HELLP syndrom T.Binder Gyn.-por.klinika 2.LF - UK a FN Motol, Praha 2006
Charakteristika 1982 - Weinstein součást progrese onemocnění preeklampsií H - mikroangiopatická hemolytická anémie EL - elevace jaterních enzymů LP - snížený počet destiček konec II. a III.trimestr gravidity
Rizikové skupiny primipary s krátkou anamnézou nechráněného pohlavního styku multipary při změně partnera vyšší věk, rasa chronická onemocnění ledvin, jater, diabetes, hypertenze nositelky trombofilních mutací nositelky antifosfolipidového syndromu heterozygoti pro LCHAD ( long chain 3- hydroxy-coadehydrogenáza,pokud plod je LCHAD deficientní )
Incidence úroveň prenatální péče USA - 7,6 případu / 1000 živě narozených dětí, u těžkých preeklampsií 24,4% ČR - 4-5 případů / 1000 porodů řada případů peripartálně nediagnostikovaných manifestace první hodiny po porodu
Etiologie onemocnění placenty etiologie není uspokojivě objasněna porucha imunity? genová porucha? porucha metabolismu tuků? aktivace destiček endotheliální vrstva poškození cévní stěny konsumpce fibrinogenu depozita spasmus lokální hemorhagie postiženy parenchymatózní orgány lehká forma DIC?
Klinické symptomy epigastrická bolest bolest v pravém hypogastriu + bolest v pravé podklíčkové krajině epigastrická bolest s propagací do zad při iritaci pankreatu nauzea, případně i zvracení bolest hlavy orgánové poruchy 50 % absence klinických symptomů hypertenze se vyvine u většiny pacientek proteinurie je závažnější
Diferenciální diagnostika Těžká preeklampsie Akutní steatóza jater TTP HUS ITP Nemoci žlučníku Diabetes insipidus Gastroenteritis Glomerulonefritis Peptický vřed Pyelonefritis Systémový lupus erythematodes Virové hepatitidy
Laboratorní vyšetření KO LDH bilirubin schistocyty AST ALT hladina kyseliny močové kreatinin urea ztráty bílkovin /24 hod. clearence kreatininu komplexní hemokoagulační vyšetření ( LCHAD) ( alfa- fetoprotein )
Orgánová morbidita kardiopulmonární poruchy poruchy CNS jaterní poruchy eklamptický záchvat hematologické poruchy císařský řez
Kardiopulmonární poruchy nekardiogenní plicní edém RDS dospělých srdce nebývá většinou postiženo - srdeční selhání z městnání jen u preexistujícího srdečního onemocnění
Poruchy CNS transitorní kortikální slepota serósní odchlípnutí makuly a retiny cévní spasmy hemorrhagie edém mozku eklamptický záchvat 3,8x častější
Jaterní poruchy subkapsulární hematom ruptura jater s hemoperitoneem jaterní selhání
Poruchy ledvin Glomerulární endotelióza průtok krve, glomerulární filtrace oligurie těžká proteinurie hyperurikémie hypokalcurie exkrece sodíku suprese systému renin-angiotenzin
Hematologické poruchy hemolýza červených krvinek konsumpční trombocytopénie aktivace koagulace konsumpce fibrinogenu pokles AT III rozvoj DIC
Císařský řez ztráta krevní operační komplikace handicap pro další těhotenství sepse
HELLP syndrom a plod horší perinatální ukazatele nezralost IUGR intrauterinní smrt plodu syndrom náhlého úmrtí
Primární prevence není známa olej jater halibuta - NEMK - prostacyklin, tromboxan kalcium - stabilizace b. membrán malé dávky aspirinu LMWH? screening LCHAD?
Sekundární prevence vyhledávání rizikových skupin těhotných včasná diagnóza časných stádií preeklampsie intervaly prenatálních kontrol ne delší než 2 týdny po 24.g.t.
Pozor: jedná se o systémové onemocnění! Orgánová morbidita včetně eklamptického záchvatu není v přímé souvislosti s hodnotou krevního tlaku!!!
Léčba Kortikoidy u lehkých forem onemocněnízlepšení laboratorních ukazatelů onemocnění, z perinatologického hlediska velmi kontroverzní výsledky Jedinou kauzální léčbou bezpečnou pro těhotnou žen i pro plod je včasné ukončení těhotenství!!!!
Léčba klid na lůžku a hospitalizace timing porodu antiagregační látky antihypertenziva antikonvulziva kortikoidy stabilizace koag. poměrů týmová spolupráce konzervativní léčba selhává drtivá většina končí per sectionem pečlivá peroperační příprava
..děkuji za pozornost IPVZ 2006