Dystrofie. II. histologické praktikum 3. ročník všeobecného směru

Dystrofie II. histologické praktikum 3. ročník všeobecného směru

Dystrofie - definice Regresivní změna, jejíž podstatou je porucha buněčného metabolismu. Projevuje se hromaděním některé substance uvnitř buňky nebo mezi buňkami (proteiny, tuky, glycidy, voda, elektrolyty) Získané Vrozené enzymopatie, tezaurizmózy (glykogenózy, mukopolysacharidózy, sfingolipidózy)

Poruchy metabolismu bílkovin Hyalinní zkapénkovatění Defekty v terciální struktuře proteinů Inkluze Amyloidóza Hromadění či úbytek hlenu Dystrofie vaziva

Hyalinní zkapénkovatění a defekty v terciální struktuře proteinů Intracelulární hromadění proteinů jevící se jako kapičky bezstrukturního materiálu Různé chemické složení V barvení PAS sytě růžové Defekt v terciální struktuře proteinů mutace zpomalí proces prostorového uspořádání proteinu a vede k jeho hromadění v ER buňky (deficit alfa-1- antitrypsinu)

Hyalinní zkapénkovatění a defekty v terciální struktuře proteinů Tvoří v buňkách drobná tělíska : Malloryho hyalin v hepatocytech u alkoholiků (cytokeratinová filamenta) Alfa-1-antitrypsin v hepatocytech při jeho defektu (PAS+ globule) Russelova tělíska imunoglobuliny v plasmocytech

Malloryho hyalin

Inkluze Cytoplazmatická či jaderná tělíska různé velikosti Při virových onemocněních (Herpes viry, Cytomegalovirus ) Inkluzní tělíska u neurodegenerativních chorob - normální priony mají alfa-helikální strukturu mutací změna konformace molekuly na beta-skládaný list, hromadění v neuronech, degenerace neuronů.

Cytomegalovirová infekce v parotis

Amyloidóza Extracelulární depozice proteinu amyloidu v různých orgánech játra, slezina, ledviny, střevo aj. Amyloid - chemicky nejednotný - obsahuje vláknitý protein, pentagonální protein P a glykosaminoglykan - beta-skládaný list - barvení Kongo červení, v polarizovaném světle červeno-zelený dvojlom.

Klasifikace amyloidóz Rozdělení dle typu proteinu Protein či jeho prekurzor Onemocnění Lokalizace Klinická klasifikace AL λ a к lehké řetězce plazmocytární myelom, B- lymfomy ledviny, cévy, myokard, slezina, GIT, nadledvina primární amyloidóza AA SAA chronické záněty, nádory, TBC slezina, játra, uzliny, ledviny, střevo sekundární amyloidóza AS prealbumin stáří, familiární amyloidová polyneuropatie A-β membránový protein Alzheimerova choroba AE prokalcitonin medulární karcinom štítné žlázy srdce, cévy mozek štítná žláza senilní, familiární izolovaná endokrinní

Folikulární amyloidóza sleziny (ságová)

Difuzní amyloidóza sleziny (šunková)

Amyloid v játrech 2 4 3 1 4 1 Endotelie sinusů 2 Kupfferovy buňky 3 Růžové masy amyloidu v perisinusoidálních prostorech 4 Atrofické (utlačené) trámce hepatocytů 3 2

Amyloid v játrech (Kongo červeň) 1 2 1 1 Centrální části lalůčků 2 Cihlově červené zbarvení amyloidu Kongo červení (specifická metoda na amyloid)

Amyloid v ledvině

Amyloid v ledvině (polarizované světlo)

Hlenové dystrofie - Projevují se hromaděním či úbytkem hlenových látek - Glykosaminoglykany a glykoproteinové komplexy (mukopolysacharidy) - Mucin hlen produkovaný epitelovými buňkami - Mukosubstance základní hmoty pojivových tkání produkují fibroblasty - Barvení metodou PAS (nezmizí po natrávení amylázou), alciánová modř

Hlenové dystrofie rozdělení Poruchy metabolismu mukosubstancí základní hmoty Hromadění -Ganglion - Myxedém (hypothyreóza) - Idiopatická medionekróza aorty (Erdheim) - Mukopolysacharidózy s mukopolysacharidurií -Mukopolysacharidózy bez mukopolysacharidurie Úbytek -Sklerotizace (x Fibróza) -Ateroskleróza Hromadění hlenu epitelového původu -Cystická fibróza -Alopecia mucinosa

Cystická medionekróza aorty Erdheim

Dystrofie vaziva = změna fibril a základní hmoty vaziva Fibrinoidní dystrofie změna kolagenního vaziva - mikroskopicky je patrna změna vláknitého uspořádání. - např. ve stěně arteriol při hypertenzi, ve spodině vředu, ve vazivu při revmatické horečce a podobných chorobách. Hyalinní dystrofie zpevnění vazby stavebních součásti kolagenu, makroskopicky se podobá chrupavce. - např. polevová slezina, hyalin v jizvě.

Revmatismus nodosus

Polevová slezina (perisplenitis fibrosa cartilaginea) 2

Hyalin v uzlině s antrakofibrózou

Poruchy metabolismu tuků Steatóza hromadění lipidů (tukových látek) intracelulární extracelulární malokapénková velkokapénková POZOR!!! Neplést s lipomatózou (zmnožení tukové tkáně).

Poruchy metabolismu tuků Steatóza intracelulární - z mitochondriální insuficience hypoxická steatóza myokardu tygrované srdce - z lysozomální dysfunkce při zvýšené endocytóze v histiocytech zrnéčkové buňky, jahodový žlučník - z poruchy syntézy a sekrece lipoproteinů hladovění - při nedostatku lipoproteinů postihuje hepatocyty a enterocyty, u vrozených nelysozomálních poruch, lipidózy

Steatóza myokardu

Steatóza jater 1 2 5 3 4 1 Tuková vakuola v cytoplasmě hepatocytu 2 Jádro hepatocytu posunuté periferně 3 Pruh cytoplasmy periferně posunutý vakuolou 4 Jaterní sinus 5 Nepoškozený trámec

Poruchy metabolismu tuků Steatóza extracelulární (intersticiální) Dvě podmínky vzniku: - hypercholesterolemie - hyalinně změněné vazivo Příklad: ateroskleróza

Ateroskleróza aorty

Lipomatóza myokardu

Poruchy metabolismu glycidů Hromadění glykogenu (PAS pozitivní, po natrávení amylázou negativní). Příklady: - diabetes mellitus hromadění glykogenu v cytoplazmě epitelových buněk proximálních tubulů ledvin. - hromadění glykogenu v některých nádorech světlobuněčný renální karcinom.

Glykogen v Armaniho buňkách (PAS)

Karcinom renální světlobuněčný (Grawitzův)