PARKINSONSKÉ SYNDROMY V GERI ATRICKÉ PRAXI: DIFERENCI ÁLNĚ DI AGNOSTICKÝ ALGORITMUS

Transkript

1 PARKINSONSKÉ SYNDROMY V GERI ATRICKÉ PRAXI: DIFERENCI ÁLNĚ DI AGNOSTICKÝ ALGORITMUS J. ROTH, P. HAVRÁNKOVÁ SO UHRN Nejčastější příčino u parkinsonského syndromu (PS) ve vyšším věku je stále esenci ální Parkinsonova nemoc, při netypickém obrazu, špatné odpovídavosti na dopaminergní léčbu je ale nutné pomýšlet i na ostatní příčiny jeho vzniku. Mezi nejdůležitější patří především polékový parkinsonský syndrom a parkinsonský syndrom při normotenzním hydrocefalu vzhledem k možnosti jejich ovlivnění. V našem článku jsme se pokusili o diferenci álně di agnostický rozbor všech základních příčin PS ve vyšších věkových kategori ích se zaměřením na základní rysy, pomocné znaky při jejich odlišení a jejich terapii. KLÍČOVÁ SLOVA parkinsonský syndrom Parkinsonova nemoc polékový parkinsonský syndrom normotenzní hydrocefalus progresivní supranukle ární obrna multisystémová atrofi e nemoc s difuzními Lewyho tělísky ABSTRACT Parkinson s syndromes in geri atric practice: differenti al di agnosis algorithm. Idi opathic Parkinson s dise ase remains the most frequent ca use of Parkinson s syndrome (PS) in older age. However, it is necessary to also consider other potenti al ca uses of its occurrence if there is an atypical presentati on and po or response to dopaminergic tre atment. Drug-related Parkinson s syndrome and Parkinson s syndrome in Normal Pressure Hydrocephalus are amongst the most important with respect to their management potenti al. Our paper attempts to provide differenti al di agnoses analysis of the essenti al ca uses of PS in older age gro ups with the focus on their primary characteristics and additi onal attributes useful for syndrome differenti ati on and therapy. KEY WORDS Parkinson s syndrome Parkinson s dise ase drug-related Parkinson s syndrome Normal Pressure Hydrocephalus Progressive Supranucle ar Palsy multisystem atrophy diffuse Lewy body dise ase ÚVOD Parkinsonský syndrom (PS) je definován jako přítomnost minimálně dvo u z následujících čtyř příznaků: hypokineze (akineze, bradykineze), rigidity, klidového třesu a posturální poruchy [1]. Z těchto příznaků nejvýrazněji paci enta omezuje hypokineze (omezení rozsahu pohybu) a příbuzné projevy bradykineze (pohybové zpomalení) a akineze (porucha startu pohybu). Rigidita se projevuje zvýšením klidového napětí a ztuhlostí svalů, které klado u odpor v celém rozsahu aktivního i pasivního pohybu příslušného segmentu (fenomén olověné trubky), zpravidla s hmatnými svalovými náskoky a zárazy v průběhu pasivního pohybu (fenomén ozubeného kola). Typický tremor u PS je klidový, převážně končetinový akrální třes, který ustupuje při volním pohybu, mizí ve spánku. Třes se zvýrazňuje stresem, mentálním úsilím, únavo u, třes ruky se akcentuje pohybem druhostranné končetiny a při chůzi. Posturální poruchy, tj. flekční držení trupu, nejistota ve stoji, šo uravá chůze s drobnými kroky, zárazy a náhlé pulse vedo ucí k pádům určují tíži postižení nemocného a kvalitu jeho života v pokročilých stádi ích PS. ČLENĚNÍ PARKINSONSKÝCH SYNDROMŮ A DI AGNOSTICKÝ POSTUP Nejčastější příčino u manifestace PS (přibližně % všech případů PS) je Parkinsonova nemoc (PN). PN lze definovat 220

2 TAB. 1. PŘEHLED PŘÍČIN SEKUNDÁRNÍCH PARKINSONSKÝCH SYNDROMŮ VE VYŠŠÍM VĚKU. polékový PS PS při normotenzním hydrocefalu vaskulární PS PS při excesivních kalcifikacích bazálních ganglií (Fahrův syndrom) PS při neurodegenerativních onemocněních: mnohotná systémová atrofie progresivní supranukleární obrna (Steele-Richardson-Olszewski) nemoc s difuzními Lewyho tělísky TAB. 2. DIFERENCIÁLNĚ DIAGNOSTICKÝ POSTUP U PARKINSONSKÝCH SYNDROMŮ. Krok 1. Vidíme na nemocném skutečně PS? (alespoň 2 z následujících příznaků: rigidita, hypokineze, klidový třes, posturální poruchy) Krok 2. Neužívá pacient léky, které mohou způsobovat polékový parkinsonský syndrom? (seznam rizikových léků v tab. 3) Krok 3. Vidíme na nemocném projevy, které podporují diagnózu PN? jednostranný začátek příznaků přítomnost klidového třesu pomalu progresivní průběh přetrvávající asymetrie nálezu s těžším postižením na straně začátku výtečná odpověď na L-DOPA chorea po dávce L-DOPA klinické trvání 10 let a více Krok 4. Vidíme na nemocném naopak projevy, které svědčí pro to, že se nejedná o PN? A. V objektivním neurologickém vyšetření pozorujeme symptomy, které PN nedoprovázejí (tab. 5). B. Nemocný již užívá dopaminergní terapii a ta je neúčinná či pouze velmi omezeně účinná. Zde je však nutné upozornit na poměrně častou chybu, kdy je zaměněna intolerance L-DOPA (nausea, vomitus, hypotenze) za neefektivitu, anebo je nasazená dávka příliš nízká. Nasazení L-DOPA viz tab. 4. C. Progrese klinických obtíží je příliš rychlá, nemocný je těžce invalidizován již po třech až pěti letech vývoje obtíží. jako PS (s dalšími četnými motorickými a nonmotorickými symptomy) způsobený deficitem dopaminu ve stri atu. K tomuto deficitu dochází degenerací dopaminergních pigmentových jader kmene (pars compacta substanti ae nigrae) s tvorbo u Lewyho tělísek [2]. PN však samozřejmě není jedino u příčino u vzniku PS. V tab. 1 jso u uvedeny hlavní další příčiny PS ve vyšších věkových skupinách. Hlavním úkolem následujícího textu je podat praktický návod ke správnému odlišení parkinsonského syndromu u PN od sekundárních PS jiného původu než PN. Tato diferenci ální di agnostika má velký klinický význam: u PS jiného původu než je PN volíme odlišný terape utický postup, onemocnění mají jino u prognózu. Naše diferenci álně di agnostické úvahy by se měly nést následujícími kroky viz tab. 2 [3]. V každém případě, di agnostická nejistota vyplývající ze zhodnocení popsaného di agnostického postupu je indikací ke konzultaci ně kte rého z center extrapyramidových onemocnění (Ne urologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha, Ne urologická klinika u Sv. Anny LF MU, Brno a Ne urologická klinika LF PU, Olomo uc). NEJČASTĚJŠÍ PARKINSONSKÉ SYNDROMY (MIMO PN) POLÉKOVÝ PARKINSONSKÝ SYNDROM Polékový PS je poměrně často u příčino u vzniku PS ve vyšším věku [4 5] a je nutné zdůraznit, že léky způsobující PS nejso u po uze klasická (typická) antipsychotika (ne uroleptika), ale i řada zdánlivě neškodných léků jako je cinnarizin, metoklopramid apod. (seznam rizikových léků je v tab. 3). Klasickým příkladem polékového PS je však postne uroleptický parkinsonský syndrom, který vzniká nadměrno u blokádo u postsynaptických dopaminových receptorů ve stri atu [6]. Potenci ál atypických ne uroleptik pro PS je nižší pro jejich poněkud odlišný efekt. Polékový PS se obvykle vyvíjí postupně v průběhu několika týdnů, vzácněji až měsíců (v 90 % všech případů se rozvine v prvních třech měsících terapi e), ale může se manifestovat i po dvo u až třech dnech podávání rizikového ne uroleptika. Prvním příznakem PS bývá obvykle pocit zvýšené únavnosti a nevýkonnosti. Postupně však v klinickém obrazu začíná dominovat celkové hybné zpomalení a ne obratnost. Již od počátečních stádi í může být patrná mikrografi e, hypofoni e a v závažnějších případech se přidává dysartri e. Objevuje 221

3 TAB. 3. LÉKY, KTERÉ MOHOU ZPŮSOBIT POLÉKOVÝ PARKINSONSKÝ SYNDROM. antipsychotika tzv. typická: haloperidol, chlorpromazin, levopromazin, flufenazin, prochlorperazin, perfenazin aj. prokinetika: metoklopramid antiemetika, antivertiginoza: thietylperazin vasodilatancia: cinnarizin, flunarizin antihistaminika: promethazin antihypertenziva: reserpin, alfa-metyldopa antiarytmika: amiodaron se typický maskovitý obličej s hypomimi í, hypersalivací a sníženo u frekvencí mrkání. Progrese PS vede k postižení stoje a chůze. Krok je krátký a šo uravý, trup a končetiny se dostávají do flexe, mizí so uhyby horních končetin při chůzi. Posturální porucha se projeví nejistým otáčením či pády vpřed. Pokud lze ne uroleptika vysadit či zaměnit za minimálně riziková (queti apin, olanzapin či klozapin) dochází k velmi pozvolnému spontánnímu ústupu symptomatiky v rámci i řady měsíců. Klinicky nevýznamný a paci enta ne obtěžující PS neléčíme. Pokud změna ne uroleptika není možná, přistupujeme k cílené farmakoterapii: léky volby jso u anticholinergika, v klinické praxi je nejvíce po užívaným preparátem biperiden (obvyklá dávka 2,5 10 mg/ 24 hod). Je však nutno si při vyšších dávkách anticholinergik být vědom možnosti exacerbace psychózy či indukce polékového deliri a. U nemocných ve vyšším věku či s kognitivním deficitem spíše nasazujeme amantadin sulfát v dávce mg/ 24 hod či amantadin hydrochlorid v dávce mg/ 24 hod. PARKINSONSKÝ SYNDROM U NORMOTENZNÍHO HYDROCEFALU Tzv. normotenzní hydrocefalus (Normal Pressure Hydrocephalus NPH) je patofyzi ologicky ne úplně prozko umaná jednotka, kdy dochází ke kolísavé, pulsatilní intrakrani ální hypertenzi. Normotenzní hydrocefalus se manifestuje především ve středním a vyšším věku. Je velmi vzácný u paci entů mladších šedesáti let a postihuje více muže. Hlavní symptomatický komplex se sestává z klinické tri as: porucha chůze, demence a inkontinence [7,8]. Jako první se obvykle objeví porucha chůze. Jedná se o frontální typ postižení chůze, který je blíže popsán u vaskulárního parkinsonského syndromu. U PS při normotenzním hydrocefalu dominuje symetrická hypokineze a rigidita bez přítomnosti třesu. CT mozku obvykle ukáže izolované rozšíření celého komorového systému při typicky vymizelých či zúžených subarachno idálních prostorách na konvexitách. Při CT nálezu NPH je indikován tzv. lumbální test či drenáž, které provádějí ne urochirurgická pracoviště a na základě jejichž výsledku je indikováno event. zavedení shuntu. Di agnóza normotenzního hydrocefalu je extrémně důležitá z terape utického hlediska, neboť včasné zavedení shuntu dokáže progresi nemoci nejen zastavit, ale paci entův stav výrazně zlepšit. VASKULÁRNÍ PARKINSONSKÝ SYNDROM Izolovaný vaskulární PS (tj. manifestující se po uze příznaky PS a chybějícími dalšími příznaky), je velmi vzácný, pokud vůbec existuje [9,10]. Častá je však manifestace PS společně v širší kombinaci s další, přídatno u symptomatiko u v rámci tzv. multiinfaktového postižení CNS cerebrovaskulární insufici enci. Typické anamnestické rysy jso u: iktovitý průběh, vyšší věk a přítomnost rizikových faktorů vaskulárního postižení. Při ne urologickém vyšetření lze často pozorovat: výraznější postižení dolních končetin až charakteru parkinsonizmu dolní poloviny těla, přítomnost spastických jevů pyramidových, axi álních jevů, projevů emoční inkontinence, cerebellárních symptomů, někdy i rozvoj kognitivního deficitu až do obrazu demence a především tzv. frontální typ chůze, dříve nazývaný např. syndrom abasi e astasi e a basofobi e či magnetická chůze. Tato porucha chůze je charakteristická velmi krátkými, bojácnými krůčky s četnými projevy posturální instability a strachu z volného prostoru, nutností podpírání druho u osobo u, zachovanými synkinézami horních končetin a více vzpřímeným držením těla než tomu bývá u PN.Také rozcházení se cupitavými krůčky na místě (tzv. hesitace) není pro frontální poruchu chůze tak charakteristické jako pro PN. Paci enti s frontálním typem poruchy chůze vleže snadno dokáží chůzi imitovat a jejich hybnost na lůžku bývá dobrá. K upřesnění di agnostiky vaskulárního PS napomáhá CT či MRI vyšetření, kde lze prokázat obvykle multiinfarktové postižení (i mimo bazální gangli a, není pravdo u, že po uze tzv. status lacunaris je podmínko u vzniku vaskulárního PS). Někdy lze pozorovat náhodně zjištěné multiinfarktové postižení CNS u nemocných, kteří však velmi dobře re agují na dopaminergní terapii. Jde o nemocné s PN a komorbidním vaskulárním onemocněním mozku, které se však klinicky neprojevuje a ani nemodifikuje dopaminergní odpovídavost. Terapi e vaskulárního PS je velmi obtížná. Hlavní význam má so ustavná rehabilitace a nácviky dovedností, především chůze. Farmakologická intervence má malý efekt na hybnost. L- DOPA obvykle mívá mizivý efekt, pro hypoteticko u možnost částečné dopaminergní odpovídavosti je však možné ji lege artis vyzko ušet (tab. 4). Na poruchu hybnosti ve smyslu rigidity a akineze dolních končetin lze opatrně vyzko ušet amantadin, je nutné však dávat pozor na horšení mentálních funkcí. Anticholinergní 222

4 TAB. 4. POSTUP NASAZENÍ L-DOPA. začít od dávky 50 mg denně ihned s nasazením L-DOPA nasadit prokinetikum domperidon v dávce 3 1 až 2 tbl. denně stoupat o 50 mg v 5denních intervalech dávka k ověření efektu L-DOPA pokud nenastane subjektivní efekt na nižší dávce 750 mg denně ponechat alespoň 4 týdny TAB. 5. KLINICKÉ SYMPTOMY, KTERÉ BY MĚLY VZBUDIT POCHYBNOSTI O DIAGNÓZE PARKINSONOVY NEMOCI. A. Údaje z anamnézy: anamnéza iktovitého horšení anamnéza užívání léků způsobujících polékový PS vysoký výskyt obdobných obtíží v příbuzenstvu anamnéza opakovaných traumat hlavy rychlá progrese časté pády a posturální instabilita v prvních 3 5 letech nemoci výrazná dysartri e v prvních 3 5 letech nemoci mikční obtíže, těžší hypotenze, porucha potence v prvních 3 5 letech nemoci upo utání na vozík či lůžko v prvních 3 5 letech nemoci demence v prvních 3 5 letech nemoci B. Údaje z neurologického vyšetření: apraxie izolované postižení dolních končetin (parkinsonismus dolní poloviny těla) okulogyrní krize disproporční antecollis/retrocollis jiné mimovolní pohyby než tremor (bez léčby) nepravidelný třes trhavého charakteru respirační stridor chybějící nebo minimální odezva na léčbu L-DOPA těžká autonomní porucha okohybná porucha, zvláště pohledu dolů kontraktury na končetinách přítomnost periferní neuropatie, pyramidových symptomů nebo cerebellární symptomatologie v klinickém obraze bez korelátu v anamnéze pseudobulbární syndrom preparáty jso u z téhož důvodu kontraindikovány. No otropní medikace nemá žádný účinek na hybný projev. Indikována je sekundární prevence ischemických změn, tato terapi e však samozřejmě nemá žádný vliv na hybnost paci enta. PARKINSONSKÝ SYNDROM PŘI EXCESIVNÍCH KALCIFIKACÍCH BAZÁLNÍCH GANGLI Í (FAHRŮV SYNDROM) Průkaz kalcifikací na CT mozku, především v bazálních gangli í, je relativně častý a nevyvolává zpravidla žádno u klinicko u symptomatiku. V případě Fahrova syndromu se však jedná o velké nakupení depozit vápníku nejen v bazálních gangli ích, ale i v mozečku, mozkové kůře a podél mozkových komor. Při takovém CT nálezu je nutné myslet na prvním místě na hypoparatyreózu, která se zpravidla manifestuje parestézi emi, křečemi, ale i demencí a vzácně symetrickým parkinsonským syndromem bez třesu či dystoni í. Pro správno u di agnózu je nutné provést endokrinologické dovyšetření. Léčba je v tomto případě odvislá od základního onemocnění [1,11]. PROGRESIVNÍ SUPRANUKLE ÁRNÍ OBRNA (SYNDROM STEELE RICHARDSON OLSZEWSKI) Progresivní supranukle ární obrna (Progressive Supranucle ar Palsy PSP) je vzácné ne urodegenerativní onemocnění, které je příčino u asi 5 % všech parkinsonských syndromů. Eti opatogeneze onemocnění není známa [1,12]. Základní charakteristické klinické rysy progresivní supranukle ární obrny jso u shrnuty v tab. 6. Parkinsonský syndrom u tohoto onemocnění bývá symetrický, s dominancí rigidity a bradykineze. Třes bývá málokdy přítomen. Narozdíl od PN je přítomna spíše hyperextenze trupu a šíje s četnými pády nazad. Závažnější stupeň posturální instability se objevuje již v začátku choroby, nutí 223

5 TAB. 6. CHARAKTERISTICKÉ ZNÁMKY, KTERÉ BY MĚLY VZBUDIT PODEZŘENÍ NA PROGRESIVNÍ SUPRANUKLEÁRNÍ OBRNU. časný rozvoj posturální instability s pády, většino u nazad (do 2 4 let po vzniku prvních příznaků nemoci) časný rozvoj těžké dysartri e časný rozvoj nesoběstačnosti v základních denních aktivitách časný rozvoj kognitivních deficitů jdo ucích postupně do obrazu demence (frontální typ poruchy) extenční typ rigidity a dystoni e retrocollis nepřítomná, špatná nebo postupně mizející odpověď na léčbu L- DOPA hluboké inspirační vzdechy objevující se bez zřetelného důvodu TAB. 7. CHARAKTERISTICKÉ ZNÁMKY, KTERÉ BY MĚLY VZBUDIT PODEZŘENÍ NA MSA. parkinsonský syndrom dominující klinickému obrazu nepřítomnost demence nepřítomnost pohledové parézy směrem dolů chybějící nebo minimální efekt léčby L-DOPA těžká antecollis přítomnost těžší autonomní dysfunkce (výrazná posturální hypotenze, močová retence nebo inkontinence, impotence, poruchy pocení) cerebellární či pyramidová dysfunkce léze předních míšních rohů, polyneuropatie TAB. 8. CHARAKTERISTICKÉ ZNÁMKY, KTERÉ BY MĚLY VZBUDIT PODEZŘENÍ NA NEMOC S DIFUZNÍMI LEWYHO TĚLÍSKY. rychle progredující kognitivní porucha fluktuace kognitivní poruchy, pozornosti a bdělosti vizuální halucinace, typicky velmi dobře strukturované a detailní parkinsonský syndrom transientní stavy poruchy vědomí neuroleptická sensitivita systematizované bludy halucinace jiné než vizuální paci enta k pohybu po uze s oporo u a během několika let progrese vede k častým pádům a neschopnosti samostatného pohybu. Přítomna bývá dále demence subkortikálního typu a častá je sdružená okohybná porucha zpravidla pohledu směrem dolů. Pro di agnózu progresivní supranukle ární obrny je dále typická těžká dysartri e, nemocným téměř není rozumět, dále moho u být přítomny dystonické projevy, známky postižení pyramidových drah a kortikobulbárních drah. Di agnostika je založena především na klinickém nálezu, na MRI mozku je často zřetelná atrofi e mesencefala s významným oploštěním jeho dorza. Onemocnění rychle progreduje a vede zpravidla během několika let k naprosté nesoběstačnosti. Ka uzální ani výrazně účinná symptomatická terapi e progresivní supranukle ární obrny zatím neexistuje. Odpověď na L- DOPA je po uze dočasná a mizející, přesto vždy stojí za to ji vyzko ušet, a to až do velmi vysokých dávek (tab. 4). Významná je léčba rehabilitační a soci ální podpora. MNOHOTNÁ SYSTÉMOVÁ ATROFI E (MSA) MSA je vzácné ne urodegenerativní onemocnění opět s neznámo u eti opatogenezí. Existuje několik klinických vari ant MSA, které se moho u objevit izolovaně, anebo se jejich příznaky moho u mezi sebo u prolínat do smíšeného klinického obrazu [1,13,14]. Zakladní charakteristické rysy multisystémové atrofie jsou shrnuty v tab. 7. Základními třemi klinickými vari antami MSA je stri atonigrální degenerace (dominuje parkinsonský syndrom), dále olivopontocerebellární atrofi e (dominuje mozečkový syndrom) a Shy- Dragerův syndrom (dominuje a utonomní dysfunkce). Prvním symptomem bývá obvykle motorická porucha, ať již parkinsonského nebo cerebellárního charakteru. Parkinsonský syndrom bývá symetrický, s dominancí akineze a rigidity. Třes je málokdy přítomen. Asi třetina paci entů již v začátcích choroby udává ortostatické potíže, popisované nejčastěji jako nekontrolovatelné, náhlé pády. Stejně tak zhruba třetina paci entů udává mikční 224

6 potíže, vzniklé již v začátku onemocnění. Poměrně častý příznak u mužů je porucha potence, která může předcházet ostatní symptomy onemocnění. Progrese symptomů je často velmi rychlá (délka přežívání je mezi pěti až sedmi lety), vývoj však může být v ně kte rých případech i pozvolnější. Zde pak dochází k di agnostickým záměnám (u vari anty stri atonigrální degenerace záměna za PN, u olivopontocerebellární atrofi e pak za formu spinocerebellární atrofi e). Mimo výše popsano u symptomatiku lze u části nemocných pozorovat dystonické projevy a akrální bolestivé kontraktury, zejména na dolních končetinách. Často jso u přítomny známky polyne uropati e a postižení předních rohů míšních. U Shy- Dragerova syndromu mimo četné projevy a utonomní dysfunkce dominuje především ortostatická hypotenze, která je di agnostikována pomocí tzv. ortostatického testu. Nejčastěji je užíváno kriteri um podle Thomase. Při tomto testu paci ent leží ve vodorovné poloze po dobu 5 min a poté je změřen TK a pulsová frekvence. Poté se paci ent postaví a jso u ihned (či za 1 min) změřeny tytéž hodnoty vstoje. Za projev běžné ortostatické hypotenze je považován pokles systolického tlaku o 30 torrů, spolu se vzestupem tepové frekvence o 15 tepů/ min. Pokud dojde k výraznému poklesu tlaku za chybění re aktivní tachykardi e, nejedná se o prosto u ortostaticko u hypotenzi, ale právě o typicko u manifestaci a utonomní dysregulace při MSA. Možnosti pomocných vyšetření při ověřování di agnózy MSA jso u omezené. CT či MRI vyšetření mozku může zobrazit mozečkovo u atrofii, MRI navíc prokáže i atrofii stri ata a mozkového kmene. V MRI obrazu je možno také prokázat v T- 2 váženém obrazu hypo intenzitu v oblasti pars compacta substanti a nigra a v putamen. Ka uzální či výrazněji účinná symptomatická terapi e neexistuje. U paci entů s vari anto u stri atonigrální degenerace má L- DOPA většino u jen omezený nebo vůbec žádný účinek, u malého procenta paci entů lze však při L- DOPA pozorovat jisté klinické zlepšení. Progresí choroby však tento jev většino u mizí. Léčba hypotenzních stavů mívá většino u jen částečný efekt. Vedle vyššího příjmu tekutin a klasických sympatomimetik (midodrin) je po užíván fludrokortison pro svůj hypervolemizující efekt, eventu álně podávaný společně se suplementací NaCl. Může však dojít až k hypertenzní re akci, zejména v noci a k rozvoji otoků na dolních končetinách. Z důvodů zábrany těžších poklesů tlaku je vhodné po užívat vysoké bandáže dolních končetin. NEMOC S DIFUZNÍMI LEWYHO TĚLÍSKY Nemoc s difuzními Lewyho tělísky je chronické ne urodegenerativní onemocnění, objevující se ve vyšších věkových kategori ích [15,16]. Zakladní charakteristické rysy nemoci s difuzními Lewyho tělísky jsou shrnuty v tab. 8. Prvním příznakem bývá porucha kognitivních funkcí s dominujícím postižením exekutivních funkcí. Poměrně rychle vzniká těžká demence velmi obtížně odlišitelná od demence při Alzheimerově chorobě. Typickým rysem je však fluktu ace mentálních pochodů (úroveň kontaktu a komunikace výrazně kolísá v průběhu dne), přítomnost dobře strukturovaných vizu álních nebo i sluchových halucinací a dále rozvoj parkinsonské symptomatiky. Fluktu ace kognitivní poruchy se může kromě kolísání kognitivního výkonu také projevit poměrně výrazně kolísající porucho u pozornosti a bdělosti. Parkinsonská symptomatika je většino u lehčího až středního stupně, symetrická a zpravidla bez klidového třesu. Objevuje se i hypomimi e, flekční držení těla, dysfoni e a poruchy chůze. Občas parkinsonské projevy moho u předcházet rozvoj kognitivní poruchy. Potom bývá často mylně di agnostikována Parkinsonova nemoc, obzvláště ve vyšších věkových skupinách, kdy další progrese deficitu intelektu je přiřknuta stárnutí. Pokud se však demence objeví do 12 měsíců od manifestace parkinsonské symptomatiky, je nutno vždy pomýšlet na nemoc s difuzními Lewyho tělísky. Jestliže ale parkinsonská symptomatika předchází manifestaci kognitivního deficitu o několik let, je pravděpodobnější di agnóza Parkinsonovy nemoci s nasedající demencí. V terapii nemoci s difuzními Lewyho tělísky se nyní relativně příznivě uplatňují kognitiva inhibitory acetylcholinesterázy. Parkinsonský syndrom může v počátečních stádi ích nemoci re agovat pozitivně na léčbu L- Dopo u. Po užití ne uroleptik při halucinatorních stavech u těchto nemocných je rizikové pro často u přecitlivělost na tyto preparáty s četnými a závažnými komplikacemi. Soci ální péče, podpora a edukace rodiny je velmi prospěšná. ZÁVĚR Smyslem tohoto článku bylo podat zjednodušený diferenci álně di agnostický postup pro odlišení jednotlivých parkinsonských syndromů vyššího věku. Nejdůležitějším by mělo zůstat odlišení vlastní Parkinsonovy choroby od ostatních syndromů a dále di agnostika polékového syndromu a normotenzního hydrocefalu. Neboť po uze tato výše jmenovaná onemocnění lze alespoň s částečným úspěchem léčit. LITERATURA 1. Růžička E, Roth J, Kaňovský P. Extrapyramidová onemocnění I. Parkinsonova nemoc a parkinsonské syndromy. Praha: Galén Ehringer H, Hornyki ewicz O. Distributi on of noradrenaline and dopamine (3- hydroxytyramine) in the human brain and their behavi or in dise ases of the extrapyramidal system. Klin Wochenschr 1960; 38: Gelb DJ, Oliver E, Gilman S. Di agnostic criteri a for Parkinson dise ase. Arch Ne urol 1999; 56(1): Cahan RB, Parrish DD. Reversibility of drug-induced parkinsonism. Am J Psychi atry 1960; 116: Mena MA, de Yébenes JG. Drug-induced parkinsonism. Expert Opin Drug Saf 2006; 5(6): Ha usner RS. Ne uroleptic-induced parkinsonism and Parkinson s dise ase: differenti al di agnosis and tre atment. J Clin Psychi atry 1983; 44(1):

7 7. Akiguchi I, Ishii M, Watanabe Y et al. Shunt- responsive parkinsonism and reversible white matter lesi ons in pati ents with idi opathic NPH. J Ne urol 2008; 255(9): Ondo WG, Chan LL, Levy JK. Vascular parkinsonism: clinical correlates predicting motor improvement after lumbar puncture. Mov Disord 2002; 17(1): Jankovic J. Lower body (vascular) parkinsonism. Arch Ne urol 1990; 47(7): Rektor I, Rektorová I, Kubová D. Vascular parkinsonism an update. J Ne urol Sci 2006; 248(1 2): Aco u M, Vanslembro uck J, Deblaere K et al. Fahr dise ase. JBR BTR 2008; 91(1): Josephs KA, Petersen RC, Knopman DS et al. Clinicopathologic analysis of frontotemporal and corticobasal degenerati ons and PSP. Ne urology 2006; 66(1): Köllensperger M, Geser F, Seppi K et al. Red flags for multiple system atrophy. Mov Disord 2008; 23(8): Zesi ewicz TA, Sullivan KL, Go och CL. Red flags to spot the parkinsoni an vari ant of multiple system atrophy. Nat Clin Pract Ne urol 2008; 4(11): Burn DJ. Cortical Lewy body dise ase and Parkinson s dise ase dementi a. Curr Opin Ne urol 2006; 19(6): Kosaka K. Diffuse Lewy body dise ase. Intern Med 1998; 37(1): doručeno do redakce přijato k publikování DOC. MUDR. JAN ROTH, CSC. MUDR. PETRA HAVRÁNKOVÁ NE UROLOGICKÁ KLINIKA 1. LF UK A VFN V PRAZE JAN1ROTH@GMAIL.COM DOC. MUDR. JAN ROTH, CSC. (1961) Promoval v roce 1986 na FVL UK v Praze. Atestaci I. a II. stupně z ne urologi e (1989, 1992) složil na Institutu pro doškolování lékařů a farmace utů. V roce 1994 obhájil kandidátsko u práci Ně kte ré so udobé směry klinického výzkumu Parkinsonovy nemoci. V roce 2001 byl jmenován docentem ne urologi e (habilitační práce Huntingtonova a Parkinsonova nemoc klinické modely postižení bazálních gangli í ). V letech absolvoval Postgradu ální kurz v ne urologii na Ne urologické univerzitní klinice ve Vídni a v roce 1993 působil na Ne urologické univerzitní klinice v Bernu. V letech pracoval jako sekundární lékař na Ne urologické klinice l. LF UK v Praze. Od roku 1993 byl odborným pracovníkem Laboratoří pro výzkum patofyzi ologi e nervové so ustavy na Ne urologické klinice 1. LF UK. V letech pak byl tamtéž odborným asistentem. Je a utorem 6 monografi í, 32 původních prací publikovaných v časopisech s IF, 25 původních prací publikovaných v recenzovaných časopisech bez IF. Za svoji práci byl oceněn Ceno u ministra zdravotnictví ČR (1994) a několika cenami České ne urologické společnosti (1995, 2000, Hennerovo u ceno u České ne urologické společnosti 2001, 2004), Vondráčkovy nadace (2001, 2005), a Haškovcovo u ceno u Nadace Dr. Pa ula Janssena (2002). Vážení kolegové, upozorňujeme na konání 19. světového kongresu gerontologie a geriatrie, který se koná v Paříži ve dnech 5. až 9. září Akci pořádá Mezinárodní asociace gerontologie a geriatrie (IAGG). Další informace o této důležité události naleznete na nebo info@gerontologyparis2009.com. Těšíme se na účast českých delegátů na tomto kongresu