Metabolismus sacharidů 2 Vladimíra Kvasnicová
Témata přednášky 1. využití glc-6-fosfátu v buňce 2. pentózový cyklus 3. kyselina glukuronová 4. metabolismus galaktózy 5. metabolismus fruktózy 6. syntéza aminocukrů 7. glykoproteiny a proteoglykany 8. neenzymatická glykosylace (glykace) 9. klinické souvislosti
Pentózový cyklus oxidační fáze (nevratná) vzájemné přeměny sacharid-monop (vratné) Obrázek převzat z http://courses.cm.utexas.edu/archive/spring2002/ch339k/robertus/overheads-3/ch15_pentose-alternatives.jpg (prosinec 2006)
syntéza nukleotidů meziprodukty glykolýzy Obrázek převzat z http://web.indstate.edu/thcme/mwking/pentose-phosphate-pathway.html (prosinec 2006)
Obrázek převzat z http://www.richmond.edu/~jbell2/14f34.jpg (prosinec 2006)
Obrázek převzat z http://courses.cm.utexas.edu/archive/spring2002/ch339k/robertus/overheads-3/ch15_pentose-alternatives.jpg (prosinec 2006)
Regulace pentózového cyklu probíhá na úrovni dostupnosti substrátů a odčerpávání produktů NADPH / NADP + reakce vyžadující NADP + jsou inhibovány nedostatkem tohoto koenzymu
Syntéza kys. glukuronové syntéza glykosaminoglykanů konjugační reakce v játrech Obrázek převzat z http://www.kumc.edu/research/medicine/biochemistry/bioc800/car02fra.htm (leden 2007)
Metabolismus galaktózy epimerizace probíhá na úrovni UDPderivátů Obrázek převzat z http://web.indstate.edu/thcme/mwking/glycolysis.html (leden 2007)
Metabolismus fruktózy v játrech syntéza TAG = aldoláza B glykolýza nebo glukoneogeneze Obrázek převzat z http://web.indstate.edu/thcme/mwking/glycolysis.html (leden 2007)
Syntéza aminocukrů aminocukry vznikají z Fru-6-P amidací pomocí Gln, acetylací aminodusíku a následnou izomerací (Glc/Gal) http://www.biochemj.org/bj/353/0245/bj3530245.htm (duben 2012)
Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley-Liss, Inc., New York, 1997. ISBN 0-471-15451-2
GLYKOPROTEINY Obrázek převzat z knihy: J.Koolman, K.H.Röhm / Color Atlas of Biochemistry, 2 nd edition, Thieme 2005
Syntéza proteinu na drsném endoplazmatickém retikulu Obrázek převzat z: J.Koolman, K.H.Röhm / Color Atlas of Biochemistry, 2 nd edition, Thieme 2005
Gykosylace proteinu Obrázek převzat z: J.Koolman, K.H.Röhm / Color Atlas of Biochemistry, 2 nd edition, Thieme 2005
ABO systém L-fukóza Obrázek převzat z http://www.life.umd.edu/classroom/bsci422/mosser/abo.gif (březen 2007)
Glykovaný hemoglobin fruktóza http://www.medicographia.com/2010/01/advanced-glycation-end-products-ages-and-their-receptors-ragesin-diabetic-vascular-disease/
PROTEOGLYKANY osový protein + glykosaminoglykany (GAG) (aminocukr-uronová kys.) n Obrázek převzat z http://www.grandmeadows.com/archives/truth1.gif (říjen 2007)
Kyselina hyaluronová je glykosaminoglykan obsahující tisíce monosacharidových jednotek opakující se disacharidová jednotka: N-acetylglukózamin a glukuronová kyselina stočena do šroubovice, není esterifikována kyselinou sírovou -COO - váže ionty: bohatě hydratována vodou (váže vodu v extracel. matrix) Obrázek převzat z knihy: J.Koolman, K.H.Röhm / Color Atlas of Biochemistry, 2 nd edition, Thieme 2005
Obrázek převzat z knihy: J.Koolman, K.H.Röhm / Color Atlas of Biochemistry, 2 nd edition, Thieme 2005
Klinické souvislosti glykemická křivka (normální a snížená tolerance glc, DM) - ogtt glykemický index potravin (rychlost nárůstu glykémie po jídle) vláknina (rozpustná a nerozpustná) glykace proteinů (glykovaný hemoglobin, fruktózamin) glykosurie (ledvinný práh pro glukózu) glykorachie (koncentrace glc v mozkomíšním moku) laktátová acidóza (metabolická acidóza) hemolytické anemie (při defektech enzymů glykolýzy a pent. cyklu) metabolismus svalu (anaerobní a aerobní cvičení) glykogenózy (střádavá onemocnění, v buńce se hromadí glykogen) intolerance laktózy, fruktózy, fruktosurie, galaktosemie
Shrnutí na závěr * glc-6-p se využívá v glykolýze, syntéze glykogenu, pentózovém cyklu a při přeměně glukózy na galaktózu nebo kyselinu glukuronovou * pentózový cyklus funguje jako odbočka glykolýzy nebo jako alternativní cesta přímé oxidace glukózy pomocí NADP + na 6 CO 2 a 12 NADPH * společné meziprodukty pent. cyklu a glykolýzy jsou glyceraldehyd-3-p a fruktóza-6-p, přes ně jsou obě dráhy propojeny * produkty pentózového cyklu jsou oxid uhličitý, NADPH, ribóza-5-p a další fosforylované monosacharidy * kyselina glukuronová vzniká oxidací glukózy a slouží k syntéze glykosaminoglykanů a pro konjugační reakce v játrech * galaktóza vzniká epimerací UDP-glukózy, vyskytuje se v laktóze a glykoproteinech (gp) * fruktóza je odbourávána rychleji než glukóza, slouží k syntéze aminocukrů a mannózy pro glykosaminoglykany (= polysacharidy) a gp * glykoproteiny jsou enzymaticky glykosylované proteiny, v molekule obsahují větvené oligosacharidy tvořené různými monosacharidy * glykované proteiny obsahují neenzymaticky navázanou glukózu