. v Reverzibilní encefalopatie zadní cirkulaci - PRES René Jura Neurologická klinika. LF MU a FN Brno
PRES Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome v minulosti byl v literatuře publikován pod různými názvy (reversible posterior cerebral oedema syndrome a reversible occipital parietal encephalopathy)
PRES V r. 1996 popsal Hynchey et al poprvé reverzibilní sy charakterizovaný cefaleou, alterací vědomí/mentálních fcí, epi záchvaty, poruchami vizu asociovaný s predilekčním symetrickým postižením bílé hmoty v zadní části hemisfér T-P-O
PRES Klinicko-radiologický sy vznikající na podkladě: Hypertenzní encefalopatie Preeklampsie/eklampsie/HELLP ARI/CHRI (GN, dializační disequilibrační sy) TTP/hemolyticko-uremický sy Kortikosteroidy ve vysokých dávkách Hepatální selhání (např. polékové)/transplantace Endokrinní dysfce (primární aldosteronismus, feochromocytom)
PRES Poruchy elektrolytické rovnováhy Hyperkalcémie/ hyperparathyreoidismus Transplantace kostní dřeně Masivní krevní transfúze/erytropoetin Porfýrie Imunosupresivní/ cytotoxická medikace
PRES
PRES etiopatogeneze Etiopatogeneze onemocnění dosud neznámá, předpokládá se vztah k porušené cerebrální autoregulaci a endoteliální dysfunkci 2 teorie
PRES etiopatogeneze
PRES etiopatogeneze Biopsie mozku edematózní bílá hmota bez poškození cévní stěny či infarktu (podporuje koncept změn patrných na MRI reprezentující vazogenní edém) Zadní mozk. cirkulace (vertebrobazilární artérie) má méně sympatické inervace s odpovídající autoregulací, což činí zadní cirkulaci náchylnější k vazogennímu edému
PRES outcome/prognóza Reverzibilita klinického i radiologického nálezu po zavedení adekvátní terapie Kompletní remise většiny pac.do několika týdnů Pozdní dg. a terapie může vyústit v trvalé poškození mozk. parenchymu PRES může být komplikován ischémií (typicky v zadní cirkulaci), hemorhagiemi, rozvojem pozdních neurolog. komplikací ve smyslu fokální epilepsie (lateralizovaná hypokampální skleróza)
PRES diferenciální dg. Ischemický iktus (relevantní th. implikace v přístupu ke kontrole hypertenze) Trombóza mozkových žil a splavů CNS vaskulitidy (SLE, Polyarteritis nodosa) Akutní disseminovaná encefalomyelitida (ADEM) Infekční encefalitida Hypoglykémie/hyponatrémie Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML)
PRES léčba a management Intenzivní terapie poskytovaná na monitorovaném lůžku Rychlé rozpoznání příznaků PRES a zahájení terapie onemocnění vyvolávající PRES je zásadní pro rizika trvalých následků Odstranění/signif. redukce kauzálních faktorů/medikace
PRES
PREEKLAMSPIE Komplikace gravidity, objevuje se ve II. polovině těhotenství Nejistá prognóza a závažné riziko pro matku i plod Dominantní příznaky: arteriální hypertenze proteinurie otoky a retence tekutin trombocytopenie hyperurikémie
KAZUISTIKA č. 1 36-ti letá žena, prvorodička s dvojčetným těhotenstvím (dvojvaječná dvojčata) po spontánním otěhotnění Gravidita zpočátku bez komplikací, v 34. týdnu diagnostikována preeklampsie Klinická manifestace preeklampsie: proteinurie (1,5g/24 hodin) hypoalbuminémie (23 g/l) arteriální hypertenze (krevní tlak v rozmezí 160-170/100mm Hg) otoky dolních končetin
KAZUISTIKA Preeklampsie byla v úvodu léčena konzervativně (methyldopa, metoprolol, magnesii lactici) Vzhledem k horšícím se klinickým a laboratorním parametrům byla v 36.týdnu indikována elektivní sekce v epidurální anestezii Výkon proběhl bez komplikací, narodila se dvě zdravá děvčata Po porodu byla pacientka bez obtíží a normotenzní
KAZUISTIKA klinické symptomy S odstupem 24 hod se u pacientky náhle rozvinula porucha vizu charakterizovaná subjektivně jako rozostřené vidění Akutní oční vyšetření nález v předním a zadním očním segmentu fyziologický, bez městnání na OP Neurologické vyšetření dg. kortikální slepota (zachovaná přímá i nepřímá fotoreakce pupil, neschopnost fixovat předměty, orientovat se v prostoru a popsat tvar a barvu předmětů), kromě kortikální slepoty norm. neurologický nález
KAZUISTIKA CT vyš. Akutní CT/CTA mozku Na CT mozku byly popsány oboustranně, dominantně vpravo O nespecifické hypodenzity CT angiografie bez patologie MR mozku četné okrsky edému v mozkovém kmeni a supratentoriálně s rozsáhlým symetrickým postižením okcipitálních laloků MR venografie bez patologie
KAZUISTIKA diagnostika PRES PRES klinicko radiologická jednotka Klinické projevy - kortikální slepota MR nález splněny diagnostická kritéria PRES Příčina: preeklampsie arteriální hypertenze přetrvávající i po sekci ( při přijetí na JIP Neurologické kliniky FN Brno - TK 200/100mmHg)
KAZUISTIKA terapie Postupná korekce arteriální hypertenze (i.v. + p.o. antihypertenzní medikace) Antiedémová medikace Magnesium sulfát Korekce hypalbuminémie (20% lidský albumin) Prevence TEN (nízkomolekulární heparin)
KAZUISTIKA klinický nález Neurologický nález (kortikální slepota) kompletně zregredoval do 24 hodin Kompenzace krevního tlaku p.o. antihypertenzní medikace normotenze dosažena do 1 týdne Kontrolní MR mozku v normě zobrazení provedeno s odstupem 6-ti týdnů
CT zobrazení
KAZUISTIKA MR zobrazení
MR zobrazení
MR zobrazení
MR zobrazení
Kontrolní CT zobrazení
Kontrolní MR zobrazení
Kontrolní MR zobrazení
Hypertenzní encefalopatie Vzniká na podkladě esenciální či sekund. AH Většinou akutní stav s náhlým vznikem Rozvoj příznaků svědčících pro difúzní encefalopatii (cefalea, vomitus, poruchy vizu, zmatenost, epi paroxysmy) spojených s vzestupem hodnot TK Na MRI obraz dif. leukoencefalopatie Klinické symptomy i zobrazovací nálezy jsou reverzibilní po normalizaci TK Komplikace: krvácení či mozkový infarkt
KAZUISTIKA č. 2 37-letý muž Intermitentní cefalea, poruchy vizu (neostré vidění), ataktická chůze, zpomalení PSM tempa a psychické změny pozorované rodinou Anamnéza: RA-otec DAT, OA-dosud zdráv, nekuřák, abstinent. FF-váhový úbytek 10 kg/3 měsíce Objektivně při přijetí: TK 130/80, kvadrupyramidová sympt. lehkého stupně (hyperreflexie a pozit. py irit. jevy) 3.den hospitalizace náhlý vzestup TK (až 220/130 mmhg) provázený intermitentním hyperaktivním delíriem
KAZUISTIKA č. 2 Překlad nemocného na IJ s monitorací TK, kontinuální parenterální aplikace antihypertenziv Pozvolná kompenzace TK, nastavení kombinace 5 perorálních antihypertenziv Provedená vyšetření: Oční: ODS městnání na OP CT: sym. splývající hypodenzní zóny subkortikální bílé hmoty v obou mozkových i mozečkových hemisférách MR: difúzní leukoencefalopatie postihující bílou hmotu mozku, mozečku i mozkového kmene
KAZUISTIKA č. 2 CSF: normocytární nález s nom. proteinorrachií, kultivace bez průkazu infekčního agens, OP neg., nádorové bb. či PNP neprokázány Serologie: BB, lues, HIV, KME, HSV vše negativní Endokrinologie: hormony štítnice lehce TSH (4,79 mu/l), hladina FT4 v normě Screening na leukodystrofie: negativní Autoprotilátky k vyloučení systémových vaskulitid: negativní
KAZUISTIKA č. 2 Vzhledem k uvedeným nálezům a hypertenzní krizi byla vyslovena pracovní dg. hypertenzní encefalopatie. Další provedená vyšetření prokázala i jiná orgánová postižení svědčící pro déletrvající neléčenou AH: - HY LK koncentrického typu (TEE) - hypertonická (neuro)retinopatie - nefropatie: mikroalbuminurie a N-látek
KAZUISTIKA č. 2 Dg. hypertenzní encefalopatie byla podpořena postupnou regresí klinického nálezu po zkompenzování TK (po 3 m. pouze reziduální kvadruhyperreflexie) spolu s regresí radiologického nálezu na kontrolním MR mozku, jenž prokázala výrazný ústup difúzního zvýšení signálu bílé hmoty mozkové infra- i supratentoriálně
PRES - závěry V neurointenzivní péči poměrně vzácná diagnóza Prodlení v dg. může vést ke morbidity a prodloužení pobytu na ICU Důležitá informovanost intenzivistů o PRES s včasným rozpoznáním sy a zahájením adekvátní terapie vyvolávajícího onemocnění, což má rozhodující dopad na prognózu - zásadní pro snížení rizika trvalých následků nebo smrti
DĚKUJI ZA POZORNOST