Diferenciální diagnostika a léčba tremoru Evžen Růžička Neurologická klinika 1. LF UK a VFN Kateřinská 30, Praha 2
Třes (tremor) nejčastější mimovolní pohyb fysiologický tremor chorobný příznak u mnoha onemocnění patofysiologie třesu fysiologické generátory (oscilační okruhy) patologické generátory
Třes - obtíže v diagnostice a léčbě Semiologická diagnosa odlišení třesu od jiných dyskinezí Typ třesu klidový - akční (statický - kinetický) Etiologie Terapie
Tremor - semiologická diagnosa rytmický mimovolní oscilační pohyb části těla působený střídavými stahy recipročně inervovaných svalů diferenciální diagnosa klonus rytmický myoklonus
Tremor - určení typu rytmický mimovolní oscilační pohyb části těla působený střídavými stahy recipročně inervovaných svalů klidový třes posturální (statický) kinetický intenční (při cíleném pohybu) akční třes
Klidový třes
Posturální (statický) třes
Kinetický třes (intenční)
Tremor - určení etiologie klidový třes Parkinsonova nemoc parkinsonské syndromy posturální (statický) třes fysiologický třes akcentovaný fysiologický třes (AFT) esenciální třes (ET)
Tremor - určení etiologie kinetický třes (ev. intenční) mozečkový třes varianty ET, AFT akční +- klidový třes Wilsonova nemoc Holmesův ("rubrální ) třes polyneuropatický třes
Esenciální tremor (Minorova nemoc, familiární třes) nejčastější chorobná příčina třesu, nejčastější extrapyramidové onemocnění 1-4% populace (až 20% nad 65 let?) 20x častější než Parkinsonova nemoc (!) rodinný (autosom. dom.) i sporad. výskyt chronický, pomalu progresivní průběh dlouhověkost pacientů a v rodinách reakce na alkohol
Esenciální tremor: Funkční omezení v běžném životě rukopis pití, jídlo činnosti rukou řeč sociální kontakt
Esenciální tremor: Funkční omezení v běžném životě rukopis pití, jídlo činnosti rukou řeč sociální kontakt
medikace 1. linie Esenciální tremor Léčba betasympatolytika (propranolol, trimepranol) primidon clonazepam medikace 2. linie gabapentin clozapin botulotoxin (alkohol) stereotaktická chirurgie VIM talamotomie hluboká stimulace VIM
Deep-brain stimulation (DBS)
DBS VIM off DBS VIM on
Příbuzné jednotky esenc. tremoru Primární ortostatický tremor Třes vázaný na polohu a specifickou činnost primární písařský tremor třes u hudebníků (houslisté, klavíristé) či sportovců (golfisté) isolovaný třes (tremolo) hlasu Třes u dystonie dystonický tremor na částech těla postižených dystonií (např. třes hlavy u cervikální dystonie). tremor asociovaný s dystonií akční třes na jiných částech těla Třes u periferní neuropatie
Primární ortostatický tremor
Primární psací tremor
Dystonický tremor
DBS VIM in neuropathic tremor DBS OFF DBS ON Ruzicka et al. Mov Disord 2003;18:1192-1195
Esenciální tremor diferenciální diagnosa Parkinsonova nemoc akcentovaný fysiologický tremor Wilsonova nemoc psychogenní tremor
Odlišení esenciálního tremoru od třesu při Parkinsonově nemoci Esenciální tremor Třes u PN dědičnost +++ - dlouhověkost v rodině ++ - třes hlavy +++ - třes hlasu +++ - třes dolních končetin + ++ klidová komponenta + +++ jednostranná převaha + +++ rigidita (nejen fen. ozub. kola) + ++ zlepšení po L-DOPA - +++ zlepšení po alkoholu +++ +
Esenciální tremor chybná diagnosa Parkinsonovy nemoci dotazníková studie Expy centra u 320 pacientů s ET, 161 přijatých odpovědí: 85 žen, 76 mužů prům. věk prům. věk na začátku ET prům. trvání ET léčba L-DOPA v anamnese 28 ze 161 nemocných (17%) 61,8 (14-89 r.) 46,2 (1-83 r.) 15,9 (1-63 r.) prům. trvání léčby 37 měsíců (1 120) prům. denní dávka 0,380 g (0,100 0,750) prům. kumulativní dávka 0,414 g (18 2700) (Veselá et al., Čes a Slov Neurol Neurochir 2002)
Akcentovaný fysiologický třes Intoxikace (exogenní) kofein, tein, glutamát sodný Vedlejší účinky farmak, lékové a potravové intoxikace lithium, tricyklická antidepresiva, valproát, kortikosteroidy, tamoxifen, teophyllin, syntophyllin, sympatomimetika Metabolické a endokrinní poruchy hypertyreóza, hyperparatyreóza, feochromocytom, hypoglykémie, hepatální nebo uremická encefalopatie
Mozečkový tremor Intenční třes, zpravidla s posturální složkou. Pomalá frekvence (do 4 Hz) Asymetrická lokalizace na končetinách. Případně titubace (pomalý kývavý třes hlavy a hor. části trupu) Obvykle současně ataxie, hypermetrie atd. Často invalidizující tíže Léčba málo úspěšná clonazepam stereotaktická léze nebo stimulace VIM thalamu
Mozečkový tremor
Mozečkový tremor léze (patologické centrální oscilátory) v oblasti dentáto-rubro-olivárního trojúhelníku
Rubrální ( Holmesův) tremor klidový, přetrvává posturálně, akcentace při pohybu jako intenční jednostranný, vzácně asymetrický pomalá frekvence, hrubá amplituda
Rubrální tremor
Rubrální tremor (Holmesův tremor) Příčiny: Léze drah procházejících horním mozečkovým stonkem (v okolí ncl. ruber) - patologické centrální oscilátory
Třes u Wilsonovy nemoci Flapping tremor, wing beating tremor: pomalý, nepravidelný třes a velké amplitudě, často asymetrický, na kořenových segmentech i akrálně Asterixis, negativní myoklonus: poklesy končetinových segmentů, nepravidelné pohyby prstů Časté přidružené symptomy: psychické změny, cerebellární syndrom, dystonie, dysartrie, dysfonie
Třes u mo Wilson
Psychogenní tremor anamnesa nasvědčuje somatisaci, častěji postiženy ženy náhlý vznik třesu či náhlé remise neobvyklé kombinace klidového, posturálního a kinetického třesu inkongruentní projevy (bolest, slabost, atd.) vymizení, zmírnění nebo změny rázu třesu při odvedení pozornosti nebo při volních pohybech druhostranné končetiny příznak koaktivace, příznak přejímání frekvence
Psychogenní třes
Uhrikova Z, Ruzicka E et al., Mov Disord 2010;25:504-6 Free download from: http://cmp.felk.cvut.cz/uhrikz1/treman/
Poděkování spolupracovníkům Mgr. Ondřej Bezdíček MUDr. Hana Brožová, PhD MUDr. Petr Dušek, PhD. MUDr. Ondřej Fiala MUDr. Petra Havránková, PhD. Doc. MUDr. Robert Jech, PhD. MUDr. Jiří Klempíř, PhD. Zuzana Kordová Olga Kučerová MUDr. Veronika Majerová MUDr. Petr Mečíř Mgr. Tomáš Nikolai MUDr. Lucie Nováková Prof. MUDr. Jan Roth, CSc. MUDr. Tereza Serranová, PhD. Irena Stárková MUDr. Tereza Uhrová, PhD. MUDr. Olga Ulmanová, PhD. MUDr. Markéta Volfová