1. PŘÍČINY AI 2. KLINICKÝ OBRAZ 3. DIAGNÓZA 4. LÉČBA

1. PŘÍČINY AI 2. KLINICKÝ OBRAZ 3. DIAGNÓZA 4. LÉČBA

1. PŘÍČINY AI A) PRIMÁRNÍ AI (Addisonova nemoc) - idiopatická (včetně autoimunitní) (65%) - tuberkulózní (20%) - ostatní příčiny (15%) B) SEKUNDÁRNÍ AI - suprese HPA osy - hypotalamo - pituitární poškození

2. KLINICKÝ OBRAZ CHRONICKÁ AI Objektivní klinický stav: - slabost, únavnost, nechutenství, hubnutí, nauzea, bolesti břicha, ortostatická hypotenze - primární AI - tmavá kůže, hyperpigmentce - sekundární AI bílí Addisoni Laboratorně: hyponatrémie, hyperkalémie, anémie, lymfocytóza, eozinofilie

SYMPTOMY AI MANIFESTACE INCIDENCE Slabost, únavnost 100% Nechutenství 100% Nauzea, průjem 50% Bolesti kloubů, svalů, břicha 10% Posturální slabost, nevolnost 10%

KLINICKÉ ZNÁMKY AI MANIFESTACE INCIDENCE Hubnutí 100% Ortostatická hypotenze 90% Hyperpigmentace (prim. AI) 90% Kalcifikace nadledvin (prim. AI) 10% Vitiligo (primární AI) 5%

2. KLINICKÝ OBRAZ AKUTNÍ AI - vyčerpanost, bolesti břicha, zvracení, často febrilie, hypotenze, šok špatně reagující na volumoexpanzi a presorické aminy, sklon k hyperkalémii a hypoglykémii

3. LABORATORNÍ VYŠETŘENÍ: I. BAZÁLNÍ HLADINY HORMONŮ a) KORTIZOL b) ACTH II. DYNAMICKÉ TESTY a) INZULÍNOVÝ TOLERANČNÍ TEST b) ACTH STIMULAČNÍ TEST

a) KORTIZOL: P(S)-KORTIZOL ITERPRETACE VÝSLEDKŮ < 150 nmol/l 150 500 nmol/l > 500 nmol/l

PRIMÁRNÍ VS. SEKUNDÁRNÍ AI 2 NEZÁVISLÁ STANOVENÍ P-ACTH ACTH ZVÝŠENÝ ACTH NEZVÝŠENÝ PRIMÁRNÍ AI SEKUNDÁRNÍ AI M. ADDISON CENTRÁLNÍ AI

ZOBRAZOVACÍ METODY PŘI DG. AI 1. ZOBRAZENÍ NADLEDVIN a) sonografie b) CT c) MR 2. ZOBRAZENÍ HYPOFÝZY a) CT b) MR

1. LÉČBA CHRONICKÉ AI a) Primární (periferní) AI GLUKOKORTIKOIDY HYDROCORTISON BAZÁLNĚ: cca 10-15 mg/m 2 denně V ZÁTĚŽOVÝCH SITUACÍCH: zvyšování dávky PRŮKAZKA!!! MINERALOKORTIKOIDY FLUDROCORTISON FIXNÍ DÁVKA ANDROGENY U ŽEN???

1. LÉČBA CHRONICKÉ AI a) Primární (periferní) AI GLUKOKORTIKOIDY-ALTERNATIVY HYDROCORTISONU Plenadren (Viro Pharma) tbl. 5 a 20 mg Chronocort (Diurnal) tbl.

www.ema.europa.eu/docs/cs_cz/

Verma et. al.: Clin. Endocrinol., 2010, 72, 441-447.

1. LÉČBA CHRONICKÉ AI b) Sekundární (centrální) AI: Hydrocortison Selektivnější glukokortikoidy (Prednison) Mineralokortikoidy naprostá většina nepotřebuje

Steroidní kartička 2015 Informace o léčbě glukokortikoidy Jméno: Datum narození: Bydliště: Diagnóza:

Pacient je trvale léčen hormony kůry nadledvin (hydrocortisonem, kortisonem, prednisonem, případně jinými). Tato substituční léčba je životně důležitá a nesmí být přerušena za žádných okolností (bez předchozího rozhodnutí endokrinologa). Dávku glukokortikoidu je nutné zvýšit při každé fyzické a psychické zátěži (stresu). Následně uváděné dávky k zajištění nejčastějších stavů jsou orientační a je nutno je vždy individuálně upravit:

A) Febrilní interkurentní onemocnění: Obvyklé substituční dávky hydrocortisonu (prednisonu aj.) zdvojnásobujeme při teplotě do 38 C, ztrojnásobujeme při teplotě mezi 38 C.a 39 C, případně podáváme dávky 100-200 mg denně p.o., i.v. nebo i.m. u těžkých horečnatých stavů (nad 39 C).

B) Bezvědomí, těžké stavy (úrazy, sepse, stavy s výraznou bolestí, zvracení a průjmy) a jiné stavy, kdy není možný perorální příjem: Glukokortikoidy musejí být podány bez odkladu ve zvýšených dávkách injekčně (hydrocortison, případně methylprednisolon nebo jiný glukokortikoid v ekvivalentních dávkách) například hydrocortison 100 mg i.v. ihned a dále 50-100 mg i.v. po 6 hodinách nebo ekvivalentní dávka v kontinuální infuzi podle závažnosti stavu.

C) Velké operační výkony v celkové anestezii: Večer před operací: (volitelně dle zvážení ošetřujícího lékaře, není potřeba vždy): hydrocortison 50 mg i.v. nebo i.m. Ráno před operací: hydrocortison 100 mg i.v. nebo i.m. V průběhu operace: hydrocortison 100 mg v infuzi (při protrahované operaci nebo při poklesu TK dalších 100 mg, event. opakovaně). Po operaci v operační den: 50 mg hydrocortisonu i.v. nebo i.m. á 6 hodin. 1. pooperační den: 50 mg hydrocortisonu i.v. nebo i.m. á 8 hodin (při nekomplikovaném průběhu).

2. pooperační den: 25 mg hydrocortisonu i.v. nebo i.m. á 8 hodin (při nekomplikovaném průběhu). 3. pooperační den: přechod na p.o. medikaci ve zvýšených dávkách (např. 40 mg denně) (při nekomplikovaném průběhu). Následující dny: postupný pokles až na obvyklou substituční dávku. Při komplikacích (bolesti, infekce, hypotenze apod.): zvýšení dávek dle závažnosti až na 50 mg i.v. nebo i.m. po 6 hodinách.

D) Malé chirurgické a stomatochirurgické výkony v lokální anestezii: 50-100 mg hydrocortisonu i.v. nebo i.m., případně p.o. cca 1-2 hodiny před výkonem, pak dvojnásobky obvyklých dávek p.o. v den výkonu, pak obvyklé substituční dávky. E) Běžné stomatologické výkony (extrakce apod.): Zvýšená denní dávka hydrocortisonu p.o. v den výkonu (40-50 mg denně), pak obvyklé substituční dávky.

F) Koloskopie a jiné podobné výkony vyžadující podání laxativ: Hospitalizace den před výkonem, 50-100 mg hydrocortisonu i.v. nebo i.m. v průběhu přípravy laxativy, dle potřeby doplnění tekutin parenterálně. Individuálně lze v nekomplikovaných případech zvážit ambulantní přípravu se znásobením perorální dávky nebo s parenterální aplikací hydrocortisonu v den přípravy dle volby endokrinologa. Bezprostředně před výkonem 100 mg hydrocortisonu i.v.. Následně dvojnásobky obvyklých dávek p.o. v den výkonu a další den obvyklá substituční dávka.

G) Nekomplikovaný vaginální porod: Na začátku první doby porodní 50-100 mg hydrocortisonu i.v. nebo i.m. a dále 50 mg i.v. nebo i.m. á 6 hodin během porodu, 1. a 2. den po porodu zvýšená denní dávka hydrocortisonu p.o. (40-50 mg denně), pak obvyklé substituční dávky.

MONITOROVÁNÍ CHRONICKÉ LÉČBY PERIFERNÍ AI: 1. KLINICKÝ STAV 2. P-ACTH 3. P-KORTIZOL 4. P-RENIN 4. UFC? KLINICKÝ OBRAZ, TK, MINERALOGRAM

2. LÉČBA AKUTNÍ AI TĚŽKÝ STAV-JIP: PARENTERÁLNÍ LÉČBA, MONITOROVÁNÍ ZÁKLADNÍCH FUNKCÍ KORTIKOIDY VOLUMOEXPANZE NORMALIZACE MINERÁLŮ NORMALIZACE ABR GLUKÓZA

4. Substituční léčba hydrokortizonem 5. Zvyšování dávek v zátěžových situacích 6. CAVE: Funkční hypokortikalismus u pacientů na dlouhodobé terapii glukokortikoidy

1. Nespecifcké příznaky 2. Únavnost, slabost, sklon k hypotenzi, sklon k hypoglykémii, sklon k hyperkalémii, hyperpigmentace u periferní formy 3. Orientační posouzení: kortizolémie ráno nalačno u pacientů neléčených glukokortikoidy