MUDr. Jolana Tampierová endokrinologická ambulance Liberec

HTML
DOWNLOAD

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "MUDr. Jolana Tampierová endokrinologická ambulance Liberec"

Zdeňka Vladimíra Blažková
před 6 lety
Počet zobrazení:

1 MUDr. Jolana Tampierová endokrinologická ambulance Liberec

2 vzácné onem., prevalence případů/ obyvatel incidence 2-6 případů/ obyvatel vrozený nebo získaný /expanzivní nebo zánětlivé procesy v oblasti hypofýzy/ vycházející z hypofýzy nebo jiných tkání

3 vycházející z hypofyzy - makroadenomy hypofyzy s útlakem funkční, afunkční, nejč. prolaktinom, vzácně ca nevycházející z hypofyzární tkáně - extradurální / kostěnné strukt., paranasální sinus/: chondrom, chondrosarkom, osteosarkom, nasofaryng. ca - intradurální z mozkové tkáně /kraniopharyngeom, gliom opticu, supra a periselární nádory mozku / - intradurální z mozkových pokrývek a obalů mozk. nervů metastázy do oblasti tureckého sedla /plic, prsu/

4 hypozární cysty, aneurysma a. carotis int. v kavern. sinu primární lymf.hypofyzitidy sekundární - virové, bakteriální a mykotické infekce hypofyzární absces nekróza hypofýzy nejč. vaskulární etio /DIC, poporodní / úrazy hlavy, krvácení do hypofýzy / ev. do adenomu/ sy prázdného sedla prim. průnik vaku likvoru z arachnoidey nebo sek. rozpadem hypofyz- tkáně s pseudocystou operační, poiradiační poškození postižení při hematoonkologických onemocněních, sarkoidoza

5 předpokladem k panhypopituitarismu je destrukce 90% zdravé tkáně deficit nejcitlivějších os vzniká již při destrukci 70% adenohypofýzy infiltrací hypotalamu, kompresí hypofyzární tkáně nebo kompresí stopky hypofyzy /dojde k zamezení transportu hypothalamických regulačních hormonů do portálního oběhu/ nejdříve dochází k deficitu somatotropní osy, dále k výpadu gonadotropinů/lh, FSH/, dále TSHS, ACTH

6 léze okohybných nervů III., IV. a VI. s diplopií, ptózou víček, oftalmoplegií při prorůstání do kavernózníhosinu bolesti hlavy hypothalamické příznaky / DI, bulimie, termoregulace/ demence, poruchy chování, anosmie při prorůstání do front. laloků

7 pac. M.N. r.1963 odeslán urologem k vyš. do endokrinologické amb. 12/2014 pro erektilní dysfunkci a laboratorně zjištěnou nízkou hladinu testosteronu 0,02 /1,93-7,4 ug/l / potíže s erekcí asi 4 roky, docházel k urologovi, užíval Cialis, bez efektu, během sledování odběry provedeny nebyly, pro nulový efekt léčby po 4 letech pac. změnil urologa, provedeno sono varlat, kde menší objemy, vyslovena suspekce na hypogonadismus, doplněny odběry testosteronu UZ varlat 11/2014: obě varlata menší 30x20x20mm, homogenní

8 v r pád na lyžích v cizině, uhodil se do hlavy, nemohl přechodně zaostřit postupně ptoza víčka PO a vznik strabismu, byl vyš. očním lékařem, dle pac. patologie nezjištěna, odeslán k neurologovi nebyl opakované návštěvy obvodní lékařky pro narůstající únavu, musel změnit zaměstnání, nezvládal pracovní tempo, obvodní lékařkou nakonec odeslán na psychiatrické vyšetření, nabídnuta antidepresiva

9 výrazná narůstající únava vousy rostly méně než dříve, prořídnutí ochlupení v axilách, pubické, vypadalo ochlupení na HK, DK mírný vahový příbytek gynekomastie při určitém úhlu dvojité vidění bez extrémního pocitu žížně nebo polyurie

10 hmostnost 98 kg, výška 182 cm TK 113/80, P reg 76/min ptóza víčka PO, lehký konverg. strabismus lehká gynekomastie bledší kolorit kůže

11 testosteron 0,02 /norma 1,93-7,4 ug/l/ LH méně 0,10 /1,7-8,6 U/l/ FSH 0,49 /1,5-12,4 U/l/ PRL 311 / mu/l/ T4 45,3 pmol/l /63-151nmol/l/ TSHS 1,21/ 0,30-3,50 mu/l/ kortizol ranní serum 271,4 / nmo/l/ ACTH 16,3 ng/l /7,2-63,3 ng/l/ GH 0,4 /0,6-6,8 ug/l/ minerály Na 144 K 4,7 Cl 10

12 V suprasellární oblasti vpravo je objemná plazivá hmota obalující a výrazně stenozující ACI l. dx. Tato struktura se postkontrastně barví a je patrné její šíření po pravé polovině clivu ventrálně až k vnitřnímu zvukovodu, dále směrem na tentorium vpravo, podél mediální strany temporální laloku vpravo a doleva přes střední čáru k ACI l. sin, se kterou je nejspíše v kontaktu, bez stenozy. Ventrálně dosahuje k hrotu očnice s možným prorůstáním do hrotu očnice. Je nepravidelného tvaru cca 50x20x40mm. Lehce odtlačuje P polovinu pontu. Dále je patrná obdobná struktura v dorzální polovině pravého sfenoidu, tato porce je vel. cca 30x20x15mm. Hypofýza není v tomto terenu hodnotitelná. Zá: plazivá objemná struktura suprasellárně převážně vpravo, etio nejspíše plazivý meningeom

16 25% primárních intrakraniálních tu u žen, 13% u mužů 20% se vyskytuje v paraselární oblasti- meningeomy baze lební supraselární se mohou šířit do oblasti sedla,nejčastěji na planum sphenoidale, tuberculum sellae a diaphragma sellae většinou polokulovité či lobulární nádory pevně lnoucí k dura mater, na křídle sfen. kosti často růst plošný, většina solitárních, ale existují také mnohočetné meningeomy / více v dětském věku a u neurofibromatozy I. typu/

17 histologicky nejčastěji meningoteliální a fibrózní meningeom, smíšený typ většina histologicky benigních s nízkým rizikem recidivy po totální resekci/ WHO grade I/, rozhodující lokalizace vzácně atypické se zvýšenou mitotickou aktivitou/ 15-20%, grade II či anaplastické /grade III maligní/ i benigní meningeomy mohou masivně invadovat kost a měkké tkáně některé exprimují somatostatin. nebo dopaminergní receptory

18 2/2015 NCH VFN Střešovice nález neresekabilní, prognóza infaustní, může postupně dojít ke ztrátě sluchu a zraku vzhledem k objemu a invazi nelze provést ani terapii LGN či protonem provedena NCH odd. KN Lbc transsfenoidální biopsie tumoru, histologicky potvrzen meningoteliální meningeom neurologické vyšetření: pareza n.iii a n.vi.l. dx, jinak bez neurodeficitu

19 substituce hypogonadismu, v průběhu léčby prep. měněny dle dostupnosti, Testosteron-undekanoát 2-1-1, následně Sustanon 1 amp á 4 týdny, poslední aplikace Testosteron-undekanoát i.m. 1 amp substituce centrální hypothyreosy Levothyroxin 75 ug denně, následně zvýšení na ug denně substituce hraničního hypokortisolismu Hydrocortison v úvodní dávce 1-0-0, pro přetrvávající únavu zvýšování dávek na 1-1/2-0 substituce GH vzhledem k prim. dg neindikována testosteron 0,08 1,36 1,93/ norma od 1,93 do 7,4 ug/l/ T4V 10,4 TSHS 0,02. T4V 13,5 pmol/l TSHS 0,33 T4V 15,2 kortisol ranní serum 190,9, kortisol močový 13,2.. 19,8 nmol/24 hod / norma 11,0-486,0/ 113,5 nmol/24 hod

20 progrese neurologických potíží velmi pozvolná, zhoršuje se ptoza víčka PO kontrolní MR 8/2017 stac. nález meningeomu en plaque křídla kosti klínové a klivu vpravo, stac. rozsah, tvar i velikost suprasellární porce, obalující ACI dosahující k apexu očnice, v oblasti MR koutu komprimuje kmen, stac. Sellární porce, která nadzdvihává a komprimuje chiasma, stac.hmoty při přední stěně klivu, prominující do sphen. dutiny pac. v plném ID lehké zlepšení subj. potíží po nasazení substituce, nyní stav stacionární, dominuje velká únava

21 málo specifické příznaky únava, erektilní dysfunkce absence bolestí hlavy pomalá progrese tu bez zn. nitrolební hypertenze pozdní hormonální vyšetření u erektilní dysfunkce nedostatečně provedené vyšetření očním lékařem pouze oční pozadí, NT, visus v době dg již bez možnosti radikální terapie

22 Děkuji za pozornost

Podobné dokumenty

Pomalu rostoucí benigní nádor, je dobře ohraničený Jsou pevně spojené s dura mater, utlačují mozkovou tkáń, aniž by do ni prorůstaly Meningeomy tvoří

Pomalu rostoucí benigní nádor, je dobře ohraničený Jsou pevně spojené s dura mater, utlačují mozkovou tkáń, aniž by do ni prorůstaly Meningeomy tvoří přibližně 25% všech intrakraniálních nádorů 50% menigeomů