Akutní intersticiální postižení plic

Akutní intersticiální postižení plic Vladimír Koblížek a Vladimír Bartoš Plicní klinika FN HK a LF UK HK Kongres ČSARIM Clarion Congress Hotel 6.10.2011

Plicní intersticium - norma

Plicní intersticium - patologie

Intersticiální plicní procesy (IPP)

Patologická podstata IPP Zánět intersticia Granulace Vaskulitida Remodelace

HRCT obraz IPP GGO a kondenzace Septa a linie Granulomy a bronchiolitida Voština, brochiektázie a velikosti

Dělení IPP (200) IPP=DIPP známá příčina idiopatické intersticiální pneumonie granulomy jiné anorganické prachy, organické prachy, organické chemikálie, léky a vakcíny, kokain, morfin, heroin radiace, Kyslík, systémové choroby, malignity, postinfekční,.. IPF (UIP) Non IPF DIP RB-ILD LIP NSIP AIP sarkoidóza, histiocytóza, Wegenerova granulomatóza a vaskulitidy,.. amyloidóza, LAM, alveolární proteinóza,..

Idiopatické intersticiální pneumonie (IIP) histologie UIP klinická diagnóza IPF KFA NSIP (f či c) OP, BOOP DAD RB DIP LIP NSIP COP AIP RB-ILD DIP LIP

Běžně se vyskytující IPP Idiopatické intersticiální pneumonie (IPF,NSIP) Sarkoidóza Maligní postižení Polékové postižení Exogenní alergická alveolitida Syndrom fibrózy s emfyzémem (CPFE) Difuzní alveolární hemorhagie Sarkoidóza

Akutní formy IPP Akutní exacerbace IPF Akutní intersticiální pneumonie (AIP) Akutní exogenní alergická alveolitida (EAA) Akutní polékové postižení Akutní maligní postižení Akutní difuzní alveolární hemorhagie (DAH)

Klinické projevy akutních IPP Dušnost, cyanóza a respirační selhání Kašel (suchý) případně hemoptýza Únava a bolesti na hrudi Paličkovité prsty Otoky a další známky selhání P Systémové projevy

Diagnostické metody akutních IPP Skiagram hrudníku Funkční vyšetření plic (TLCO) a krevní plyny Zátěžové testy (chůze, CPET) HRCT hrudníku Bronchoskopie (BAL, TBLB) Torakoskopie + torakotomie UZ, revmatologie, HIV,..

1. Akutní exacerbace IPF diagnóza IPF (paličkovité prsty) 10% osob s IPF (i jiné typy) dušnosti + kašle, selhání P ( 30D) GGO či konsolidace v terénu voštiny TLCO a PaO 2 vyloučení PNO, selhání, PE či infekce neutrofilní + hojně buněčná BAT DAD + OP + fibroblastických fokusů rizika (biopsie, mimoplicní infekce,..) mortalita 60-80% IPF AE IPF

Co dělat s AE IPF? Methylprednisolon 1g i.v. (3dny či 5dnů obden) Methylprednisolon 2mg/kg/den na 14 dnů Poté pokračování v dávce 1mg/kg/den Cyklofosfamid 12-15mg/kg (600mg/m 2 ) opakovat po 2-3T ATB, antivirotika, antimykotika, antikoagulancia O 2, NIPV, UPV?? Tx plic??

Stabilní IPF

AE IPF

2. Akutní intersticiální pneumonie (AIP) (idiopatický ARDS) dosud zdravý (50 let) M=F 7-14 dnů dušnost + kašel + flu-like (nejsou paličkovité p.) GGO či konsolidace (není voština) TLCO a PaO 2 vyloučení jiné příčiny neutrofilní, hojně buněčná BAT DAD (méně OP) mortalita 80%

Co dělat s AIP? Methylprednisolon?? Jiná imunosupresiva?? ATB, antivirotika, antimykotika, antikoagulancia O 2, NIPV, UPV, menší příjem tekutin Tx plic???

3. Akutní exogenní alergická alveolitida (EAA) (hypersenzitivní pneumonie - HP) masivní expozice (5-15%, M, nekuřáci) rychlý rozvoj 4-8 hodin po expozici dušnost + kašel + tlak na hrudi + flu-like + krepitace velmi rychlý (i spontánní) ústup (24-48 hodin) TLCO a latentní PaO 2 neostré centrilobulární nodulace CD8+ lymfocytová BAT velmi dobrá prognóza akutní EAA

Co dělat s akutní EAA? Identifikovat inhalační antigen Zamezit další expozici NSAIDs Kortikosteroidy při těžkém průběhu 40-50mg/den Krátce O 2 akutní zhoršení subakutní EAA

4. Akutní polékové postižení různé formy dle typu léků dušnost + kašel + horečka retikulace, konsolidace či pleuritida TLCO a PaO 2 variabilní nález v BAT a TBLB celkově podobné ARDS dobrá prognóza postižení po amiodaronu

Co dělat s akutním polékovým postižením? Vysazení léků vedoucích k plicní patologii Glukokortikoidy www.pneumotox.com O 2, NIPV, UPV

5. Akutní maligní postižení většina maligních tumorů má ráda plíce dušnost + kašel + horečka nodulace, retikulace, konsolidace, masy či pleuritida TLCO a PaO 2 někdy maligní buňky v BAT či TBLB široká diferenciální diagnostika často známka fatální prognózy sarkomatoidní mesoteliom

Co dělat s akutním maligním postižením? Léčba tumoru (SCLC, seminom, lymfomy,..) Zvážení režimu DNR Kortikoidy? O 2, NIPV, UPV?? SCLC Melanom

Parenchymová forma mesoteliomu - IPF like

6. Difuzní alveolární hemorhagie vaskulitidy, infekce, Tx,, chemické látky,? dušnost + kašel + hemoptýza + anémie skvrnité či difuzní alveolární konsolidace + GGO i TLCO a PaO 2 diagnostická bronchoskopie mimoplicní projevy velmi variabilní prognóza

Co dělat s DAH? glukokortikoidy, cyklofosfamid, plasmaferéza,.. boj proti příčině (je-li známa) O 2, NIPV, UPV DAH při ANCA + vaskulitidě

Diferenciální diagnostika akutních IPP selhávání ALI/ARDS infekce (PCP, viry) systémové onemocnění inhalační postižení radiační postižení post Tx komplikace (engraftment) AEP, COP (BOOP, OP)

COP s ústupem po 14 dnech kortikoidní léčby

Realita

Realita ani skiagram hrudníku Nativní skiagram pacienta po týdenní léčbě steroidy naslepo

Tentýž pacient po dalším týdnu terapie stále přítomna patologie intersticia (etiologicky a prognosticky nejasné)

Ignorování IPP v akutní péči - problém

Zdroje základních informací - dostupné 2007 2010 2011