Onkopatologie Prezentace z patologické anatomie, Ošetřovatelství, 2.ročník Jan Hrudka, Ústav patolgie FNKV a 3.LF UK v Praze jan.hrudka@fnkv.cz
Onkologie = nauka o nádorech Nádor (tumor, novotvar, neoplazma, blastom) = populace abnormálních buněk, která se vyznačuje nadměrným množením buněk (proliferací) a relativní nezávislostí na regulaci organismu Základní rysy morfologická odlišnost (uzly, zvětšení a ztvrdnutí orgánu, nehojící se vřed), funkční odlišnost (většinou bez funkce nebo škodlivé). Větší schopnost proliferace a odolnost
Benigní X maligní X hraniční benigní maligní růst Mitotická aktivita nízká Mitosy normální Jadérka norm. Pomalá progrese Mitotická aktivita vysoká Mitosy abnormální Jadérka velká Rychlejší progrese diferenciace normální Ztráta diferenciace (anaplazie) šíření Opouzdřené bez invaze Bez metastáz Lokální příznaky Lokální invaze Metastázy (lymfogenní, hematogenní, implantační = porogenní) Lokální i celkové příznaky
Hematogenní metastázy do skeletu Tumory GIT portální žilou do jater Ca prostaty do skeletu Prs skelet, plíce
Diferenciace nádoru = grade (G1-3)
Názvosloví nádorů Typ výchozí tkáně Benigní Maligní Epitel dlaždicový papilom dlaždicobuněčný karicnom (basaliom ) Epitel žlazový adenom adenokarcinom Urotel (přechodní epitel) papilom papilokarcinom Mesenchym (vazivo, chrupavka, kost, tuk) Fibrom, chondrom, osteom, lipom -sarkom Neuroektoderm Névus Maligní melanom Krevní elementy Lymfomy, leukémie
Termíny onkologické patologie Prekancerosa: změny ve tkáni, se zvýšeným statistickým rizikem vzniku ca (např. aktinická keratosa, leukoplakie, Barettův jícen, MDS) Dysplasie: reversibilní porucha (např. CIN) Karcinom in situ: neinvazivní ca v epitelu (intaktní basální membrána) Mikroinvazivní ca: invazivní ca, kde invaze do tkáně je 3-5 mm (čípek)
Dysplazie dlaždicového epitelu děložního čípku = Cervikální intraepiteliální neoplazie (při infekci HPV) CIN 1 = mírná dysplazie, CIN 2 = střední, CIN 3 = těžká = Carcinoma in situ Při invazi nádorových buněk skrze membránu vzniká invazivní karcinom
Pseudotumory = nepravé nádory patologické procesy, které růstem napodobují nádory, ale nemají neoplastickou povahu -mezi pseudotumory patří- hyperplasie, poruchy embryonálního vývoje (hamarcie a choristie), cysty, ukládání patologického materiálu, zánětlivé pseudotumory, polypy.
Hyperplazie, hypertrofie Hyperplasie, hypertrofie - zvětšení orgánu nebo tkáně, způsobené zvětšením počtu nebo velikosti buněk, rozlišujeme formu uzlovitou a difusní -příčiny- hormonální, zvýšené pracovní nároky, chronické dráždění, atd. -příklady-uzlovitá hyperplazie myoadenomatozní hyperplasie prostaty, koloidní struma -difusní hyperplazie-nadledviny, příštítných tělísek, difuzní hypertrofie- myokardu
Zánětlivé pseudotumory, polypy Heterogenní skupina lézí, které mají určitě nebo pravděpodobně zánětlivý původ a vypadají jako nádor patří sem Schlofferův pseudotumor- nádoru podobný útvar, který vzniká hnisáním a chronickou produktivní zánětlivou reakcí kolem cizího tělesa, např. kolem chirurgického stehu - -Adnextumor- zánětlivý pseudotumor vaječníku a vejcovodu, které jsou zduřelé a slepené zánětem Co sem patří z minulé hodiny? Polypy- patologické útvary, které se vyklenují nad povrch sliznic nebo kůže a jsou stopkaté nebo přisedlé -zánětlivý polyp- tvořený nespecifickou granulační tkání, často v GIT -fibrovaskulární polyp- např. v děložním čípku- cervikální slizniční polyp, nebo v nosní sliznici- inflamatorní nosní polyp -hyperplastický polyp-je proliferace sliznice s normálně zachovanými kryptami, žlázami ale papilárně a pseudopapilárně zbytnělým povrchem- střevní polyp, žaludeční polyp
Hamarcie, choristie, cysty Hamarcie- ložiska tkání chybně zapojených v embryonální době, sestávající z buněk a tkání v příslušném místě se vyskytujícím, nádoru podobný proces vzniklý z hamarcie- hamartom -příklad- chondrohamartom plíce Choristie- ložiska chybně zapojených tkání v místech, kam normálně vůbec nepatří -příklad-gliální polyp v nosní sliznici Cysty- jsou dutiny s vlastní epiteliální výstelkou. Pseudocysty- dutiny bez výstelky (postmalatická pseudocysta mozku) Nejčastější cystyretenční cysta- vzniká při retenci obsahu, např. žlázy příklady retenčních cyst-mukokele- malé slinné žlázy, ranula- podčelistní žlázy, atherom-epidermoidní kožní cysta- v dermis vystlaná keratinizujícím dlaždicovým epitelem, ovulum Nabothi-děložní čípek dysontogenetická cysta- vzniká chybným vývojem v embryogenezi, např. neuzavřením žaberních štěrbin- branchiogenní cysta, nebo folikulární cysta zubnívzn. kolem retinovaného zubu zánětlivá cysta- např. radikulární cysta zubní- vyvíjí se z periapikálního granulomu, který vzniká jako komplikace pulpitidy Parazitární cysta
Benigní epitelové nádory 1.- papilom - z dlaždicového epitelu- kůže (fibroepiteliální polyp- akrochordom), ústní dutiny, larynx z urotelu- močový měchýř, ureter, pánvička, přechod v uroteliální papilokarcinom 2.-Adenom- benigní nádor ze žlázového epitelu- častý, v mnoha orgánech, např. GIT- střevo, žaludek, pankreas, štítná žláza, slinné žlázy, atd. -morfologicky velmi pestrý, některé příklady adenomů- -polypy (nádorové) - tubulární adenom střeva vilozní adenom střeva -onkocytární adenom- slinné žlázy, štítná žláza, ledvina -cystický adenom (kystadenom)-ovarium, slinné žlázy -pleomorfní adenom- slinné žlázy
Maligní epitelové nádory -karcinomy metastazují nejč. lymfogenní cestou, možné meta i krevní cestou -u žen nejč. nádory prsu, dělohy, plic, tlusté střevo -u mužů- plic, prostaty, tlusté střevo Neinvazivní karcinom (in situ) -maligní nádor, který vykazuje všechny cytologické známky malignity, ale neroste invazivně přes basální membránu. BM je intaktní, maligní bb. se šíří intraepiteliálně -výborná prognoza
Nádory z dlaždicového epitelu Dlaždicobuněčný karcinom (spinocelulární) původ: -postihuje epidermis, sliznici rtů, ústní sliznici, larynx, anální kanál, vaginu, děložní čípek -dále dlaždicobuněčný karcinom vychází z metaplstického dlaždicového epitelu- bronchus, močový měchýř makroskopicky: plochá nebo exofytická ložiska, dále endofytický růst, ulcerace Bazocelulární karcinom (bazaliom) -velmi častý nádor, postihuje kůži, častěji- obličej, krk makroskopicky- tuhý, hnědý, centrálně ulcerace- ulcus rodens nemetastazuje, recidivuje při neúplném odstranění, roste lokálně agresivně- karcinom s nízkým stupněm malignityhraniční
Nádory z urotelu V močových cestách, více u mužů Benigní papilom, Maligní papilokarcinom, invazivní uroteliální karcinom Nejčastěji v močovém měchýři, metastazují lymfogenně a posléze i hematogenně Makroskopicky polypozní, exofytické, někdy ulcerované Rizikovým faktorem je zejména kouření
Adenokarcinom -maligní epiteliální nádor žlázového původu, zpravidla hlenotvorba, dobře diferencované formy -tubulární, glandulární struktury colon, prs, žaludek -mikroacinární prostata méně diferencovaný- difusní (disociovaný) karcinomžaludek, žlučník, prs, atd, častý zejména v žaludku - histologicky nádorové bb. isolované nebo v řádcích, pokud bb. produkují hlen- hromadí se intracytoplasmatickyprsténcové bb. (bb tvaru pečetního prstene) -skirhotický karcinom- je difusní, s výraznou desmoplasií -morfologické varianty- mucinozní (gelatinozní) karcinomvýrazná extracelulární hlenotvorba- colon, žaludek, žlučník, prsní žláza
Tubulární ca X Ca z buněk pečetního prstenu
Bronchogenní karcinom
Karcinom ledviny (tzv. Grawitzův tumor)
Adenokarcinom tlustého střeva
Neuroendokrinní nádory Karcinoid- vychází z neuroendokrinních bb., nejč. v GIT (apendix, žaludek, ileum, rektum), v respiračním traktu (bronchy, plíce) nádorové bb. produkují serotonin, somatostain, gastrin, synaptofyzin, chromogranin, atd -velké nádory a karcinoidy s metastázami- mohou produkovat velké množství serotoninu- vede ke karcinoidovému syndromu (záchvatovité zarudnutí obličejeflush, tachykardie, astmoidní dýchací potíže, průjmy a záchvatovité bolesti břicha ) Neuroendokrinní karcinom kůže (nádor z Merkelových bb)- maligní nádor solidně rostoucí, meta do uzlin Malobuněčný plicní karcinom- patří k nejmalignějším nádorům, ovískový karcinom- sestává z malých basofilních bb. kulatého nebo ovískovitého tvaru
Benigní mesenchymální nádory Nádory z fibroblastů: -Fibrom- měkký, tvrdý- častý nádor Fibrohistiocytární nádory: -fibrozní histiocytom- patří k nejčastějším mesenchymálním nádorům, benigní, neopouzdřený, -histiocytom roste ve škáře, bohatý na makrofágy a cévy, může se vyvinout v dermatofibrom Nádory z hladké svaloviny leiomyom zejména v děloze (uterus myomatosus) Nádor z tuku Lipom Nádory z cév hemangiom (naevus flammeus), lymfangiom Ostatní myxom (rosolovité vazivo), chondrom (chrupavka), osteoum Nezařazený - GIST
Maligní mesenchymální nádory Sarkomy různé stupně agresivity, poměrně vzácné, v nejrůznějších místech těla, hematogenní metastázy (játra, plíce, kosti) Osteosarkom, Ewingův sarkom kosti dospívajících Chondrosarkom nízce maligní Angiosarkomy vysoce maligní Leiomyosarkom a rabdomyosarkom vysoce maligní
Nádory z krvetvorné tkáně Jsou tvořeny klony změněných krvinek a jejich předchůdců leukemie, hemoblastózy Tzv. tekuté nádory postihují difuzně kostní dřeň, mízní uzliny, slezinu, játra, lymfatickou tkáň tvoří uzly nebo difuzní zvětšení Útlum normální krvetvotby anemie, náchylnost k infekci, poruchy srážlivosti krve CLL (roky, u dospělých), ALL (děti, maligní), AML (dospělí, maligní), CML (staří, dobrá prognóza), idopatická myelofibróza, polycythemia vera, esenciální trombocytémie Předstupeň CML myelodysplastický syndrom víc než 20% blastů v periferní krvi = blastický zvrat (podobný AML)
Nádory lymfatické tkáně Lymfomy hodgkinské X non-hodgkinské) V uzlinách, někdy v extranodulární lymfatické tkáni (MALT-lymfom žaludku)
Hodgkinův lymfom 4 varianty, různá prognóza: bohatý na lymfocyty, nodulární skleroza, smíšená buněčnost, s lymfocytární deplecí U mladých dospělých, bolestivé zduření mízních uzlin, únava, hubnutí, náchylnost k infekci
Non-hodgkinské lymfomy Většinou z B lymfocytů, některé z T Nízce maligní: SCL (small-cell lymphoma) podobný CLL Folikulární lymfom MALT lymfom v žaludku při infekci Helicobacter pylori Vysoce maligní Difuzní velkobuněčný B lymfom, Burkittův lymfom (EBV virus) Lymfomy z T buněk často kožní (mycosis fungoides)
Mnohotný myelom Klonální proliferace plasmatických buněk tvorba klonálních protilátek Usazování protilátek v ledvině amyloidóza, myelomová ledvina Osteolytická ložiska, hyperkalcémie zlomeniny, metastatické kalcifikace Lokalizovaná forma = plasmocytom
Nádory periferní nervové tkáně -výchozí buňkou jsou gangliové bb, periferní nervy -nádory vegetativních ganglií a dřeně nadledvin - paragangliom- benigní, vych. z veg. ggl a dřeně nadledvin, nádor je opouzdřený, pokud je lokalizovaných v karotickém tělísku- označuje se jako chemodektom -feochromocytom- je paragangliomu podobný nádor dřeně nadledvin, produkuje katecholaminy (adrenalin, noradrenalin)- projevuje se záchvatovitou hypertenzí, většinou benigní -neuroblastom sympatiku-nádor vych. ze dřeně nadledvin nebo sympatických ggl., je maligní, u dětí nádory periferních nervů: -neurinom (neurilemom, benigní schwanom)- častý benigní nádor, většinou v kůži a podkoží hlavy a krku -neurofibromy z periferních nervů, s tvorbou vaziva mnohočetné neurofibromy jsou u dědičných neurofibromatóz
Nádory CNS Neurologické a psychiatrické příznaky podle lokalizace tlak, destrukce, oběhové změny Nitrolební hypertenze zvracení, bolest hlavy I benigní nádory mohou zahubit, maligní metastazují zpravidla jen v rámci CNS Meningiom benigní tu mozkomíšních obalů Gliomy: astrocytomy (různé stupně malignity) oligodendrogliom (často na bazi lební, benigní) ependymom (maligní, zadní jáma lební, u dětí) Meduloblastom maligní nádor z primitivních neuronů (u dětí)
Nádory z pigmentových buněk -névy= mateřská znaménka velmi časté, v kůži kdekoliv, hlavní formy- junkční, intradermální, smíšené, kombinované, dysplastický nevus -maligní melanom-primární zhoubný nádor kůže, častý, metastazuje do uzlin, do kůže i hematogenně -rozlišujeme melanom povrchově se šířící (SSM), lentigo maligna melanom, melanom nodulární a akrální lentiginozní melanom -kromě kůže- melanom může postihovat oko (cévnatka, duhovka, řasnaté tělísko), měkké pleny mozkové, nosní sliznici, atd
Odlišení melanomu a benigního znaménka: A (assymetry), B (border), C (colour), D (diameter), E(evolution)
Germinální nádory -tyto nádory se odvozují ze zárodečných buněk varlete a ovaria a dále z multipotentních buněk velmi rané embryonální doby patří sem: -zralý teratom- cystický zralý (ovarium, varle)-benigní, tvoří různé typy tkání, převážně deriváty kůže (vlasy, maz, zuby) = dermoidní cysta -nezralý teratom ve varleti, maligní -seminom-maligní, varle -embryonální karcinom- varle, maligní -nádor ze žloutkového váčku (yolk sac tumor)- maligní, varle nádory trofoblastu vznikají poruchou vývoje placenty -mola hydatidoza-benigní -mola invazivní- hraniční léze -choriokarcinom- vysoce maligní nádor