ANALÝZA VÝSKYTU JEDNOTLIVÝCH BAKTERIÁLNÍCH DRUHŮ V DÝCHACÍCH CESTÁCH PACIENTŮ TRPÍCÍCH CYSTICKOU FIBRÓZOU ZÁVAŽNOST VE VZTAHU K EXACERBACÍM

Transkript

1 ANALÝZA VÝSKYTU JEDNOTLIVÝCH BAKTERIÁLNÍCH DRUHŮ V DÝCHACÍCH CESTÁCH PACIENTŮ TRPÍCÍCH CYSTICKOU FIBRÓZOU ZÁVAŽNOST VE VZTAHU K EXACERBACÍM Autor: Karel Vávra Výskyt Cystická fibróza (CF), nebo-li mukoviscidóza, je geneticky podmíněné multisystémové onemocnění charakterizované porušenou funkcí žláz s vnější sekrecí v rámci dýchacího a trávicího ústrojí, potních žláz a způsobuje také problémy s plodností u mužů. Jedná se o poměrně časté onemocnění, výskyt v ČR je odhadován na 1:4500 nově narozených, každý rok se tedy narodí asi 35 až 45 dětí postižených touto chorobou. Etiologie, patogeneze Příčinou CF je vrozená abnormalita genu zodpovědného za správný přenos iontů a solí přes buněčnou membránu. Primárně je postižen transport chloridových iontů, který následně ovlivňuje přenos dalších látek, zejména solí. Výsledkem je změněné složení a zahuštění produkovaného hlenu, čímž si lze vysvětlit většinu klinických projevů CF. Hlavní příznaky Porucha tvorby hlenu se nejvýrazněji projevuje v dýchacím a trávicím systému. Vnitřní povrch dýchacích cest je pokryt jeho tenkou vrstvičkou, za normálních okolností řídkou a jemnou, která jednak pomáhá roztahovat dýchací cesty a jednak má svou roli při odkašlávání, které usnadňuje. U nemocných s cystickou fibrózou je tento hlen abnormálně hustý, vázne tak očišťovací schopnost plic a nedokonalé odstraňování bakterií a prachových částeček má za následek opakované infekce dýchacích cest, postupně poškozující plicní tkáň. Mimo to je pro nemocné namáhavé i samotné dýchání a trpí na chronický, vlhký či dráždivý kašel. U střevní formy onemocnění dochází k zahuštění sekretu slinivky břišní a následně ke ztrátě její sekrece. Do střeva se tedy nedostávají trávicí enzymy, potrava není dostatečně trávena, nemocní neprospívají a objevují se objemné stolice s mastným vzhledem a nápadným zápachem. Je také narušeno vstřebávání některých vitamínů, minerálů a stopových prvků. U většiny mužů dochází k uzávěru chámovodu a následné neplodnosti. Příznakem u novorozenců bývá výrazně slaný pot nebo ucpání střeva hlenovitým obsahem, tzv. mekoniem.

2 Vyšetření CF je onemocnění podléhající novorozeneckému screeningu (NS), což je aktivní a celoplošné vyhledávání 18 vybraných chorob u novorozenců tak, aby se tyto choroby prokázaly a léčily dříve, než se stačí projevit a způsobit dítěti mnohdy i závažnou újmu na zdraví. NS je založen na analýze kapky krve odebrané z patičky novorozence na speciální screeningovou kartičku. Laboratorní metody zjišťují hladiny určitých látek (např. hormony či aminokyseliny) v odebrané krvi a v případě nejasného výsledku se u CF zjišťují dědičné vlohy pomocí rozboru DNA. Doplňkovou metodou je tzv. potní test, založený na kvantitativním zhodnocení obsahu chloridových iontů (Cl - ) v sesbíraném potu. Léčba Vzhledem k faktu, že samo onemocnění je nevyléčitelné, nejdůležitějším léčebným prostředkem je prevence komplikací. Mezi 3 hlavní oblasti prevence patří: 1. Péče o dobrou průchodnost dýchacích cest pravidelnými dechovými cvičeními a inhalací léčiv snižujících hustotu hlenu. 2. Péče o dobrý stav výživy umělým dodáváním chybějících enzymů slinivky břišní, vitamínů a vysokokalorickou stravou ( % oproti běžné populaci). 3. Kontrola infekcí dýchacích cest včasným podáním širokospektrých antibiotik. Nemocní docházejí na pravidelné kontroly jejichž cílem je oddálit rozvoj vážných komplikací, které se významnou měrou podílejí na celkovém poškození plicní tkáně, a tím také zkvalitnit a prodloužit život pacientů. Průměrný věk dožití se pohybuje kolem 37 let a neustále se prodlužuje. V budoucnu by měl být k dispozici lék cílící na porušený přenos iontů a solí přes buněčnou membránu, zkoumá se také možnost genové terapie, a platí, že krajní možností léčby v pokročilém stádiu poškození plic je jejich transplantace.

3 Komplikace Mezi nejčastější komplikace spojené s CF patří již zmíněné infekce dýchacích cest různé závažnosti, od ambulantně léčených až po stavy vyžadující intenzivní léčbu při hospitalizaci pacienta. Za každou z těchto infekcí stojí bakterie, případně jiné mikroorganismy. Právě na výskyt vybraných mikrobiálních druhů spojených s problematikou infekcí dýchacích cest u pacientů trpících CF jsme se zaměřili v naší studii. Analýzou přítomnosti vybraných patogenů z výsledků odběrů vyšetřených na Ústavu mikrobiologie FN Olomouc za období od do a jejich korelací s klinickým stavem nemocného v době odběru jsme dospěli k následujícím výsledkům (Tab. 1). Statisticky významné asociace byly hodnoceny při p<0,05. Byla potvrzena statistická významnost asociace etablovaných CF patogenů s výskytem exacerbací (Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia komplex, Aspergillus sp.) Jako statisticky významné se ukázaly být rovněž nálezy: Achromobacter sp. u exacerbací CF vyžadujících ambulantní léčbu (p=0,0068) i léčbu při hospitalizaci (p=0,00001) Streptococcus anginosus v případě exacerbací vyžadujících ambulantní léčbu (p=0,014) a houby Exophiala sp. u exacerbací vyžadujících léčbu při hospitalizaci (p=0,021) Tab. 1 Bakteriální druhy asociované s výskytem akutních exacerbací CF o AE - akutní exacerbace - náhlé zhoršení stavu nemocného o červeně zvýrazněny statisticky významné asociace

4 Mezi další komplikace patří cukrovka vázaná na CF, která je specifická tím že pacienti musí stále udržovat vysokokalorický příjem potravy. Častá jsou také jaterní onemocnění (ztučnění až cirhóza jater), dále neplodnost u mužů a osteoporóza. Praktické rady pro pacienta 1. Užívat lékařem předepsané léky a správně je skladovat. Enzymy, které je potřeba uměle dodávat jsou látky citlivé na teplotní změny a měly by být rovněž umístěny mimo zdroje přímého světla. 2. Přijímat dostatečné množství kalorií, nahradit chybějící vitamíny a soli. Důležitá je rovněž prevence dehydratace, proto je nutné dodržovat stálý příjem tekutin. 3. Vyhýbat se místům se špatnou kvalitou ovzduší, zejména smogovým oblastem. 4. V domácím prostředí pečovat o čistotu a odstraňování biofilmu (slizovitá hmota obsahující široké spektrum mikrobů) ve vodovodních kohoutcích, sprchových hlavicích, odpadech (zdroj neferementujících bakterií) a také v myčkách nádobí (zdroj Exophiala sp.). Volit kvalitní bydlení ve kterém nedochází k lokální kondenzaci vlhkosti na zdech, umožňující růst plísní.

5 Seznam použité literatury Odborné články Jakubec, M. P. (květen 2006). Cystická fibróza. Interní medicína pro praxi, stránky Kolektiv autorů. (2013). Informační portál o novorozeneckém screeningu. Načteno z MAFRA, a. (2017). Vitalion.cz. Načteno z MUDr. Libor Fila, P. (únor 2014). Cystická fibróza u dospělých. Interní medicína pro praxi, stránky Skalická, M. V. (červen 2014). Terapeutické trendy cystické fibrózy. Pediatrie pro praxi, stránky Internetové zdroje Kolektiv autorů. (2013). Načteno z informačního portálu o novorozeneckém screeningu: Seznam fotografií, obrázků Tab. 1 Bakteriální druhy asociované s výskytem akutních exacerbací CF (vlastní tvorba)