ZHEM / Základy Hematologie

Podobné dokumenty
ZHEM / Základy Hematologie

VNL. Onemocnění bílé krevní řady

Leukemie a myeloproliferativní onemocnění

Patologie krevního ústrojí. II. histologické praktikum 3. ročník všeobecného směru

(základní morfologické abnormality) L. Bourková, OKH FN Brno

Využití flowcytometrie v diagnostice lymfoproliferativních onemocnění kazuistiky

Jaké máme leukémie? Akutní myeloidní leukémie (AML) Akutní lymfoblastická leukémie (ALL) Chronické leukémie, myelodysplastický syndrom,

Muž 15 let Klinická dg.: Lymphadenopathia colli l. sin, Rezistence pozorována od 3/2013 Bez progrese růstu Krevní a serologické nálezy negativní

Imunitní systém člověka. Historie oboru Terminologie Členění IS

MYELOFIBROSA - DIAGNOSTIKA A LÉČEBNÉ MOŽNOSTI

Diagnostika leukocytózy

Akutní leukémie a myelodysplastický syndrom. Hemato-onkologická klinika FN a LF UP Olomouc

Cytogenetické vyšetřovací metody v onkohematologii Zuzana Zemanová

1 Akutní myeloická leukemie

Myeloproliferativní tumory

Myelodysplastický syndrom. MUDr.Kissová Jarmila Oddělení klinické hematologie FN Brno

Pavlína Tinavská Laboratoř imunologie, Nemocnice České Budějovice

Chronická myeloproliferativní onemocnění. L. Bourková, OKH FN Brno

NÁLEZ DVOJITĚ POZITIVNÍCH T LYMFOCYTŮ - CO TO MŮŽE ZNAMENAT? Ondřej Souček Ústav klinické imunologie a alergologie Fakultní nemocnice Hradec Králové

Abnormality bílých krvinek. MUDr.Kissová Jarmila Oddělení klinické hematologie FN Brno

Diagnostika a příznaky mnohočetného myelomu

Plasmodium Babesia. přenos: krevsajícím hmyzem infekce: červených krvinek

SEZNAM LABORATORNÍCH VYŠETŘENÍ

Imunitní systém.

IMUNOGENETIKA I. Imunologie. nauka o obraných schopnostech organismu. imunitní systém heterogenní populace buněk lymfatické tkáně lymfatické orgány

Jak analyzovat monoklonální gamapatie

Imunitní systém. Lymfatické orgány. Thymus - charakteristika. Thymus - vývoj. Thymus - vývoj Thymus - stavba. Histologie a embryologie

MUDr. Kissová Jarmila, Ph.D. Oddělení klinické hematologie FN Brno

Zkušební otázky z oboru hematologie 2. ročník bakalářského studia LF MU obor Zdravotní laborant

Myeloproliferativní neoplazie. L. Bourková, OKH FN Brno

Nádorové kmenové buňky - CSCs (Cancer stem cells)

Imunitní systém. Získaná adaptivní specifická (je potřeba imunizace ) Vrozená imunita (není potřeba imunizace) řasinky)

Patofyziologie krve. MuDr. Svatopluk Valníček

Patogeneze infekcí herpetickými viry u imunodeficientních pacientů. K.Roubalová, NRL pro herpetické viry, SZÚ, Praha

LEUKÉMIE. Markéta Vojtová

RNDr. Ivana Fellnerová, Ph.D. Katedra zoologie, PřF UP Olomouc

Antigeny. Hlavní histokompatibilitní komplex a prezentace antigenu

ONKOGENETIKA. Spojuje: - lékařskou genetiku. - buněčnou biologii. - molekulární biologii. - cytogenetiku. - virologii

Chronická lymfocytární leukemie + dif. dg. splenomegalie

Zajímavé kazuistiky z laboratoře

Co jsou imunodeficience? Imunodeficience jsou stavy charakterizované zvýšenou náchylností k infekcím

Progrese HIV infekce z pohledu laboratorní imunologie

Terapie hairy-cell leukémie

Základy Hematologie/ZHEM. Fyziologie leukocytů. Radim Vrzal

Význam imunofenotypizace uzlin v diferenciální diagnostice uzlinového syndromu

Příloha č.4 Seznam imunologických vyšetření

Rozdíly mezi chronickou myeloidní leukemií (CML) a chronickou lymfocytární leukemií (CLL)

Příloha č.4 Seznam imunologických vyšetření. Obsah. Seznam imunologických vyšetření

Mimodřeňová expanze plazmocytů do CNS u mnohočetného myelomu

OBRANNÝ IMUNITNÍ SYSTÉM

Diferenciální diagnostika lymfadenomegalie a splenomegalie. Vít Procházka

Roman Hájek Tomáš Jelínek. Plazmocelulární leukémie (PCL)

Protinádorová imunita. Jiří Jelínek

MUDr.Kissová Jarmila Oddělení klinické hematologie FN Brno

Atestační otázky z oboru alergologie a klinická imunologie

Dr. Kissová Jarmila Oddělení klinické hematologie FN Brno

Interpretace sérologických nálezů v diagnostice herpetických virů. K.Roubalová

BUNĚČNÁ TRANSFORMACE A NÁDOROVÉ BUŇKY

Prof. MUDr. Jiří Vorlíček, CSc. Prof. MUDr. Jitka Abrahámová, DrSc. MUDr. Tomáš Büchler, PhD.

IMUNITA PROTI INFEKCÍM. Ústav imunologie 2.LF UK Praha 5- Motol

Interpretace serologických výsledků. MUDr. Pavel Adamec Sang Lab klinická laboratoř, s.r.o.

von Willebrandova choroba Mgr. Jaroslava Machálková

Časná a pozdní toxicita léčby lymfomů. David Belada FN a LF UK v Hradci Králové

LEUKÉMIE. Markéta Vojtová

ÚVOD DO TRANSPLANTAČNÍ IMUNOLOGIE

PRINCIPY HODNOCENÍ KREVNÍHO OBRAZU. Jana Šálková I. hematoonkologická klinika 1. LF UK a VFN

Hypereozinofilní syndrom (HES) a chronická eozinofilní leukemie (CEL)

RNDr K.Roubalová CSc.

1 Histologie imunitních orgánů

leukemie Hematologické nádory ONKOLOGIE KAREL INDRÁK

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA HOREČKY PO NÁVRATU Z TROPŮ

Trombocytopenie v těhotenství

Patologie a klasifikace karcinomu prostaty, Gleasonův systém. MUDr. Marek Grega. Ústav patologie a molekulární medicíny 2. LF UK a FN v Motole

SOUHRNNÁ STATISTIKA. 4 Lymfocytární pop.: Prolymfocyt

Odběr krvetvorných buněk z periferní krve: příprava, průběh a komplikace

Okruh otázek k atestační zkoušce pro obor specializačního vzdělávání Hematologie a transfuzní služba

Epidemiologie hematologických malignit v České republice

1 Histologie imunitních orgánů

LYMFOCYTY A SPECIFICKÁ IMUNITA

MUDr.Kissová Jarmila Oddělení klinické hematologie FN Brno

Lymfoproliferace s extenzivní granulomatózní reakcí skryté nebezpečí diagnostických omylů. MUDr. Mojmír Moulis MDgK-plus spol. s r.o.

Anémie příznaky dělení

Časná a pozdní toxicita léčby lymfomů, životní styl po léčbě lymfomu. David Belada FN a LF UK v Hradci Králové

Obsah. Seznam zkratek Předmluva k 5. vydání... 21

PREZENTACE ANTIGENU A REGULACE NA ÚROVNI Th (A DALŠÍCH) LYMFOCYTŮ PREZENTACE ANTIGENU

LYMFA, SLEZINA, BRZLÍK. Tento výukový materiál vznikl za přispění Evropské unie, státního rozpočtu ČR a Středočeského kraje

VLIV ČASNÉ BASOFILIE NA PROGNÓZU CML. Autoři: Lucie Benešová, Barbora Maiwaldová. Výskyt

Specifická imunitní odpověd. Veřejné zdravotnictví

Chronická lymfocytární leukemie. Petra Obrtlíková I. Interní klinika VFN a 1. LFUK

VIII. PŘÍLOHA Mastocytom

Vávrová J., Palička V.

KREVNÍ PARAZITI PETRA KUBÁČKOVÁ, OKM

Krev a míza. Napsal uživatel Zemanová Veronika Pondělí, 01 Březen :07

SKANÁ imunita. VROZENÁ imunita. kladní znalosti z biochemie, stavby membrán n a fyziologie krve. Prezentace navazuje na základnz

Patient s hemato-onkologickým onemocněním: péče v závěru života - umírání v ČR, hospicová péče - zkušenosti jednoho pracoviště

Imunopatologie. Viz také video: 15-Imunopatologie.mov. -nepřiměřené imunitní reakce. - na cizorodé netoxické antigeny (alergie)

Obsah. Seznam zkratek Předmluva k 6. vydání... 23

Patologie výpotků. samotest. Jaroslava Dušková 1-3, Ondřej Sobek 3. Ústav patologie 1.LF UK a VFN, Univerzita Karlova, Praha 2. CGOP s.r.o.

Vakcíny z nádorových buněk

Co je to imunoterapie?

Transkript:

ZHEM / Základy Hematologie Lymfoidní orgány Patologie leukocytů nádorového původu Hematologie parazitárních onemocnění Radim Vrzal

Lymfatické / lymfoidní orgány Primární thymus (brzlík), kostní dřeň vyzrávání lymfocytů Sekundární lymfatické uzliny, slezina interakce s antigenem Spojení skrz krevní cévy a lymfatický systém = síť kanálů sbírajících tekutinu která unikla z cév do tkání Lymfa = zbytky intersticiální kapaliny, proudí z míst pojivových tkání do malých lymfatických kapilár a potom do větších sběrných lymfatických cév Největší lymf.céva = thorakální/hrudní kanál - pohyb kontrakce svalů

Ontogenese lymfatického systému - Všechny buňky z HSC (CD34+) - CD34+ již fetální játra - Od 13.týdne vývoje, migrace do kostní dřeně či do brzlíku = primární lymfoidní orgány - T-lymfocyty = thymus - B-lymfocyty = kostní dřeň - T-lymfocyty v brzlíku = selekce, differenciace, autoreaktivní zanikají - Vyzrálé lymfocyty migrují do sekundárních/ periferních lymfatických orgánů

- Plochý, dvoulaločnatý orgán Thymus / Brzlík I. - Umístění mezi hrudní kostí a velkými cévami - Velikost závisí na věku (max. 40g kolem 10 roku) náhrada funkčního parenchymu tukem a fibrózní tkání (stáří) - Místo vývoje T-lymfocytů - Zisk repertoáru antigenně specifických receptorů (TCRs) - Po vyzrání opouští T-lymfocyty thymus a cirkulují mezi krví a sekundárními lymfoidními orgány

Každý lalok je rozdělen fibrózními přepážkami na menší laloky = vnější vrstva (cortex) a vnitřní vrstva (medulla). Cortex husté shluky nezralých lymfocytů (vysoká mitotická aktivita, thymocyty) Medulla řídce osídlena lymfocyty, obsahuje Hassalova tělíska Prokříženy sítí stromálních buněk (epitheliální, dendritické, makrofágy) = Interakce s thymocyty Intrathymová bariéra Thymocyty citlivé na kortison (cortex), stávají se resistentnější vyzráváním (medulla) Studium funkce pomocí Thymektomie Thymus / Brzlík II.

- cca 200 g, vejčitý útvar, levá abdominální dutina - filtrace krve a zachycení antigenů - není zásobena lymfatickými cévami - Antigeny a lymfocyty vstupují skrz slezinnou arterii -Složení červená a bílá dužina/dřeň, odděleny difuzní marginální zónou Slezina I. - Bílá dužina lymfocyty (T-) obklopují slezinnou arterii (PALS) - Červená pulpa makrofágy + erytrocyty -T-lymfocyty obklopeny B-lymfocyty (marginální zóna) -Malé shluky B- lymfocytů uvnitř marginální zóny = primární folikuly -Splenektomie vede k bakteriálním infekcím

Slezina II. Vstup antigenu a lymfocytů skrz arterii přesun do marginální zóny zachycení antigenu APC (dendritické buňky) a presentace T-lymfocytům Aktivace B-lymfocytů a přesun do folikul a vývin v sekundární folikuly s germinálními centry

Lymfatické uzliny - Situovány podél lymfatických cév - Odvodňují kůži a vnitřní orgány - Vloženy do kolagenového pouzdra - Normální uzly jsou ledvině podobné útvary, 1-15 mm v průměru - Lymfatické cévy pronikají pouzdrem a tvoří marginální a interfolikulární sinusy - Lymfa opouští uzel skrz eferentní (odvodnou) lymfatickou cévu jdoucí podél krevní cévy - Vnější kůra B-lymfocyty - T-lymfocyty v parakortikální oblasti - Po stimulaci antigenem se primární folikuly s B-lymfocyty mění na sekundární folukuly

S mukosou asociované lymfoidní tkáně (MALT) I. - volně organizované lymfatické tkáně s malými shluky T-, B- lymfocytů a plasmocytů (IgA) GIT, Respirační trakt, slzné žlázy, močové ústrojí - GIT obsahuje tonsily (podobné lymf. uzlům) a Peyerovy plaky - Peyerovy plaky terminální ileum, opouzdřené váčky - APC přítomny v klenbové oblasti (dome region) - M (microfold) buňky zploštělé epiteliální buňky, specializované transportéry antigenů, přitahují lymfocyty a monocyty, bez mikroklků - M-buňky využívají ke vstupu následující patogeny: Salmonella, vibrio cholerae, poliio viry

S mukosou asociované lymfoidní tkáně (MALT) II. - Antigeny transporované M-buňkami aktivují B-lymfocyty plasmocyty s IgA -Transport IgA přes membránu a inaktivace antigenu

Kostní dřeň - Gelovitá tkáň v dutině kosti - Hematopoetická Červená dřeň (Red marrow) a Žlutá dřeň (Yellow marrow) - Stroma - fibroblasty, makrofágy, adipocyty, osteoblasty, endoteliální buňky - Stromální buňky interagují s B- lymfocyty, produkce cytokinů - Selekce a eliminace autoreaktivních B-lymfocytů

Hematoonkologie Lymfomy Leukémie Ostatní - Hodgkinův - ne-hodgkinův - akutní - myeloidní - lymfoidní - chronické - myeloidní - lymfoidní

Hodgkinův lymfom / Hodgkinova nemoc / Maligní lymfogranulomatosa - 1832 T.Hodgkin; C.Sternberg + D.Reed popsali vztah mnohojaderných buněk k buňce Hodgkinově - Dle WHO je HL = maligní tumor (dříve lymfogranulomatosa) - HL prototyp léčitelného neoplasmu - Vyšší riziko u můžů a u lidí s vyšším socioekonomickým stavem Hodgkinova nemoc gigantická monojaderná buňka s širokou cytoplasmou a velkým jadérkem (Hodgkinova buňka) Hodgkinova nemoc Reed-Sternbergova gigantická buňka

Hodgkinův lymfom / Hodgkinova nemoc / Maligní lymfogranulomatosa II. - HL kombinuje znaky zánětlivé reakce stejně tak jako maligní nemoci - Etiologie je neznámá - spekulace o virálním původu (EBV u 50% nemocných), možná jen kofaktor pro neznámého původce -Typická přítomnost Hodgkinovy buňky a buňky Reed- Sternebergovy (ve většině případů odvozeny od zárodečné B-buňky) -Pacienti s neléčeným HL mají defekt v buněčné imunitě klinický obraz dán sekretovanými cytokiny z RS buněk (IL-1, TNFa/b, TGF-b) -horečka nad 38 C, jinak nevysvětlitelná -noční pocení, mnohdy s nutností výměny ložního prádla -větší úbytek hmotnosti a déletrvající slabost -kašel či dušnost -svědění kůže

Hodgkinův lymfom / Hodgkinova nemoc / Maligní lymfogranulomatosa III. - Není možno diagnostikovat na základě rozboru krve vyšetření lymfatických uzlin určení stadia nemoci (staging) I. postižena je jen jedna skupina lymfatických uzlin, II. postiženy jsou 2 či více skupin lymfatických uzlin pouze na jedné straně od bránice (tedy pouze nad nebo pod bránicí) III. onemocnění je zjištěno na obou stranách bránice IV. onemocnění postihuje i orgány mimo lymfatické systém, např. játra, plíce, střevo, kosti Lymfatické oblasti a oblasti radioterapie (oblast pláště a obráceného Y se slezinou) -RS buňky - součástí buněčné populace = většinou B-buňky, CD30+ = typické/ nespecifické pro HL markery dendritických buněk

Hodgkinův lymfom / Hodgkinova nemoc / Maligní lymfogranulomatosa IV. Léčba - závislá dle stadia - Stadia I-II kombinace radioterapie a předcházející chemoterapie (2-4 cykly ABVD) - každých 14 dní - Stadia III-IV ABVD, Stanford V, BEACOPP vyšší dávky, častěji Interkalace DNA (Adriamycin) Disrupce mikrotubulů (Vinblastin) Zlomy DNA (Bleomycin) Alkylační činidlo (Dacarbazine)

Ne-Hodgkinův lymfom (NHL) I. - Maligní proliferace lymfoidních tkání odlišitelná od HL na základě histologických a klinických znaků, často s extranodální výskytem - Klasifikace dle WHO (bere v potaz pokroky v imunologii a molekulární biologii) - dle buněčného původu - dle stavu vyzrálosti - imunofenotypické a jiné markery Etiologii většinou nelze určit (chronická antigenní stimulace - viry pacienti s HIV, bakterie Helicobacter pylori) NHL mohou být rozděleny do dvou skupin: - Nečinné NHL nebolestivé, ne vždy vyžadují léčbu - např. folikulární lymfom, CLL - Agresivní NHL bez léčby následuje rychlý konec, v části NHL je léčbou chemoterapie např. Burkitův lymfom, difúzní lymfomy velkých B-buněk

Ne-Hodgkinův lymfom (NHL) II. Difúzní lymfom velkých B-buněk (difuzní velkobuněčný lymfom) velké, transformované lymfoidní buňky, nápadné jadérko, basofilní cytoplasma - 50% vykazuje abnormality kolem přeuspořádání Bcl-6 onkogenu (3q27-29); - i jiné onkogeny se účastní bcl-2 (horší prognosa) - dle markerů je většina těchto lymfomů positivních na antigeny B-buněk (CD19, CD20, CD22) - 2 subtypy - - typ B-buněk zárodečného centra (Bcl-2 translokace) - typ aktivované B-buňky (CA NF-kB) - léčba závisí na stadiu několik cyklů CHOP Alkylace (Cyclophosphamid) Interkalace DNA (Hydroxydaunomycin) Disrupce Mikrotubulů (Vincristine) Imunosuprese (Prednisone)

Ne-Hodgkinův lymfom(nhl) III. Folikulární lymfom -Druhý nejčastější typ NHL -Obraz se podobá normálním zárodečným centrům -90% pacientů vykazuje translokaci t(14;18) vede k overexpresi bcl-2 - většina lymfomů je CD19+, CD20+, CD10+ - netečný průběh, začíná většinou periferní lymfadenopatií - léčba závisí na stadiu radioterapie, chemoterapie, protilátkami anti-cd20 (rituximab), alogenní transplantace Folikulární lymfom - hustý chromatin, ostré vroubkování

Ne-Hodgkinův lymfom(nhl) IV. Mantle cell lymphoma (lymfom z plášťových buněk; lymfom z plášťové zóny) -5-8% NHL, agresivní, muži 60-70 let (70%) -vykazuje translokaci t(11;14) vede k přeuspořádání bcl-1 s následnou overexpresí cyklinu-d1 -imunologická fenotypizace CD5+, CD20+, CD3-, CD10-, CD23- - zvětšení uzlin, 2/3 zvětšená slezina - nepříznivá prognosa, resistence na chemoterapii -Terapie kombinace imuno+chemoterapie (proteasom??)

Ne-Hodgkinův lymfom (NHL) V. Chronická lymfocytická leukemie (CLL, chronický lymfoadenom) - leukemie starších lidí, postihuje převážně muže - malé, monoklonální, vyzrále vypadající lymfocyty - jaderný chromatin hrubý a hustý. Úzká vrstva basofilní cytoplasmy neobsahuje granula. - imunofenotyp - CD5+, CD19+, CD20+, CD23+, CD3-, CD10- - 95% vykazuje fenotyp B-buněk, zbytek T-buněk - většina CLL má chromozomovou aberaci (trisomie 12, delece 11q a 17p (lokace genu p53) - klinická prezentace zvětšení lymfatických uzlin, lymfocytosa (>20 000/ml); později i anemie, splenomegalie, hepatomegalie, podlitiny v důsledku trombocytopenie - terapie zmírnění symptomů - v časných stádiích stabilní i několik let - v pokročilých stadiích mírná chemoterapie (Chlorambucil) Lymfocyty v CLL

Ne-Hodgkinův lymfom (NHL) VI. Speciální formy CLL Prolymfocytická leukemie (PLL) - větší buňky než u klasické CLL, nápadné jadérko - ve většině případů vykazují B-fenotyp (exprese povrchových Ig, CD5-) - minorita T-fenotyp (alterace chromosomu 11 a genu ATM) - splenomegalie, lymfocytosa - terapie intenzivní chemoterapie, purinové analogy, monoklonální protilátky Prolymfocytická leukemie T-chronická lymfocytická leukemie - vzácné (3%), špatná odpověď na terapii - květinové buňky (flower cells)

Ne-Hodgkinův lymfom (NHL) VII. Lymfoplasmocytoidní / Lymfoplasmacytický lymfom / Imunocytom - imunofenotyp CD19+, CD20+, CD22+, CD5-, CD23- na rozdíl od B-CLL - patří sem i Waldenstrőmova makroglobulinemie/nemoc - Sekrece paraproteinu (30% případů) - převážně IgM infiltrace kostní dřeně - směs lymfocytů, plasmatických lymfocytů a plasmatických buněk - krevní stěr ukazuje lymfocyty se širokou vrstvou cytoplasmy - pacienti jsou anemičtí, běžným znakem je zvýšený počet žírných buněk - sekrece paraproteinu IgM hyperviskozita (závrať, visuální poruchy, krvácení z mukozních membrán) - léčba hyperviskozita plasmafarezou, chlorambucil, kombinovaná imunoterapie Kostni dřeň u imunocytomu (1- infiltrace lymfocyty, 2 plasmacytoidní lymfocyty, 3- plasmatické buňky), šipka = prekurzory Ery

Ne-Hodgkinův lymfom (NHL) VII. Burkitův, podobný Burkitovu lymfomu - v Africe je Burkitův lymfom nemocí dětí - v Evropě a Severní Americe je Burkitově lymfomu podobný lymfom věcí mladistvých - lymfomy čelistí, ledvin typické pro africkou variantu - buňky střední velikosti s kulatým jádrem a mnohočetným basofilním jadérkem, cytoplasma je hluboce basofilní - Burkitův lymfom translokace t(8;14) s přeuspořádáním Myc onkogenu - CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD10+, CD43+, IgM-, CD5-, CD23-, Bcl-2- - agresivní lymfom okamžitá léčba = vysoké dávky cyklophosphamidu a jiných cytostatik

Ne-Hodgkinův lymfom (NHL) VIII. Vlasato-buněčná leukemie (hairy cell leukemia, HCL) - nezvyklá lymfoproliferativní porucha B-buněk - postihuje převážně muže - patogenese neznámá, netečný průběh - exprese markerů pozdního vývoje B-lymfocytů (CD19, CD20, CD22), ale i běžně neidentifikovaných (CD11c, CD103, CD25), CD103 typická pro HCL - klinický obraz - malátnost se splenomegalií, únava, pancytopenii časté infekce - i přes název leukemie cca 20% pacientů má leukocytosu - léčba chemoterapie založená na purinových analozích, IFN, splenektomie

Mnohočetný myelom / Monoklonální Gammopatie (Hypergamaglobulinemie)/ Myelom plasmatické buňky / plasmocytom - 1840, moč pacienta po povaření neprůsvitná (Bence Jones) - 1873 poprvé označení MM - 1900 spojení mezi plasmatickou buňkou, MM a Bence-Jonesovým proteinem v moči MM zhoubný nádor B-lymfocytů - 75% genetická abnormalita genu pro IGH, 50% delece chromosomu 13 - klinický obraz bolest kostí, anemie, infekce, renální selhání - imunohistochemie - CD38+, CD138+ - charakteristický je nález monoklonálního proteinu v séru/moči, celkově je zvýšený protein v séru - hyperviskozita

Mnohočetný myelom II. - 3 stádia dle Durie a Salmon dle koncentrace sérového b 2 -mikroglobulinu a albuminu zahrnuje i léze na kostech - Léčba melphalen (alkylující činidlo), prednisol, bortezomib (Velcade) (inhibice proteasomu), transplantace kmenových buněk Extensivní infiltrace kostní dřeně

- Rakovina krve či kostní dřeně - Zahrnují přavážně monojaderné buňky Leukémie - Společný fenomen je rapidně progresivní pokles ve vyzrálých granulocytech, trombocytech, erythrocytech - Počet leukocytů roste v důsledku atypických kulatých buněk Akutní leukemie (AL AML, ALL) myeloidní, lymfocytická akutní choroba často s horečkou, tendencí ke krvácení Chronická myeloidní leukemie (CML) přetrvávající nemoci myeloproliferativního systému chronická nemoc obvykle se splenomegalií Chronická lymfocytická leukemie (CLL) B-CLL(90%), T-CLL, prolymfocytická leukemie, hairy cell leukemie Chronická myelomonocytická leukemie (CMML) subakutní nemoc s přechodem do akutní formy myeloidní leukemie Jaderný chromatin je jemněji strukturovaný a je nepravidelný (podobný písku) - Po morfologii následuje cytochemická analýza rozlišení na peroxidása pozitivní (myeloidní / monocyty) a negativní (lymfoblastické) - Nakonec identifikace CD markerů

Akutní myeloidní leukemie (AML) - Agresivní neoplasmus vyžadující okamžitou léčbu - V praxi je nejdůležitější určit zda se jedná o myeloidní či lymfatickou - Etiologie neznámá vystavení benzenu, ionizujícímu záření, děti s Downovým syndromem vyšší risk vývinu AML - 50-70% chromozomální abnormality (např. t(15;17) RARa + PML) - Je popsáno alespoň 11 forem myeloidní leukemie včetně velmi řídkých, klasifikace dle WHO(5) nebo FAB (M 0 M 7 ) - Charakteristika: únava, horečka, krvácení - pokles Hb, trombocytů, leukocyty obvykle zvýšeny (predominance blastů) - rychlý postup s infekcemi a krvácením - chemoterapie

Akutní myeloidní leukemie (AML) II. Akutní myeloblastická leukemie (M0-M2) -podoba myeloblastům -při srovnání s lymfocyty asi 3-krát větší -někdy cytosol obsahuje Auerova tělíska -Od M1 dál 3% peroxidasa+ Akutní promyelocytická leukemie (M3) -velké buňky s variabilní strukturou jádra -Auerova tělíska častá -extenzivní granulace -peroxidasa+ 1 granula, 2- Auerova tělíska 1 slabě positivní blast, 2- silně positivní eosinofil, 3-positivní myelocyt na peroxidasu Akutní myelomonocytická leukemie (M4) - zvýšená granucytopoesa, - peroxidasa a esterasa + Esterasa jako marker monocytární linie

Akutní monocytická leukemie M5) AML III. - monoblastická forma (M5a) v krvi a dřeni převažují blasty s jemnou chromatinovou strukturou s několika jadérky, esterasa+ - monocytická (M5b) dřeň obsahuje promonocyty (polymorfní jádro s laloky), silná reakce na esterasu 1 erythroblasty, 2- myeloblasty Monoblastická leukemie Monocytická leukemie Positivní reakce na esterasu v monoblastech Akutní erythroleukemia (M6) vyzrálé granulocyty chybí, přítomnost myeloblastů vedle erythroblastů v kostní dřeni

Akutní lymfoblastická leukemie (ALL) - Skupina hematologických neoplasmů definovaných morfologicky, imunologicky, cytochemicky - Postihuje děti (kolem 3 let), mladistvé a starší 60 let - Buňky se nepodobají myeloblastům, promyelocytům, monocytům ani nevykazují patřičné cytochemické charakteristiky!!! - Společné znaky menší buněčné jádro, hustší chromatinová struktura, šedivá konzistence - Klasifikace dle podobnosti buněk s lymfocyty a lymfoblasty z lymfatických uzlin a na základě CD markerů - Většina ALL má chromozomovou aberaci (B-, T-) - Klinický obraz Anemie (bledá kůže), neutropenie (infekce), trombocytopenie (krvácení z dásní) - Léčba kortikosteroidy, vinkristin, asparaginasa/ antracyklin 1 blasty, 2 lymfocyty v ALL

Myeolodysplasie / Myelodysplastický syndrom(mds) Rozdílné stupně abnormální maturace (pseudo Pelger-Huet) - Skupina heterogenní klonálních poruch charakteristická jednou či více cytopeniemi - Klinický obraz dán typem cytopenie (únava, krvácení, vracející se infekce) - Po letech nedostatečnosti kostni dřeně dochází k nárůstu počtu blastů až k leukocytose - Expozice záření, chemoterapeutikům, benzenu = rizikové faktory - Krevní stěr morfologické abnormality - Dřeň malé megakaryocyty, kruhové sideroblasty - Léčba podpůrná Azacitidine (hypometylace) 1-malé megakaryocyty, 2- mnohočetná jednoduchá jádra

Chronická myeloidní leukemie (CML) - Postihuje převážně dospělé - Klonální porucha kmenových buněk (s např. polycytemií patří mezi Myeloproliferativní poruchy) - Škodlivý činitel neznámého původu ovlivňuje progenitory v rozdílných stadiích diferenciace - Klinická obraz únava, anemie, splenomegalie, leukocytosa a levý posun v řadě granulocytů - V 95% CML se nachází chromozomová aberace (Filadelfský chromozom, reciproká t(9;22) fúzní protein BCR-ABL - Léčba Imatinib + transplantace kmenových buněk 1 myeloblast, 2-promyelocyt, 3- myelocyt s defektní granulací, 4 nezralý eosinofil Kostní dřeň s mikromegakaryocyty

- Endogenní inkluze - Malárie - Trypanosomiasa - Leishmaniosa - Toxoplasmosa - Leprosa - Loa Loa Parazitární onemocnění

Parazitární onemocnění II. Endogenní inkluze - Normální je rovnoměrná distribuce Hb v Ery -basofilní tečkování : normální u plodu a dětí, u dospělých bez diagnostického významu (thalasemie, sideroblastická anemie, otrava olovem) = agregáty ribosomů - bludné chromosomy občas viditelné v normoblastu jako asi 1mm tečka (Howel-Jolly bodies) -supravitální barvení produkce precipitátů = Heinzova tělíska indikace nestabilního Hb - elipsoidní prsten = Kabotův prsten = vlákna mitotického vřeténka nemá specifický význam

Malárie - Vracející se horečka a symptomy podobné chřipce po pobytu v tropech malárie - Malárii způsobují : Plasmodium vivax (asi 42%) (benigní) Plasmodium falciparum (asi 43%) (smrtelné, resistentní na léčbu) Plasmodium malariae (benigní) Komár rodu Anopheles Diagnosu lze potvrdit dle krevního stěru dle stádia životního cyklu lze nalézt morfologicky rozličné formy Invaze P.falciparum 1 = trofozoity, 2=mnohočetné invaze,

Malárie II. Základní morfologická stadia: - První kruhovitá tělíska s centrální vakuolou podobná prstenu = trofozoity - Druhé patogen se dělí, vyplňuje valuolou = schizont - Třetí Ery praskne, hostitel má horečku, samostatné části (merozoity) začínají celý cyklus znovu Paralelně s asexuálním rozmnožováním se merozoity vyvinou v gamonty mononukleární - kompletně vyplní Erytrocyty tečkovanými tělísky - Tmavě modré (makrogamety) = samičí buňky - Světle modré (mikrogamety) = samčí buňky - Svůj vývoj pokračují v břiše komárů Anopheles

Životní cyklus plasmodia Malárie III. 1) Infikovaný komár kousne hostitele (naočkování sporozoity) 2) Vývoj v játrech na tkáňové schizonty 3) Uvolnění do krve jako merozoity, Napadnutí Erytrocytů 4) Vývoj v Erytrocytech, uvolnění nových merozoitů (pro P.vivax / ovale / falciparum, asi 48h třídenní malarie; P.malariare 72 h, čtvrtdenní malárie) 5) Tvorba gametocytů, splynutí pouze v komárovi na oocysty 6) Sporozoity vzniklé z cyst se dostanou do slinných žláz komárů

Trypanosomiasa, africká Trypanosoma brucei přenášena mouchou Tse-Tse (spavá nemoc) - 2 poddruhy lišící se virulencí a lokalizací (T.gambiense západní Afrika, T. rhodesiense východní Afrika) - primární ohnisko v místě bodnutí (zvětšení, zrudnutí) - lymfoglandulární fáze horečka, bolesti hlavy, zvětšení jater a sleziny, detekce v krevním stěru - meningo-encefalické stadium trypanosomy napadnou CNS a lze je detekovat cerebrospinální tekutině

Trypanosomiasa, americká Chagasova nemoc -Trypanosoma cruzi vývin v infikované tkáni - přenos plošticemi kissing bugs - zvětšení pravého oka, postižení srdce, střeva, mozek - jih USA až jih Argentiny

Kala Azar / Leishmaniasa Leishmania donovani - napadá makrofágy - moucha rodu Phlebotomus (sandfly) - psi a lidé jsou hostitelé, inkubace dny až roky - nespecifické stadium - bolesti těla, otupělost, následováno episodami horečky a mrazení - velká tvrdá slezina, velká tuhá játra, leuko / thrombocytopenie, anemie - změna v sérovém zastoupení proteinů hypergamaglobulinemie, hypoalbuminemie Slezinný vzorek

Toxoplasma gondii Toxoplasmosa - infekce orální cestou požitím kontaminovaného jídla či dotekem fekálií akutně infikovaných koček - bolesti hlavy, nízká horečka, zvětšení lymfatických uzlin (zejména na krku)

Filariáza / Calabar swelling / Loa Loa - přenos mouchami rodu Chrysops, hlístice (Vlasovec oční) - dešťové lesy západní a centrální Afriky - svědění je způsobeno migrací pod kůží - Způsobuje kožní boule

Lepra / Malomocenství Mycobacterium leprae (Hansenův bacil) - přenos z osoby na osobu, intimní kontakt, inkubační doba = měsíce až roky - malátnost, mrazení, horečky - ovlivňuje CNS ztráta citu na povrchu kůže 24-letý muž s leprou Červeně zbarvené cigaretám podobné shluky Jediný známy další rezervoár - Pásovec

Slovo závěrem.. Vše co bylo, je a bude. je tam venku.... a ve vás všech!!!