Imunní hydrops - diagnóza minulosti? Eva Dušková
Úvod Hydrops vzniká na základě generalizovaného edému měkkých tkání a akumulace tekutin v serózních dutinách Klinické projevy: ikterus, anémie, hepatosplenomegalie, ascites, pleurální výpotek, kardiální selhání
Rozvoj K rozvoji stačí pouze 0,1 ml Rh pozitivních fetálních buněk
Mechanismus vzniku Anémie Tkáňová hypoxie Zvýšený hydrostatický tlak v kapilárách selhávající srdce Portální hypertenze extramedulární erytropoéza v játrech Snížený onkotický tlak plasmy snížená syntéza albuminu játry Zvýšená propustnost kapilár - infekce
Kazuistika Dítě z 2.gravidity, 2. porod RA: nevýznamná, starší bratr r. 2013 zdráv Krevní skupina matky: B Rh negativní I. + II. trimestrální screening negativní Ve 29+4 g.t. matka odeslána obv.gynekologem pro vysoký titr anti-d protilátek a slabý titr anti-c protilátek do FNO
Prenatální UZV Jeden živý plod, PPH, váhový odhad 1680 g Placenta bez známek abrupce Známky generalizovaného edému Pleurální i perikardiální výpotek Ascites
Následující postup Doplněno prenatální FECHO, vylučuje kardiální příčinu Konzultováno vyšší pracoviště ÚPMD Podolí stran intrauterinní transfuze plodu Intrauterinní transfuze již není indikována, hrozí intrauterinní úmrtí Doporučeno ukončení gravidity
Porod Provedena akutní sekce Poloha plodu hlavičkou, dítě výrazně bledé, hypotonické Ojedinělé lapavé nádechy Hmotnost: 1560 g, délka 37 cm Čas vybavení 13:58
Poporodní adaptace AS 70-80/min, intubace ETC č.3, UPV s oxygenoterapií AS i tonus se pozvolna upravuje Dominuje výrazná bledost a prosákutí Pupeční ph 7.3 Apgar skóre: 4-5-6 bb. Přijat na JIRPN
Přijetí na JIRPN Na UPV, agresivní ventilační režim PIP 22 PEEP 5, vyžaduje FiO2 1,0 AS pravidelná, dýchání symetricky oslabené, četné vlhké fenomeny Břicho nad niveau, neprohmatné, ascites, peristaltika neslyšná, pupečník trojcévný Genitál nezralý, výrazně prosáklý
Přijetí na JIRPN II Zaveden UVC, UAC nelze, zahájena infuzní terapie Dle RTG RDS III. Stupně, aplikován Curosurf Bez výrazných výpotků v pleurální dutině RTG popis: Plíce snížené transparence s air bronchogramy, bránice vpravo hladká, vlevo nepřehledná - zde event. výpotek vyloučit nelze, srdeční stín rozšířený oběma směry, OTR zasahuje do bifurkace. Na snímku bříška žaludeční bublina a proplynování části tenkých kliček, UVC v DDŽ.
První vyšetření ECHO srdce: hypertrofické, s plicní hypertenzí, otevřené fetální zkraty, perikardiální výpotek, dilatace pravostranných srdečních oddílů UZV břicha: ascites za 45 min od přijetí transfuze z vitální indikace
První hodiny Z laboratoře hlášeno 15:30 Leu: 94.8 Hb 39 g/l, Hct 0.12 Bilirubin 107, 3 umol/l - v V. pásmu dle Hodra, zahájena fototerapie indikována výměnná transfuze Zavedení arteriálního katetru (a.radialis l.dx.), invazivní monitorace TK -střední TK 40 torr V ABR metabolická acidóza
1.den Zahájena první výměnná transfuze izovolumetrickou metodou UVC+ a. rad. l.dx. Výkon bez komplikací, celkem 265 ml krve Klinický stav: oběhově i tlakově stabilní, dobře prokrvený, diuréza se rozbíhá Pozvolné snižování FiO2 0.55, oběhově stabilní Podány imunoglobuliny Zahájena ATB terapie
2.den Tlakově stabilní, celkově prosáklý Pokračuje ve FT Ventilační režim snižován, 20/5, FiO2 0.35 Substituce albuminu, opakovaně podávány trombonáplavy (trombo 14) Odpoledne opět anemizace v KO Bi 198,6 umol/l- III.pásmo, indikace k 2. VT
2.den 2. výměnná transfuze izovolumetrickou metodou, Vyměněno 250 ml Výkon bez komplikcí, poté aplikovány imunoglobuliny Tlakově stabilní, dobře prokrvený, normosaturovaný, diuréza dostatečná Kontrolní KO v normě, Bi ve II. Pásmu, pokračuje ve FT
3.den Verdinový, UPV FiO2 0.3, celkově prosáklý, pokračuje ve FT Leu 1.5 (po exsangvinaci) Hb 165 g/l, Htk 0.46, trombo 35, Bi 193 umol/l (III.pásmo) Večer opět anemizace v KO Bi 205 umol/l- indikace k VT
3.den Po 2 výměnných transfuzích vychází při testu krevních skupin bed side KS dítěte jako O Bi před zahájením 3. VT 220 umol/l Vyměněno celkem 265 ml krve Výkon bez komlikací, po výkonu aplikovány imunoglobuliny Bi 157 umol/l, v KO Hb 123, htc 0,35 Výrazné verdinové zbarvení Pokles TK, podpora oběhu katecholaminy
4.den UPV FiO2 0,35 Otoky odeznívající, ABR v normě, výrazné verdinové zbarvení KO: leu 1.3, Hb 106 g/l, Htc 0.29, Tro 23 Rozšíření ATB terapie (Unasyn+Gentamicin) pro celkové zhoršení kl. stavu a výraznou leukopenii Podána ERD, TAD Pokračuje ve fototerapii
Konec 4.dne UPV s FiO2 0,4 saturace v normě, tlak v normě, katecholaminy vysazeny, diuréza dostatečná Neživen p.o. Odeznívající prosáknutí Hepatosplenomegalie
1. týden 5.den již oběhově stabilní UPV s oxygenoterapií zahájen priming 6.den ukončena fototerapie Zahájena stimulace DC kofeinem Kontrolní kardio: jen nález FoA, jinak v normě 7.den extubace a navedení na ncpap, ta ukončena 16.den
Další průběh CPAP - ta ukončena 16.den 18.den na plné enterální stravě 20.den opět anemizace, podána transfuze erymasy 21.den pozitivní HK- Staphylococcus aureus, cílená i.v. ATB terapie Kontrolní HK již negativní
Další průběh II 28. den života přeložen na stanici intermediární péče Pro anemizaci opět transfuze ERD Po 11 dnech ukončena atb terapie, zanětlivé parametry nízké Substituce Ca/P do stravy pro známky osteopenie z nezralosti
Klinická vyšetření Kardiologické: FoA Oční: bez známek ROP UZV ledvin: štěrbinovitá pánvička bilat. UZV mozku: plnější choroidální plexy, stp. subependymálním krvácení bilat., bez známek PVH Vyšetření sluchu: OAE: výbavné bilat. AABR: výbavné bilat.
Neurologické vyšetření Lehká pravostranná predilekce lbi Centrální hypotonický syndrom (fyziologický vzhledem k věku) Vývojová úroveň odpovídající gestačnímu stáří
Souhrn 3x výměnná transfuze 4x erytrocyty deleukotizované i.v. 3x erytrocyty deleukotizované pro výměnnou transfuzi i.v. 2x trombocyty z aferézy deleukotizované Celková doba fototerapie 109 hodin Celková doba UPV: 138 hod, CPAP 190 h, oxygenoterapie 236 hod Propuštěn po 46 dnech hospitalizace
Propouštěcí diagnózy Nezralost 29.g.t. Respiratory distress syndrome Rh inkompatibilita Hydrops imunní Adnátní infekce Sepse- etiol. Staphylococcus aureus Anémie novorozence pi Rh inkompatibilitě Osteopenie z nezralosti Foramen ovale apertum
Závěr Hydrops novorozence se vyskytuje v dnešní době jen 1:10 000 všech porodů Na našem pracovišti se vyskytly 4 imunní hydropsy za posledních 5 let, z toho 3 letální Jedná se o diagnózu vzácnou, nicméně stále se vyskytující
Děkuji za pozornost.