Ateroskleróza a jiná onemocnění tepen Z. Kolář Ateroskleróza Poškození cév při hypertenzi Záněty Aneuryzmata a disekce Degenerativní onemocnění
Ateroskleróza Souhrnný název tří onemocnění tepen, která spojuje ztluštění a ztráta elastičnosti arteriální stěny. 1) At(h)eroskleróza (ATS) tvorba vazivových plátů v intimě, které často mají v centru kašovitou hmotu bohatou na lipidy (název proto odvozen z řeckého athere kaše). 2) Mönckebergova mediální kalcifikující skleróza tvorba kalcifikujících plátů nebo prstenců v medii arterií středního kalibru u osob starších 50 let. Ve srovnání s ATS menší klinický význam. 3) Arterioskleróza vazivové ztluštění malých arterií a arteriol s fibrinoidní nebo hyalinní degenerací, které může způsobit ischemii zásobovaných úseků (např. hyalinizaci glomerulů při nefroskleróze).
Ateroskleróza Morfologie Souvisí s procesy ztluštění intimy, akumulace lipidů a tvorbou charakteristických plátů. Jejich vývoj probíhá od: (a) vazivových (fibrózních) plátů k (b) ateromovým plátům a (c) komplikovaným (kalcifikovaným a exulcerovaným) plátům. Prekurzory plátů jsou lipoidní skvrny a proužky.
Ateroskleróza Rizikové faktory Věk (pravděpodobnost výskytu stoupá s věkem), pohlaví (muži, postmenopauzální ženy, protektivní vliv estrogenů), genetické vlivy (polygenní rodinná predispozice, geneticky podmíněné aberace metabolismu lipoproteinů vedoucí k vysoké hladině krevních lipidů, familiární hypercholesterolémie a dyslipoproteinémie), dietní faktory, živorní styl, habitus osoby. Všeobecně se za nejrizikovější faktory považují: hyperlipidémie (-cholesterolémie, >6,2 mmol/l, >7,7 mmol/l, LDL, HDL) hypertenze (160/95 mm Hg = 5x vyšší riziko ICHS) kouření diabetes mellitus zvýšená hladina plasmatického homocysteinu (dysfunkce endotelu) fraktory ovlivňující srážení krve
Atheroskleróza Etiologie a patogeneze Ateroskleróza je chronický zánět arteriální stěny vznikající jako odezva na poškození endotelu!! Vývoj probíhá v následujících fázích: a) Chronické poškozování endotelu (poranění, hypertenze, toxiny, nikotin ) b) Proniknutí lipoproteinů (zejména LDL and VLDL) do stěny cévy c) Modifikace lipoproteinů oxidací d) Adheze krevních monocytů k endotelu (chemotaxe) e) Migrace monocytů do intimy a jejich přeměna na pěnité buňky f) Migrace hladké svaloviny z medie do intimy a jejich proliferace g) Indukce tvorby kolagenu a elastinu h) Adheze destiček k místům s poškozeným endotelem
Ateroskleróza, průběh, komplikace
Poškození cév při hypertenzi Hypertenze je jedním z nejdůležitějších rizikových faktorů pro poškození koronárních a mozkových arterií. Může vést k ICHS, hypertrofii srdce, roztržení aorty, mozkovým příhodám a selhání ledvin. Asi 90-95% diagnostikované hypertenze vzniká idiopaticky a označuje se jako primární či esenciální hypertenze. Zbývajících 5-10% vzniká sekundárně při onemocnění ledvin (někdy spojené se zúžením renálních arterií vaskulární hypertenze. Méně často je sekundární hypertenze výsledkem onemocnění nadledvin (aldosteronismus, Cushingův syndrom, feochromocytom). Přibližně 5% pacientů trpí rychlým a progresívním nárůstem krevního tlaku, který, pokud není léčen, vede do 2 let ke smrti maligní hypertenze.
Morfologické projevy onemocnění cév při hypertenzi A Hyalinizace arteriol B Hyperplazie medie (cibulovité vrstvení)
Záněty cév Arteritidy, Vaskulitidy Infekční vaskulitidy: bakteriální - Neisserie, plísně a kvasinky, viry Rickettsie, Spirochety, Neinfekční vaskulitidy: tzv. systémové nekrotizující vaskulitidy (velké a střední cévy, malé cévy). V patogenezi se uplatňují imunokomplexy, protilátky proti neutrofilům (ANCA) a endotelu. Klasifikace těchto onemocnění závisí na velikosti postižených krevních cév, lokalizaci cév, klinických příznacích a histologických změnách.
Záněty cév Arteritidy, Vaskulitidy Vaskulitidy postihující velké cévy Temporální arteritida (Giant cell a.): Granulomatózní arteritida aorty a jejích velkých větví s predilekcí karotid a a. temporalis. Postiženi pacienti starší 50 let, současně častá polymyalgia rheumatica. Takayasu arteritida (bezpulzová nemoc): Granulomatózní zánět aorty a jejích velkých větví. Obvykle u pacientů mladších 50 let.
Záněty cév Arteritidy, Vaskulitidy Vaskulitidy postihující cévy středního kalibru Polyarteritis nodosa: Chronická zánětlivá celulizace s fibrinoidní nekrózou stěny. Kawasaki nemoc: Arteritida provázená postižením kůže a lymfatických uzlin. Často postiženy koronární arterie. Obvykle u dětí. Thromoangitis obliterans ( Buerger nemoc): Segmentální zánět s trombózou, a. tibialis u mladších mužů, silných kuřáků.
Záněty cév Arteritidy, Vaskulitidy Vaskulitidy postihující cévy malého kalibru Wegener granulomatóza: Granulomatózní a nekrotizující zánět cév dýchacího traktu často provázený nekrotizující glomerulonefritidou. Churg-Strauss syndrom: Na eosinofily bohatý granulomatózní zánět dýchacího traktu a nekrotizující vaskulitida spojené s asthmatem a vyšším výskytem eosinofilů v krvi. Mikroskopická polyangitida: Nekrotizující zánět cév často v plicích, současně může být nekrotizující glomerulonefritida. Henoch-Schönlein purpura: Vaskulitida s depozity IgA v malých cévách kůže, střeva a ledvinných glomerulech provázená bolestmi a záněty kloubů. Goodpasture syndrom: Glomerulitida a pneumonitida způsobená depozity protilátek proti bazální membráně kapilár.
Aneuryzmata a disekce cév Aneuryzma lokalizovaná abnormální dilatace cévy nebo orgánu, nejčastěji v aortě nebo srdci. Může být pravé (úplná cévní stěna) nebo nepravé (extravskulární hematom komunikující s intravaskulárním prostorem). Dvě najčastější příčiny vzniku pravých aneuryzmat jsou: ateroskleróza a cystická medionekróza. Typické je rovněž syfilitické aneuryzma aorty projev terciálního stadia syfilis.
Aneuryzma a disekce aorty Rozšíření a intramurální roztržení stěny aorty (disekce): Jde o intramurální hematom obvykle začínající ve vzestupné části, kde krev z lumen vniká defektem intimy do medie, kterou svým tlakem roztrhává (nejčastěji po proudu, ale i proti proudu). Může způsobit rupturu aorty. Jde o závažný, život ohrožující stav, i když vzhledem k aterosklerotickému nebo syfilitickému aneuryzmatu, při něm nedochází k výraznému rozšíření aorty. Nebezpečnější je postižení vzestupné aorty (viz typ I a II DeBakey klasifikace (typ A).
Aterosklerotické aneuryzma břišní aorty
DeBakey klasifikace aneuryzmat aorty
. Degenerativní onemocnění tepen Medikalcinóza (Mönckebergova nemoc): Klinicky málo závažná kalcifikace medie muskulárních tepen dolních a horních končetin (osoby starší 50 let, patrné na rtg, ndochází ke zúžení tepny) Cystická medionekróza (Erdheimova nemoc): Hromadění kyselých mukopolysacharidů v medii tepen u starších osob spojené se zánikem elastiky a hladké svaloviny. Může způsobit disekci aorty.
Degenerativní onemocnění tepen Marfanův syndrom: Obvykle autosomálně dominantní genetická choroba vedoucí k defektu proteinu fibrilinu (významná složka pojiva). Koincidence s cystickou medionekrózou je častá. Jedinci s vysokou postavou, arachnodaktylií, deformitami hrudníku, kloubní hyperpohyblivostí, zrakovými a kardiovakulárními potížemi. Z toho často rezultují: disekce aorty, nedomykavost a myxoidní degenerace chlopní průměrné dožití 25-35 let. Raynaudova nemoc: Záchvaty blednutí a bolestí prstů na rukou způsobené spazmem drobných arterií a arteriol. Mladé ženy, příčina neznámá, vyvolávajícím momentem může být chlad nebo emoce. Morfologie cév je normální. Po dlouholetém trvání mohou nastat degenerativní změny intimy a medie spojené s atrofií a ulcerací prstů. Popisuje se rovněž Raynaudův fenomén (stejné klinické příznaky při známé prvotní příčině postihující drobné tepny (SLE, ATS, omrzliny atd.)
Onemocnění krevních a lymfatických žil A) Venózní varixy B) Tromboflebitidy a flebotrombózy C) Syndrom horní duté žíly D) Syndrom dolní duté žíly E) Lymfangitidy a lymfedém