Hydrocefalus. Václav Vybíhal. Neurochirurgická klinika, LF MU a FN Brno

Hydrocefalus Václav Vybíhal Neurochirurgická klinika, LF MU a FN Brno

Definice Hydro = voda, cephalus = hlava (řečtina) Hydrocefalus je označení pro nadměrné hromadění mozkomíšního moku v nitrolebí, zpravidla v mozkových komorách. Vzniká v důsledku narušené rovnováhy mezi tvorbou a resorpcí mozkomíšního moku anebo v důsledku překážky narušující fyziologickou cirkulaci.

Anatomie

Fyziologie Fyziologická cirkulace volná průchodnost komorového systému a subarachnoidálních prostor. Celkové množství moku 80-150 ml, průměrně cca 120 ml. Zdroje mozkomíšního moku krevní cévy choriodeálního plexu (80%), pia mater a tkáň mozku.

Fyziologie

Fyziologie Resorpce moku přes arachnoidální klky a Pacchionské granulace (převážné množství přes villi arachnoidales do horního šípového splavu), mimolebeční lymfatické cévy (perineurální prostory HNN).

Fyziologie Pohyb mozkomíšního moku je udržován srdečním cyklem během systoly mok z nitrolebí do páteřního kanálu a během diastoly naopak.

Fyziologie

Patofyziologie Rychlost tvorby mozkomíšního moku je nezávislá na nitrokomorovém tlaku (0,3 ml/min). Rychlost resorpce mozkomíšního tlaku je závislá na hodnotách tlaku.

Epidemiologie Předpokládaná prevalence: 1-1,5%. Incidence vrozeného hydrocefalu: 0,5-2,5/1000 narozených.

Epidemiologie Příčiny hydrocefalus v dětství: myelomeningokéla (20%) krvácení nezralých novorozenců (15%) vrozená stenóza mokovodu (12%) komunikující hydrocefalus neznámého původu (10%) nádory (8%) postinfekční (7%) potraumatický (3%) arachnoidální cysty (5%) vázané na syndromy (Dandy-Walker malformace aj.)

Epidemiology Příčiny hydrocefalus u dospělých: subarachnoidální krvácení (SAK) (1/3) idiopatický (1/3) poúrazový nádorové onemocnění před operací nádorů zadní jámy lební - hydrocefalus vzniká blokádou normálních cest proudění mozkomíšního moku vrozená stenóza mokovodu symptomatologie vzniká až u dospělých postinfekční

Symptomy Ovlivněny: věkem pacienta příčinou místem obstrukce trváním a rychlostí vzniku Interindividuální variabilita

Akutní hydrocefalus Syndrom nitrolební hypertenze Cefalea, nausea, zvracení, apatie Zmatenost, bradykardie, hypertenze Mydriáza, porucha dýchání, koma s příznaky decerebrační rigidity

Symptomy děti do 1 roku zvětšení obvodu hlavičky tvrdá vyklenující se fontanela ztenčelá kůže separace kostí hlavy prominující žíly skalpu zvracení ospalost dráždivost příznak zapadajícího slunce epilepsie neprospívání

Symptomy dospělí Bolesti hlavy Ospalost, únava Porucha rovnováhy a pohybové koordinace Sfinkterové potíže Zhoršení zraku a duševní výkonnosti

Symptomy starší dospělí Porucha rovnováhy a koordinace Porucha chůze Porucha paměti Bolesti hlavy Sfinkterové potíže

Zobrazovací metody MR CT rtg (prostý, shunt-o-gram) Ultrazvuk (malé děti) (SPECT) (PET)

Zobrazovací metody - MR T2W - axial T1W - sagittal T2W - sagittal

Zobrazovací metody - MR Cine MR

Zobrazovací metody - MR Prenatální MR

Zobrazovací metody MR spectroskopie

Zobrazovací metody - CT

Ventrikulární indexy Evan's (méně než 0,3)

Zobrazovací metody rtg

Zobrazovací metody rtg V-A shunt V-P shunt

Zobrazovací metody rtg LP shunt

Zobrazovací metody rtg Shunt-o-gram

Zobrazovací metody ultrazvuk

Zobrazovací metody ultrazvuk Ultrazvuk plodu, 3D rekonstrukce

Klasifikace hydrocefalu Z funkčního hlediska: Obstrukční hydrocefalus (blokáda cirkulace mozkomíšního moku na některém úseku komorového systému) Komunikující hydrocefalus (komorový systém volně průchodný, většinou vzniká při poruše resorpce mozkomíšního moku, vzácně při jeho hypersekreci)

Obstrukční hydrocefalus Stenóza mokovodu (nejčastější).

Obstrukční hydrocefalus Izolace části komory

Obstrukční hydrocefalus Obturace foramen Monroi

Obstrukční hydrocefalus Obturace III. komory

Obstrukční hydrocefalus Obturace IV. komory

Komunikující hydrocefalus Komorový systém je průchodný.

Komunikující hydrocefalus Zvýšená produkce - vzácné (plexus papiloma)

Komunikující hydrocefalus Zhoršené vstřebávání (SAK)

Klasifikace hydrocefalu Podle lokalizace hromadění mozkomíšního moku: Vnitřní (mozkové komory) Zevní (subarachnoidální prostory) Podle rychlosti vzniku: Akutní (většinou obstrukční) Chronický (většinou komunikující)

Vnitřní a zevní hydrocefalus

Klasifikace hydrocefalu Podle věku Dětský Dospělý Specifické typy hydrocefalu Normotenzní hydrocefalus Idiopatická benigní nitrolební hypertenze (pseudotumor cerebri)? aj.

Terapie hydrocefalu (konzervativní) chirurgická

Indikace operace Endoskopie Obstrukční hydrocefalus především, ale je popisován i efekt u komunikujícího hydrocefalu Preferovaný způsob ošetření Implantace V-P shuntu Především komunikující hydrocefalus V obou případech nutná korelace klinického stavu a zobrazovacích metod, individuální přístup.

Indikace operace Dočasná derivace moku Akutně vzniklý hydrocefalus s předpokladem regrese např. po odstranění tumoru, ischémie, krvácení. Při komplikacích trvalé drenáže např. infekce shuntu atd.

Terapie hydrocefalu dočasné řešení zevní komorová drenáž zevní lumbální drenáž trvalé řešení endoskopie implantace shuntu alternativní typy drenáží (Torkildsenova drenáž)

Terapie akutního hydrocefalu Zevní komorová drenáž Klasická Speciální typy Zevní lumbální drenáž (SAK)

Endoskopie Endoskop Rigidní Flexibilní

Endoskopie Světelný zdroj, kamera, záznamové zažízení

Instrumenty Endoskopie

Držáky Endoskopie

Endoskopie shuntoskop Balónový katétr zavaděč

Endoskopická léčba Endoskopická ventrikulostomie Akveduktoplastika septostomie Fenestrace septovaného komorového systému Foraminoplastika Fenestrace lamina terminalis

Třetí ventrikulostomie

Třetí ventrikulostomie 60-90% úspěšnost Výsledky závisí na etiologii nejhorší výsledky u: Postinfekčního hydrocefalu Posthemoragického hydrocefalu Dítě mladší 6 měsíců

Třetí ventrikulostomie Průchodnost stomie MR fázový kontrast Přítomna u 94% zlepšených pacientů a nepřítomna u 75% nezlepšených. Cave pozdní selhání stomie.

Septostomie Septum pellucidum fenestrace Indikace: Unilaterální hydocefalus pojistka

ventrikuloperitoneální drenáž ventrikuloatriální drenáž lumboperitoneální drenáž další typy drenáží : ventrikulosubgaleální zavedení do sinus sagitalis superior ventrikulopleurální do ledvinné pánvičky ventrikuloureterální ventrikulovezikální ventrikulogastrická do žlučových cest do tenkého střeva do vejcovodu ventrikulomatoidostomie do kostní dřeně obratle do spinálního epidurálního prostoru Shunty

Typy ventilů Diferenčně-tlakové Fixní Programovatelné Hydrostatické (funkce závislá na změně fyzikálních parametrů) Ventily s regulovaným průtokem Ventily s antisifonovým mechanismem Ventily řízené gravitačním působením

Pacienti s hydrocefalem po SAK implantace drenáže limitována přítomností především erytrocytární složky v likvoru Monostep (dlouhodobě ležící) Dualswitch (chodící)

Pacienti s hydrocefalem po SAK

Implantace V-P shuntu

Laparoskopie u V-P drenáží laparoskopie významně snižuje riziko malfunkce peritoneální části V-P drenáže (p=0,04) indikujeme především u : primoimplantace u pacientů po břišní operaci suspektní malfunkce peritoneální části výhody oproti laparotomii vizualizace místa uložení zjištění příčiny malfunkce

Laparoskopie u V-P drenáží

Další typy drenáží V-A (ventrikuloatriální) zavedení katetru do pravé srdeční síně (punkční metoda přes VJI či vypreparování v. facialis), KI : srdeční vady, kardiopulmonální těžké onemocnění, indikována tam, kde není možná V-P drenáž L-P shunt extrakraniální výkon, indikován u idiopatické či sekundární nitrolební hypertenze, slit ventricle syndromu (předrénování), event. u normotenzního hydrocefalu

Implantace LP shuntu

Komplikace drenážních operací společné všem typům drenáže (50%) obstrukce systému, selhání ventilu overshunting (předrenování) infekční komplikace, dekubitus nad ventilem malpozice specifické pro určitý typ drenáže plicní hypertenze, sepse (V-A) iatrogenní Chiariho I malformace (L-P)

Torkildsenova drenáž Implantace katetru spojujícího postranní komoru s cerebellomedulární cisternou. Indikace procesy v oblasti 3. komory, akveduktu či 4. komory pokud není možná endoskopie

Interventriculostomie dle Breta Z perkutánního návrtu přes čelní roh postranní komory zavedena cévka akveduktem až do 4. komory pod skiaskopickou kontrolou. Dnes nahrazena 3. ventrikulostomií.

Dětský hydrocefalus

Posthemoragický hydrocefalus nezralých novorozenců Incidence souvisí se stupněm nezralosti U dětí narozených ve 26. týdnu či dříve se krvácení vyskytuje až v 50% Hemocefalus v 95% během 1. týdne, nejčastěji v 1. dni. Původ subependymální germinální matrix Zárodečná vrstva pod ependymovou výstelkou PKK, která se po 34. gestačním týdnu téměř ztrácí. Do té doby je zdrojem nezralých buněčných elementů a vyznačuje se výraznou cévnatostí. Patofyziologie přesně se neví, souvislost k KPR a hypoxií

Posthemoragický hydrocefalus nezralých novorozenců

Posthemoragický hydrocefalus nezralých novorozenců IVH dle Papileho Stupeň I subependymální krvácení Stupeň II intraventrikulární krvácení bez dilatace komor Stupeň III intraventrikulární krvácení s dalatací postranních komor Stupeň IV intraventrikulární krvácení spolu s krvácením do mozkového parenchymu

Posthemoragický hydrocefalus nezralých novorozenců

Posthemoragický hydrocefalus nezralých novorozenců Stupeň 1

Posthemoragický hydrocefalus nezralých novorozenců Lumbální punkce (1-2 týdny)

Posthemoragický hydrocefalus nezralých novorozenců Zevní komorová drenáž Komorový katetr s podkožním rezervoárem

Posthemoragický hydrocefalus nezralých novorozenců Implantace shuntu Bílkovina pod 2g/l Co nejvyšší tělesná hmotnost Profylakticky antibiotika

VVV + hydrocefalus Chiariho malformace (dříve Arnold-Chiari) malformace zadního mozku v důsledku poruch embryogeneze Typ I herniace tonzil mozečku větší než 5 mm pod úroveň foramen magnum (dospělí) IA se syringomyelií, IB bez syringomyelie Typ II kaudální herniace vermis, mozkového kmene a IV. Komory, často hydrocefalus, syringohydromyelie a meningomyelokéla (děti) Typ III dislokace struktur ZJL do encefalomeningokély (neslučitelný se životem) Typ IV těžká hypoplazie mozečku bez herniace (chirurgicky se neřeší)

VVV + hydrocefalus

VVV + hydrocefalus Dandy-Walkerova malformace kongenitální malformace, která postihuje mozeček a 4. komoru. Hypoplazie až ageneze mozečku, cystická dilatace 4. komory se zvětšením zadní jámy lební.

Hydrocefalus novorozenců

VVV + hydrocefalus Supraselární arachnoidální cysta s/bez hydrocefalem příznaky porucha zraku + klinika hydrocefalu

Zevní hydrocefalus u kojenců Většinou u dětí do 6 měsíců. Makrocefalie, na CT mozku hypodenzní extraaxiální kolekce při normálním nebo jen mírně dilatovaném komorovém systému. Většinou spontánní vyhojení do 2 let, u některých může ale vzniknout komunikující hydrocefalus. U dospělých je vzácný.

Zevní hydrocefalus u kojenců

Hydrocefalus dospělých

Normotenzní hydrocefalus Hakim S., Adams R.D. 1964, 1965* Normotenzní hydrocefalus - typická triáda (porucha chůze, demence a močová inkontinence) při idiopatické ventrikulomegalii a normálním nitrolebečním tlaku (60-240 mm H 2 0). Primární (idiopatický) příčina neznámá (INPH) Sekundární (SNPH) v anamnéze krvácení, úraz, zánětlivé onemocnění aj. Nejsou jasná patomorfologická kritéria svědčící pro NPH. *Adams RD, Fisher CM, Hakim S, Ojemann RG, Sweet WH: Symptomatic occult hydrocephalus with normal cerebrospinal-fluid pressure: A treatable syndrome. N Engl J Med 273:117 126, 1965. *Hakim S: Some observations on CSF pressure: Hydrocephalic syndrome in adults with normal CSF pressure. Bogata, Javeriana University School of Medicine, 1964 (Thesis No. 957). *Hakim S, Adams RD: The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. J Neurol Sci 2:307 327, 1965.

vyšetření nemocný + rodinný příslušník Diagnostika

Diagnostika 10 m walk test norma čas < 9 sekund, počet kroků < 18 videoanalýza chůze astázie, abázie, snížená výška a délka kroku, snížená kadence, zvýšené kýmácení trupu při chůzi, palce směřující laterálně při chůzi, retropulze, otočení o 180 st. vyžaduje 3 a více kroků

Diagnostika poruchy kognitivních funkcí

Diagnostika

Diagnostika močová inkontinence urologické vyšetření gynekologické vyšetření u žen

Diagnostika CT (follow-up, ke správné indikaci drenážní operace většinou nepostačuje) MR (základní vyšetření, stenóza aqueduktu, přínosná v rámci diferenciálně diagnostických úvah)

Diagnostika (izotopová cisternografie) SPECT, PET MRS

Diagnostika MR cine MR

ventrikulomegalie (Evan s index > 0,3) není obstrukce alespoň jedno z následujících : rozšíření temporálních rohů úhel CC 40 st. a více periventrikulární změny signálu event. další předchozí vyšetření s menšími rozměry komor cine MRI či jiná technika ukazující zvýšený ventrikulární flow rate SPECT se sníženou periventrikulární perfúzí Diagnostika

Diferenciální diagnostika Neurodegenerativní onemocnění Alzheimrova choroba Parkinsonova choroba Huntingtonova choroba Lewy body disease Frontotemporální demence Kortikobazální degenerace Progresivní supranukleární obrna Amyotrofická laterální skleróza Multisystémová atrofie Spongiformní encefalopatie Vaskulární demence Cerebrovaskulární onemocnění Iktus Binswangerova choroba Cerebrální autosomální dominantní arteriopatie, subkortikální infarkty a leukoencephalopatie Vertebrobazilární insuficience Infekční onemocnění Borrelióza HIV syfylis Urologická onemocnění IMC Nádor MM či prostaty BHP Další onemocnění Deficit B12 Kolagenózy Epilepsie Deprese Trauma mozku Spinální stenóza Chiariho malformace Wernickeova encefalopatie Karcinomatóza mening Tumor míchy

Selekce pacientů k operaci shunt-responsive versus shunt-nonresponsive tap test (cca 40-50 ml, pod 25 ml výrazně snižuje senzitivitu, dobrá senzitivita, špatná specifita) lumbální infuzní test (stanovení Rout) externí lumbální drenáž (Haan, Thomeer 1988, 10 ml/hod během 72 hod.)

Selekce pacientů k operaci Nutnost korelace mezi klinickým stavem pacienta a nálezu na zobrazovacích metodách. Nejčastěji používáme lumbální infuzní test, možno opakovat s odstupem času a srovnat dynamiku. Selektivně používáme zevní kontinuální lumbální drenáž.

Výsledky

Stenóza aqueductus Sylvii Podobná klinická symptomatologie jako normotenzní hydrocefalus.

Stenóza aqueductus Sylvii Léčba ETV.

Stenóza aqueductus Sylvii 0,7 ml/s, 12 cm/s

Idiopatická nitrolební hypertenze Idiopatická nitrolební hypertenze (dříve pseudotumor cerebri), příčina neznámá sekundární trombóza splavů - obézní žena středního věku - cefalea, poruchy visu, městnání na očním pozadí, při LP zvýšený tlak likvoru - terapie - konzervativní redukce váhy, diluran - chirurgická implantace shuntu, event. dekomprese optiků, subtemporální dekomprese