Vestibulární aparát a vestibulární syndrom Ota Gál Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Vestibulární aparát ve vztahu k CNS Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Obecná funkce vestibulárního aparátu Detekce: lineárního zrychlení hlavy otolithický orgán úhlového zrychlení hlavy polokruhové kanálky Stabilizace očí při pohybu hlavy (VOR) Vzpřímené postavení těla (VSR, TLR) a hlavy (VCR, TŠR) Vjem pohybu vzhledem ke gravitačnímu poli Poplašné info o inkongruenci smysl. vjemů (vertigo) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
sensorická zpětná vazba subkortikální a kortikální motivační oblasti (DLPFC ) podnět k akci výběr pohybu asociační kůra (SMA) BG mozeček plán pohybu začátek pohybu thalamus primární motorická kůra (M1) vykonání pohybu mozkový kmen opěrná motorika míšní neurony reflexy motorické jednotky svalová délka a napětí
Části vestibulárního aparátu Periferní část (blanitý labyrint, n. vestibularis) Centrální část (vestibulární jádra a funkčně související struktury, zejm. RF a CRBL)
Periferní vestibulární aparát Polokruhové kanálky (horizontální/laterální, přední/horní, zadní) Otolitový systém (sakulus a utrikulus) Nervus vestibularis superior (horizontální a přední kanálek, utrikulus) inferior (zadní kanálek a sakulus) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Lymfa Endolymfa: K +, Na + Perilymfa: K +, Na +
Vláskové buňky Stereocilie x kinocilie Ohýbáním registrují zrychlení
Vláskové buňky
Mechanismus vestibulárních receptorů
Polokruhové kanálky
Otolitový orgán
Otolitový orgán
Vestibulární aparáty
Vestibulo-okulární reflex Stabilizace retinálního obrazu Pomalá fáze: pohyb očí proti směru hlavy Rychlá fáze: při dosažení krajního postavení Kanálek Ipsilat. svaly Kontralat. svaly Horizontální Přední Zadní + rectus medialis rectus lateralis + rectus superior rectus inferior + obliquus superior obliquus inferior + rectus lateralis rectus medialis + rectus inferior rectus superior + obliquus inferior obliquus superior
Vestibulo-okulární reflex Stabilizace retinálního obrazu Pomalá fáze: pohyb očí proti směru hlavy Rychlá fáze: při dosažení krajního postavení
Vestibulo-okulární reflex VOR ne vždy žádoucí kontrola CRBL Vždy třeba modulovat podle okolností (brýle, léze, únava aj.) senzorický feedback
Nystagmus Při déle trvající rotaci se objeví série korekčních očních pohybů = nystagmus Definován rychlou složkou (otočení ad dx. + dx. horiz. kanálek, sin. horiz. kanálek nystagmus ad dx. s pomalou složkou ad sin.) Při konstantní rotaci/translaci a velmi pomalých pohybech nystagmus udržován zrakovými reflexy optokinetický nystagmus
Vestibulo-spinální reflexy Stabilizace těla v prostoru tonické úchylky
Tonické šíjové a labyrintové reflexy tonické úchylky
Vestibulární reflexy
Vestibulární jádra Nervus vestibularis ipsilat. vestibulární jádra Integrace vest. info s info z míchy, CRBL a zraku NV sup. et med. okohybná jádra (VOR) NV lat. (Deiters) tr. vestibulospinalis (VSR) NV inf. RF, mozeček a thalamus (integrace vest. info s centr. motor. požadavky) Navíc každé jádro projekce do všech dalších jader, včetně kontralaterálních
Vestibulární jádra
Vestibulární jádra
Vestibulární jádra: jednoduše
Kortikální projekce Přes thalamus projekce do S1 (?) Integrace se zrakovými a somatosenz. info Řešení konfliktních senzorických podnětů Spoje s veget. jádry kmene, n. vagus aj. vertigo
Vestibulární symptomy: subjektivně Poruchy rovnováhy (dif. dg. závratě synkopální, vizuální, z výšky, z ataxie aj.) periferní: rotační vertigo centrální: pocit tahu, pohybu v prostoru aj. Vegetativní příznaky (nevolnost, nauzea, vomitus, palpitace, zblednutí, zčervenání, pocení, pocit horka/chladu) Dvojité vidění, neschopnost zaostřit, oscilopsie Mohou být doprovodné příznaky (nedoslýchavost, tinnitus, zalehnutí ucha, sekrece z uší aj.) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Vestibulární symptomy: objektivně Poruchy rovnováhy (vestibulární ataxie) Spontánní tonické úchylky Nystagmus Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Periferní (harmonický) VS Vertigo rotační Nystagmus horizontální/horizontálně-rotační jednosměrný konjugovaný II-III. stupeň často s latencí výčerpný s habituací potlačitelný vizuální fixací Frenzelovy brýle Tonické úchylky hlavy, trupu, končetin ke straně slabšího VA korelace s pomalou složkou nystagmu změna směru úchylek při rotaci hlavy
Jednostranné poruchy Pocit rotace od místa léze (vertigo) Aktivace VOR (spontánní nystagmus ke zdravé straně) Oscilopsie
Jednostranné poruchy Možnosti kompenzace: Akutní: zraková fixace Chronická: plastické změny ve vest. spojích Porucha: dekompenzovaná kompenzovaná spont. nystagmus pulzní test
Oboustranné poruchy Není dysharmonie mezi VA Není vertigo Není spontánní nystagmus
Oboustranné poruchy Absence VOR ale způsobí oscilopsii i při malých pohybech (včetně tepu srdce) Neschopnost číst, poznat lidi při chůzi atp.
Centrální (dysharmonický) VS Vertigo jakéhokoliv typu Nystagmus jakéhokoliv typu Optická fixace nefunguje nebo dokonce zhoršuje Tonické úchylky nejsou vázané na směr nystagmu a nezávisí na poloze hlavy Alternující příznaky
Ambler, Bednařík, Růžička 2008 Harmonický x dysharmonický VS Periferní Centrální Začátek Náhlý Postupný i náhlý Intenzita Trvání Směr nystagmu Vliv polohy hlavy Silná, koreluje s tíží nystagmu Sekundy až minuty, příležitostně hodiny až dny, ev. intermitentně Jednosměrný, obvykle horizontální, nikdy jen vertikální Zhoršuje se polohou, často jedna kritická poloha Mírná nebo střední, nemusí korelovat s nystagmem Obvykle týdny až měsíce, kontinuálně Všechny typy, alternuje dle poloh Malý vliv Další neuro. příznaky Nejsou Obvykle přítomny Oscilopsie Mírná Těžká Sluchové příznaky Mohou být Nejsou Kompenzace Rychlá Pomalá
Ambler, Bednařík, Růžička 2008 Centrální x periferní nystagmus Typ nystagmu Směr Periferní Rytmický, bifázický, konjugovaný Horizontální / rotační, převažuje horizontální složka Centrální Může být dysrytmický, diskonjugovaný Vertikální, horizontální, rotační i kombinovaný Fixace pohledu Inhibiční vliv Obvykle malý efekt Pohled Nystagmus stále jedním směrem Může měnit směr Korelace s vertigem Koreluje intenzita Není korelace Latence 10-20s Není Výčerpnost Ano Ne Habituace Ano Ne
Nemoci VA: periferní dlouhodobé syndromy Infekce (virové: herpes, HIV) (bakteriální: TBC, LU, chlamydie, borelie, meningitidy) Autoimunitní onemocnění vnitřního ucha Tumory (neurinom, meningeom, epidermoidní cysty, meta) Vaskulární (infarkt labyrintu) Traumata (komoce/kontuze labyrintu) Vestibulotoxické léky (antikonv., hypnotika, antihypert., analgetika, sedativa) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Nemoci VA: periferní paroxysmální syndromy Meniérova choroba Benigní polohové paroxysmální vertigo Perilymfatická píštěl Vestibulární paroxysmie Neurinom akustiku Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Méniérova choroba Trias: paroxysmy závratí, tinitus, hypakuse Podklad: endolymfatický hydrops (etiologie?) Vertigo Poruchy sluchu Meniérova choroba Tinitus Hluchota Porucha imunity
BPPV
Nemoci VA: centrální syndrom Kmenové a mozečkové CMP Demyelinizační onemocnění (RS) Vestibulární migréna Tumory a AV malformace v zadní jámě lební Trauma Heredofamiliární poruchy (SC degenerace)
Výskyt jednotlivých nemocí VA
Děkuji