Záhlaví: Název studijního předmětu Téma Název kapitoly Autor - autoři Tvorba elektronické studijní opory Ošetřovatelská péče v neurologii Specifika ošetřovatelské péče u neurologických pacientů Specifika ošetřovatelské péče u pacientů u pacientů s demyelinizačním onemocněním CNS D. Školoudík Vlastní opora: A. Motivační úvod ke kapitole Roztroušená skleróza mozkomíšní (RS) představuje daleko nejčastější demyelinizační onemocnění CNS a je nejčastější neurologickou příčinou invalidity u mladé populace. Demyelinizační onemocnění představují skupinu nemocí, u níž dochází primárně k postižení myelinu (i když víme, že v určitých fázích onemocnění se do různé míry přidává i postižení axonů). B. Studijní cíle, vztahující se k obsahu kapitoly V této kapitole se dozvíte: Co to jsou demyelinizační onemocnění Etiopatogenezi roztroušené sklerózy mozkomíšní Dělení roztroušené sklerózy mozkomíšní Jak diagnostikovat roztroušenou sklerózu mozkomíšní Jak léčit roztroušenou sklerózu mozkomíšní Jaká jsou specifika ošetřovatelství u pacientů s roztroušenou sklerózou mozkomíšní Budete schopni: Popsat klinické příznaky roztroušené sklerózy mozkomíšní Vybrat vhodnou vyšetřovací metodu pro diagnostiku roztroušené sklerózy mozkomíšní Vybrat vhodný ošetřovatelský postup a léčbu pro roztroušenou sklerózu mozkomíšní
C. Vlastní obsah kapitoly Etiopatogeneze (Etiopatogeneze) Etiologie nemoci je multifaktoriální a míra jednotlivých faktorů (genetických, virových, geografických, imunologických apod.) dosud není jasně stanovena. Onemocnění je charakterizováno mnohočetnými autoimunitními zánětlivými infiltráty v CNS, zejména v bílé hmotě, v nichž nacházíme hlavně aktivované T-lymfocyty a makrofágy a v menší míře i B-lymfocyty. Aktivované buňky jsou pak nadány schopností překročit hematoencefalickou bariéru a dostat se tak do CNS. Zde podněcují spletitou imunologickou reakci, jejímž výsledkem je rozpad myelinu, a do různé míry, axonální ztráta, které se nejvíce projevují v ložiscích imunitního zánětu. Výskyt (Výskyt) Ve výskytu RS jsou značné geografické rozdíly. Nejvyšší výskyt je v oblastech mírného pásma, zejména v Evropě a USA. Naopak v rovníkových oblastech se vyskytuje vzácně. V České republice dosahuje prevalence až 130 pacientů na 100 000 obyvatel. Klinický obraz (Klinický obraz) RS se nejčastěji projevuje následujícími příznaky: Optická neuritida bývá prvním příznakem nemoci u více než 25 % nemocných. Jde o Monokulární (na jednom oku), náhle (v řádu hodin) vzniklou poruchu vizu, která může vyvrcholit až přechodnou slepotou. Po několika dnech až týdnech dochází ve většině případů k úpravě zrakových funkcí, i když ne vždy zcela. Porucha vizu je často provázena bolestí za bulbem postiženého oka. Senzitivní příznaky rovněž bývají často úvodním symptomem nemoci. U RS se můžeme setkat prakticky se všemi typy poruch citlivosti v různých distribucích. Typický bývá tzv. Lhermitteův příznak, kdy při předklonu hlavy dochází k výrazným končetinovým parestéziím charakteru prudkých elektrických výbojů. Jeho korelátem obvykle bývá míšní plaka (zánětlivé ložisko). Motorické příznaky centrální poruchy hybnosti se mohou různě kombinovat, zvláště v pozdější fázi nemoci jsou provázeny spasticitou a nemocného mohou postupně invalidizovat. Kmenové příznaky časté bývají okohybné poruchy, vyskytnout se mohou centrální i periferní léze lícního nervu, neuralgie trojklanného nervu, ale i další kmenové příznaky.
Vestibulocerebelární poruchy ( pohybový třes končetin, dyskoordinace, dysartrie, poruchy rovnováhy, nystagmus) bývají u RS rovněž časté a někdy velmi obtěžující. Neurogenní poruchy mikce a defekace v určité míře postihují většinu populace pacientů s RS a mohou být pro nemocné závažným společenským handicapem. Únava bývá častým a u některých nemocných dokonce i jediným projevem nemoci a bývá nemocnými vnímána jako jeden z nejvíce obtěžujících příznaků. Poruchy nálady nejčastější je deprese, která bývá kombinovaná, jednak způsobena samotnou RS a jednak jako reakce na nemoc. RS může mít i řadu dalších projevů nemoci, tyto jsou však podstatně méně časté, než výše uvedené. Průběh a formy nemoci (Průběh a formy RS) Atakovitý průběh (relaps-remitentní) Asi u 85 % pacientů se nemoc na začátku projeví atakou. Neurologické příznaky, které se při atace objevily, většinou mají po určité době (dny nebo měsíce) tendenci k úpravě. Jsou následovány obdobím klinického zlepšení (remise), které trvá do výskytu další ataky. Po atace se často neurologický nález vrátí ke stavu, který byl před ní. Někdy však ataka může zanechat různě závažné neurologické postižení. Atakovité (relaps-remitentní) období většinou trvá 5-15 let. Sekundárně progresivní průběh Většinou plynule navazuje na období atak a remisí. Je charakterizován postupným zhoršováním neurologického nálezu, jehož podkladem je převaha degenerativních procesů CNS nad zánětlivými a narůstající axonální ztráta. I během sekundární progrese ještě může docházet k rozvoji atak. Primárně progresivní průběh Typická je nepřítomnost atak, dochází k postupné invalidizaci nemocného rozvojem postižení zejména motorického systému (spastická paraparéza, kvadruparéza). Relabující - progredující průběh Je charakterizován neúplnou úpravou neurologického deficitu po atakách a progresí stavu i mezi jednotlivými atakami. Tento průběh nejvíce odpovídá obrazu tzv. maligní RS, která nemocného rychle invalidizuje. Ve výrazné míře se v CNS uplatňují jak pochody zánětlivé, tak i degenerativní. U většiny nemocných aktivita nemoci kolísá jednak v důsledku léčby (její snížení), tak
v důsledku většinou neovlivnitelných faktorů běžného života (stres, infekce, porod, potrat ), kdy naopak dochází k jejímu zvýšení. Diagnostika a diferenciální diagnostika (Diagnostika a diferenciální diagnostika) V posledních desetiletích se v diagnostickém standardu RS pevně zakotvila magnetická rezonance, bez níž je v současné době diagnostika RS nemyslitelná. Další významnou modalitou pro diagnostiku RS je mozkomíšní mok. Základní likvorová formule bývá u RS zpravidla normální, v atace se můžeme setkat se zvýšeným počtem zejména mononukleárů (v řádu desítek), cytologicky jsou obvyklé zralé plazmocyty. Pro RS je charakteristická intratékální tvorba IgG a přítomnost oligoklonálních pásů. Z dalších vyšetřovacích metod nám ještě dobře poslouží evokované potenciály, zejména VEP, které pomohou odhalit případnou subklinickou lézi zrakového nervu. Diferenciální diagnostika RS je složitá a zahrnuje celou řadu onemocnění nejrůznějších etiologických skupin (zánětlivá, cévní, nádorová, metabolická, degenerativní, hereditární apod.). Význam jejich odlišení tkví zejména v následné léčbě, která je u těchto nemocí od RS výrazně odlišná. Je nutno si však uvědomit, že u mladé populace je RS ejpravděpodobnějším vysvětlením pro výskyt víceložiskové neurologické symptomatiky a je nutno po tomto onemocnění aktivně pátrat výše uvedenými diagnostickými metodami. Léčba (Léčba) Léčbu RS lze rozdělit do následujících podskupin: Léčba ataky RS Vzhledem k tomu, že ataka znamená vzplanutí autoimunitního zánětu, není vhodné její léčbu příliš odkládat. Pacient trpící RS má být dobře poučen, jak se ataka může projevit, a při výskytu příslušných potíží by měl kontaktovat neurologa co nejdříve, aby mohla být léčba včas započata. Zlatým standardem léčby ataky jsou intravenózně podávané látky snižující autoimunitní reakci organizmu (imunosupresíva). Především vysoké dávky ethylprednisolonu (kortikoidní terapie), při těžké atace je možno po ukončení methylprednisolonu léčbu ještě doplnit podáním cytostatika (např. cyclophosphamidu). Léky ovlivňující přirozený průběh nemoci V druhé polovině devadesátých let minulého století jsme byli svědky výrazného posunu v léčbě RS díky zavedení tzv. disease modifying drugs (DMD), mezi něž řadíme
interferony a glatirameracetát. Jedná se o injekční preparáty s převážně podkožním způsobem aplikace. Injekce si aplikují sami pacienti, případně jejich rodinní příslušníci. Od této léčby lze očekávat snížení počtu a tíže relapsů asi o třetinu. Pro léčbu primárně progresivní RS v současné době nejsou jednoznačná doporučení a žádný z léků, které byly ve studiích testovány, nedosáhl signifikantní účinnosti. Symptomatická terapie Symptomatická léčba se zaměřuje na zmírnění dyskomfortu vyplývajícího z jednotlivých příznaků nemoci. Řadíme sem antispastika, antidepresiva, analgetika, léky užívané k ovlivnění neurogenní dysfunkce močového měchýře, k ovlivnění sexuální dysfunkce a další. Rehabilitační a podpůrná terapie U progresivních forem a u pozdních stadií RS je rehabilitace nejdůležitějším léčebným nástrojem. Rehabilitace má však svůj nesporný význam u všech pacientů s RS. Nemocní mohou využívat lázeňskou terapii, péče rehabilitačních ústavů, rekondičních pobytů, hippoterapie aj. Důležitou součástí péče o nemocné s RS jsou rovněž pomocné ortopedické pomůcky. Prognóza nemoci (Prognóza) Prognóza je zcela nevyzpytatelná. V současnosti nemáme k dispozici žádné spolehlivé markery, které by umožnily její budoucí průběh onemocnění předvídat. RS obecně nevede k významnějšímu zkrácení života, spíše v pozdějších fázích zhoršuje kvalitu života. Řada nemocných není dlouhá léta postižena výraznější invaliditou. Bohužel. i v dnešní době zaznamenáváme některé případy maligního průběhu RS. D. Shrnutí kapitoly Demyelinizační onemocnění představují skupinu nemocí, u níž dochází primárně k postižení myelinu. Roztroušená skleróza mozkomíšní je nejčastějším demyelinizacím onemocněním centrální nervové soustavy. Asi u 85 % pacientů se nemoc na začátku projeví atakou. Relativně rozličné neurologické příznaky, které se při atace objevily, většinou mají po určité době tendenci k úpravě. Poté následuje obdobím klinického zlepšení (remise), které trvá do výskytu další ataky. Po několika letech, vzácně při prvních příznacích onemocnění nedochází k úpravě neurologického deficitu. V diagnostice se využívá především magnetická rezonance, vyšetření likvoru, event. evokované potenciály. V léčbě ataky se využívají kortikoidy, dlouhodobě pak léky ovlivňující přirozený průběh nemoci, symptomatická léčba, fyzioterapie a psychoterapie.
E. Evaluační a autoevaluační a aktivizační prvky Cvičení Na základě znalostí míšní neuroanatomie se zamyslete, s jakými klinickými příznaky se můžeme setkat u pacientů s RS a převážně míšním postižením? Kontrolní otázky 1. Co je to RS a jaké má klinické příznaky? 2. V jakém věku RS obvykle začíná? 3. Jaká vyšetření se používají ke stanovení diagnózy RS? 4. Jaké znáte formy tohoto onemocnění? 5. Co jsou to disease modifying drugs a k čemu se používají? Pro zájemce Na celém světě trpí roztroušenou sklerózou asi 2,5 milionu lidí, ženy jsou postiženy častěji než muži. Epidemiologové odhalili rozdíly ve výskytu roztroušené sklerózy mezi severní a jižní polokoulí. Mezi 45. a 60. stupněm severní šířky je postiženo 30 až 80 lidí ze 100 000. To platí zejména pro střední a severní Evropu, sever Spojených států a jih Kanady. Odtud na jih, směrem k rovníku, se pak výskyt pacientů s RS postupně snižuje. V Africe postihuje roztroušená skleróza méně než 5 osob ze 100 000. Podobná je i situace v Asii, např. v Japonsku s více než 120 miliony obyvatel žije jen 8000 nemocných s roztroušenou sklerózou. Zajímavé výsledky přinášejí rovněž studie imigrantů, např. Angličanů, kteří odešli do Jižní Afriky. Pokud lidé odejdou ze země s vysokým výskytem RS do země s nízkým výskytem před 15. rokem života, vztahuje se na ně pak nižší riziko odpovídající zemi imigrace. Pokud však odešli později, tedy po 15. roce, zůstává již pro ně platné původní riziko. F. Pojmy k zapamatování Demyelinizace Roztroušená skleróza mozkomíšní Plaka Ataka Disease modifying drugs
G. Literatura AMBLER, Z. Základy neurologie. 7. vyd. Praha. Galén, 2011. ISBN978-80-7262-3. BAR, M., ŠKOLOUDÍK, D. Speciální neurologie pro studenty bakalářských oborů. Ostrava: OU, 2011. KAŇOVSKÝ P., HERZIG R. a kol. Obecná neurologie, speciální neurologie. Vydavatelství UP v Olomouci 2007 (vybrané kapitoly). ISBN 978-80-244-1663-2; ISBN 978-80-1664-9 KRÁL, M. Neurologie pro speciální pedagogy. Olomouc: UP, 2012. SEIDL, Z. Neurologie pro nelékařské zdravotnické obory. Praha: Grada, 2008.