristice dětí s DMO opakovaně uvádějí projevy spasticity, hypotonie, dyskineze, syndrom hypokinetický, atetotický, choreatický, balistický či myoklonický. Spasticita - je trvalé zvýšené napětí svalstva centrálního původu, dochází k ní poškozením v motorické oblasti v mozkovém kmeni. Svalový tonus je zvýšen, rovněž reflexy jsou zvýšeny, pohyby jsou značně omezovány až znemožňovány.

20 Hypotonie je snížené svalové napětí, při vyhasnutí tonu stav nazýváme atonie. Hypotonie vzniká poškozením mozečku, mimokorových oblastí i míchy. Reflexy jsou rovněž snížené až vyhaslé, celkové držení končetin je ochablé až bezvládné. I. Lesný (1989) uvádí, že hypotonie je často doprovázena poruchou citlivosti. Vzniká pouze v kojeneckém věku, později se mění v jiné syndromy, spastický nebo dyskinetický. Dyskineze projevuje se vůlí nepotlačitelnými pohyby, které vznikají poškozením různých oblastí mimokorové šedé hmoty, poruchami bazálních ganglií, především striata (syndrom atetotický), pallida (syndrom hypokinetický), jader talamu, jader mezencefala i pontu (syndrom choreatický, balistický a myoklonický). Syndrom hypokinetický vzniká poškozením pallida (pallidum vnitřní část čočkovitého jádra mozku). Projevuje se hypomimií až amimií, to je nedostatkem mimiky. Obličej postiženého dítěte je bezvýrazný, mimické svaly jsou bez pohybu: smích, pláč, hněv, údiv ani jiné efekty nejsou doprovázeny obvyklými mimickými pohyby. Syndrom atetotický vzniká při poškození striata (striatus longitudinalis podélný proužek bílé hmoty mozkové). Projevuje se vlnivými, hadovitými nebo červovitými pohyby, které vznikají při každém malém podnětu, ale i spontánně samy od sebe. Tyto nepotlačitelné pohyby ruší volní pohybovou činnost tak, že někdy znemožňují i chůzi. Syndrom choreatický vzniká při poškození striata při současném poškození oblastí korových. Projevuje se prudkými, trhavými, neuspořádanými pohyby malého rozsahu, avšak značné intenzity, někdy i pohybovým neklidem. Choreatické pohyby svalstva ruší a znesnadňují volní pohyby, avšak úplně je neznemožňují. Syndrom balistický projevuje se rychlými pohyby často celých končetin. Syndrom myoklonický projevuje se drobnými trhavými záškuby svalstva. (M. Vítková, 1998) Uvedené poruchy hybnosti se vyskytují při jednotlivých formách v různém stupni a kombinacích. Při všech formách se objevuje opožděný vývoj hybnosti.