DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA UZLINOVÉHO SYNDROMU zubní lékařství, LS 2013 V. Ščudla
ZVĚTŠENÍ MÍZNÍCH (LYMFATICKÝCH) UZLIN DEFINICE Zvětšení lymfatických uzlin (lymfadenomegálie, uzlinový sy.) je stav mající velmi různé příčiny, vyznačující se lokálním nebo generalizovaným zvětšením uzlin přesahujících z hlediska velikosti normální mez Normální uzliny jsou měkce-elastické, hladké, 3-10 (v tříslech až 15 ) mm veliké, u jedince s přiměřenou výživou obvykle nehmatné
CHARAKTERISTIKA I často náhodný nález u asymptomatického jedince nezřídka úvodní nebo průvodní příznak široké škály různě závažných chorobných stavů vyžaduje vždy soustředěnou pozornost s výzvou k objasnění výskyt v kterémkoliv životním údobí fyzikální vyšetření odhalí pouze periferní, palpačně dostupné uzliny, tj. okcipitální, pre a retroaurikulární, submandibulární a submentální, horní, střední a dolní uzliny cervikální před a za m. sternocleidomastoideus, nadklíčkové,axilární, tříselné a femorální uzliny, zatímco
CHARAKTERISTIKA II uzliny viscerální tj. paratracheální, mediastinální, bronchopulmonální, mesenteriální, gastrické a ileokolické jsou detekovatelné pouze s pomocí zobrazovacích metod (sonografie, výpočetní CT, MRI a FDG-PET/CT) při zjištění lymfadenomegálie je nezbytné popsat přesné umístění uzliny, její konzistenci (měkká, tuhá, fluktuující), přesnou velikost s použitím měrných jednotek, posunlivost či místní fixaci, bolestivost, teplotu a barvu okolní kůže a rychlost vzniku.
PATOGENEZE Lymfadenopatie je nejčastěji důsledkem proliferace (reaktivní nebo neoplastické) lymfoidních elementů infiltrace lymfatické uzliny nádorovými buňkami ojediněle i blokádou lymfatických cest.
ETIOLOGIE Nejčastější příčiny lymfadenomegálie: jsou shrnuty tabelárně (Tab.1) příčiny lokalizované / regionální a generalizované lymfadenomegálie jsou do jisté míry odlišné.
DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA Lokalizovaná-regionální lymfadenopatie (1) Zvětšení jedné uzliny nebo dvou sousedních oblastí Nejčastěji jde o zánětlivou nebo nádorovou příčinu Zánětlivé reaktivní/průvodná/indukovaná lymfadenitida u akutních pyogenních infekcí (streptokokus, stafylokokus), např. furunkly, absces, tonzilitida, infekce v dentální a ORL oblasti aj., přičemž uzliny jsou obvykle měkké, palpačně citlivé starší, jizevnatě indurované lymfatické uzliny specifický zánět (TBC, sklon ke kolikvaci, studený absces - skrofulóza) nemoc kočičího škrábnutí (bartonelóza) tularémie aktinomykóza (sklon ke kolikvaci) herpetické infekce lymfogranuloma venereum filarióza Jiné axilární lymfomy u mamárních implantátů Nádorové lokální metastázy solidních nádorů např. seminom (uzliny tříselné), karcinom plic (u.mediastinální), prsu (u.axilární), prostaty, ledviny, štítné žlázy, dutiny ústní, GIT, melanom aj. maligní lymfomy ve st. I a II
DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA Lokalizovaná-regionální lymfadenopatie (2) Reaktivní dermatopatická lymfadenopatie, např. u chronického ekzému - operační přerušení lymf. test (lymfangiom) Mechanická příčina Inciální stádium generalizované lymfadenomegálie (1) Zánětlivě změněné uzliny jsou obvykle palpačně citlivé, měkké, s případným edémem a zarudnutím okolí; nádorově postižené uzliny jsou naopak nebolestivé, tuhé až kamenné, se sklonem ke srůstání v tzv. pakety
DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA Inciální stádium generalizované lymfadenomegálie (2) Nezbytné je pečlivé vyšetření spádové oblasti: např. submentální a submandibulární lymfadenomegáliestomatologická afekce včetně tonzilitidy; šíjová: ORL afekce, karcinom štítné žlázy, ale i plic a varlat, infekční mononukleóza, toxoplazmóza, TBC; nuchální- zarděnky; uzlina v levém nadklíčku (tzv.wirchovova uzlina) - karcinom žaludku, ale i nádory v hrudní oblasti včetně karcinom plic; tříselné uzliny: gynekologické nádory, karcinom močového měchýře a penisu. Strážní, sentinelová uzlina - je první postižená uzlina v rámci rozvoje metastatického procesu. Zvláštní pozornost je nutno věnovat lokálnímu vyšetření (drobná poranění, tinea pedis, charakter névů) v drénované oblasti. Při lokalizovaném zvětšení mízních uzlin je nezbytné: vyšetření dle příslušné oblasti : stomatologické, ORL,pneumologické, mamologické, urologické, gynekologické, kožní aj. někdy je nutné odlišení od lipomu, ateromu aj.
Generalizované lymfadenomegálie (1) Postižení dvou nesousedích, nebo více uzlinových oblastí Infekční choroby virové (nejčastější ) infekční mononukleóza ( virus Ebstein-Barrové, CMV) infekční hepatitida adenovirové infekce rubeola a spalničky AIDS aj. bakteriální tuberkulóza a ostatní mykobakteriózy syfilis (zejména tříselné uzliny) brucelóza listerióza m. Whipple sepse mykotické histoplazmóza, kokcidiomykóza aktinomykóza chlamydiové lymphogranuloma venereum trachom protozoární toxoplazmóza (obvykle cervikální) leishmanióza parazitární trypanozomióza filarióza
Generalizované lymfadenomegálie (2) Imunopatologické stavy revmatoidní artritida (včetně Feltyho a Stillova sy.) systémový lupus erytematodes a MCTS dermatomyozitida Wegenerova granulomatóza Sjögrenův syndrom Hypersenzitivní reakce léková hypersenzitivita phenytoin, carbamazepin, allopurinol, zlato, indometacin, sulfasalazin aj. reakce na implantovaný silikon sérová nemoc, vakcinace GVHD u transplantovaných pacientů Neoplastické stavy hematologické malignity akutní lymfoblastická leukémie chronická lymfatická leukémie Hodgkinova choroba ( sklon k tvorbě paketů) nehodgkinské lymfomy a Waldenstromova makroglobulinémie
Fig.8.50 Acute lymphoblastic leukaemia, L2 subtype: blast cells which vary considerably in size and amount of cytoplasm; the nuclear/cytoplasmic ratio is rarely as high as in L1. the nuclei are variable in shape and often contain many nucleoli. Fig.9.10 Chronic lymphocytic leukaemia: lymphocytes from the peripheral blood of four different patients show thin rims of cytoplasm, condensed coarse chromatin and only rare nucleoli.
Generalizované lymfadenomegálie (3) Atypické lymfoidní proliferace Castlemanova choroba (angiofolikulární hyperplázie uzlin) mycosis fungoides Střádavé choroby Gaucherova a Niemannova - Pickova choroba Jiná onemocnění sarkoidóza amyloidóza multifokální eosinofilní granulom hyperthyreóza sinusová histiocytóza aj. lymfadenomegálie nejasné etiologie chronický únavový syndrom
DIAGNOSTIKA I Podrobná anamnéza Lokální projevy a rychlost růstu (u infekcí a akutních hemoblastóz) bolestivost (zánět), předchozí události např. nachlazení, poranění kontakt se zvířaty (kočka, zajíc, hmyz), sexuální kontakt, profesionální anamnéza celkové příznaky (teploty, hubnutí, noční poty, kožní exantémy, pruritus) návštěva tropů a subtropů (např. leishmanióza), u studentů zvážit možnost infekční mononukleózy farmakologická anamnéza (poléková lymfadenopatie)
DIAGNOSTIKA II Objektivní vyšetření Nutné pečlivé fyzikální vyšetření s odlišením lokalizované nebo generalizované lymfadenomegálie zhodnocení lokálního nálezu v postižené oblasti vyloučení hepato-splenomegálie vyšetření prsů, varlat, vyšetření per rectum Odhalení příznaků lokálního útlaku např.: dráždivý kašel a stridor při útlakové stenóze tracheobronchiálního stromu, chrapot při kompresi n. reccurens, dysfágie při útlaku esofagu, atelektáza při obturaci bronchů, sy. horní nebo dolní duté žíly při útlaku těchto žilních kmenů, hydronefróza při kompresi močovodu, ikterus při útlaku žlučových cest aj. Obecně platí, že každé zvětšení lymfatických uzlin, zejména progredující a přetrvávající déle než čtyři týdny vyžaduje diagnostické objasnění
DIAGNOSTIKA III Pomocná laboratorní vyšetření (1) KO, případné vyšetření kostní dřeně (hemoblastózy) virologické, mikrobiologické a sérologické vyšetření (infekční etiologie) biochemické vyšetření (SE, elfo séra, viskozita séra) imunologické vyšetření (imunopatologické stavy) ve většině případů je rozhodující histologické vyšetření extirpované uzliny (včetně imunohistochemie, molekulárněbiologického vyšetření), nejpřínosnější je vyšetření uzliny cervikální nebo axilární, méně přínosné uzliny inquinální
DIAGNOSTIKA III Pomocná laboratorní vyšetření (2) indikací k vynětí: perzistující uzlina větší než 2 cm zvětšení dalších, nebo vývin nových uzlin, přičemž uzlina větší nežli 4 cm by měla být extirpována ihned K dalším indikacím patří: perzistence uzliny pro proběhlém zánětu patologické laboratorní, jinak nevysvětlitelné nálezy (zvýšená SE, LDH, anémie atd.) podezření na maligní etiologii při mediastinální a abdominální lokalizaci a podezření na nádorovou etiologii - chirurgický výkon
VYŠETŘENÍ ŠÍJE zubní lékařství, LS 2013 V. Ščudla
VYŠETŘENÍ ŠÍJE CHOROBY V KRČNÍ KRAJINĚ (1) (W. Siegenthaler, Dif. dg. vnitřních chorob, 1993) Všechny krční struktury mohou podléhat chorobným změnám Projevy celkových onemocnění Nemoci orgánů se specifickou funkcí (např. štítná žláza) ROZDĚLENÍ ŽILNÍ MĚSTNÁNÍ - nedostatečnost pravého srdce - sy. horní duté žíly (sy. VCC) CHOROBY TEPEN - aneurysma - stenóza/uzávěr karotidy CHOROBY PÁTEŘE - degenerativní - zánětlivé - nádorové ZVĚTŠENÍ MÍZNÍCH UZLIN - zánětlivé/reaktivní - nádorové STRUMA A CHOROBY ŠTÍTNÉ ŽLÁZY ZDUŘENÍ SLINNÝCH ŽLÁZ Branchiogenní a thyreoglosální cysta Nádory glomus caroticum Choroby příštitných tělísek
VYŠETŘENÍ ŠÍJE CHOROBNÉ PROJEVY V KRČNÍ KRAJINĚ (2) ŽILNÍ MĚSTNÁNÍ Abnormální náplň krčních žil (+4 cm nad stern. úhel/45 st.) městnavá srdeční slabost (selhání pravého srdce, H-J reflux) exsudativní a konstrikční perikarditida (vtoková stáza) sy. horní duté žíly (sy. VCC) - otok a cyanóza horní polovina těla a rozšíření krčních a kolater. žil na šíji - otok tváře (retrost. struma, NHL, M. Hodgkin, ca. bronchu, mediostinitida) Vyšetření: kardiolog, RTG/CT/Angio CT/MRI, echokardiografie CHOROBY TEPEN Aneurysmatické rozšíření a. carotis tepající výduť - diferentní pulzace, šelesty Vyšetření: dopplerometrie, angio-ct/mri, kardiolog/angiolog CHOROBY KRČNÍ PÁTEŘE Spondylartróza (osteochondróza plotének + osteofyty) - CC a CKB sy metastatické postižení a spondylitida (TBC) mnohočetný myelom revmatoidní artritida kolaps/subluxace obratlů omezení pohyblivosti, hypertonus šíjového svalstva, šetřící držení páteře Tortikolis zablokovaná rotace hlavy uskřinutí pouzder a zánětem meziobratl. kloubů Vyšetření: neurolog, ortoped, revmatolog, RTG/CT/MRI/FDG-PET/CT Meningitida rigidita šíje Postraumatický stav zlomeniny obratlů Hysterie-záklon šíje + další průvodné projevy
ZMĚNY NA ŠÍJI RŮZNÉ PŘÍČINY 1
ZMĚNY NA ŠÍJI REVMATOLOGIE
VYŠETŘENÍ ŠÍJE CHOROBNÉ PROJEVY V KRČNÍ KRAJINĚ (3) LYMFADENOMEGÁLIE Regionální Generalizovaná - viz speciální kapitola CYSTA ŠÍJE Branchiogenní cysta mediální okraj horní části m. sternocleidomastoideus - fluktuace, elasticita ojediněle zánět mladiství vyšetření sonografie, punkce cholesterolové krystaly Thyreoglosální cysta z ductus thyreoglosus, nedošlo-li k obliteraci ve střední čáře, v pubertě event. zánět vyšetření sonografie, punkce NÁDORY GLOMUS CAROTICUM konvolut nervů a cév za bifurkací a. carotis vesměs asymptomatické, oj. sy. carotického sinu ZDUŘENÍ SLINNÝCH ŽLÁZ zánět (parotitida, sialoadenitida, slinné kameny, nádorové postižení) Sjögrenův syndrom sicca syndrom vyšetření: ORL, ultrazvuk, revmatolog
ZMĚNY NA ŠÍJI RŮZNÉ PŘÍČINY 2
PROJEVY INTERNÍCH CHOROB V OBLASTI ŠÍJE (4) ZVĚTŠENÍ ŠTÍTNÉ ŽLÁZY palpace, sonografie, CT (poloha, velikost, struktura, ložiskové změny, uzliny v okolí), odlišení cysty, adenomu - cílená biopsie tenkou jehlou HYPERTHYREÓZA Basedowova choroba struma, exoftalmus (endokrinní oftalmopatie), tachykardie thyreotoxikóza - zvětšená štítnice, event. vír ( volného T 3, T 4, TSH) Autonomní adenom, event. mnohočetné adenomy - bez řízení THS - dříve teplý uzel scintigrafie Struma při endemickém kretenismu - poruchy růstu, nízký intelekt, spastická chůze, nedoslýchavost, poruchy růstu zubů (geneticky podmíněná porucha syntézy hormonů) Prostá struma nejčastější (nedostatek jodu, strumigeny) - difuzní nebo uzlové zvětšení bez hyper/hypothyreózy - zvětšení, asymptomatický stav, event. mechanický útlak, stridor THYREOIDITIDA Akutní knisavá, bolestivost, fluktuace, teplota, RAF Chronická thyreoitida autoimunní/hashimotova KARCINOM ŠTÍTNÉ ŽLÁZY tuhá/kamenná, rychlý růst, bez pohyblivosti, reg. lymfadenomegálie - dysfonie, Hornerův sy., většinou euthyreóza vyšetření: ultrasonografie, cytologie punktátu
ZMĚNY NA ŠÍJI THYREOPATIE (STRUMA) 1
ZMĚNY NA ŠÍJI THYREOPATIE (STRUMA) 2
PROJEVY INTERNÍCH CHOROB V OBLASTI ŠÍJE (5) ENDORINOPATIE M. Cushing býčí šíje M. Addison hyperpigmentace kůže METABOLICKÉ NEMOCI Ikterus žluté zbarvení kůže Hemochromatóza zvýšená kožní pigmentace Poléková hyperpigmentace fenothiaziny, amiodaron REVMATOLOGIE SLE V exantém při fotosenzitivitě Dermatomyozitida erytém kůže, drobné angiektázie RŮZNÉ jaterní cirhóza pavoučkové névy karcinoid flush záchvatovité zčervenání kůže - dilatace kapilár (hlava, šíje, horní část trupu) menopauzální flush menopauza a po ovarektomii - trvá cca 15 min., pocení, neurohormonální původ etylický flush uvolnění histaminu v akutní ebrietě aktinomykóza šíje - otok šíje v oblasti úhlu mandibuly - fluktuace, píštěle, zvětšení uzlin - drůzy, cytologické/mykologické vyšetření
ZMĚNY NA ŠÍJI ENDOKRINOLOGIE
ZMĚNY NA ŠÍJI U SYSTÉMOVÝCH CHOROB POJIVA
ZMĚNY NA ŠÍJI HEMATOLOGIE
ZMĚNY NA ŠÍJI POLÉKOVÉ A DALŠÍ PŘÍČINY
Děkuji za pozornost