sloučeniny C, H, O Cukry = glycidy = sacharidy staré názvy: uhlohydráty, uhlovodany, karbohydráty triviální (glukóza, fruktóza ) vědecké (α-d-glukosa)
organické látky nezbytné pro život hlavní zdroj energie rezervní forma chemické energie (glykogen, u rostlin škrob) součást dalších významných látek nukleotidy, glykoproteiny
o Monosacharidy nemohou být hydrolyzovány na jednodušší sacharidy - glukóza, fruktóza, glyceraldehyd o Disacharidy hydrolýzou poskytnou 2 molekuly monosacharidů - sacharóza, laktóza, maltóza o Polysacharidy (glykany) - škroby, dextriny
3 7 atomů uhlíku v molekule triosy (3 C), tetrózy (4 C), pentózy (5 C) hexosy (6 C) Nejvýznamnější pro organismus: glukóza (C6) hroznový cukr, nejrozšířenější přírodní sacharid - fruktóza (C6) - ovocný cukr v ovoci a medu - ribóza (C5) složka nukleotidů a nukleových kyselin
1. aldehydová nebo ketoskupina 2. asymetrický uhlík C *
Glukóza (aldóza) Fruktóza (ketóza)
1 molekula glukózy + 1 molekula fruktózy = sacharóza (řepný nebo třtinový cukr) C 6 H 12 O 6 + C 6 H 12 O 6 C 12 H 22 O 11 + H 2 glykosidická vazba
sacharóza třtinový a řepný cukr maltóza klíčky obilnin a sladu, mezičlánek při trávení škrobu laktóza, galaktóza mléčný cukr
Škrob - nejvýznamnější zdroj sacharidů v potravě obiloviny, brambory, luštěniny Glykogen zásobní polysacharid živočichů Celulóza stavební součást rostlinného pletiva, nestravitelná pro lidi Glykoproteiny, mukoproteiny sloučeniny bílkovin a sacharidů v tělních tekutinách, tkáních, buněčných membránách
50 70 % energie škrob, sacharóza Štěpení začíná v ústech (slinná amyláza) Tenké střevo řada enzymů na štěpení vazeb (pankreatická amyláza, enzymy kartáčového lemu enterocytů, glukoamyláza) štěpení na jednoduché cukry Přechod do krevního řečiště glukóza, fruktóza, galaktóza
Jednoduché cukry portální žilou transport do jater, jaterní buňky volně prostupné pro glukózu V hepatocytech - přeměna fruktózy a galaktózy na glukózu - syntéza glykogenu - přeměna na mastné kyseliny a následně tuky
glykolýza hlavní metabolická dráha, štěpení a oxidace glukózy na pyruvát (aerobně) nebo laktát (anaerobně) za účelem získání energie glukoneogeneze mechanismu přeměny necukerných látek (minimálně 3 C) na glukosu glykogenese syntéza glykogenu z glukosy glykogenolýza odbourání glykogenu, postupné odštěpování molekul glukosy pentazo-fosfátový cyklus poskytuje ribózu pro nukleotidy a nukleové kyseliny syntéza glykoproteinů a glykolipidů
Hormony, koncentrace metabolitů, enzymy a koenzymy Všechny dráhy neprobíhají v buňce současně, ale jsou aktivovány nebo inhibovány dle potřeby Regulační enzymy jsou samostatné a regulace je odlišná
Insulin snižuje koncentraci glukózy v krvi, zvyšuje vstup glukózy do buněk Glukagon, adrenalin aktivují štěpení glykogenu na glukózu (glykogenolýza) Kortizol aktivuje syntézu glukózy z necukerných zbytků (glukoneogeneze) Růstový hormon
Jaterní buňky volně prostupné Svaly, tuková tkáň transport závisí na koncentraci inzulínu v krvi Trávicí trakt, ledvinové tubuly kotransport s Na + Ostatní buňky usnadněná difuze pomocí tkáňově specifického přenašeče na základě rozdílu koncentrací uvnitř a vně buňky
V cytoplazmě buněk dochází k fosforylaci glukózy na glukóza-6-fosfát prostřednictvím enzymů: Hexokináza v cytoplasmě všech buněk, fosforyluje glukózu, která do buněk vstoupí, na glukóza-6-fosfát Glukokináza v buňkách jater a pankreatu, uplatní se při vysokých koncentracích glukózy, minimalizuje hyperglykemii
Centrální meziprodukt většiny metabolických drah glukózy Umožňuje vznik rozdílu mezi koncentracemi glukózy uvnitř a vně buňky a tím vstup glukózy do buňky
koncentrace v plazmě 4,5 5,5 mmol/l po najedení vzrůst na 6,5 7,2 mmol/l při hladovění pokles na 3,3 3,9 mmol/l Cíl - udržení stálé hladiny glukózy v plazmě Důvod zdroj energie pro všechny buňky
sled enzymově katalyzovaných reakcí, štěpení glukózy za účelem získání energie aerobní podmínky (přítomnost kyslíku) tvorba pyruvátu za anaerobních podmínek (bez kyslíku) z pyruvátu vzniká laktát za aerobních podmínek pyruvát je transportován do mitochondrie, přeměněn na acetyl-koenzyma, který je vstupním substrátem cyklu kyseliny citronové (Krebsův cyklus) Za anaerobních podmínek laktát do jater, syntéza na glukózu, uvolnění do krve, využití ve svalech (cyklus Coriových)
Syntéza glukózy z necukerných prekurzorů (při hladovění) Probíhá v játrech (90 %) a ledvinách (10 %) Substrát: laktát (cyklus Coriových) glycerol z odbourávání tukové tkáně glukogenní aminokyseliny (glukózoalaninový cyklus, alanin uvolněný ze svalů) různé 2-oxo kyseliny pyruvát, oxalacetát, 2-oxoglutarát
Syntéza glykogenu = energetická rezerva organismu na 12 24 hodin Syntéza v cytoplasmě buněk a) v játrech (zásoba pro buňky především mozkové a erytrocyty) b) ve svalech (pro práci svalů) probíhá při nadbytku glukózy v organizmu Tvorba řízena hormonálně při zvýšení poměru mezi inzulínem a glukagonem
odbourávání glykogenu postupné odštěpování monomerních jednotek glukózy je zahájena fosforolytickým štěpením glykogenu enzymem fosforylasou vzniká glukosa-1-fosfát a z něj glukosa-6- fosfát
soubor reakcí, při kterých se postupně odbourává molekula glukosy za vzniku NADPH všechny meziprodukty tvoří hotovost (pool), spojenou s glykolytickou dráhou není hlavní metabolickou dráhou při přeměně glukosy, není přímo zdrojem energie zajišťuje dodávku NADPH pro reduktivní syntézy (mastné kyseliny, steroidní hormony) a k syntéze ribosa-5-fosfátu (prekursor nukleotidů a nukleových kyselin)
Energie se uchovává v makroergních sloučeninách. Z nich se energie může uvolňovat jejich hydrolýzou. Obecně se jedná o dost nestabilní sloučeniny, které se snadno rozpadají. Jejich rozpadem se uvolňuje poměrně velké množství energie. Makroergní sloučeniny jsou nejčastěji estery kyseliny fosforečné jako ATP, ADP, NADH, NADPH, fosfoenolpyruvát, glukóza-fosfát, kreatin-fosfát.
Za aerobních podmínek při napojení na citrátový cyklus lze získat 32 ATP/1 glukózu
S,P, B-glukosa glykovaný hemoglobin glukóza v moči insulin, C-peptid Funkční testy: ogtt glykemické křivky
Diabetes melitus Galaktosemie nemoci ze střádání glykogenu
souhrnný název pro skupinu chronických onemocnění dva základní typy: diabetes I. typu diabetes II. typu vznikají důsledkem nedostatku insulinu. Obě dvě nemoci mají podobné příznaky, ale odlišné příčiny vzniku.
inzulin-dependentní diabetes mellitus (IDDM) buňky slinivky břišní, které produkují hormon inzulin, jsou zničeny vlastním imunitním systémem léčba injekce insulinu
non-inzulin-dependentní (NIDDM). snížená citlivostí tkání vlastního těla k inzulinu léčba perorální obvykle po 40. roce věku, sedavý způsob života, obezita gestační diabetes mellitus (GDM)