Klinická historie a anamnéza NO: 86letý muž se dostavil k praktickému lékaři s anamnézou 3 týdny trvajícího nechutenství s bolestmi v pravé polovině

Transkript

1

2 Klinická historie a anamnéza NO: 86letý muž se dostavil k praktickému lékaři s anamnézou 3 týdny trvajícího nechutenství s bolestmi v pravé polovině břicha s maximem v pravém hypochondriu. Bolesti jsou výraznější po jídle, po vyprázdnění dochází k úlevě. Močí častěji, stolice spíše řidší, 3 denně. Krev ve stolici nepozoroval. Během jednoho měsíce zhubl asi 12 kg. Nezvrací, teploty neměl. Bolesti na hrudi, dechové potíže nemá, nekašle. Přijat na interní kliniku. RA: bezvýznamná. OA: asi 30 let se léčí pro artrózu levého kyčelního kloubu, bere Brufen a nepravidelně Indren. Jiné léky neužívá. Nebyl nikdy vážněji nemocen. V mládí apendektomie, před 5 lety přestal kouřit.

3 Výsledky vyšetření Objektivně při přijetí: pacient mezomorfní konstituce, dobré výživy, orientován, lucidní. Hlava mezocefalická s normální inervací. Zornice izokorické, skléry anikterické, spojivky růžové, jazyk bez povlaku, hrdlo klidné. Krk souměrný, štítná žláza nezvětšena, uzliny nehmatné, pulzace karotid symetrická, krční vény bez kongesce. Hrudník symetrický, plíce dýchání sklípkové, čisté, bez patologických fenoménů, poklep plný, jasný. Srdce akce pravidelná, jemný krátký systolický šelest nad hrotem bez propagace. P 80/min, TK 135/75. Břicho měkké, prohmatné. Palpační citlivost v pravém hypochondriu bez rezistence. Tappotment negativní. Játra 4 prsty pod oblouk žeberní. Slezina nenaráží. Per rectum negativní nález v dosahu vyšetření, stolice hnědé barvy. Končetiny symetrické bez otoků.

4 Výsledky vyšetření Laboratorní nálezy: FW 8/12, Moč : bílkovina +, jinak normální. Stolice: vyšetření na parazity negativní, okultní krvácení +++. HBsAg negat. KO: Hb 132, Ery 4,6, Htk 0,39, Leu 7,8, Tr 360. Minerály: Na 145, K 5,8, Cl 97. Enzymy: alfa amyláza 4,0, ALT 0,9, AST 1,4, AF 5,52. Glykémie 7,4, cholesterol 5,11. RTG plic: negativní. EKG: sinusový rytmus, frekvence 80/min. Sonografie: játra 7 cm pod obloukem žeberním, v jaterním parenchymu četná ložiska vyšší echogenity s hypoechogenním lemem. Nitrojaterní žlučovody 8 mm. Žlučník: v jeho místě je hyperechogenní ložisko s UZ stínem ( svraštělý žlučník s litiázou ). Slezina špatně zobrazitelná, hlava slinivky břišní normální struktury. Aneurysma abdominální aorty velikosti mm. Rektoskopie: normální rektoskopický nález do 15 cm. Pasáž GIT: neurčitý rtg obraz na žaludku, rigidita malé křiviny, reliéf nepřehledný. Nelze vyloučit maligní infiltraci, nález však není jednoznačný. Doporučeno doplnit vyšetření endoskopické. Gastroskopie: Zenkerův divertikl, paréza žaludku s dilatační tekutinou, vředová choroba duodena (defekt na přední straně bulbu).

5 Klinická historie pokračování Laboratorní nálezy po 3 týdnech: KO: Ery 4,6, Htk 0,39, Hb 132, Leu 7,8, Tr 360, HCO3 15,2, SBC 16,3, BE 9,8, SAT 84,5, ph 7,30. kys. močová 421, Na 145, K 6,9, S amyláza 40,5, ALT 5,4, AST 8,6, AF 10,68, Bil. 48, Urea 31,8, kreatinin 360. Pacientův stav se stále zhoršuje, po 14 dnech se začíná rozvíjet hepatorenální selhání s metabolickým rozvratem. Provedena biopsie pravého laloku jater pod sonografickou kontrolou.

6 Jaterní biopsie: nekrotizující jaterní tkáň, kde ve žlučovodech jsou nádorové tromby nízce diferencovaného, převážně solidního karcinomu. Klinická historie - pokračování Stav pacienta se velmi rychle zhoršuje a přes infuzní terapii (bikarbonát, diuretika) pacient zmírá za příznaků metabolického rozvratu. Primární ložisko nádoru zůstává neobjasněno.

7 Diskuze studentů

8 Klinická diagnóza k pitvě: Základní onemocnění: maligní onemocnění s metastázami v játrech při nejasném primárním ložisku, zvažován karcinom pankreatu či žlučníku Bezprostřední příčina smrti: metabolický rozvrat s hepatorenálním syndromem Komplikace, další nálezy: ulkus bulbi duodeni, pankreatitis, aneurysma břišní aorty.

9 Nález patologicko-anatomický: Makroskopicky: játra váhy 4500 g zcela prostoupena drobnými i většími bělavě šedými nádorovými ložisky místy téměř zcela nahrazujícími jaterní parenchym. Žlučové cesty: ductus choledochus poněkud rozšířený, bez obsahu, ductus cysticus obdobný nález, v pravém ductus hepaticus několik konkrementů. Žlučník malý, svráštělý, stěna v oblasti lůžka tumorosně ztluštělá, bělavá, v luminu zčásti fixovaný smíšený kámen nerovného povrchu o průměru 25 mm. Žaludek mírně dilatovaný s malými zbytky tráveniny, sliznice vyhlazená. V oblasti bulbu duodena je defekt vzhledu chronického vředu o průměru 10 mm. Pankreas přiměřené velikosti, lalůčkové struktury, bez ložiskových změn. V sigmoideu dva drobné polypy velikosti asi 8 mm v průměru, ostatní střevo bez nálezu. Jícen v oblasti faryngoezofageální junkce na zadní stěně výchlipka velikosti asi 25 mm v průměru.

10 Nález histologický: Stěna žlučníku prostoupena nádorovou tkání nízce diferencovaného adenokarcinomu s ložisky dlaždicobuněčné metaplazie. Nádor prorůstá do sousedního jaterního parenchymu per continuitatem.

11 Patologicko anatomická diagnóza I. Cholelitiáza. Chronická cholecystitida. Generalizovaný karcinom žlučníku. Povšechná ateroskleróza. II. Nádorové metastázy v játrech. Subikterus. Disperzní myofibrózy. Aterosklerotické aneurysma břišní aorty. Disperzní katarální bronchopneumonie bilat. III. Insuficience jater. IV. Polypy sigmoidea. Zenkerův divertikl jícnu. Chronický duodenální vřed.

12 Otázky: divertikly jícnu, vředová nemoc, hepatorenální syndrom, cholecystitida, cholelitiáza, karcinom žlučníku, polypy tlustého střeva

13 Histologické varianty karcinomu žlučníku dle WHO Papilární adenokarcinom Adenokarcinom - intestinální typ Mucinózní adenokarcinom Světlobuněčný adenokarcinom Karcinom z prstencových buněk Adenoskvamózní karcinom Spinocelulární karcinom Malobuněčný karcinom Nediferencovaný karcinom

14 Molekulární patologie Mutace TP53 je přítomna ve většině karcinomů žlučníku. Častá je rovněž amplifikace genu c-erbb-2 nekorelující s prognózou. Prekurzorové léze karcinomu žlučníku Adenomy Intraepitelová neoplazie (dysplazie) Prognóza: všeobecně špatná, příznivější u neinvazivních papilárních adenokarcinomů