HENOCHOVA- SCHÖNLEINOVA PURPURA MUDr. Lenka Randáková, praktický lékař, Praha
HENOCHOVA-SCHÖNLEINOVA PURPURA (HSP) Henochova-Schönleinova purpura (HSP) je systémová vaskulitida dětského věku s převážným postižením drobných cév. Nejčastější výskyt je u dětí od 3 do 15 let věku a častěji bývají postihováni chlapci. Incidence: 20 / 100 000 Etiologie onemocnění je neznámá, nesporná je však úloha interkurentní infekce. HSP je charakterizována jako leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lesí), jejíž součástí jsou IgA depozita v kapilárách a venulách, a ložiska mezangioproliferativní glomerulonefritidy v ledvinách.
HENOCHOVA-SCHÖNLEINOVA PURPURA (HSP) KLINICKÝ PROJEV kožní exantém (splývající urtiky nad extenzory dolních končetin, hemoragické buly) artritida (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub zejména kolena a hlezna, otok s bolestí a omezením pohyblivosti) u 80 % pacientů abdominální bolest (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, okultní krvácení) u 50 % pacientů glomerulonefritida (mikroskopická hematurie a proteinurie, vzácně progreduje v nefrotický syndrom) u třetiny pacientů LABORATORNÍ NÁLEZ Elevace zánětlivých parametrů (sedimentace, CRP, leukocytóza), normální nebo zvýšený počet trombocytů (na rozdíl od trombocytopenických purpur), může být přítomna hematurie, proteinurie a krev ve stolici, dále pak elevace PAF či anémie
DIAGNOSTICKÁ KRITÉRIA HSP Diagnostickými kritérii jsou 2 ze 4 následujících: 1. purpura, která nemizí při palpaci (za nepřítomnosti trombocytopenie) 2. bolesti břicha (difúzní bolesti či ischemie střeva) 3. diagnostická biopsie (granulocyty ve stěně arteriol a venul) 4. věk do 20 let
TERAPIE HSP OBECNÁ DOPORUČENÍ Terapie onemocnění může být: 1. symptomatická: (hydratace, úprava elektrolytové rovnováhy) 2. nesteroidní antirevmatika: při akutní artritidě 3. kortikoidy: u kloubních a kožních příznaků, methylprednison jako prevence glomerulonefritidy a při bolestech břicha
Kazuistika č. 1 M. P. věk 5 let navštěvuje MŠ výška 114 cm, hmotnost 19,6 kg
Kazuistika č. 1 OA: spontánní porod v termínu, fyziologický vývoj, kojen 8 měsíců, vakcinace dle kalendáře 09/2009 nástup do MŠ, 11/09 streptokoková angína, následně 5. nemoc, laboratorně prokázán EBV recidivující KHCD, 09/2010 virosa AA: 0
Kazuistika č. 1 10.12.2010 večer výsev purpury, otok a artralgie obou kolen, kotníků a pravého zápěstí. CRP 20, zvýš. thrombocyty a nález urobilinogenu v moči, ošetřen u LSPP a PLDD
Kazuistika č. 1 Nasazená farmakoterapie: Aescin drg 2x1; Nurofen susp 3x denně 5 ml při bolesti; Oscilococcinum 3x denně
Kazuistika č. 1 13.12.2010 návštěva u mne Dg.: Schönlein-Henochova purpura Th.: Aescin a Nurofen ex, Citomix 2x 3 pelety, Guna-Flu 2x denně, Guna-Matrix 5 kapek ráno, Anti Age Vein 5 pelet odpoledne, Colostro Noni ½ sáčku odpoledne
Kazuistika č. 1 Závěr: kontrola za 4 týdny 31.1.2011 e-mail matky: během 2 týdnů vymizení symptomatologie, t. č. zcela bez obtíží naplánována laboratorní kontrola u PLDD
Závěr Rozvoj oddáleného typu přecitlivělosti po prodělané infekci EBV v anamnéze! Indukce autoimunity po opakovaných virových a streptokokových infekcích (léčena antibiotiky) Pokles imunity a switch/přesmyk do autoimunity. EBV je prokázán jako polyklonální aktivátor B lymfocytů, které podmiňují rozvoj oddáleného typu přecitlivělosti s indukcí cirkulujících autoprotillátek (Nikotinismus otce? Stres ve školce? Opakované infekty u dětí? Opakovaná antibiotika? NSA?) vedlo k rozvoji nekrotizující vasculitis postkapilárních venul.
Závěr volba REGULAČNÍ farmakoterapie Citomix směs cytokinů zvyšující aktivitu Th1 lymfocytů + obsah INF gamma protivirová léčba Guna Flu protizánětlivá a analgetická léčba + protivirová léčba Guna Matrix drenáž extracelulární matrix + význam prolaktinu jako aktivátoru modulace Th1 a Th2 Anti age vein podpora léčby cév Colostro Noni podpora imunity, podpora regenerace a rekonvalescence organismu
Literatura Přehledná imunoendokrinologie, Doc. MUDr. Ivan Štercl CSc. Repetitorium praktického lékaře Galén, 2005 Sborníky přednášek FRM Edukafarm 2010-2011