Případ č. 7
Klinická historie a anamnéza NO: 38-letý pacient přichází pro 14 dnů trvající subfebrilie se vzestupem teploty ve večerních hodinách až na 39 C se současnou zimnicí. Počáteční serózní sekrece z nosu se po několika dnech změnila v hnisavou. Udává bolest obou maxilárních dutin, cítí se velmi slabý, malátný, kašel nemá. OA: V dětství prodělal běžná onemocnění. Před čtyřmi a dvěma roky byl léčen pro bronchopneumonii. 2 roky se léčí na cukrovku perorálními preparáty. Před dvěma roky bylo vysloveno podezření na hematologické onemocnění. PA: byl zaměstnán jako instalatér, nyní je v důchodu. RA: otec se léčil na TBC, hypertenzi a cukrovku, matka suicidium.
Klinická historie a anamnéza Výsledky vyšetření Při přijetí: Obézní, orientovaný. Hlava: na poklep nebolestivá, zornice izokorické reagují na osvit, výstupy nervů nebolestivé, v dutině ústní soor a afty. Krk: bpn. Plíce: oslabené dýchání vlevo, poklep je zde zkrácený. Srdce: akce srdeční pravidelná, ozvy ohraničené, P 100/min., TK 140/70. Laboratorní nálezy: KO: Hb 139, Ery 4,15, Le 6,2, Tr 207, segmenty neutrof. 0,22 (0,55-0,70), tyče neutrof. 0,18 (do 0,05), Eo 0,01 (do 0,05), Mo 0,03 ( do 0,07), Ly 0,56 (0,25-0,40).
Klinická historie a anamnéza Nemocný byl opakovaně hospitalizován. Před rokem byla provedena splenektomie výrazně zvětšené sleziny. Splenektomie ani léčba interferonem alfa 2 neměly žádoucí efekt a za půl roku došlo k relapsu choroby. Současně byla zjištěna akcesorní slezina.
Klinická historie a anamnéza Výsledky vyšetření Trepanobiopsie: Kostní spongióza s dřeňovými prostory masivně vyplněnými elementy tricholeukémie. Z původní hematopoézy zbývají jen roztroušené buňky granulopoézy při okraji dřeňových prostorů. Dg.: tricholeukémie Biopsie sleziny: Rozšířená červená pulpa sleziny je masivně infiltrovaná populací středně velkých lymfoidních buněk s oválnými a ledvinovitými jádry, které často tapetují stěny sinusů a vytvářejí obraz tzv. angiomatoidní transformace. Bílá pulpa je atrofická. Histologický obraz je kompatibilní s dg. tricholeukémie.
Klinická historie a anamnéza Nová hospitalizace pro přetrvávání potíží. Výsledky vyšetření Při přijetí: břicho: volně prohmatné, játra 1 cm pod oblouk žeberní, stav po splenektomii. Dolní končetiny bpn. Na kůži četné petechie. Laboratorní nálezy: FW 125, KO: Hb 91, Ery 3,08, Ht 0,28, Le 1,2, PLT 16,0, Ly 0,44, H-cell 0,56, RET 0,006.
Klinická historie a anamnéza Sternální punkce: Erytropoéza přiměřená, místy plazmojaderná synchronie. Granulopoéza početně těžce redukovaná, nečetné zralé granulocyty, ojedinělé tyčky. Lymfocyty zmnoženy, většinou s polyploidním jádrem, mnohdy ledvinovitým s jemným chromatinem a bohatou cytoplazmou. Jádro většinou excentricky uloženo, cytoplazma místy cárovitě vytažena buňky charakteru hairy cells. Malé lymfocyty redukovány. Megakaryocyty redukovány. Plazmocyty redukovány. Závěr: nález v kostní dřeni podporuje diagnózu hairy cell hemoblastózy s redukcí především granulopoézy.
Klinická historie a anamnéza EKG: bpn. Zobrazovací metody: RTG paranasálních dutin zastínění v obou maxilárních dutinách. Na kontrolním snímku již dutiny transparentní. RTG plic zastínění v levém středním a bazálním plícním poli. Dále nehomogenní nepřesně ohraničené zastínění, které navazuje na proximální polovinu pravého hilu. Srdeční stín přiměřené velikosti a tvaru. Závěr: v. s. zánětlivá infiltrace ve středním a bazálním plicním poli vlevo a parahilózně vpravo. Podezření na infiltraci při základním onemocnění.
Klinická historie a anamnéza Aplikovány krevní transfuze, Prednison, Inzulin, kombinace nejrůznějších antibiotik. Přes nasazenou léčbu se stav pacienta zhoršuje, zvýrazňuje se dušnost, celková slabost, bolesti na hrudníku vlevo, vykašlává krev. Plicní proces neregreduje a pacient umírá v noci ve spánku.
Případ č. 7 Diskuze studentů
Klinická diagnóza k pitvě Základní onemocnění: trichocelulární leukémie se sekundární anemií a trombocytopenií Příčina smrti: bronchopneumonie lat. sin. Komplikace: diabetes mellitus komp., soor, aftózní stomatitida
Pitevní nález Obě plíce zvětšené, překrvené a prosáklé. V bazálních částech horního laloku vpravo hepatizované ložisko světle červené a okrskovitě nažloutlé barvy velikosti 3 cm v průměru. Obdobné ložisko velikosti 10 cm v průměru je v dolním laloku vlevo. Oboustranně je na sliznicí bronchů malé množství sražené krve. Játra zvětšena, hladkého povrchu, na řezu přiměřené kresby. Akcesorní slezina lokalizovaná v levé kupule brániční je okrouhlého tvaru, velikosti 7 cm v průměru, měkké konzistence. Na řezu hnědočervené barvy s nezřetelnými lymfatickými folikuly. V portě jaterní a retroperitoneu jsou zvětšené mízní uzliny růžové barvy, velikosti 1,5 cm v průměru. Dřeň obratlů i diafýzy femuru je červené barvy. Pankreas bez makroskopických změn.
Histologický nález Plíce: v oblastech hepatizace je v alveolech fibrinózní exsudát s disperzní příměsí makrofágů a četnými silnostěnnými septovanými mykotickými vlákny, která se větví ve tvaru písmene Y. Místy jejich zřetelná angioinvazivita. Jde zřejmě o aspergilózu. Ložiskovitě v septech, peribronchiálně a perivazálně infiltrace lymfoidními elementy. Játra: Ve výrazně rozšířených portobiliárních prostorech je přítomen infiltrát elementů tricholeukémie. Akcesorní slezina: červená pulpa infiltrovaná elementy tricholeukémie ložiskovitě s angiomatoidní transformací. Portální uzlina: setřelá struktura difuzním infiltrátem elementy tricholeukémie. Femorální dřeň: difuzní infiltrace elementy tricholeukémie. Pankreas: některé Langerhansovy ostrůvky s objemnou depozitou amyloidu. Kultivační mykologické vyšetření plíce neprokázalo plísně ani kvasinky.
Patologicko-anatomická diagnóza I. Tricholeukémie léčená kortikoidy, cytostatiky a rok před smrtí provedenou splenektomií. II. Leukemická infiltrace kostní dřeně, sleziny, lymfatických uzlin, jater a plic. Pancytopenie sdělení kliniků. Hemoragická diatéza: hemoragie ve sliznici hypofaryngu a okolních měkkých tkání. Aspirace malého množství krve do bronchů. Fibrinózní mykotická pneumonie v levém dolním laloku a pravém horním laloku. Otok mozku. III. Pneumonie. IV. Diabetes mellitus. Amyloidóza Langerhansových ostrůvků.
Shrnutí Tricholeukémie ( hairy cell leukémie, vlasatobuněčná leukémie) je onemocnění z B-lymfoidních buněk s charakteristickou morfologií (ledvinovitě konfigurované jádro, objemná cytoplasma s jemnými vláskovitými výběžky patrnými v nátěrových preparátech a elektronovém mikroskopu) a příznačným imunofenotypem (CD20, CD103, CD11c, CD25 DBA44, Annexin A1 atd.) Postižení jsou převážně muži středního a staršího věku (medián 50 r.). Většina pacientů má pancytopenii, výraznou splenomegalii a masivně infiltrovanou kostní dřeň.
Léčba a prognóza Průběh je chronický s mnohaletými remisemi po léčbě interferonem alfa, respektive pentostatinem a cladribinem často ale komplikovaný opakujícími se oportunními infekcemi. Méně časté remise jsou popisované i po splenektomii. Probíraný případ je v mnohém atypický. Zejména jde o mladšího pacienta s nezvykle rychlým průběhem onemocnění, které nezareagovalo na obvyklou terapii s očekávanou remisí.
Otázky Leukémie v dnešním pojetí hematologických malignit (charakteristika, dělení, zařazení do klasifikačních schémat). Oportunní infekce jako možné příčiny úmrtí u hematologických onemocnění.