Non-CF bronchiektazie () podklady pro návrh n standardu 2010-2011-2012 Vladimír Koblížek a Zuzana Antušová Sekce bronchiální obstrukcí ČPFS Definice Epidemiologie Chronickéonemocněnídolních DC anatomicky charakterizovanéabnormálnímzesílením stěny a trvalým rozšířenímlumen bronchůvelkéa střední velikosti nejčastěji vznikající na podkladě perzistujícího zánětu a recidivujícíinfekce klinicky spojené s chronickou expektorací Bronchiektázie () pod-diagnostikované skryté v jiných nosologických jednotkách nové diagnostické možnosti (CT, NMR) UK (1953) 130: 100.000 Finsko (1997) 2,7: 100.000 Nový Zéland (2005) 3,7:100.000 USA (2005) 4,2: 100.000 (18-34 let) 272:100.000 (>75 let) Etiologie I. Etiologie II. Vrozené (M-K sy, W-C sy, E-D sy, Y-N sy) Defekt mukociliárníclearance ( cilií či kanálů) ToxicképoškozeníDDC (inhalace škodlivin, opakovaná aspirace, GERD) Lokalizovaná obstrukce DDC (tumor, cizí těleso) Generalizovanáobstrukce DDC (CHOPN, AB, AAT deficience) ABPA (ABPM) Někdy kombinace více vlivů Primárníimunodeficience (CVID, XLA, CGD, deficience Ig) Sekundárníimunodeficience (hematologické malignity, post TKD, poléková imunosuprese) Infekce v dětství (TBC, NTM, virovépneumonie, spalničky, adeno, černý kašel) Systémovéchoroby (nespecifickéstřevnízáněty, kolagenózy, syndrom žlutých nehtů) Idiopatické (jejich počet klesá se zdokonalováním dg.)
Patogeneze Patologicko-anatomický anatomický nálezn Perzistujícíinfekce a chronickázánětliváinfiltrace Systémové následky Typy dle obrazu CT Klinické projevy Cylindrické (nejčastější) Varikózní Cystické= sakulární(nejhorší) perzistující produktivní kašel (ROKY) každodenní expektorace absence aktivního kouření to vše v mladém věku stridor, pískoty, občas suchý kašel hemoptýza, dušnost, pleurálníbolest rekurentní horečky často iniciální dg. AB či CHOPN Problémy se symptomy Klinické projevy AE Zcela individuální Variabilní Často neodpovídají tíži plicního postižení produktivního kašle (DNY) charakteru expektorace absence jinépříčiny únava, vyšší teplota, pískoty hemoptýza, dušnost, pleurálníbolest často iniciálnídg. AE AB či AE CHOPN
Kdy myslet na u CHOPN? CHOPN neodpovídající na léčbu CHOPN s opakovanými exacerbacemi CHOPN s pomalým vzpamatovávánímse ze všech infekcí CHOPN u všech nekuřáků CHOPN s masivní expektorací CHOPN s hemoptýzou CHOPN umladého člověka CHOPN s Pseudomonadou Skiagram hrudníku S+IS+Bronchoskopie HRCT hrudníku Komplement.testy Bronchografie Diagnostika HRCT u Typická lokalizace (dle příčiny) CF plicní vrcholy Typická lokalizace (dle příčiny) Typická lokalizace (dle příčiny) CF plicní vrcholy CF plicní vrcholy NTM (MAC,K,F) PCD ABPA centrální ABPA centrální
Typická lokalizace (dle příčiny) Co vyšet etřovat u dospělých? CF plicní vrcholy Příčinu co nejrychleji Tíži dle postiženíplicních funkcía HRCT Přítomnost plicních komorbidit NTM (MAC,K,F) PCD ABPA centrální Idiopatické bazální, Ig - bazální Tíže e dle HRCT hůřh ůře e koreluje se symptomy, lépe koreluje s FEV 1 Na co vždy v myslet u dospělých? Kongenitáln lní, aspirační, imunitně podmíněné, ABPM, NTM Vyšetřovací schéma FN HK HRCT hrudníku (potvrzení ) + funkční (tíže) Symptomy (mmrc,cat) Bronchoskopie (cizí těleso) Kultivace sputa (nespec., plísně, mykobaktéria) Autoimunita (RA)+ imunita (protilátková+elfo+bazálnía postvakcinační imunita proti TETANU, PNEUMOK., HAEMPH.b) Sérologie + kožní testy + IgE (ABPM) Potní test (genetika), sacharin, nosní NO CF,PCD A1AT, gastroskopie, esofageální impedance Anamnéza (hematologie, dětské infekce,..) Funkční vyšetření Často OVP Mikrobiologické vyšetření G+ a G-flora, plísně, mykobakteria
Překvapivý laboratornínález (BAL) Symptomy dotazníky Co sledovat u dospělých? Objem sputa/24 hodin Purulenci sputa Počet infekčních exacerbací/rok Spirometrii (2-4 x ročně) Kultivace sputa (2-4 x ročně) RTG/HRCT (dle stavu) relativně stálá µflora Haemophilus infl. Streptococcus pneum. Moraxella catarrhalis Stafylococus aureus Pseudomonas aer. MAC, Kansasii, Fortuitum Aspergilus fumigatus Kde se s dospělých můžm ůžeme setkat? Klasické NON-CF CF Trakční (IPF,TB, histoplasmóza,..) u CHOPN 11 non-bronchitic Complexity of COPD Study (2010-11) 33 emphysematic Pulmonary hypertension 9 Bronchiectasis 22 n = 38 27 bronchitic Frequent exacerbations 10 2 1 4
CT hrudníku pacient I. Skiagram hrudníku pacient I. stejné místo s hnisem - dilatovaná trachea (pacient I.) Skiagram hrudníku - pacient II. CT hrudníku - pacient II.
obturace bronchů hnisem (pacient II.) dilatované subsegmentální bronchy (pacient II.) Skiagram hrudníku - pacient III. CT hrudníku - pacient III. dilatované subsegmentální bronchy (pacient III.) křehká krvácející sliznice (pacient III.)
Skiagram hrudníku - pacient IV. více krvácející sliznice (pacient III.) CT hrudníku - pacient IV. CT hrudníku - pacient IV. CT hrudníku - pacient IV. CT hrudníku - pacient IV.
CT hrudníku - pacient IV. hnis v trachee (pacient IV.) stále trachea s hnisem (pacient IV.) hnis na hlavníkarině (pacient IV.) dilatované sub-sub segmenty (pacient IV.) hnis na segmentální karině(pacient IV.)
edematosní + křehká sliznice (pacient IV.) Obecně- bronchoskopický nález u Dilatovanébronchy Edém sliznice Hypervaskularizace Retence hlenu hlenohnisu hnisu Krvácení Hlenové + hnisavé zátky Diferenciální diagnostika (centrální) Difuzní ztluštění centrálních DC: relabující polychondritida, amyloidóza, sarkoidóza, Wegenerova granulomatóza, tracheopatia osteochondroplastica, papilomatóza DC, ulcerózní kolitida a event.malignity Norma Difuznírozšířenícentrálních DC: M-K syndrom, W-C syndrom, E-D syndrom Norma Norma
Norma (expirium) Norma (starší dáma kalcifikace chrupavek) Relabující polychondritida/ulcerózní kolitida Patologie Amyloidóza Sarkoidóza
Wegenerova granulomatóza Tracheální osteochondropatie Histoplazmóza Saber sheath trachea (u CHOPN) Horní trachea vypadá normálně Saber sheath trachea (u CHOPN) Střední trachea Saber sheath trachea (u CHOPN) Dolní trachea
Mouhnier-Kunh (M-C) syndrom Mouhnier-Kunh (M-C) syndrom Sagitáln lně >2,7cm (2,3) Transversáln lně >2,5cm (2,1) Pravý hlavní >2,1cm (20) Levý hlavní >1,8cm (1,7) Jiné příčiny tracheobronchomegalie (TB) Williams-Campbell (W-C) syndrom Pravý hlavní >2,1cm (20) Levý hlavní >1,8cm (1,7) Divertikl trachey AE Krvácení Recidivujícíinfekce Respirační selhání Plicní srdce Potřeba Tx Komplikace ABPA centrální
Terapie (non-cf) Terapie (non-cf) FDA O FZT (hlen a průchodnost DDC) Bronchodilatancia(inhalační) + RHB ATB (makrolidy,..) Terapie základního onemocnění Terapie exacerbací(atb+mukolytika+fzt) Terapie komplikací(bae, resekce, DDOT, Tx) IKS či jiné protizánětlivé léky či mukolytika? Závěr I. Závěr II. Dilatované bronchy + retence hlenu (HRCT) Chronický zánět sliznice, kolonizace bakt+plísně Symptomy chronické expektorace Různěrychláprogrese Myslet na PCD, ABPA, atypickou mykobakteriózu,ig Riziko hemoptýzy, respiračního selhávání, plicního srdce.. Časnáidentifikace příčiny Léčba základního onemocnění a prevence rozvoje ATB+FZT u AE jistě ATB,mukolytika,protizánětlivé léky,fzt chronicky?? BAE hemoptýza Operace hemoptýza+lokalizované Tx terminální RI Klinické poučení U nemocných s expektoracía bronchiálníobstrukcíje vhodnémyslet i na Symptomy jsou nutnépro dg. Personalizovaný přístup k nemocným Vše co se týkáddc neníjen astma nebo CHOPN