Epilepsie Evžen Nešpor a Petr Bušek
Definice problému Diagnosa epilepsie je dána opakovaným výskytem neprovokovaných epileptických záchvatů Epileptický záchvat je paroxysmální porucha chování, emocí, motorických funkcí nebo vnímání způsobená kortikálním neuronálním výbojem
Incidence a prevalence Časté onemocnění-kolem 1% populace, 5% má alespoň jeden záchvat za život. (febrilní křeče) Věková distribuce U typu V rozvojových zemích vyšší %-záněty, paraziti, traumata
Diagnosa K diagnose vždy pozitivní důkaz, ne per exclusionem. Diagnosa má řadu nemedicinských konsekvencí. Hlavní diagnostické pasti : Synkopa a neepileptické záchvaty. Dg. prostředky: anamnesa, EEG, MRI, video- EEG monitorování
Praha & EU: Investujeme Diff. do vaší budoucnosti Dg mezi EP a synkopou Synkopa Nástup pozvolný, často s prodromy někdy tonická křeč a několik klon. záškubů probouzení rychlé s okamžitou orientací jazyk nebývá pokousán EP záchvat Nástup rychlý, někdy aura generalisované tonicko-klonické křeče probouzení vždy s obnubilací pokousaný jazyk svědčí pro EP
Pokousaný jazyk
Neepileptické záchvaty psychogenní Nejde o prostou vědomou simulaci Jde o projev hlubokého osobnostního konfliktu, častá je traumatizující zkušenost z dětství Typy swoon a tantrum Diagnóza velmi obtížná, je důležité ji udělat včas
Klasifikace záchvatů Parciální simplexní komplexní Generalizované absence myoklonické tonické tonicko-klonické
Parciální záchvaty Simplexní mají zachované vědomí, jde o paroxysmální změnu motoriky, vnímání, nebo i psychiky.je na ně vzpomínka Komplexní jsou spojeny se zastřením vědomí, automatickým jednáním-časté orální automatismy, fugy. Je na ně amnesie
Generalizované záchvaty Absence Jsou typicky věkově vázaným projevem Mají vždy pozitivní EEG Nevedou k deterioraci Dobře reagují na léčbu Velký generalizovaný Začíná tonickou křečí,pádem,cri epileptique Klonické křeče, cyanosa, Po vyhasnutí pomalý návrat vědomí s přechodnou obnubilací
EEG obraz absence
Status epilepticus Konvulsivní Nonkonvulsivní: Absence status Komplexní status Status focalis-epilepsia partialis continua- Koževnikovův syndrom
Konvulzivní status Záchvaty následují za sebou bez návratu k vědomí. Jedna z nejvýznamnějších neurologických emergencí Důležitá je včasná a kvalifikovaná léčba na specializovaném pracovišti
Nonkonvulzivní status Absence status, vzácná komplikace absencí přicházející někdy v dospělosti Komplexní status -protrahovaný komplexní záchvat často s velmi složitým chováním Epilepsia parcialis continua v dospělosti vzácná. V dětství komplikací často projevem Rasmussenovy encefalitidy
Klasifikace epilepsií Fokální parciální epilepsie a syndromy Generalizované epilepsie a syndromy Neurčené epilepsie a syndromy Zvláštní syndromy
Jiné hledisko rozdělení epilepsií Idiopatické ( = genetický základ) Symptomatické- je jasná příčina Kryptogenní-pravděpodobně symptomatickémáme všechny důvody lézi předpokládat, ale je dostupnými metodami neprůkazná
Juvenilní myoklonická epilepsie Začátek kolem 16 let, myoklonie, generalizované záchvaty Výrazná závislost na spánkovém cyklu Dobře léčitelná pokud správně diagnostikována. Léčba celoživotní
Praha & EU: Investujeme do vaší Meziotemporální budoucnosti epilepsie Časné riziko- febrilní křeče nebo jiný inzult v dětsví Po volném intervalu se objeví komplexní záchvaty, často farmakoresistentní. MRI obraz sklerózy meziálních struktur temporálního laloku Léčba často operační
Etiologie epilepsie Vedle jasně získaných a jasně dědičných epilepsií jsou časté případy, kdy se příčiny pravděpodobně sčítají a předpokládáme multifaktoriální etiologii Léčba je na etiologii obvykle nezávislá Základním diagnostickým úkolem je vyloučit léčitelnou příčinu- tumor, malformaci, hematom apod. Diagnostickým standardem je MRI
Neuroepiteliální dysembryoblastický tumor (DNET)
Meziotemporální skleróza
Fokální kortikální dysplázie
Nejčastější příčiny sekundární EP Nádory primární i sekundární Záněty Traumata Intoxikace Cévní malformace CMP varia-dysplázie, tuberózní skleróza apod.
Alkohol a epilepsie Typicky se objevují abstinenční záchvaty při vynechání alkoholu u chronického abuzu. Jde o častý problém, typické je normální EEG Tyto abstinenční záchvaty dlouhodobě neléčíme Kombinace pravé epilepsie a alkoholismu bývá zničující
Možnosti léčby epilepsie Farmakoterapie Epileptochirurgie Implantace vagového stimulátoru
Mechanismus účinku antiepileptik Karbamazepin, phenytoin, lamotrigin blokáda Na kanálů Lacosamid blokáda pomalé inaktivace Na kanálů, vliv na CRMP2 Benzodiazepiny, tiagabin, vigabatrin posílení gabaergní transmise Pregabalin, gabapentin blokáda napětím řízených kalciových kanálů Topiramát, valproát, barbituráty blokáda Na kanálů, kalciových kanálů, glutamátových receptorů, potenciace gabaergní transmise Zonisamid blokáda Na, Ca (T-typ) kanálů, GABA receptorů, transportního proteinu pro glutamát Levetiracetam vazba na protein synaptických vezikul SV2A Etosuximid blokáda kalciových kanálů T-typu
Obecná taktika léčby antiepileptiky Antiepileptika epilepsii neléčí, ale snižují riziko výskytu záchvatů Cílem je pokud možno úplné potlačení záchvatů při absenci klinicky významných vedlejších účinků léčby Snaha léčit vždy monoterapií v minimálních dávkách
Obecné zásady zahájení léčby antiepileptiky Zahájení antiepileptické léčby se řídí klinickým stavem (tzn. jestli má pacient záchvaty) léčíme pacienta a nikoli EEG. Obecným kritériem je výskyt 2 nevyprovokovaných záchvatů s odstupem více než 24 hodin. Nutno přihlédnout k danému epileptickému syndromu existují tzv. benigní epileptické syndromy, kde jsme v zahajování léčby zdrženlivější. V případě vysokého rizika rekurence záchvatů v některých případech nasazujeme léčbu již po 1. záchvatu.
Obecné zásady ukončení léčby antiepileptiky Ukončení léčby antiepileptiky je zvažováno po minimálně 2 letech bezzáchvatového období Nutno přihlédnout k danému epileptickému syndromu (u juvenilní myoklonické epilepsie více než 80% riziko relapsu) Vysoké riziko relapsu v případě progresivního neurologického onemocnění, pozitivního EEG nálezu Léčbu vysazovat velmi pomalu (rychlost vysazování se u jednotlivých preparátů liší)
Léčba epileptického záchvatu a epileptického statu 90% nekomplikovaných záchvatů trvá méně než 2 minuty, zřídka do 5 minut, tzn. jako status epilepticus je nutné léčit každý záchvat trvající 5, nejvýše 10 minut mortalita status epilepticus je 10-20% léčba zaměřena na 3 oblasti: zajištění vitálních funkcí léčba vyvolávajícího faktoru zastavení konvulzivní aktivity
Léčba epileptického záchvatu a epileptického statu venózní přístup, volné dýchací cesty, odběr glykémie, iontů, urey, kreatininu, jater. testů, krev. obrazu, hladiny antiepileptik, toxikologie Diazepam 10 mg i.v. nebo per rectum v 5-minutových intervalech do 20-30mg není-li efekt phenytoin 20mg/kg pomalu i.v. nebo valproát 25 mg/kg i.v. není-li efekt intubace, i.v. anestézie: thiopental bolus 5-7 mg/kg + 5-7 mg/kg/hod., alternativou je propofol nebo midazolam.
Léčba epileptického záchvatu a Nutná monitorace EEG!! epileptického statu V EEG musí být vzorec suppression-burst s úseky suprese trvajícími desítky sekund až minuty Koninuální infuse anestetika 12 hodin, poté postupně snižovat a ukončit dle EEG. Do nasogastrální sondy podávat antiepileptika (kterými byl pacient léčen).
Epileptochirurgie 30% pacientů při léčbě antiepileptiky nedosáhne uspokojivé kompenzace záchvatů Farmakorezistence = není uspokojivá kompenzace záchvatů při použití 2 antiepileptik v dostatečných dávkách během 2 let
Koncept chirurgicky léčitelných epileptických syndromů Na epileptochirurgický zákrok je třeba myslet co nejdříve u určitých syndromů, které mají vynikající pooperační výsledky a/nebo u kterých je znám nepříznivý průběh není-li epileptochirurgie včas provedena: Meziotemporální skleróza Symptomatické epilepsie se snadno resekovatelnou strukturální lézí Některé syndromy u dětí (Rasmussenova encefalitida) s výrazně progresivní deteriorací
Typy epileptochirurgických zákroků Kurativní (resekční) výkony anteromesiální temporální resekce, amygdalohipokampektomie lesionektomie, topektomie hemisferektomie Paliativní (funkční, dyskonekční) výkony kalosotomie mnohočetné subpiální transsekce
Vagová stimulace Implantace stimulátoru subkutánně pod levou klavikulou V určitých pulzech stimulován levý n. vagus Možnost jednorázového zvýšení stimulace magnetem
Vagová stimulace Indikace v případech farmakorezistentní epilepsie, kde nelze provést resekční výkon Nízká účinnost: 1/3 pacientů má redukci záchvatů více než 50%, u 1/3 je redukce záchvatů 30-50% a 1/3 beze změn
Děkuji za pozornost