Publikováno z 2. lékařská fakulta Univerzity Karlovy v Praze (http://www.lf2.cuni.cz) Biochemie Napsal uživatel Marie Havlová dne 8. Únor 2012-0:00. Sylabus předmětu Biochemie, Všeobecné lékařství, 2. ročník Mechanismy enzymové katalýzy. Funkce enzymů jako biokatalyzátorů, mechanismy regulace. Kinetika enzymových reakcí. Základní kinetické charakteristiky enzymů, mechanismy účinku reverzibilních inhibitorů, irreverzibilní inhibitory. Glykolýza. Mechanismus anaerobního a aerobního zpracování glukosy, mechanismus tvorby ATP, napojení na ostatní metabolické dráhy, regulace. Glukoneogeneze. Mechanismus syntézy glukosy de novo, prekurzory, význam, regulace. Pentosová dráha a metabolismus glykogenu. Význam pentosové dráhy pro buněčné aktivity, syntéza a odbourávání glykogenu a jeho regulace. Metabolismus fruktózy a galaktózy. Mechanismus vzájemných přeměn mezi sacharidy, enzymatické poruchy metabolismu fruktózy a galaktózy. Regulace sacharidového metabolismu. Vzájemné propojení metabolismu sacharidů, typy regulací, klíčové enzymy. Principy hormonální regulace sacharidového metabolismu: inzulin a glukagon. Bioenergetika. Základní pojmy termodynamiky, význam makroergní vazby. Oxidativní fosforylace a mitochondriální transportní systémy. Úloha ATP při konzervaci a přeměnách chemické energie, řetězec přenašečů elektronů a Mitchellova chemiosmotická teorie, mechanismus syntézy ATP za využití protonového gradientu. Mechanismy transportu látek do a z mitochondrií. Citrátový cyklus.
Mechanismus oxidace dvojuhlíkatého zbytku, produkce redukovaných koenzymů pro dýchací řetězec, vstup a výstup substrátů z cyklu. Syntéza a degradace mastných kyselin. Mechanismus biosyntézy mastných kyselin a vztah k ostatním metabolickým drahám, β-oxidace mastných kyselin v mitochondriích a peroxizomech. Metabolismus acylglycerolů a sfingolipidů. Syntéza a degradace, vztahy k patologii. Cholesterol a jeho transport. Přehled syntézy cholesterolu a jeho regulace, lipoproteinové komplexy transportující cholesterol, využití cholesterolu pro syntézy a jeho odbourávání. Regulace lipidového metabolismu. Vzájemné propojení metabolismu lipidů, typy regulací, klíčové enzymy. Principy hormonální regulace metabolizmu lipidů: inzulin a glukagon. Metabolismus aminokyselin. Mechanismy syntézy a degradace aminokyselin. Konverze aminokyselin na specializované produkty. Využití aminokyselin jako substrátu pro syntézu hormonů a biologicky aktivních látek. Biosyntéza a degradace proteinů. Úloha ribosomu, iniciační, elongační a terminační fáze proteosyntézy. Proteinasy a jejich rozdělení, mechanismus účinku serinových proteinas, proteasom. Močovinový cyklus. Transport dusíku mezi tkáněmi a jeho vylučování. Porfyriny a žlučová barviva. Syntéza hemu a jeho degradace, vznik a exkrece žlučových barviv, hyperbilirubinémie. Metabolismus železa. Mechanismy vstřebávání a jeho regulace, recyklace, vztah k patologiím. Metabolismus nukleotidů. Syntéza a degradace purinových a pyrimidinových nukleotidů. Integrace metabolismu.
Propojení metabolických drah jednotlivých orgánů, reakce organismu na hladovění. Subcelulární kompartmentalizace metabolismu. Intracelulární organely jako místa specifických metabolických drah. Vitaminy. Vitaminy jako prekurzory koenzymů, vitaminy rozpustné ve vodě a v tucích. Minerály a stopové prvky. Biologicky významné minerály a stopové prvky, jejich účast v biologických strukturách a podíl na regulaci metabolických procesů. Glykoproteiny a muciny. Struktura, cukerné složky, biologické funkce. Chemické složení a základní typy mucinů, jejich úloha v biologických pochodech. Imunoglobuliny. Typy imunoglobulinů a struktura protilátek, vazba antigen-protilátka, monoklonální a polyklonální protilátky. Imunochemické reakce. Využití interakce antigen-protilátka pro analytické účely. Bílkoviny krevní plasmy. Rozdělení bílkovin krevní plasmy. Koagulace a fibrinolýza. Mechanismus vzniku fibrinu a úloha kaskády proteinas, regulační mechanismy, biochemie a fyziologie fibrinolýzy. Složení extracelulárních tekutin. Specifické chemické složení jednotlivých extracelulárních tekutin. Hormonální signalizace a mechanismus přenosu signálu do buňky. Mechanismy přenosu signálu do buňky, receptory spojené s trimerními G proteiny, receptory spřažené s iontovými kanály, receptory s enzymovou aktivitou, intracelulární receptory. Intracelulární signalizace vápníkem. Význam vápníku pro přenos signálu, proteiny vázající vápník a signální dráhy vápníku. Biochemie hormonů odvozených od aminokyselin a proteinů.
Biosyntéza proteinových hormonů a hormonů odvozených od aminokyselin, hierarchické uspořádání hormonální signalizace. Biochemie steroidních hormonů. Základní mechanismy biosyntézy steroidních hormonů, jejich jednotlivé typy, hlavní metabolické dráhy regulované steroidními hormony. Biochemie thyroidních hormonů. Biosyntéza thyroidních hormonů a její regulace, metabolické přeměny thyroidních hormonů, biologické pochody regulované thyroidními hormony. Metabolismus erytrocytů. Specifika metabolismu erytrocytů, druhy hemoglobinu fetální hemoglobin, patologické formy. Metabolismus leukocytů a trombocytů. Úloha NADPH oxidasy při ochraně před bakteriální infekcí, významné mediátory. Biochemie srdce. Energetický metabolismus, struktura a funkce na molekulární úrovni, mechanismus patologických procesů a jejich biochemická diagnostika. Biochemie plic. Základní metabolické dráhy v plicích, surfaktant a jeho funkce, účinky změn koncentrace kyslíku. Ateroskleróza. Biochemické mechanismy patogeneze aterosklerózy. Proteiny extracelulární matrix. Úloha kolagenu, elastinu a dalších proteinů ve funkci extracelulární matrix, jejich syntéza a degradace, enzymy a inhibitory. Biochemie kůže. Složení a funkce kůže, tvorba potu, biosyntéza melaninů. Biochemie kosti. Základní složky kosti, funkce osteoblastů a osteoklastů, hormonální regulace hladiny vápníku v kostech. Biochemie tukové tkáně. Úloha hnědého tuku, mechanismus produkce tepla na úrovni mitochondrií, funkce
proteinů rozpřahujících oxidativní fosforylaci. Hormony tukové tkáně. Biochemie svalu. Složky kontraktilního aparátu, molekulární mechanismus svalové kontrakce, využití energie svalem. Acidobazická rovnováha. Biologické pufry, acidóza a alkalóza, mechanismy jejich kompenzace, poruchy acidobazické rovnováhy při patologických procesech. Biochemie ledvin. Ledviny jako místo metabolických procesů, renin-angiotensinový systém a aldosteron, vylučování moče. Patologické součásti moče. Fyziologické a patologické složení moče. Biochemie GIT a enzymatické systémy trávicího traktu. Trávicí enzymy účastnící se trávení cukrů, tuků a bílkovin. Biochemie jater. Přehled metabolických drah probíhajících v játrech, játra jako místo regulace biologických procesů organismu. Detoxikační reakce. Detoxikace vlastních produktů metabolismu, detoxikace xenobiotik, lokalizace v orgánech a lokalizace subcelulární. Biochemie CNS a neurotransmiterů. Syntéza a inaktivace katecholaminů a serotoninu, kyselina glutamová, asparagová a glycin jejich role jako mediátorů. Acetylcholin, působení na postsynaptické receptory a jeho inaktivace. Biochemie vidění. Mechanismus zachycení fotonu a jeho přeměna na chemický signál, přenos signálu do mozku. Biochemie neurodegenerativních chorob. Obecné mechanismy rozvoje těchto chorob, priony patologická úloha a možnosti jejich ovlivnění. Biochemické screeningové metody.
Principy vybraných screeningových metod a jejich význam pro medicínu. Nemoci způsobené patologickou konformací proteinů, amyloid. Význam správného trojrozměrného poskládání proteinu pro jeho funkci, patologické stavy spojené se změnou konformace proteinu, terapeutické možnosti. Biochemie oxidačního stresu. Reaktivní sloučeniny kyslíku a volné radikály, buněčné poškození a antioxidační ochrana. Metabolické aspekty diabetu. Účinky insulinu, glukagonu, glukokortikoidů a katecholaminů na hladinu krevního cukru. Přehled metabolických změn a patologických procesů na molekulární úrovni vyvolaných diabetem. Biochemie speciálních situací. Biochemické aspekty obesity, hladovění, hyperkatabolického stavu, těhotenství. URL zdroje (přijato 17. 1. 2017-12:48): http://www.lf2.cuni.cz/studium/sylaby/biochemie