ALVEOLÁRNÍ HYDATIDÓZA JAKO INDIKACE K TRANSPLANTACI JATER 21. COLOURS OF SEPSIS OSTRAVA 29.1. 1.2.2019 S.K o n e č n á, L. H u s o v á, I. S u š k e v i č, V.Ž a m p a c h o v á
Parazitární onemocnění, potenciálně smrtelné, způsobované tasemnicemi rodu měchožil bublinatý Echinococcus multilocularis Definitivním hostitelem jsou lišky, psi a kočky, kterým parazitují ve střevech
Nemoc je nebezpečná pro mezihostitele, kterými jsou myšovití hlodavci a také člověk. Ti se obvykle nakazí vajíčky z trusu definitivních hostitelů. V nakaženém mezihostiteli larvální stádium po uvolnění z vajíčka penetruje střevní stěnou do krevního i lymfatického oběhu a lokalizuje se převážně v jaterní tkáni, vzácněji pak v jiných orgánech (plíce, mozek).
Onemocnění se chová jako lokálně rostoucí maligní nádor. Napadá játra a žlučovody, jaterní žíly, dolní dutou žílu a bránici. Léčba antihelmintiky bývá účinná, nikoliv však kurativní. Pokud nedojde k úplnému chirurgickému odstranění, je onemocnění smrtelné. Jedinou léčebnou metodou je transplantace jater.
Muž K.F., ročník 1988 Epidemiologická anamnéza: Slovensko Lesník ze záliby Noroval, střílel a stahoval lišky v lese Špatné hygienické podmínky
Osobní anamnéza: 7/2013 na infekčním oddělení FN Ostrava zjištěna hepatosplenomegalie s multifokálním postižením jater Diagnostikována alveolární echinokokóza (hydatidóza) Zahájena léčba mebendazolem 9/2013 progrese onemocnění, změna léčby na albendazol (Zentel) Infekční oddělení FN Ostrava konzultuje pacienta na CKTCH, zde provedena veškerá vyšetření (CT, NMR, )
CT před transplantací 25.9.2013
CT před transplantací 25.9.2013
IK posoudila stav pacienta a rozhodla, že chirurgické řešení není možné, funkce jater zatím stabilní, pokračováno v konzervativní léčbě. 6/2014 progrese onemocnění. Z důvodu rozsáhlého postižení jater není možná chirurgická intervence, indikována transplantace jater 4.7.2014 zařazen do WL na transplantaci jater 9.2.2015 nabídka k transplantaci jater 10.2.2015 transplantace jater
Specifika transplantace: Velká játra s kalcifikovanými echinokokovými cystami Nebezpečí rozsevu choroby při poškození jaterních cyst
Pooperační stav - - komplikace: 13.2.2015 1. revize pro trombozu a. hepatica (trombektomie, selektivní trombolýza)
Pooperační stav - komplikace: 16.2.2015 2. revize pro krvácení (operační stavění krvácení s podporou konzervativní terapie) V dalším období febrilní stav s nutností ATB terapie 6.3.2015 pacient propuštěn do domácího ošetření
Pooperační stav - komplikace: 14.3.2015 výrazné bolesti v dolní polovině zad 16.3.2015 nemocnice Nový Jičín punkce pleurálního výpotku bez úlevy 16.3.2015 - odeslán zpět na CKTCH akutně 3. oper. revize (toaleta hematomů v dutině břišní)
Pooperační stav - komplikace: V průběhu hospitalizace provedena 2 x punkce pleurálního výpotku 7.4.2015 pacient propuštěn do domácího ošetření 24.4.2015 kontrola v transplantační ambulanci výrazné zhoršení výsledků (AST 2,69 µkat/l, ALT 4,43 µkat/l, GGT 18,81 µkat/l, ALP 8,66 µkat/l)
Pooperační stav - - komplikace: 28.4.2015 MRCP stenóza společného ductus hepaticus
Pooperační stav - komplikace: Pacient objednán na ERCP (endoskopické zavedení duodenobiliárního stentu přes zúžení společného ductus hepaticus), na které se 2x nedostavil (!) 6/2015 přichází pro zhoršení stavu (febrilie, bolesti břicha), provedeno ERCP pro cholestatický ikterus s cholangoitidou extrakce choledocholithiasy a zavedeny 2 DB stenty za i.v. ATB léčby
Pooperační stav: Opakované výměny DB stentů pro recidivy cholangoitidy a obstrukčního ikteru Pacient vždy přichází až při závažných potížích, ne na plánované výměny DB stentů Poslední hospitalizace 7/2018, kdy již zjištěna cirhóza transplantovaných jater, portální hypertenze a jícnové varixy. Provedena opět výměna DB stentů s částečným zlepšením výsledků Na další kontrolu 5.9.2018 se pacient opět nedostavil
Pacient je simplexní osobnost, od začátku s transplantací nesouhlasil, byl přesvědčen rodinou, obtížná spolupráce.
Žena V.Č., ročník 1982 Epidemiologická anamnéza: Sběr lesních plodů v okolí bydliště
Osobní anamnéza: Pacientka, do té doby zdráva, 2 děti, t.č. na mateřské dovolené 12/2017 náhlé zvětšení břicha, nahmatán kulovitý útvar v pravém podžebří pokračovalo zvětšování břicha 1/2018 hospitalizována na infekčním oddělení v nemocnici v Opavě, zde provedena vyšetření mimo jiné i serologické zjištěna pozitivita a potvrzena dg. alveokokóza (Echinococcus multilocularis)
8.1.2018 CT hepatomegalie s vícečetnými cystoidními ložisky a s útlakem DDŽ 17.1.2018 zahájena léčba albendazolem (Zentel) 3/2018 odeslána do CKTCH k dalšímu vyšetření (CT, NMR, ) 4/2018 z důvodu rozsáhlého postižení jater, bez možnosti chirurgického řešení, indikována OTJ 24.5.2018 nabídka k transplantaci a tento den provedena OTJ bikavální technikou
Specifika transplantace: Játra obrovská, pravý lalok celý prostoupený multilokulárními cystami Cysty pevně adherují ke stěně DDŽ a v kratším úseku ji téměř uzavírají
Pooperační stav: Bez závažných komplikací (pouze 1x paroxysmus SV tachykardie, přechodný vzestup N látek) 5.6.2018 pacientka propuštěna do domácího léčení Laboratorní hodnoty při propuštění: Bil c 6,8 µmol/l, AST 0,31 µkat/l, ALT 0,47 µkat/l, GGT 3,15 µkat/l ALP 1,54 µkat/l, Kreat 117 µmol/l) Poslední kontrola 20.12.2018 s výsledky: Bil c 2,9 µmol/l, AST 0,33 µkat/l, ALT 0,41 µkat/l, GGT 0,32 µkat/l ALP 0,61 µkat/l)
Žena V.M., ročník 1954 Epidemiologická anamnéza: Sběr lesních plodů v okolí bydliště
Osobní anamnéza: Pacientka za 1,5 roku zhubla 20 kg návštěva lékaře (na naléhání rodiny) 6/2018 zjištěn rozsáhlý cystický útvar infiltrující játra provedena další vyšetření s podezřením na malignitu 10/2018 provedena laparoskopická biopsie z hrany jater cysta echinokoka multilocularis potvrzeno i serologicky Progrese ikteru, jaterní insuficience, útlak žlučového stromu Dle provedených vyšetření proces ohraničen pouze na játra
9.11.2018 pacientka hospitalizována na infekčním oddělení Slezské nemocnice Opava, kde nasazen albendazol (Zentel) 22.11.2018 po částečné úpravě zdravotního stavu přeložena do CKTCH Brno k dalším vyšetřením a ev. zvážení možné OTJ V CKTCH potvrzeno rozsáhlé postižení jater a z ECHO nálezu a následné koronarografie zjištěna hemodynamicky významná Ao stenóza 28.11.2018 z důvodu rozsáhlého postižení jater, bez možnosti resekce, indikován simultánní výkon OTJ + náhrada aortální chlopně
Následně překlad zpět na infekční oddělení Slezské nemocnice Opava 4.12.2018 nabídka k transplantaci 5.12.2018 provedena OTJ + náhrada aortální chlopně bioprotézou
Specifika transplantace: Ze sternotomie a perikardiotomie provedena náhrada Ao chlopně poté příčnou laparotomií spojenou se sternotomií provedena transplantace jater s Roux kličkou
Pooperační stav: Bez závažných komplikací Před propuštěním kontrolní ECHO srdce i sono jater v normě 21.12.2018 pacientka propuštěna do domácího léčení Při vyšetření explantátu nalezeno extrahepatální postižení diseminace peritonea echinokokovými cystami Laboratorní hodnoty při propuštění: Bil c 26,1 µmol/l, AST 0,39 µkat/l, ALT 1,14 µkat/l, GGT 2,19 µkat/l ALP 3,13 µkat/l) Poslední kontrola 21.1.2019 s výsledky: Bil c 8,6 µmol/l, AST 0,37 µkat/l, ALT 1,16 µkat/l, GGT 0,97 µkat/l ALP 1,78 µkat/l)
Alveolární hydatidóza je velmi vzácné onemocnění. V dnešní době je indikace k chirurgickému řešení z důvodu alveolární hydatidózy stále častější, neboť její incidence narůstá. Pokud selže chirurgická i medikamentózní léčba, je toto onemocnění smrtelné a jedinou léčebnou metodou je transplantace jater.