Řízení a poruchy motoriky,vyšetření, syndromologie. Kmenové syndromy. Kateřina Zárubová

Transkript

1 Řízení a poruchy motoriky,vyšetření, syndromologie. Kmenové syndromy Kateřina Zárubová

2 Motorický systém - řízení hybnosti Motorická kůra F laloku programování, plánování a iniciace cílených pohybů - odpovídá za volní hybnost, východisko pyramidové dráhy Bazální ganglia modulace informací z kůry a tlumivý vliv na motoriku, vypracování pohybových programů Mozeček udržování stoje a polohy a kontrola pohybů Thalamus registrace pohybů, koordinace senzitivity a motoriky Kmen regulace svalového napětí a kontrola pohybu Mícha základní postojové a pohybové reakce, reflexní oblouk Motorická jednotka spojení míchy se svalovým vláknem motorický nerv Na řízení motoriky se podílejí prakticky všechny oddíly CNS Kaskádovité uspořádání

3 Motorický systém - řízení hybnosti Nezbytná koordinace agonistů, antagonistů, synergistů Nezbytný princip zpětné kontroly propriorecepce Předpokladem veškeré hybnosti je svalový tonus (mícha, RF, vestibulární systém, mozeček, BG) 3 složky pohybu: Kinetická volní kortex, pyramidová dráha Kinetická mimovolní BG, mozeček Statická mimovolní BG, mozeček, kmen, mícha

4 Řízení motoriky Podnět k provedení volního pohybu - asociační korové oblasti Samotný pohyb - motorické korové oblasti Základem každého pohybu - pohybové vzorce uložené v bazálních gangliích a mozečku Konečný podnět sestupuje míšními dráhami k α- a γ- motoneuronům předních míšních rohů - přepojen na motorické nervy

5 Korové oblasti, motorická kůra F lalok A4: primární motorická kůra (východisko pyramidové dráhy) A6: premotorická kůra(pma) a suplementární motorická area (SMA) (nadřazená, asociační zóna pro pohyb, paměťové okruhy pro hybnost)

6 Primární motorická kůra M1= gyrus precentralis Brodmannova area 4 zodpovědná za přímé provedení pohybu - cestou pyramidové dráhy Somatotopické uspořádání - homunkulus Stimulace záškuby jednotlivých svalů, jednoduchý pohyb Eferentní vlákna - součástí tractus corticospinalis Aferentní vlákna z anterolaterálních jader thalamu a mozečku, okolních asociačních motorické obl., somatosenzitivní obl.

7 Premotorická area (PMA) + Suplementární motorická area (SMA) Brodmannova area 6 nadřazena, asociační zóna pro pohyb plánování a iniciace pohybu kontrola posturální stability (postoj a držení těla) uplatňuje se při realizaci složitějších pohybů a komplexních pohybových vzorců Poprvé popsali SMA - Penfield and Welch v 1951 Stimulace složitější, komplexní pohyby je pod silným vlivem bazálních ganglií

8 Suplementární motorická area (SMA) Porovnání aktivace SMA při jednoduchém pohybu zvýšená aktivita v kontralaterální A4 při složitějším motorickém úkolu - aktivace jak A4, tak SMA (Fukunaga M, et al Electroencephalography and Clinical Neurophysiology(suppl.) 47: , 1996) Zvýšená aktivita v SMA - již před provedením vlastního pohybu

9 Léze motorických oblastí F laloku A4 A6 kontralaterální paréza (jedna končetina nebo jen část, mimická oblast) fokální záchvaty s elementární motorickou symptomatikou klonické záškuby (faciální, brachiální, krurální typ) paréza mírnějšího stupně bilaterální postižení pseudobulbární paréza, poruchy chůze

10 Motorické dráhy A. Korové (začínají v motorickém kortexu ) B. Kmenové (začínají v RF, ncl.ruber, tectum mesencephali, ncl. vestibulares. ncl. interstitialis Cajali) Korové dráhy - přímé - jednoneuronové (kůra-motoneuron) Tractus corticospinalis Tr. corticonuclearis Korové dráhy nepřímé - (kůra-motoneurony kmenových motoric. strukturmícha) - kontrolní - kontrolují motoriku kmenové etáže Tr. corticoreticularis Tr. corticorubralis Tr. corticotectalis

11 Tractus corticospinalis, pyramidová dráha - začátek v A4,6 - capsula interna (zadní raménko) - crura cerebri - mesencef. - bazální část pontu - decussatio pyramidum- MO - (tr. corticospinalis - - lateralis- 80% - anterior 20% - zakončení - alfa motoneurony - přední rohy míšní

12 Léze pyramidové dráhy Centrální hamiparéza - (nad křížením kontral.) Porucha hybnosti Svalový tonus (nejprve hypotonie pseudochabé st., postupně hypertonie) Hyperreflexie Paretické, zánikové příznaky (Mingazzini) Spastické iritační (pyramidové) jevy (Babinski)

13 Schéma capsula interna crus anterius mezi caput nuclei caudati a ncl. lentiformis tr. frontopontinus genu tr. cortico-nuclearis (pro svaly obličeje) crus posterius mezi thalamem a ncl. lentiformis tr. cortico-spinalis (pro svaly končetin a trupu), tr. cortoco-rubralis, tr. corticoretikularis

14 Léze capsula interna - příznaky Kontralaterální spastická hemiplegie/paresa včetně nn. XII a VII. (Wernickeovo-Mannovo držení) Kontralaterální hemianopie Kontralaterální hemianestesie

15 Nepřímé motorické dráhy Tr. corticoreticularis - s vlákny z arey 4, 6 do RF, pontu a oblongaty - ovlivnění míšního segmentu - Tr. reticulospinalis - končí na interneuronech, gama i alfa neuronech - k aktivaci γ-kličky Tr. corticorubralis z A4,6 Tr. rubrospinalis Tr. corticotectalis - vlákna ze zrakového okohybného pole (area 8), area 6, zrakové oblasti (17, 18, 19). Uplatňuje se při koordinaci souhybů očí, hlavy a krku Tr. tectospinalis

16 Mícha Reflexní svalová činnost Mícha a její motorické jednotky - elementární úroveň pro řízení svalové kontrakce Reflexní oblouk Info z proprioreceptorů (svaly, šlachy) proprioreceptivní reflexy z exteroreceptorů (kůže) exteroreceptivní reflexy

17 Mícha Proprioreceptivní - myotatický reflex monosynaptický, monosegmentální Receptor - svalové vřeténko sestává z intrafuzálních vláken Vzruchy z vřetének vedou aferentní vlákna A-alfa (Ia) na alfa motoneurony Reflexní oblouk Exteroreceptivní reflexy polysynaptické

18 Mícha Velké motoneurony součást motorických jednotek, tvoří systém alfa Inervují extrafuzální vlákna kostrních svalů Malé neurony inervují intrafuzální vlákna svalových vřetének, tvoří systém gama Reflexní oblouk Interneurony integrační oblast míchy Jejich výstup převážně inhibiční Význam při koordinaci základních spinálních rfl. s vlivy z vyšších oblastí (kůry)

19 motorická jednotka - skupina svalových vláken inervovaných jedním motoneuronem Motorická jednotka

20 Etáže periferní nervové soustavy Periferní (dolní) motoneuron Kořeny: (zadní kořen, přední kořen, kombinované kořenové postižení) Plexus Periferní nerv (motorický-sensitivní-smíšený) Nervosvalová ploténka Sval

21 Periferní paréza Postižení periferního motoneuronu (gangl.bb. před.rohů m., kořeny, plexy, perif.nn.) Porucha hybnosti (zřídka postiženy všechny svaly končetiny Svalový tonus - hypotonie (chabá paréza) Hyporeflexie, areflexie Paretické, zánikové příznaky - odpovídají distribuci léze Nejsou spastické iritační (pyramidové) jevy Denervované svaly záhy atrofují

22 Periferní paréza Určit, v které lokalitě došlo k lézi (odlišnosti) Porucha předních rohů míšních atrofie, fascikulace (poliomyelitis ant., ALS) Kořenové obrny většina svalů má vlákna ze 2-3 kořenů, monoradikul.léze malý výpadek fce, snížení rfl., poruchy čití, bolesti Porucha plexu, perif. nervu distribuce postiž. struktur Porucha periferního nervu

23 Bazální ganglia (BG) hlavní funkce aktivně propojují korové oblasti s ascendentními i descendentnimi systémy Hlavní funkce: hybnost kognitivní funkce afektivní funkce osobnost chování, psychická integrace

24 BG T1-weighted axial cut. 1.Caudate nucleus 2. Putamen 3. Sylvian fissure (lateral sulcus) 4.Lateral ventricle 5. Thalamus.

25 Bazální ganglia a hybnost l l l držení těla řízení svalového tonu koordinace volních a automatických pohybů l tvorba pohybových programů, spouštění a časování pohybů, přizpůsobení pohybů zevním podmínkám

26 Motorický systém BG Paralelní zpětnovazebný okruh (kůra-striatumpallidum-thalamus-kůra) vstupní jednotka: striatum (přijímá afferentace z kůry) výstupní jádra: GPi a SN pars ret. (spoje do thalamu a míchy)

27 Fronto-striatální motorický okruh Kortiko-striatální dráha modulační vliv frontálních a prefrontálních oblastí na BG SMA je pod vlivem BG klíčová oblast pro plánování a iniciaci pohybu příprava a spouštění komplexních volních pohybů, zvl. složitých naučených dovedností Premotorická kůra kontrola posturální funkcí, stoj a držení těla

28 SMA, BG a hybnost Spolupráce mezi BG a SMA převod plánu do programu správné načasování pohybových sekvencí plynulý průběh pohybu Úkol BG výběr vhodných a inhibice nevhodných pohybových vzorců automatické naučené pohybové stereotypy = pohybové automatismy (chůze, držení těla) složité stereotypy vysoce specializovaných činností

29 Fronto-striatální okruh a poruchy chůze Poškození SMA, PMA nebo subkortikálních spojů s BG porucha programování pohybu a přerušení načasování pokynů z BG zejména poruchy chůze difuzní vaskulární léze, SAE

30 Motorický okruh BG Nigrostriatální (dopaminergní) dráha - klíčová úloha při modulaci funkce putamen a celého systému BG 2 paralelní dráhy: Přímá dráha tlumivě působí na výstupní jádra (GABA) Nepřímá dráha působí excitačně na výst. jádra (glu) funkční souhra

31 chybí modulační vliv dopaminu v putamen relat. pokles aktivity přímé dráhy a vzestupu aktivity nepřímé dráhy hyperaktivita GPi útlum projekce talamokortikální a kortikální motorické aktivity = hypokineze Hypokineze

32 deficit dopaminu hyperfunkce GPi působí na pedunculopontinní jádro a retikulospinální systém - facilitace interneuronů, zprostředkov. tonické napínací rfl. nerovnováha mezi alfa a gama motorickým systémem Rigidita

33 Postižení neuronů nepřímé dráhy (ve striatu) dezinhibuje se thalamo-kortikální dráha korová hyperexcitace mimovolní pohyby Chorea

34 Porucha extrapyramidovévího systému Léze BG Nesouhra v činnosti přímé a nepřímé dráhy Porucha hybnosti = (movement disorder) Mediátorvá nerovnováha

35 Extrapyramidové poruchy Léze vyloučí kontrolní vliv BG na motorický kortex Hyperkinetická porucha - hyperaktivace thalamokortikální - mimovoní pohyby (dyskineze) chorea Hypokinetická porucha útlum thalamokortikální projekce - zpomalení

36 Extrapyramidové syndromy l Hypokinetický (parkinsonský, hypokineticko-rigidní, hypokineticko-hypertonický) l Hyperkinetické n tremor n chorea n dystonie n myoklonus n tik Samostatná přednáška

37 Mozeček Podíl na: vzpřímeném držení těla rovnováha při stoji a chůzi naučené pohybové stereotypy cílená činnost končetin Neustále průběžně vyhodnocuje senzorické info (ze všech senzorických částí CNS) (zejm. propriorecepce) a prostřednictvím zpětnovazebných okruhů moduluje motorický výstup

38 Mozeček základní funkce uplatňuje se při naučené stereotypní pohyby (chůze, sport, hudba) plynulá, cílená činnost končetin zapojování svalových skupin v průběhu pohybu, jemná regulace sval. napětí (koordinace) "vypočítává" odchylky od předepsaných (optimálních) hodnot průběžně provádí opravy motorického programu koriguje drobné nepřesnosti (většinou inhibičně) Integruje info o plánu, zahájení, průběhu a cíli pohybu o postavení tělesných segmentů schopen uchovávat různé pohybové vzorce, naučené v průběhu života

39 Mozeček Hlavní mozečkový zpětnovazebný okruh: kortiko-ponto-cerebelodentato-thalamokortikální Přídatný zpětnovazebný okruh: dentato-rubro-olivární trjúhelník (Guillainův- Mollaretův)

40 Struktura cerebella Archicerebellum (pars flokulonodularis) Paleocerebellum (vermis, tonsily, přední lalok) Neocerebellum (většina hemisfér)

41 Paleocerebellum (Spinocerebellum) Afferentní proprioreceptivní spoje z míchy zrakový a sluchový systém kontrola a modulace antigravitačních svalů - vzpřímený stoj, udržení rovnováhy ve stoji a pohybu

42 Neocerebellum - afferentace z kortexu (hl. motorcické arey) - kortiko-pontocerebel. dráha informace o jakémkoli plánovaném volním pohybu, podněty může modifikovat (inhibovat)

43 Archicerebellum (vestibulocerebellum) pars floculonodularis afferentace: vnitřní ucho, vestibilární jádra colliculi sup., zraková kůra - efferentace: vestibulární jádra přijímá vestibul. info o poloze a pohybech hlavy, moduluje míšní motrickou aktivitu zajišťuje rovnováhu

44 Paleocerebellární syndrom Ataxie axiální (axiální desekvilibrace) l l l l l astázie - nejistý stoj o široké bazi, výchylky, pády bez stranové predilekce abázie - nejistota při chůzi, rozšířená baze, výchylky, pády bez stranové predilekce velká asynergie - dyskoordinace axiálního svalstva - špatné odměřování pohybů při postavování, posazování, vzpřimování titubace - kymácivý třes hlavy a horní části trupu dysartrie asynergie artilulač. a dých.svalstva

45 Neocerebellární syndrom Ataxie končetinová (ipsilaterální k lézi mozečkové hemisféry) hypermetrie (nepřesné zakončení pohybu-opožděný stah antagonistů) dysdiadochokineze malá asynergie (ztráta souhry sval. skupin) intenční tremor hypotonie - zvýšená pasivita (snížení odporu antagonistů)

46 Příčiny poškození mozečku Primární porucha neurodegenerativní onemocnění (SCA, Friedreichova ataxie, MSA) Sekundární postižení strukturální léze (ischemie, hemoragie, tumor) zánětlivá postižení Zánětlivá neinfekční - RS paraneoplastické poškození